1、肺动脉高压诊断和治疗策略定义定义特点特点临床分类临床分类肺动脉高压（肺动脉高压（PH）肺动脉平均压肺动脉平均压25mmHg所有类型的肺动脉高压所有类型的肺动脉高压毛细血管前肺动脉高压毛细血管前肺动脉高压肺动脉平均压肺动脉平均压25mmHg动脉型肺动脉高压动脉型肺动脉高压肺动脉楔压肺动脉楔压15mmHg肺部疾患所致的肺动脉高压肺部疾患所致的肺动脉高压心输出量正常或者减少心输出量正常或者减少慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压原因不明或者多因素所致肺动脉高压原因不明或者多因素所致肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压肺动脉平均压肺动脉平均压25mmHg左心疾病相关性肺动脉高
2、压左心疾病相关性肺动脉高压肺动脉楔压肺动脉楔压15mmHg心输出量正常或减少心输出量正常或减少被动性被动性跨肺压跨肺压12mmHg反应性（不成比例）反应性（不成比例）跨肺压跨肺压12mmHg跨肺压跨肺压=肺动脉平均压肺动脉平均压-平均肺动脉楔压平均肺动脉楔压 在静息状态下测得的值在静息状态下测得的值在运动机能亢进如体肺分流（仅在肺循环）、贫血、甲状腺功能亢进等条件下，可以出现高的心输出量。在运动机能亢进如体肺分流（仅在肺循环）、贫血、甲状腺功能亢进等条件下，可以出现高的心输出量。目前所发表的临床资料不支持将运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压目前所发表的临床资料不支持将运动状态下右心导管所获
3、得的肺动脉平均压30mmHg作为肺动脉高压的诊断标准。作为肺动脉高压的诊断标准。除外肺动脉高压除外肺动脉高压三尖瓣反流速度三尖瓣反流速度2.8m/sec,肺动脉收缩压肺动脉收缩压36mmHg，无其他超声心动图参数支持，无其他超声心动图参数支持肺动脉高压肺动脉高压可疑肺动脉高压可疑肺动脉高压三尖瓣反流速度三尖瓣反流速度2.8m/sec,肺动脉收缩压肺动脉收缩压36mmHg，有其他超声心动图参数支持，有其他超声心动图参数支持肺动脉高压肺动脉高压三尖瓣反流速度三尖瓣反流速度2.9-3.4m/sec，肺动脉收缩压，肺动脉收缩压37-50mmHg，伴或不伴有其他超声心动，伴或不伴有其他超声心动图参数支持
4、肺动脉高压图参数支持肺动脉高压肺动脉高压可能性较大肺动脉高压可能性较大三尖瓣反流速度三尖瓣反流速度3.4m/sec，肺动脉收缩压肺动脉收缩压50mmHg，伴或不伴有其他超声心动图伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压参数支持肺动脉高压运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查ALK-1=activin receptor-like kinase 1 gene(活化素受体样激酶活化素受体样激酶1基因基因)BMPR2=bone morphogenetic protein receptor 2(骨形成蛋白受体骨形成蛋白受体2)左心疾病引起的肺动脉高
5、压体外膜肺氧合改善了难治性低氧血症新生儿的生存。通气/灌注肺扫描示不匹配的肺灌注缺损。这两种疾病十分罕见，文献报道不足200例PVOD和PCH。对由肺部疾病引起的PH，超声心动图检查可以作为其评估工具。RCT=随机对照试验；CTEPH=慢性血栓栓塞性肺动脉高压；内皮素受体拮抗剂波生坦适用于与艾森曼格综合征有关的WHO-FC 级的PAH患者。2009年8月在西班牙巴塞罗那召开的欧洲心脏病学会（ESC）年会发布了新的肺动脉高压诊断和治疗指南，该指南是欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会合作的结晶，同时也被国际心肺移植学会认可。西地那非水平增加，在短期应用中可能不需要调整剂量。1990年对急性肺动脉血栓开展
6、溶栓治疗；级 对操作或治疗的有用性/有效性的认识不一致和（或）观点有分歧；急性血管反应试验（-C，IPAH）在加强监测华法林抗凝效果后作出建议，但是通常不需要调整剂量。该类患者存在小的缺损（通过超声心动图进行评价缺损的有效直径，室间隔缺损1cm，房间隔缺损2cm），其临床表现与特发性肺动脉高压很类似。根据超声心动图诊断结果、患者症状及其他临床资料判断PAH可能性及相应处理建议肺动脉楔压15mmHg刘秀杰教授和何作祥教授-核医学专家队伍肯定的肯定的可能性相对要小的可能性相对要小的阿米雷司（食欲抑制剂）阿米雷司（食欲抑制剂）可卡因可卡因芬氟拉明（食欲抑制剂）芬氟拉明（食欲抑制剂）苯丙醇胺苯丙醇胺右
