1、 背景 尽管有各种各样复杂的成像技术，在肝脏成像中，各种疾病的鉴别与诊断仍然存在许多陷阱。本文主要讨论读片过程中的主要陷阱，同时给出一些诊断线索从而更好的去解读及。肝硬化是最常见的慢性肝病，肝脏肿瘤现今发生率越来越高，但是某些特定疾病在成像中可能会有一些假瘤的征像，因此需要区别处理。将这些真正肿瘤与假瘤相鉴别是一个具有挑战性的任务。学习目的、识别常见的类肝硬化及类肿瘤病变、识别类肝硬化病变的主要征像、识别类肿瘤病变的主要征像 本文的主要目标是使放射科医生以及其他一些实习医生熟悉肝脏成像中最常见的一些陷阱，同时提供给出一些诊断线索更好的去读及。本文主要讲述三种线索性观点。肝脏形态学变化肿瘤的起源
2、肝内病灶肝硬化定义：临床常见的慢性进行性肝病，由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。病理组织学上有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生，结缔组织增生与纤维隔形成，导致肝小叶结构破坏和假小叶形成，肝脏逐渐变形、变硬而发展为肝硬化，其是晚期肝纤维化疾病的终末状态，同时也是许多慢性肝病的结果。影像学特点：肝内结节，肝脏的形态学变化，门脉高压的表现。其中肝脏的形态学变化主要包括肝右叶及肝右前叶下段（段）的萎缩，肝左叶及尾状叶的增生，肝门部脂肪浸润，和胆囊窝的增大（即肝裂）门静脉梗阻：肝叶的萎缩与相应门静脉阻塞具有相关性，萎缩的肝叶与非病变区域的代偿增生或者畸形肥大是相关的，其可组成一个萎
3、缩增生复合体。常见于伴有孤立性门静脉阻塞和导致门静脉和胆管均堵塞的胆管癌患者。胆道梗阻：胆道的梗阻同样可以引起同侧肝叶的萎缩，尤其是慢性病变时。但这种变化明显低于门静脉和胆道同时梗阻的情况，与门静脉阻塞不同，孤立的胆道梗阻并不会导致对侧肝叶的增生肥大肝静脉梗阻：与同侧肝叶萎缩有关肝硬化形态学变化的相关因素表一病例一：男性 岁 伴有门静脉阻塞弥漫性非肝硬化慢性肝病 表现为类肝硬化的形态学变化的一些非肝硬化病变，大多起源于血管或者胆管。门静脉海绵样变性布加综合症先天性肝纤维化特发性门静脉高压肝脏转移瘤急性肝衰竭9门静脉海绵样变性 定义：肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流
4、受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。类肝硬化病变表现：肝右叶的萎缩，尾状叶的增生，以及门静脉高压表现。但是，这种萎缩增生复合体与肝硬化的不同，因为这种增生肥大是中央型的（肝段和尾状叶），受门静脉血流影响，萎缩多表现为外围萎缩（肝右叶和肝左叶）此外，通常不伴有肝轮廓的结节样改变。在对比增强和图像上，图像特点包括肝门区的完全门静脉阻塞的直接征像，表现门静脉主干的乏强化以及门静脉走行方向上缠绕在一起的侧支静脉。病例二 女性 岁 肝脏形态学改变同时伴有门静脉变性 布伽综合症定义：由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全
5、性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征侯群。布伽综合症的特点是肝静脉回流道受阻，通常发生在肝静脉或者位于肝段的下腔静脉。其常常由多种因素导致，病因可能与遗传因素有关。由于肝静脉的阻塞会导致伴行肝叶的萎缩。因此可同样表现为类似肝硬化表现萎缩增生复合体。布加综合症的萎缩一般发生在梗阻的肝叶，增生肥大则通常发生在肝血流没有改变的区域。12 代偿机制为肝静脉腔静脉循环系统的形成，从而改变流出循环，使其绕过梗阻段，连接阻塞区和相邻的通畅区。大多数情况下，由于肝尾状叶静脉回流是独立的，即下腔静脉直接发出的肝小静脉引流，因此肝尾状叶多表现为正常。因此肝尾状叶的增生肥大不是布伽综合症的特异性表现
