1、 1、患者秦XX，女，6岁 2、主因“双下肢肿痛3天，皮疹2天，腹痛1天”入院 3、患儿入院前3天无明显诱因出现双下肢及关节肿痛，无发热，无惊厥，无寒战，入院前2天双下肢及臀部出现皮疹，暗红色，大小不一，高出皮面，压之不褪色，入院当日出现右手肿痛伴皮疹，伴腹痛，大便稀，无便血。病例特点病例特点 4、既往：1周前曾出现发热，体温最高达38.7，口服“退热药”后体温降至正常，否认基础疾病，对头孢类抗生素过敏。5、查体：T：36.5，P：112次/分，R：24次/分，体重：18kg，神志清楚，反应可，面色红润，颈部淋巴结未及肿大，咽部充血，双侧扁桃体I肿大，右侧可见一处小脓点，双肺呼吸音粗，未闻及干
2、湿啰音，心音有力，律齐，心率112次/分，未闻及明显杂音，腹部平软，肝脾肋下未触及，无压痛及反跳痛，神经系统查体未见异常。四肢、臀部及右手可见散在皮疹，大小不一，部分融合成片高出皮面，压之不褪色，全身其余部位未见皮疹。双下肢膝踝关节肿胀，压痛（+），右手大小鱼际肿胀，压痛（+），其余关节未见肿胀。6、辅助检查：暂缺。初步诊断：初步诊断：过敏性紫癜过敏性紫癜 鉴别诊断：鉴别诊断：、特发性血小板减少性紫癜：患儿以自发性皮肤和粘膜出血为突出表现。多为针尖大小的批内或皮下出血点，或为淤斑和紫癫，少见皮肤出血斑和血肿。皮疹分布不均，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。少数患者可有结膜下和失视网膜出血
3、。本患儿，体质弱，无乏力，无明显诱因出现皮疹，未行治疗，四肢、臀部及双手可见散在皮疹，高出皮面，大小不一，部分可融合，压之不褪色。可完善血血细胞分析细胞分析等辅助检查，鉴别。、风湿性关节炎：风湿性关节炎患者的关节红、肿、热、痛均较明显，发病部位常常是膝、髋、踝等下肢大关节，其次是肩、肘、腕关节，手足的小关节少见，疼痛游走不定，但疼痛持续时间不长，几天就可消退。血化验血沉加快，抗“0”滴度升高，类风湿因子阴性，且皮疹多为环形红斑或多形性红斑，本患儿双下肢及右手关节肿痛，无游走性疼痛，且皮疹基本对称分布，高出皮面，部分融合，压之不褪色，暂不考虑风湿性关节炎，完善风湿因子检测可鉴别。、急腹症：急腹症
4、患者腹痛一般为持续性剧烈钝痛，伴腹肌紧张，病人为了减轻腹痛采用侧卧屈膝体位，咳嗽、深呼吸和大声说话均加重疼痛，而本患儿有腹痛、腹泻，无腹肌紧张及反跳痛，可暂不考虑急腹症，必要时完善腹部彩超鉴别。诊疗计划：诊疗计划：1、改善毛细血管通透性等对症治疗；2、完善相关辅助检查；3、给予甲强龙减轻血管炎性反应；4、给予奥美拉唑抑酸护胃对症治疗。治疗经过治疗经过：入院后完善相关检查 血细胞分析：WBC：11.4109，N%：82.6%HGB：117g/l PLT：500109 CRP：18.9mg/L 血沉：30mm/h 肝肾功能未见明显异常，电解质未见明显异常 胸片：两肺、心、纵膈未见明显异常。尿液分析
5、：葡萄糖：阳性（3+）蛋白质：阴性（-）白细胞：阴性（-）比重：1.002 甲强龙 20mg ivgtt Q12h 7天 后改为口服泼尼松龙片 维生素C 1g ivgtt Qd 5天 双密达莫 25mg PO Tid 芦丁片 20mg PO Tid 奥美拉唑 20mg ivgtt Qd 5天 皮疹皮疹四肢及关节四肢及关节大便大便尿液尿液血细胞分析血细胞分析第二天双下肢及臀部、右上肢可见暗红色丘疹，高出皮面，大小不一，部分融合，压之不褪色双下肢及关节肿痛，右手肿痛大便稀，不成型，无便血葡萄糖：3+蛋白质（-）白细胞（-）WBC：11.4109，N%：82.6%，PLT：500109第三天双下肢及
6、臀部、右上肢可见陈旧性暗红色丘疹，高出皮面，大小不一，部分融合，压之不褪色双下肢及关节肿痛较前减轻，右手无肿痛大便正常，无便血葡萄糖（-）蛋白质（-）白细胞（-）未查第五天双下肢及臀部可见陈旧性暗红色丘疹，高出皮面，大小不一，部分融合，压之不褪色双下肢及关节肿痛较前明显好转大便正常，无便血未查未查第七天双下肢及臀部可见少量暗红色陈旧皮疹，未高出皮面，大小不一，部分融合，压之不褪色四肢及关节无肿痛大便正常，无便血尿液分析正常血细胞分析正常出院医嘱出院医嘱 注意休息，禁止剧烈运动；继续口服 双密达莫 25mg Tid，芦丁片 20mg Tid，匹多莫德 0.4g Qd，泼尼松龙 早2片 中午2片
7、(每3天减少1片，从中午开始减少)定期复查尿液分析，1周后门诊复查。过敏性紫癜过敏性紫癜概述概述以小血管炎为主要病变的血管炎综合征临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿多发于学龄前和学龄期儿童男孩发病率高于女孩病因病因发病机制尚未明确发病机制尚未明确 食物过敏（蛋类、乳类、豆类等）食物过敏（蛋类、乳类、豆类等）药物（阿司匹林、抗生素等）药物（阿司匹林、抗生素等）微生物（细菌、病毒、寄生虫等）微生物（细菌、病毒、寄生虫等）感染、虫咬、疫苗接种等诱因感染、虫咬、疫苗接种等诱因16Company Logo 本病的发病机理主要与变态反应变态反应有关。型变态反应(速发型变态
8、反应)致敏原刺激抗体形成,产生IgE,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合 当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE 结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。此外,致敏原与IgE 结合后,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。发病机制发病机制发病机制型变态反应型变态反应(抗原抗原-抗体复合物反应抗体复合物反应)致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA 和IgM)IgG+抗原小分子可溶性抗原-抗体复合物能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺 复合物沉积在血管壁和肾
9、小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。18Company Logo 广泛的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应广泛的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应 血管壁灶性坏死，纤维沉积 白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出 内皮细胞肿胀，可有血栓形成 累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏 荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积病理19Company Logo形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎，形成免疫