7、芬氟拉明（食欲抑制剂）右芬氟拉明（食欲抑制剂）St.johns wort：圣约翰草，贯叶连翘提取物：圣约翰草，贯叶连翘提取物 毒油菜籽油毒油菜籽油化疗药物化疗药物苯氟雷司：苯氟雷司：（食欲抑制剂）为芬氟拉（食欲抑制剂）为芬氟拉明副作用十分之一，用于治疗糖尿明副作用十分之一，用于治疗糖尿病病选择性选择性5羟色胺再摄取抑制剂：（羟色胺再摄取抑制剂：（SSRIsSSRIs）第二代）第二代抗抑郁药抗抑郁药 培高利特：治疗帕金森病症培高利特：治疗帕金森病症可能性相对大的可能性相对大的不可能的不可能的苯异丙胺苯异丙胺口服避孕药口服避孕药L-色氨酸色氨酸雌激素雌激素脱氧麻黄碱脱氧麻黄碱吸烟吸烟诱导肺动脉高压
8、形成的药物和毒物的危险程度诱导肺动脉高压形成的药物和毒物的危险程度 A A）艾森曼格综合征）艾森曼格综合征 该类患者存在大的缺损，肺血管阻力增加为重度，存在右向左分流或双向分流。临床表该类患者存在大的缺损，肺血管阻力增加为重度，存在右向左分流或双向分流。临床表现有紫绀、红细胞增多和多器官受累。现有紫绀、红细胞增多和多器官受累。B)B)左向右分流伴肺动脉高压左向右分流伴肺动脉高压该类患者存在中到大的缺损，肺血管阻力增加为轻度到中度，仍然存在明显的左向右分流，该类患者存在中到大的缺损，肺血管阻力增加为轻度到中度，仍然存在明显的左向右分流，静息状态下无紫绀表现。静息状态下无紫绀表现。C C）小的缺损
9、伴肺动脉高压）小的缺损伴肺动脉高压该类患者存在小的缺损（通过超声心动图进行评价缺损的有效直径，室间隔缺损该类患者存在小的缺损（通过超声心动图进行评价缺损的有效直径，室间隔缺损1cm1cm，房间，房间隔缺损隔缺损2cm500m）6分钟步行试验分钟步行试验较短（较短（15ml/min/kg心肺运动试验心肺运动试验最大氧耗量最大氧耗量2.0cm超声心动图指标超声心动图指标有心包积液、有心包积液、TAPSE1.5cmRAP15mmHg或或CI2.0L/min/m2.0L/min/m2 2BNP=脑钠肽；脑钠肽；CI=心指数；心指数；RAP=右房压；右房压；TAPSE=三尖瓣瓣环收缩期偏移三尖瓣瓣环收缩
10、期偏移病情稳定、病情稳定、状态良好状态良好属于该状态的患者应该符合评估预后指标所提示预后属于该状态的患者应该符合评估预后指标所提示预后较好一栏里大多数情况。较好一栏里大多数情况。病情稳定、病情稳定、状态不好状态不好病情虽然稳定，但没有达到病人和医生所要求的满意病情虽然稳定，但没有达到病人和医生所要求的满意效果。效果。病情不稳定、病情不稳定、病情恶化病情恶化属于该状态的患者应该符合预后指标所提示预后较差属于该状态的患者应该符合预后指标所提示预后较差一栏里大多数情况。一栏里大多数情况。指标指标基线（治疗之前）基线（治疗之前）每每3-63-6个月个月a a在给予治疗或在给予治疗或更改治疗更改治疗方案
11、后方案后3-43-4个月个月发生临床恶发生临床恶化化临床评估临床评估WHO-WHO-功能分级功能分级心电图心电图6 6分钟步行距离分钟步行距离b b心肺运动试验心肺运动试验b bBNP/NT-proBNPBNP/NT-proBNP超声心动图超声心动图右心导管右心导管c cd dd da:间隔期限应根据患者个体化需要调整间隔期限应根据患者个体化需要调整 b：通常做其中一种运动试验：通常做其中一种运动试验c：推荐：推荐 d：应做此检查：应做此检查BNP：脑钠肽脑钠肽 患者病情严重程度的评价及随访推荐建议患者病情严重程度的评价及随访推荐建议根据患者的临床评估、运动试验、生物学标记物、超声心动图和血流
12、动根据患者的临床评估、运动试验、生物学标记物、超声心动图和血流动力学评估的资料评价力学评估的资料评价PAH患者病情的严重程度患者病情的严重程度对对PAH患者包括稳定的患者包括稳定的PAH患者每患者每3-6个月进行常规随访个月进行常规随访对对PAH患者采用靶向治疗患者采用靶向治疗 对一般治疗的建议对一般治疗的建议推荐级别推荐级别证据水平证据水平PAHPAH患者避免受孕患者避免受孕C CPAHPAH患者接受疫苗注射以预防流感和肺炎患者接受疫苗注射以预防流感和肺炎C C身体恢复期的身体恢复期的PAHPAH患者应该在监督下行运动康复治疗患者应该在监督下行运动康复治疗a aC C应该对应该对PAHPAH