6、，一般与脾大和门静脉高压有关。异常肝静脉侧枝循环的建立进一步支持布伽综合症的诊断。肝脏增强扫描通常可见特异性的肝门区肝实质成斑样强化，而周边部肝组织强化不明显，延迟扫描表现为肝静脉周边肝组织强化。病例三 女性 岁 布伽综合症患者伴有肝脏形态学变化 先天性肝纤维化 先天性肝纤维化是一种发育畸形病变，属于家族性肝胆管板发育畸形的一种。其表现是肝门部持续的胚胎胆管结构发育。先天性肝纤维化通常与常染色体隐性多囊肾有关，是肝肾乳腺纤维囊性疾病的代表。他们通常于儿童时期被诊断，但成年亦不少见。其致病基因是,这是一种编码存在于主纤毛上的一种肝细胞生长因子蛋白质（），也称作纤毛病。先天性肝纤维化最常见的并发症
7、是门脉高压。大多数患者中可见节段性的肥大和萎缩共存的形态学变化。其类肝硬化表现为肝右叶萎缩和肝左叶及尾状叶的增生肥大，但其段通常正常或者稍增大。此外，除了形态学变化，其他的异常如肾脏和胆道疾病高度支持这一诊断。15病例四 女性 岁 先天性肝纤维化患者伴有肝脏形态学改变。特发性门静脉高压 特发性门静脉高压，又称原发性门静脉硬化症，是最密切的类肝硬化疾病，由于门静脉高压是其特征性表现，因此肝脏结节和萎缩通常无法与肝硬化相鉴别。这也解释了许多病人被诊断为肝硬化后，却在病理诊断中提示特发性门静脉高压症。特点表现为门静脉系统栓子形成，肝纤维化和肝硬化。大多数的病人表现为肝脏形态的变化，其中的病例中与肝硬
8、化相似（段萎缩和尾状叶增生肥大）。其特定的表现可以帮助鉴别这两种疾病：肝内外门静脉异常通常发生在特发性门脉高压患者（急性或者慢性，完全或者部门阻塞，狭窄或者关闭钙化），同时也很少看见肝脏的再生结节。17病例五 男性 岁 特发性门静脉高压患者伴有肝脏形态学变化肝脏转移瘤 肝脏的弥漫性形态学改变同样见于肝脏转移瘤，肝脏的这种状态也称为分叶肝，这种形态更类似于肝硬化表现。肝脏转移瘤的形态学变化多与化疗相关，具体机制未明。这可能是对化疗的反应，在肝转移瘤和再生增生结节周边表现为肝实质的收缩以及一系列严重的纤维增生。在临床工作中，这种变化通常用来观察对化疗的主要形态变化。最初只在乳腺癌肝转移患者中描述。
9、影像学表现节段性萎缩和尾状叶的增生肥大，以及肝表面结节状病灶。诊断的关键在于临床病史以及实验室检查。在许多接受化疗的乳腺癌肝转移患者中，患者存在不同程度的肝轮廓改变，最终为弥漫性结节状态。此外，的患者有门脉高压症状。这些变化均可在中卫随访个月内形成。正确认识并识别这些现象，这有利于抗肿瘤方案的修正或者中断。19病例六 女性 岁 乳腺癌肝转移患者急性肝衰竭 急性肝衰竭，是一种自发的高风险严重的疾病，死亡率高，是在没有预先的肝脏疾病情况下发生的肝性脑病和急性肝损伤。现代医学原位肝移植极大的改变了其预后，因此对于这些病人的既往慢性肝病的评估至关重要。因为通常这些病人肝功能及凝血功能异常，肝脏的穿刺活
10、检通常是禁忌。影像学表现同样类似肝硬化。其中门脉高压和腹水均很常见。在这类病人中，肝叶萎缩和肝表面结节发生率高达，尤其是病程超过天的患者，通常认为是再生结节和大量坏死导致的。实验室检查乙丙肝血清学阴性和无酗酒史的，同样支持急性肝衰竭的诊断。21诊断线索 肝外肿瘤表现可与肝内肿瘤类似。肿瘤体积越大越难鉴别其来源。当肿瘤完全被肝实质包绕，肝内肿瘤容易鉴别。但在肿瘤接近肝包膜的时，肝内外肿瘤往往难以鉴别：这是肝内还是肝外？积极嵌入器官：如果一个包块是被嵌入一个器官的里面，则这个包块多起源于这个器官。即当肝实质不被中断，肿瘤周围存在肝实质，这绝对是肝内肿瘤。消极嵌入器官：如果一个器官是被压缩在质硬包块
