1、目录本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。神经病学（第8版）吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrs syndrome，GBS）自身免疫介导的周围神经病 累及脊神经根和周围神经，也常累及脑神经 急性起病，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程脊神经疾病一、吉兰-巴雷综合征目录本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。神经病学（第8版）（一）分型急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinat
2、ing polyneuropathies，AIDP）：经典GBS急性运动轴索性神经病（AMAN）：运动神经轴索损害急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）：与AMAN相似，运动感觉神经轴索损害Miller Fisher综合征（MFS）：表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征其他：急性泛自主神经病（APN）和急性感觉神经病（ASN）等少见亚型一、吉兰-巴雷综合征脊神经疾病目录本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。神经病学（第8版）（二）临床表现 病前病前1 13 3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫
3、苗接种史 急性起病，病情多在2周左右达到高峰，单相病程 肢体对称性迟缓性肌无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，四肢腱反射减弱 手套袜套样分布的感觉异常 脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见一、吉兰-巴雷综合征脊神经疾病目录本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。神经病学（第8版）（二）病因与发病机制 1.病因 发病可能与空肠弯曲菌（campylobacter jejuni，CJ）感染有关，以腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常引起急性运动轴索性神经病。2.发病机制 分子模拟（molecular mimicry）学说：病原
4、体某些组分与周围神经某些成分的结构相同，机体免疫系统发生识别错误，致周围神经脱髓鞘或轴索损害。一、吉兰-巴雷综合征脊神经疾病目录本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。神经病学（第8版）（三）辅助检查 1.脑脊液检查：蛋白-细胞分离，可出现寡克隆区带，抗神经节苷脂抗体阳性 2.神经电生理：肌电图出现脱髓鞘或轴索损害表现 3.血清学检查：抗神经节苷脂抗体阳性，阳性率高于血清，还可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等 4.腓肠神经活检：可作为GBS辅助诊断方法，不作为必需的检查一、吉兰-巴雷综合征脊神经疾病目录本文档所提供的信息仅供参考
5、之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。神经病学（第8版）（四）诊断及鉴别诊断 1.诊断 发病前13周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，可累及脑神经，脑脊液蛋白-细胞分离现象，神经电生理提示周围神经损害 2.鉴别诊断 脊髓灰质炎、急性横贯性脊髓炎、低钾性周期性瘫痪、重症肌无力、多发性肌炎 一、吉兰-巴雷综合征脊神经疾病目录本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。神经病学（第8版）（五）治疗1.免疫治疗（1）血浆置换（PE）：可迅速降低血浆中抗体和炎症因子，每次交换量为3050ml/kg，依据病
6、情轻重在12周内进行35次（2）免疫球蛋白静脉注射（IVIG）：可与大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴细胞表面抗原受体结合达到治疗作用，剂量0.4g/（kgd），连用5天。目前国内外指南均不推荐糖皮质激素用于GBS治疗脊神经疾病一、吉兰-巴雷综合征目录本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。神经病学（第8版）（五）治疗2.对症、支持治疗（1）呼吸道管理，对于累及呼吸的重症患者及时予气管插管或切开接呼吸机辅助通气，降低死亡率（2）营养支持（3）必要时抗感染治疗（4）并发症治疗一、吉兰-巴雷综合征脊神经疾病目录本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作
7、为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。神经病学（第8版）（六）预后 自限性，预后较好自限性，预后较好 瘫痪多在3周后开始恢复，多数患者2个月至1年恢复正常，约10%患者遗留较严重后遗症 GBS病死率约5，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症 脊神经疾病一、吉兰-巴雷综合征目录本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。神经病学（第8版）慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP）免疫介导的炎
8、性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程，临床表现与AIDP类似的免疫介导周围神经病，CIDP发病率较AIDP低脊神经疾病二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病目录本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。神经病学（第8版）（一）病因与发病机制 1.病因 暂不明确，CIDP患者体内可发现-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体，未发现与AIDP发病密切相关的针对空肠弯曲菌及巨细胞病毒等感染因子免疫反应的证据。2.发病机制 细胞和体液免疫共同参与介导的针对施万细胞或髓鞘的免疫损伤，引起周围神经脱髓鞘和轴索损害。脊神经疾病二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根
9、神经病目录本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。神经病学（第8版）（二）临床表现 病前少见前驱感染，起病隐匿并逐步进展，病前少见前驱感染，起病隐匿并逐步进展，2 2个月以上达高峰个月以上达高峰 对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。一般不累及延髓肌致吞咽困难，呼吸困难更为少见 部分患者可伴自主神经功能障碍，表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等 四肢肌力减退，肌张力低，伴或不伴肌萎缩，四肢腱反射减弱或消失，四肢末梢性感觉减退或消失，腓肠肌可有压痛，Kernig征可阳性 二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病脊神经疾病目
10、录本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。神经病学（第8版）（三）辅助检查 1.脑脊液检查 8090的患者存在脑脊液蛋白细胞分离，蛋白含量波动于0.752g/L，病情严重程度与脑脊液蛋白含量呈正相关，部分患者寡克隆带阳性 2.电生理检查 早期提示脱髓鞘病变，发病数月后可有动作电位波幅减低提示轴索变性 3.腓肠神经活检 可见反复节段性脱髓鞘与再生形成的“洋葱头样”改变，高度提示CIDP脊神经疾病二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病目录本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。神经病学（
11、第8版）（四）诊断与鉴别诊断 1.1.诊断诊断 症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；不同程度的肢体无力，四肢腱反射减弱或消失，伴有深、浅感觉异常；脑脊液蛋白细胞分离；电生理检查提示周围神经损害；排除其他病因 2.鉴别诊断 AIDP、多灶性运动神经病、运动神经元病、遗传性感觉运动性神经病、肿瘤所致慢性多发性神经病二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病脊神经疾病目录本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。神经病学（第8版）（五）治疗 1.免疫治疗 （1）糖皮质激素为CIDP首选治疗 （2）IVIG和PE：与AIDP相似 以上治疗效果不理想，
12、或产生激素依赖或激素无法耐受者，可试用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、甲氨蝶呤等 2.神经营养可应用B族维生素治疗。3.对症治疗如有神经痛者，可应用卡马西平、加巴喷丁等 4.康复治疗脊神经疾病二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病目录本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。神经病学（第8版）（六）预后 预后较预后较AIDPAIDP差，差，完全恢复者仅占完全恢复者仅占4%4%约10%的CIDP患者因各种并发症死于发病后219年 神经系统症状较轻，能正常生活工作的病例约占60%不能正常工作及生活者占8%，卧床不起或需依靠轮椅者占18%二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病脊神经疾病目录本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1.周围神经疾病病因、起病形式复杂，可能与炎症、营养缺乏、代谢、中毒等因素相关，表现受累神经支配区域不同程度的感觉、运动或自主神经功能障碍2.周围神经病的诊断需熟悉神经的解剖及功能，结合神经系统体格检查，必要时行神经电生理检查进行定位诊断；结合病史、腰穿脑脊液检查、影像学检查和周围神经组织活检等作出定性诊断目录本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。谢 谢 观 看