13、患者进行社会心理学关怀患者进行社会心理学关怀a aC CWHOWHO功能分级为功能分级为、级以及动脉血氧持续低于级以及动脉血氧持续低于8kPa8kPa（60mmHg60mmHg）的）的PAHPAH患者，在乘坐飞机时应该注意患者，在乘坐飞机时应该注意吸氧吸氧a aC C对于择期手术的患者，如果可能应该避免全身麻醉对于择期手术的患者，如果可能应该避免全身麻醉改用硬膜外麻醉改用硬膜外麻醉a aC CPAHPAH患者应该避免导致患者不适的过度体力活动患者应该避免导致患者不适的过度体力活动C C支持治疗的建议支持治疗的建议推荐级别推荐级别证据水平证据水平对于有右心衰竭和水肿征象的对于有右心衰竭和水肿征象
14、的PAHPAH患者，应该给予患者，应该给予利尿剂利尿剂C C对于动脉血氧分压持续低于对于动脉血氧分压持续低于8kPa8kPa（60mmHg60mmHg）的）的PAHPAH患者，应该给予患者长期持续性氧疗患者，应该给予患者长期持续性氧疗C C对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压及食对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压及食欲抑制剂相关性肺动脉高压的患者，应该给予欲抑制剂相关性肺动脉高压的患者，应该给予口服抗凝剂的治疗口服抗凝剂的治疗a aC C对于相关性肺动脉高压的患者也可以考虑给予抗凝对于相关性肺动脉高压的患者也可以考虑给予抗凝剂治疗剂治疗b bC C伴有快速房性心律失常的伴有快速房性心
15、律失常的PAHPAH患者，应该给予地高患者，应该给予地高辛治疗以减慢心室率。辛治疗以减慢心室率。b bC C治疗药物或措施治疗药物或措施推荐级别和证据水平推荐级别和证据水平WHO-FCCWHO-FCCWHO-FCC钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂-C-C-内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂安贝生坦安贝生坦-A-Aa-Ca-C波生坦波生坦-A-Aa-Ca-C西他生坦西他生坦a-Ca-C-Aa-Ca-C5型磷酸二酯酶抑制剂型磷酸二酯酶抑制剂西地那非西地那非-A-Aa-Ca-C他达那非他达那非-B-Ba-Ca-C前列环素类前列环素类贝前列素贝前列素-b-Bb-B-依前列醇（静脉用）依前列醇（静脉用）-A-A伊
16、洛前列素（吸入用）伊洛前列素（吸入用）-Aa-Ca-C伊洛前列素（静脉用）伊洛前列素（静脉用）-a-Ca-Ca-Ca-C曲前列素（皮下注射用）曲前列素（皮下注射用）-Ba-Ca-C曲前列素（静脉用）曲前列素（静脉用）-a-Ca-Ca-Ca-C曲前列素（吸入用）曲前列素（吸入用）-Ba-Ca-C钙通道阻滞剂仅用于急性肺血管反应性阳性患者钙通道阻滞剂仅用于急性肺血管反应性阳性患者对于怀疑为肺动脉高压的病人，需要行适当的非侵入性检查（包括病史、症状、体征、心电图、胸片、经胸超声心动图、肺功能和高分辨率CT）来明确是否存在第二类肺动脉高压（左心疾病所致的肺动脉高压）或第三类肺动脉高压（肺部疾患所致的肺
17、动脉高压）。动脉型肺动脉高压（第一类）对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压以及食欲抑制剂相关性肺动脉高压的患者应该考虑行右心导管检查以便明确患者是否适用大剂量CCB治疗。CTD=结缔组织疾病；其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病对与门静脉高压相关的PAH患者的治疗与IPAH的治疗相同，应该考虑合并症。专科中心应参与肺动脉高压方面的临床协作研究，包括期和期临床试验短期应用不需要对波生坦的剂量作出调整。1972年通过核素的方法诊断首例肺动脉血栓栓塞；肺血管病患者来源广泛，2009年患者总数达3000人次；如果核素通气灌注显像提示多发肺段灌注缺损，则应怀疑存在第四类肺动脉高压（肺血栓栓塞性肺动脉高压
18、）的可能。利托那韦和saquinovir会显著增加西地那非的水平。尽管PPHN的治疗策略有重大进展，但该疾病死亡率仍为10%20%。CTEPH=慢性血栓栓塞性肺动脉高压；1997年举办全国肺动脉动脉血栓栓塞培训班；专科中心与其他专业科室（如：CTD科，计划生育部门，PEA科，肺移植科，成人先天性心脏病科）加强联系，建立快速的患者转运通道慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗建议芬氟拉明（食欲抑制剂）1995年举办北京肺动脉动脉血栓栓塞培训班；PPHN常常与肺实质异常相关，包括吸入胎粪、肺炎、败血症、肺发育不全和肺泡毛细管发育异常，但也有部分无肺实质性疾病的证据，且病因不明。与HIV感染相关的PAH应与