11、的周围，则这个包块不是起源于这一器官。即当肝实质被压缩，肿瘤与肝实质之间脂肪板移位消失，这很明显是肝外肿瘤。肿瘤中心位置：中心在肝外，则肿瘤很有可能是肝外的，反之亦然。肿瘤动脉血供：事实上，富血管性肿瘤比乏血管性肿瘤更容易识别。源于肝动脉的供血血管表示肿瘤起源于肝脏，这一表现非常有助于肿瘤起源诊断，尤其是带蒂肿瘤。病例七 男性 岁 肝右叶的巨细胞癌 病例八 女性 岁 带蒂的局灶结节性增生病变 24血管扭曲 大的肿瘤可以取代血管，血管扭曲可有利于诊断线索。起源于肝右叶的大肿瘤可增加肝右叶前后门静脉分支的距离。不同的是肝外肿瘤可取代血管。右上象限的大的肿瘤有三个标志性结构需要仔细识别：下腔静脉，右
12、侧门静脉分叉，右肾。起源于下腔静脉的大的肿瘤（主要是平滑肌肉瘤）当下腔静脉上端扩张时，下腔静脉的肝后静脉内腔显示不清，肿瘤集中在下腔静脉周边，平滑肌肉瘤最初可表现压缩肝实质，增强扫描中可显示真正的肝脏侵犯。起源于腹膜后间隙的大肿瘤，比如起源于肾上腺肿瘤，可取代肝右叶前段血管以及下腔静脉，可伴有门静脉主干分叉顺时针旋转以及右肾尾部移位。事实上，多平面重建和磁共振成像对于诊断至关重要。诊断线索25病例九 女性 岁 下腔静脉周边的平滑肌肉瘤 病例十 女性 岁 囊性嗜铬细胞瘤 27类肿瘤肝内疾病：肝脏的局灶性病变不一定是肿瘤，也可能是类肿瘤病变的一种表现。特定位置类肿瘤病变 镰状韧带周围的类肿瘤病变
13、段后部的类肿瘤病变 胆囊周围的类肿瘤病变富血供类肿瘤病变 肝动门脉畸形病变 上腔静脉阻塞综合征 肝内脾种植纤维类肿瘤病变 局灶性纤维化 炎性假瘤28镰状韧带周围的类肿瘤病变 这些病变可在、，或者上显示。近年来他们在和上检测率高达。一般在增强门脉期显示最为清楚，在上病变多表现为局部低密度影，上为低信号区，同样可在动脉期被识别，但这些病变极少在平衡期被显示。病灶平均直径，相较于肝左叶，其多发生在段。镰状韧带周围的局部低密度影或局部低信号区通常一开始被认为是局部脂肪组织，但是它却与异常静脉引流有关，可以在反转序列上表现为无信号的缺失。此外，下静脉经常在这些类肿瘤病变中汇聚（通常引流前腹壁的血流入肝）
14、。病例十一 男性 岁 镰状韧带周边的类肿瘤病灶 段后部的类肿瘤病变 段的局部病灶一开始通常被认为是局部脂肪浸润或者局部脂肪变性。肝脏脂肪变性很常见，并且可在影像上表现多种形式。一般是弥漫的，比较易于识别。通常比较困难的病例是肝内弥漫性脂肪变性，同时伴有正常肝组织中局部脂肪浸润或者脂肪沉积。肝段是最常见的与脂肪变性有关的病变好发区域。早年前在动门静脉造影中，异常静脉引流被认为是这一表现的原因。即段区的乏强化表现，表明这一区域的供血不是直接来自门静脉，可能来自胃底静脉或者胰十二指肠静脉网。后来，静脉理论被胰岛素理论取代，即脂肪变性多发生在需要皮下注射胰岛素的病人。认为胰岛素浓度改变了门静脉的血流。
15、因为高胰岛素浓度可以刺激葡萄糖转换成脂肪酸。胰岛素理论也解释了异常的胃右静脉直接汇入段从而导致这一区域的局部脂肪浸润（伴有较低的胰岛素浓度）相反的，异常的胰十二指肠静脉网（伴有较高的胰岛素浓度）直接汇入段，从而导致局部脂肪变性。31病例十二 男性 岁 段局部脂肪浸润 病例十三 女性 岁 段局灶性脂肪沉积 33胆囊周围的类肿瘤病变 伴有脂肪变性的病人，可在肝、段附近的胆囊窝处见到局部脂肪浸润。研究表明，这些病变多发生在未行胆囊切除术，保留有完整胆囊的病人，发生比例为，胆囊周围的局灶脂肪浸润可能与静脉回流有关，因为他们通常伴有小的囊性静脉（相对较低的胰岛素浓度）直接回流进入肝脏，但当胆囊切除术后，
16、这种回流现象则被打断。34肝动门脉畸形病变 动脉门静脉畸形是肝动脉与门静脉异常吻合改变，主要存在三种途径：肝窦途径，血管途径，肿瘤途径。其机制是因动门静脉吻合出现的门静脉逆流，高压的动脉血直接进入压力较低的门脉中，最终导致门脉高压。影像多表现为和动脉期肝实质的一过性强化，伴有门静脉分支的早期强化。其发展为肝硬化后可有类似肝癌表现。但其特定的成像特点可协助鉴别诊断。首先，肝脏外围的实质增强占主导，通常是小楔形强化，伴有与肝叶、肝段及亚段相关的边缘强化。第二，在门脉期及延迟期，肝实质回归于正常或接近正常，这一点是与肝癌完全不同的。第三，在上表现高强化地区，在平扫的、加权像上表现为没有局灶性异常信号