10、复合物，引起广泛的毛细血管炎，严重时严重时可发生坏死性小动脉炎可发生坏死性小动脉炎病理临床表现临床表现多急性起病，首发症多急性起病，首发症状以皮肤紫癜为主状以皮肤紫癜为主部分病例腹痛、关节部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出炎或肾脏症状首先出现起病前现起病前1 13 3周常有周常有上呼吸道感染史上呼吸道感染史可伴有低热、纳差、可伴有低热、纳差、乏力等全身症状乏力等全身症状 下肢可见紫红色斑丘疹下肢可见紫红色斑丘疹分型（分型（根据临床表现）单纯型单纯型 腹型腹型 关节型关节型 肾型肾型 混合型混合型皮肤紫癜（单纯型）皮肤紫癜（单纯型）病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征病程中反复出现皮肤紫癜为本病特
11、征多见于：多见于：四肢四肢及臀部、及臀部、对称对称分布、分布、伸侧伸侧较多、较多、分分批批出现，面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹出现，面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退可伴有荨麻，高出皮面，继而呈棕褐色而消退可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。疹和血管神经性水肿。重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。消化道症状（腹型）消化道症状（腹型）半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部 可伴呕吐，但呕血少见部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔 关节症状（关节型）关节症状（关节型）出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛
12、，呈单发或多发，活动受限关节腔常有积液，关节症状消失较快亦可在数月内消失，不留后遗症不留后遗症 肾脏症状（肾型）肾脏症状（肾型）肾脏病变见于30%-60%患儿，常在病程1-8周内出现，症状轻重不一多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭大多数都能完全恢复约6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症 其他其他偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等以上几型同时出现两种及两种以上几型同时出现两种及两种以上同时存在，称为混合型以上同时存在，称为混合型实验室检查实验室检查血白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一
13、般无贫血，血小板计数正常甚至升高出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常部分患儿毛细血管脆性试验阳性尿常规可有红细胞、蛋白、管型粪隐血试验可呈阳性反应血沉正常或增快；血清IgA可升高 诊断诊断发病前13周曾有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染病史典型四肢皮疹紫癜，可伴有腹痛、关节痛及血尿血小板计数、功能及凝血相关检查正常排除其他原因引起的血管炎及紫癜31Company Logo（1）清除病因 寻找并清除过敏原很重要 治疗扁桃体炎及其他感染病灶，驱虫，避免可疑的药物、食物，注意保暖 室内卫生，避免食用富含蛋白质的食品,并多饮水,促进毒性物质的排出。可以通过检查过敏原寻找过敏物质治疗治疗32Compa
14、ny Logo治疗治疗（2）抗过敏对症治疗 F抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿F解痉剂：腹痛F维生素C：改善血管脆性33Company Logo（3）肾上腺皮质激素 可迅速缓解腹痛和关节痛症状，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后 剂型：氢化可的松，地塞米松，强的松，甲强龙 方法：根据病情选用治疗治疗34Company Logo（4）免疫抑制剂紫癜性肾炎:联合免疫抑制剂 环磷酰胺冲击 硫唑嘌呤 环孢霉素A(CyA)氟米特及霉酚酸酯(MMF）治疗治疗35Company Logo（5）抗凝与抗血小板聚集 由于本症可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血等改变,故应选用抗凝剂 低分子肝
15、素钙（钠）皮下注射 华法令 蝮蛇抗栓酶 潘生丁治疗治疗36Company Logo（6）其他紫癜性肾炎时合用 血管紧张素受体阻滞剂(ARB)、ACEI 的应用 大剂量丙种球蛋白“冲击治疗”血液净化疗法 中药治疗治疗预后预后预后一般良好，部分病例有复发倾向预后一般良好，部分病例有复发倾向少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭坏死或急性肾功能衰竭病程一般约病程一般约1 12 2周至周至1 12 2个月，少数可长个月，少数可长达数月或一年以上达数月或一年以上肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年。肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年。大多自行缓解大多自行缓解出院指导出院指导 患儿恢复期仍需注意休息适当锻炼，避免剧烈运动。饮食上可适当地逐渐增加蔬菜品种。对患儿及家长可进行疾病相关知识的健康教育，解释疾病的病变过程及转归。预防呼吸道、消化道等疾病，慎用能诱发本病的食物、药物等。嘱患儿家长按医嘱用药，尤其是激素应按照要求逐渐减量，居住环境应空气清新，湿式清扫，避免尘土飞扬。室内禁止养花、使用地毯。避免接触有害气体和刺激物，请定期复诊。Thank you!