19、IPAH患者的治疗相同，还应考虑合并症及药物相互作用。治疗药物或措施治疗药物或措施推荐级别和证据水平推荐级别和证据水平WHO-FCWHO-FCWHO-FCWHO-FCWHO-FCWHO-FC初始药物联合治疗初始药物联合治疗a-Ca-C序贯的药物联合治疗序贯的药物联合治疗a-Ca-Ca-Ba-Ba-Ba-B球囊房间隔造口术球囊房间隔造口术-C-C-C-C肺移植肺移植-C-C-C-C避免怀孕避免怀孕(-C)流感和肺炎球菌免疫流感和肺炎球菌免疫(-C)有监管的康复有监管的康复(a-B)心理社会支持（心理社会支持（a-C)避免过度体力活动避免过度体力活动(-C)一般措施和支持治疗一般措施和支持治疗肺动
20、脉高压专科中心肺动脉高压专科中心急性血管反应试验（急性血管反应试验（-C，IPAH）(b-C，APAH)利尿剂利尿剂(-C)吸氧吸氧(-C)口服抗凝剂：口服抗凝剂：IPAH,可可遗传的遗传的PAH及由食欲及由食欲抑制剂引起的抑制剂引起的PAH（a-C），），APAH(b-C)地高辛地高辛(b-C)肺血管反应性肺血管反应性阳性阳性肺血管反应性阴性肺血管反应性阴性WHO-FC-CCB(-C)肺血管反应性阳性肺血管反应性阳性肺血管反应性阴性肺血管反应性阴性肺血管反应性持续肺血管反应性持续阳性阳性WHO-FC-继续继续 CCB治疗治疗 最初的治疗最初的治疗推荐级别推荐级别WHO-FC WHO-FC W
21、HO-FC -A安贝生坦，波生坦，安贝生坦，波生坦，西地那非西地那非安贝生坦，波生坦，西他安贝生坦，波生坦，西他生坦生坦依前列醇依前列醇i.v.西地那非，静脉依前列醇，西地那非，静脉依前列醇，吸入伊洛前列素吸入伊洛前列素 -B他达那非他达那非他达那非，吸入或皮下曲他达那非，吸入或皮下曲前列素前列素 a-C西他生坦西他生坦吸入伊洛前列素，静脉曲吸入伊洛前列素，静脉曲前列素前列素安贝生坦，安贝生坦，波生坦，西他波生坦，西他生坦，西地那非，他生坦，西地那非，他达那非，吸入或静脉达那非，吸入或静脉伊洛前列素，皮下、伊洛前列素，皮下、静脉或吸入曲前列素，静脉或吸入曲前列素，初始联合治疗初始联合治疗 b-
22、B贝前列素贝前列素临床效果不佳临床效果不佳是 否 临床效果不佳临床效果不佳临床效果不佳临床效果不佳BAS（IC）和）和/或肺移或肺移植（植（I-C）联合治疗（联合治疗（a-B）ERA+前列环素类前列环素类 5PDEI IPAH=特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压APAH=相关性肺动脉高压；相关性肺动脉高压；BAS=球囊房间隔造口术；球囊房间隔造口术；CCB=钙通道阻滞剂；钙通道阻滞剂；ERA=内皮素受体拮抗剂；内皮素受体拮抗剂；IPAH=特发性肺动脉高压；特发性肺动脉高压；PDEI=5型磷酸二酯酶抑制剂；型磷酸二酯酶抑制剂；WHO-FC=世界卫生组织功能分级世界卫生组织功能分级 本治疗策略只适用
23、于动脉型肺动脉高压患者，不能应用于其他临床类型的肺动脉高压患者。本治疗策略只适用于动脉型肺动脉高压患者，不能应用于其他临床类型的肺动脉高压患者。对肺动脉高压治疗效果不佳的定义对肺动脉高压治疗效果不佳的定义初始属于初始属于WHO-FC或或的患者治疗效果不佳的表现的患者治疗效果不佳的表现临床状态稳定但不令人满意临床状态稳定但不令人满意临床状态不稳定，并且不断恶化临床状态不稳定，并且不断恶化初始属于初始属于WHO-FC的患者治疗效果不佳的表现的患者治疗效果不佳的表现没有使没有使WHO-FC快速改善快速改善临床状态稳定但不令人满意临床状态稳定但不令人满意PAHPAH药物药物相互作用机制相互作用机制 相
24、互作用的相互作用的相互作用相互作用 药物药物安贝生坦安贝生坦？环孢素环孢素安贝生坦与环孢素和酮康唑联用时要特别谨慎安贝生坦与环孢素和酮康唑联用时要特别谨慎酮康唑酮康唑波生坦波生坦CYP3A4CYP3A4诱导剂诱导剂西地那非西地那非西地那非水平下降西地那非水平下降50%50%；波坦水平增加；波坦水平增加50%50%；可能不需；可能不需要调整任何一种药物的剂量。要调整任何一种药物的剂量。CYP3A4CYP3A4底物底物环孢素环孢素环孢素水平降低环孢素水平降低50%50%；波生坦水平增加；波生坦水平增加4 4 倍。禁忌合倍。禁忌合用。用。CYP3A4CYP3A4底物底物红霉素红霉素波生坦水平增加。短