17、。少数病例中肝动脉门脉畸形也可能是非典型的结节样强化，在上表现为低信号。在一些比较难的病例中，增强扫描可以帮助肝动脉门脉畸形病变的诊断。病例十四 男性 岁 酒精性肝硬化后动门静脉畸形 36上腔静脉阻塞综合症 在慢性的上腔静脉阻塞病中，侧枝循环的建立可以保证静脉回流通畅。特别是门腔静脉形成的侧枝循环，其主要有两个途径：腔静脉脐静脉丛门静脉和腔静脉乳腺膈肌静脉肝包膜门静脉。这些侧枝循环可在增强及图像上清楚显示，侧枝循环会增加肝脏的强化程度从而表现类似肝癌表现。（即热点效应）。伴有上腔静脉阻塞的病人中高达的病人可见到这种增强效应。除了可看到广泛的侧枝循环，当血管异常的时候，强化位置的增加同样帮助识别
18、。37病例十五 男性 岁 完全上腔静脉阻塞后引起的段类病灶 38肝内脾种植 肝内脾种植是肝脏内脾组织的自体转移，通常在脾损伤后形成（外伤或者手术）。这个破裂的脾脏片段得到血供后可以再生。大多数的文献报道这种实质性病变被误诊为肝癌、神经内分泌肝转移、以及肝细胞腺瘤，这是因为在和增强动脉期肝内的脾种植灶呈增强改变。肝内脾种植诊断的关键是脾的外伤史。如果怀疑肝内脾种植，锝标记红细胞显像可用来识别诊断。39病例十六 男性 岁 慢性肝炎患者 因肝内脾种植被误诊为肝细胞癌。患者既往有脾切除病史。纤维类肿瘤病变：主要是纤维组织，表现在增强平衡期或延迟期的强化。在使用肝特效对比剂的实质期图像上，病变不强化，因
19、为这些病变区域缺乏有功能的肝实质。局灶性纤维化 局部纤维化病变多见于肝硬化患者，尤其是酒精性肝硬化，极少发生在原发性硬化性胆管炎或者自身免疫性慢性肝炎患者。其特征性表现与肝癌表现不同，是因为局部纤维化在动脉期不强化，但在延迟期表现强化。其在加权像上表现中高信号。此外，一些特定表现同样有助于诊断：、特定发病位置，多数的病灶发生在肝、段，、包膜退缩或者局部包膜变扁（的病例中）、楔形变、血管团（）。虽然如此，但当发生炎症时，局灶纤维化病变可能在动脉期表现为强化，从而表现为类似肝癌的表现。因此，鉴别诊断中穿刺活检是必要的。41病例十七 女性 岁 局灶性肝硬化 炎性假瘤 也称作是肿瘤的炎性浸润，是一种罕
20、见的病变，特点表现为慢性炎细胞的浸润和纤维化。它的病因至今仍是一个有争议的问题，可能与感染、自身免疫或全身炎症反应综合症有关。肝脏的炎性假瘤经常被误诊为肝内胆管癌，不典型肝细胞癌以及肝脏转移癌。因为它是良性病变，可以选择保守治疗，因此在影像上识别其特点是很有必要的。肝脏的炎性假瘤通常呈现为大的、单一性肿块，主要发生在肝右叶。在平扫中通常表现境界比清楚的低密度区，动脉期表现为周围强化，平衡期和延迟期表现为中心结构性强化。在上呈低信号，呈中高信号。事实上，影像表现并非具有特异性的，主要通过穿刺活检，表现为慢性炎细胞浸润（浆细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞）和纤维基质。一种罕见的模型是肝门区的炎性假瘤。临床上可表现黄疸、胆管炎等类似肝癌表现。43类转移癌性病变：类肿瘤结节性脂肪变 在较少的例子中，脂肪变性在肝实质内呈多病灶散在分布，可以模仿肿瘤，尤其是肝转移癌。病灶在超声下表现均匀高回声，各期都表现无强化。类肿瘤结节脂肪变性表现为肝内散在多发、病灶直径小于，大小不一，在病灶周边具有高度特异脂肪边界。病例十八 女性 岁 类肿瘤结节性脂肪变 本文主要讲述了肝脏成像中的一些重要的常见陷阱：肝硬化及类肝硬化病变之间的区别，肝脏肿瘤与类肿瘤之间的区别。随着医疗水平的进步，根据临床病史及仔细的影像分析，这些陷阱还是可以避免的。总结46