25、期应用不需要对波生坦的剂量作波生坦水平增加。短期应用不需要对波生坦的剂量作出调整。出调整。CYP3A4CYP3A4底物底物酮康唑酮康唑波生坦水平增加波生坦水平增加2 2倍倍CYP3A4CYP3A4底物底物+胆盐泵胆盐泵抑制剂抑制剂格列本脲格列本脲增加转氨酶升高的发生率。潜在的减少格列苯脲的降增加转氨酶升高的发生率。潜在的减少格列苯脲的降血糖作用，禁忌合用。血糖作用，禁忌合用。CYP2C9CYP2C9和和氟康唑氟康唑波生坦水平大大增加，禁忌合用。波生坦水平大大增加，禁忌合用。CYP3A4CYP3A4底物底物胺碘酮胺碘酮CYP2C9CYP2C9和和利福平利福平波生坦水平减少波生坦水平减少58%58
26、%，不确定是否需要调整剂量，不确定是否需要调整剂量CYP3A4CYP3A4诱导剂诱导剂苯妥英钠苯妥英钠CYP2C9CYP2C9诱导剂诱导剂戊二酰辅酶戊二酰辅酶A A还还原酶抑制剂原酶抑制剂辛伐他汀水平减少辛伐他汀水平减少50%50%；与阿伐他汀相似。应该监测；与阿伐他汀相似。应该监测胆固醇水平。胆固醇水平。PAHPAH药物药物相互作用机制相互作用机制相互作用的相互作用的相互作用相互作用 药物药物波生坦波生坦CYP2C9CYP2C9诱导剂诱导剂华法林华法林华法林代谢增加，可能需要调整华法华法林代谢增加，可能需要调整华法林的剂量。在加强监测华法林抗林的剂量。在加强监测华法林抗凝效果后作出建议，但是
27、通常不凝效果后作出建议，但是通常不需要调整剂量。需要调整剂量。CYP2C9CYP2C9和和荷尔蒙荷尔蒙荷尔蒙水平下降，避孕药不可靠。荷尔蒙水平下降，避孕药不可靠。CYP3A4CYP3A4诱导剂诱导剂避孕药避孕药西他生坦西他生坦CYP2C9CYP2C9诱导剂诱导剂华法林华法林抑制华法林代谢，当开始应用西他生抑制华法林代谢，当开始应用西他生坦并且加强坦并且加强INRINR监视时，华法林的监视时，华法林的剂量应减少剂量应减少80%80%。？抑制？抑制OATPOATP转运转运剂剂环孢素环孢素增加西他生坦的水平，结合禁忌。增加西他生坦的水平，结合禁忌。PAHPAH药物药物相互作用机制相互作用机制相互作用
28、的相互作用的相互作用相互作用 药物药物西地那非西地那非CYP3A4CYP3A4底物底物波生坦波生坦西地那非水平下降西地那非水平下降50%50%；波生坦水平增加；波生坦水平增加50%50%可可能不需要调整任何一种药物的剂量。能不需要调整任何一种药物的剂量。CYP3A4CYP3A4底物底物戊二酰辅酶戊二酰辅酶A A还原酶还原酶抑制剂抑制剂通过代谢竞争可能增加辛伐他汀通过代谢竞争可能增加辛伐他汀/阿托伐他汀的阿托伐他汀的水平。西地那非水平可能增加。可能会增水平。西地那非水平可能增加。可能会增加横纹肌溶解症的危险。加横纹肌溶解症的危险。CYP3A4CYP3A4底物底物HIVHIV蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制
29、剂利托那韦和利托那韦和saquinovirsaquinovir会显著增加西地那非的会显著增加西地那非的水平。通常需要调整西地那非的剂量。水平。通常需要调整西地那非的剂量。CYP3A4CYP3A4诱导剂诱导剂苯妥英钠苯妥英钠西地那非水平可能会下降。西地那非水平可能会下降。CYP3A4CYP3A4底物底物红霉素红霉素西地那非水平增加，在短期应用中可能不需要西地那非水平增加，在短期应用中可能不需要调整剂量。调整剂量。CYP3A4CYP3A4底物底物酮康唑酮康唑西地那非水平增加，可能不需要调整剂量。西地那非水平增加，可能不需要调整剂量。CYP3A4CYP3A4底物底物西咪替丁西咪替丁西地那非水平增加，
30、可能不需要调整剂量。西地那非水平增加，可能不需要调整剂量。cGMP cGMP硝酸盐硝酸盐严重的全身性低血压，禁忌合用。严重的全身性低血压，禁忌合用。他达拉非他达拉非CYP3A4CYP3A4底物底物波生坦波生坦他达拉非血浆水平减少他达拉非血浆水平减少42%42%，波生坦水平没有明，波生坦水平没有明显变化，可能不需要调整剂量。显变化，可能不需要调整剂量。cGMP cGMP硝酸盐硝酸盐严重的全身性低血压，禁忌合用。严重的全身性低血压，禁忌合用。cGMP=环磷酸鸟苷；OATP=有机阴离子转运蛋白儿科儿科PAHPAH的治疗建议的治疗建议 推荐类别推荐类别证据水平证据水平PHPH的诊断工作不仅要为成人作出
31、建的诊断工作不仅要为成人作出建议，也要为儿童考虑议，也要为儿童考虑a aC CPAHPAH的治疗方法不仅要考虑成人也的治疗方法不仅要考虑成人也应为儿童考虑应为儿童考虑a aC C吸入伊洛前列素，静脉曲前列素培高利特：治疗帕金森病症所有肺动脉高压的患者都应考虑行肺部高分辨率CT检查PAH特异性药物治疗应该选择性地应用于CTEPH，如不适合手术治疗或肺动脉内膜切除术后仍有肺动脉高压的患者。CT=计算机断层扫描；与PAH靶向治疗药物存在相互作用的药物在静息状态下无不适，但是一般的体力活动即可造成患者呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。ALK1,endoglin（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症）CTE
32、PH的诊断是依据弹性肺动脉(主干、叶、段、亚段)多发血栓闭塞导致毛细血管前PH(平均PAP25mmHg,PWP15mmHg,PVR2WU)。为了确定PAH特异性药物的有效性应行右心导管检查肺动脉楔压15mmHg该类患者先天性心脏病已经通过手术得到了纠正，没有明显的手术后残留的缺损或手术损害，但是手术之后或者很快又出现了肺动脉高压或者经历了数月或数年之后又出现了肺动脉高压。肺动脉楔压15mmHgRCT=随机对照试验；对于怀疑为肺动脉高压的病人，需要行适当的非侵入性检查（包括病史、症状、体征、心电图、胸片、经胸超声心动图、肺功能和高分辨率CT）来明确是否存在第二类肺动脉高压（左心疾病所致的肺动脉高
33、压）或第三类肺动脉高压（肺部疾患所致的肺动脉高压）。由肺部疾病引起的PH不建议采用针对PAH的特异性药物进行治疗。不明原因呼吸困难的患者应用超声心动图来检测与HIV感染有关的心血管并发症。WHO-FC=世界卫生组织功能分级分流性先天性心脏病相关分流性先天性心脏病相关PAH的治疗建议的治疗建议推荐类别推荐类别证据水平证据水平内皮素受体拮抗剂波生坦适用于与艾森曼格综合征有关内皮素受体拮抗剂波生坦适用于与艾森曼格综合征有关的的WHO-FC 级的级的PAH患者。患者。B其他的内皮素受体拮抗剂，其他的内皮素受体拮抗剂，5型磷酸二酯酶抑制剂和前列型磷酸二酯酶抑制剂和前列腺素应该用于艾森曼格综合征的患者。腺
34、素应该用于艾森曼格综合征的患者。aC在没有大咯血的情况下，口服抗凝剂可应用于肺动脉血在没有大咯血的情况下，口服抗凝剂可应用于肺动脉血栓形成或有心衰迹象的患者。栓形成或有心衰迹象的患者。aC氧气支持疗法的应用可以使动脉血氧饱和度不断增加并氧气支持疗法的应用可以使动脉血氧饱和度不断增加并且减少症状。且减少症状。aC如果血液高粘症状已经存在，当红细胞压积如果血液高粘症状已经存在，当红细胞压积65%时，时，通常应该放血并结合扩容治疗。通常应该放血并结合扩容治疗。aC艾森曼格综合征的患者可以考虑联合治疗。艾森曼格综合征的患者可以考虑联合治疗。bC艾森曼格综合征的患者不建议应用艾森曼格综合征的患者不建议应
35、用CCB来治疗。来治疗。CCCBs=CCBs=钙通道阻滞剂；钙通道阻滞剂；ERA=ERA=内皮素受体拮抗剂；内皮素受体拮抗剂；WHO-FC=WHO-FC=世界卫生组织功能分级世界卫生组织功能分级 结缔组织病相关性结缔组织病相关性PAHPAH的治疗建议的治疗建议推荐类别推荐类别证据水平证据水平结缔组织疾病相关结缔组织疾病相关性性PAHPAH患者的治疗与患者的治疗与IPAHIPAH的治疗相同。的治疗相同。A A对伴有硬皮病出现症状的患者应进行超声心动图检查来对伴有硬皮病出现症状的患者应进行超声心动图检查来检测检测PHPH。B B伴有其他类型的结缔组织疾病的有症状的患者也应该进伴有其他类型的结缔组织
36、疾病的有症状的患者也应该进行超声心动图检查。行超声心动图检查。C C所有怀疑有与所有怀疑有与CTDCTD相关性相关性PAHPAH病例中，都需要做病例中，都需要做RHCRHC，尤其，尤其要是应用特异性药物治疗时。要是应用特异性药物治疗时。C C应用口服抗凝剂应考虑个体差异。应用口服抗凝剂应考虑个体差异。a aC C对伴有硬皮病无症状的患者应进行超声心动图检查来检对伴有硬皮病无症状的患者应进行超声心动图检查来检测测PHPH。b bC CCTD=结缔组织疾病结缔组织疾病;PAH=动脉型肺动脉高压；动脉型肺动脉高压；PH=肺动脉高压肺动脉高压;RHC=右心导管右心导管 门静脉高压相关门静脉高压相关PA
37、HPAH的治疗建议的治疗建议推荐类别推荐类别证据水平证据水平对有肝病和对有肝病和/或准备进行肝移植出现症状的患者应进行超或准备进行肝移植出现症状的患者应进行超声心动图检查来检测声心动图检查来检测PHPH。B B对与门静脉高压相关的对与门静脉高压相关的PAHPAH患者的治疗与患者的治疗与IPAHIPAH的治疗相同，的治疗相同，应该考虑合并症。应该考虑合并症。a aC C出血危险增加的患者不应用抗凝治疗。出血危险增加的患者不应用抗凝治疗。C C如果患者平均如果患者平均PAPPAP35mmHg35mmHg和和/或或PVRPVR250dynes.s.cm250dynes.s.cm-5-5，则属肝移植的
38、禁忌。则属肝移植的禁忌。C CIPAH=特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压;PAH=动脉型肺动脉高压；动脉型肺动脉高压；PAP=肺动脉压肺动脉压;PH=肺动脉高压肺动脉高压;PVR=肺血管阻力肺血管阻力 人类免疫缺陷病毒感染相关的人类免疫缺陷病毒感染相关的PAH的治疗建议的治疗建议 推荐类别推荐类别证据水平证据水平不明原因呼吸困难的患者应用超声心动图来检测与不明原因呼吸困难的患者应用超声心动图来检测与HIV感染有关的心血管并发症。感染有关的心血管并发症。C与与HIV感染相关的感染相关的PAH应与应与IPAH患者的治疗相同，患者的治疗相同，还应考虑合并症及药物相互作用。还应考虑合并症及药物相互作用
39、。bC出血危险增加的患者不应用抗凝治疗。出血危险增加的患者不应用抗凝治疗。CIPAH=特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压;PAH=动脉型肺动脉高压；动脉型肺动脉高压；HIV=人类免疫缺陷病毒人类免疫缺陷病毒 肺静脉闭塞病相关的肺静脉闭塞病相关的PAHPAH的治疗建议（第的治疗建议（第1 1类）类）推荐类别推荐类别证据水平证据水平当当PVODPVOD患者的诊断一经确立应立即将其转到患者的诊断一经确立应立即将其转到移植中心进行评估。移植中心进行评估。C CPVODPVOD患者只能在有丰富肺动脉高压治疗经验患者只能在有丰富肺动脉高压治疗经验的中心治疗，因为在开始对的中心治疗，因为在开始对PAHPAH患
40、者进行特患者进行特异性药物治疗时会有发生肺水肿的危险。异性药物治疗时会有发生肺水肿的危险。a aC CPAH=肺动脉高压；肺动脉高压；PVOD=肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病 左心疾病引起的肺动脉高压的治疗建议左心疾病引起的肺动脉高压的治疗建议推荐类别推荐类别证据水平证据水平由左心疾病引起的肺动脉高压的治疗应与左心疾病的最由左心疾病引起的肺动脉高压的治疗应与左心疾病的最佳治疗方法相同。佳治疗方法相同。C C不能单独用左心疾病所致的肺动脉压力升高来解释的肺不能单独用左心疾病所致的肺动脉压力升高来解释的肺动脉高压患者应该参加针对动脉高压患者应该参加针对PHPH特异性药物的随机对照特异性药物的随机对照试验
41、。试验。a aC C多普勒超声心动图可以估计增加的左心充盈压。多普勒超声心动图可以估计增加的左心充盈压。b bC C由左心疾病引起的肺动脉高压的诊断可以依靠由左心疾病引起的肺动脉高压的诊断可以依靠PWPPWP或左室或左室舒张末压的侵入性检查来确定。舒张末压的侵入性检查来确定。b bC C有左心疾病的患者，当超声心动图表明有严重的有左心疾病的患者，当超声心动图表明有严重的PHPH时，时，可以考虑做右心导管。可以考虑做右心导管。b bC C由左心疾病引起的肺动脉高压的患者不建议采用针对由左心疾病引起的肺动脉高压的患者不建议采用针对PAHPAH的特异性药物治疗。的特异性药物治疗。C CLV=左心室；
42、左心室；PAH=肺动脉高压；肺动脉高压；PH=肺动脉高压肺动脉高压;RHC=右心导管；右心导管；PWP=肺动脉楔压；肺动脉楔压；RCT=随机对照试验随机对照试验肺部疾病和肺部疾病和/或低氧血症引起的肺动脉高压的治疗建议或低氧血症引起的肺动脉高压的治疗建议推荐类别推荐类别证据水平证据水平对由肺部疾病引起的对由肺部疾病引起的PHPH，超声心动图检查可以作为其评估，超声心动图检查可以作为其评估工具。工具。C C由肺部疾病引起的由肺部疾病引起的PHPH可以用可以用RHCRHC来确诊。来确诊。C C由肺部疾病引起的肺动脉高压的治疗应与肺部疾病的最佳由肺部疾病引起的肺动脉高压的治疗应与肺部疾病的最佳治疗方
43、法相同，其中包括慢性低氧血症患者的长期氧治疗方法相同，其中包括慢性低氧血症患者的长期氧疗。疗。C C不能单独用肺部疾病所致肺动脉压力升高来解释的肺动脉不能单独用肺部疾病所致肺动脉压力升高来解释的肺动脉高压的患者应该参加针对高压的患者应该参加针对PAHPAH特异性药物的随机对照特异性药物的随机对照试验。试验。a aC C由肺部疾病引起的由肺部疾病引起的PHPH不建议采用针对不建议采用针对PAHPAH的特异性药物进的特异性药物进行治疗。行治疗。C CLV=左心室；左心室；PAH=肺动脉高压；肺动脉高压；PH=肺高压肺高压;PWP=肺动脉楔压；肺动脉楔压；RCT=随机对照试验；随机对照试验；RHC=
44、右心导管右心导管慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗建议慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗建议 推荐类别推荐类别证据水平证据水平CTEPH的诊断是依据弹性肺动脉的诊断是依据弹性肺动脉(主干、叶、段、亚段主干、叶、段、亚段)多 发 血 栓 闭 塞 导 致 毛 细 血 管 前多 发 血 栓 闭 塞 导 致 毛 细 血 管 前 P H(平 均平 均PAP25mmHg,PWP15mmHg,PVR2WU)。CCTEPH患者需要终身抗凝治疗。患者需要终身抗凝治疗。CCTEPH患者推荐肺动脉内膜切除手术。患者推荐肺动脉内膜切除手术。C一旦肺灌注扫描和一旦肺灌注扫描和/或或CT血管造影显示有血管造影显示有CTEPH，病
45、人，病人应该被转入有丰富肺动脉内膜切除手术经验的中心进应该被转入有丰富肺动脉内膜切除手术经验的中心进行治疗。行治疗。aCPAH特异性药物治疗应该选择性地应用于特异性药物治疗应该选择性地应用于CTEPH，如不，如不适合手术治疗或肺动脉内膜切除术后仍有肺动脉高压适合手术治疗或肺动脉内膜切除术后仍有肺动脉高压的患者。的患者。bCCT=计算机断层扫描；计算机断层扫描；CTEPH=慢性血栓栓塞性肺动脉高压；慢性血栓栓塞性肺动脉高压；PAH=动脉型肺动脉高动脉型肺动脉高压；压；PAP=肺动脉压肺动脉压;PEA=肺动脉内膜切除术；肺动脉内膜切除术；PWP=肺动脉楔压，肺动脉楔压，WU=Wood 单位。单位。
46、对建立肺动脉高压专科中心的建议对建立肺动脉高压专科中心的建议推荐类别推荐类别证据水平证据水平专科中心是由一个跨专业的团队来提供服务的，包括专科中心是由一个跨专业的团队来提供服务的，包括(心心脏病和呼吸病医师脏病和呼吸病医师,临床护理专家临床护理专家,放射科医生放射科医生,心理和社会工作者心理和社会工作者,合适的在线专家合适的在线专家)C专科中心与其他专业科室（如：专科中心与其他专业科室（如：CTD科，计划生育部门，科，计划生育部门，PEA科，肺移植科，成人先天性心脏病科）加强联系，科，肺移植科，成人先天性心脏病科）加强联系，建立快速的患者转运通道建立快速的患者转运通道C专科中心应至少随访专科中
47、心应至少随访50个个PAH或或CTEPH病人，每月至少病人，每月至少接受两个新的肺动脉高压病人接受两个新的肺动脉高压病人aC专科中心每年应该最少做专科中心每年应该最少做20例急性肺血管反应试验例急性肺血管反应试验aC专科中心应参与肺动脉高压方面的临床协作研究，包括专科中心应参与肺动脉高压方面的临床协作研究，包括期和期和期临床试验期临床试验aCCTD=结缔组织疾病；结缔组织疾病；CTEPH=慢性血栓栓塞性肺动脉高压；慢性血栓栓塞性肺动脉高压；PAH=动脉型肺动脉高压；动脉型肺动脉高压；PEA=肺动脉内膜切除术；肺动脉内膜切除术；国家心血管病中心国家心血管病中心 阜外医院是全国最大的心血管病专科医
48、院，是国家心血管病医疗、阜外医院是全国最大的心血管病专科医院，是国家心血管病医疗、科研、科研、预防和人才培养的重要基地；院所凭借雄厚的专业技术实力以及预防和人才培养的重要基地；院所凭借雄厚的专业技术实力以及“敬业、敬业、仁爱、仁爱、求实、攀登求实、攀登”的传统精神，打造出的传统精神，打造出“阜外阜外”品牌，在国内外享有盛誉。品牌，在国内外享有盛誉。阜外医院设有阜外医院设有1010个临床诊治中心个临床诊治中心国内第一本肺血管病学专著国内第一本肺血管病学专著国内第一本右心疾病专著国内第一本右心疾病专著里程碑式的第一次里程碑式的第一次拥有拥有4040个床位的肺个床位的肺血管病专业特色病血管病专业特色病房，每年收治各种房，每年收治各种肺血管病肺血管病30003000余例余例
