1、 Name：Password：2006clinical锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学1广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系，包括：纹状体系统和前庭小脑系统。功能是与大脑协同调节随意运动、肌张力、姿势及复杂的行为活动临床上锥体外系以纹状体苍白球系统（基底节）为主要组成部分锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学2锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学3 尾状核尾状核-（新）纹状体（新）纹状体 壳核壳核(putamen)-豆状核豆状核 苍白球苍白球 （旧纹状体）（旧纹状体）基底节基底节 杏仁核：古纹状体杏仁核：古纹状体 黑质黑质 红核红核 丘脑底核脑底核锥体外系和小
2、脑北医三院八年制临床医学4锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学5锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学6锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 锥体外系病变的症状：肌张力改变和不自主运动两大类。肌张力改变：肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低、游走性肌张力增强和减弱。不自主运动：不自主运动：震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛、抽搐等。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学7锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 锥外系症状特点：睡眠后消失，精神紧张和/或情绪激动时加重。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学8锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 黑质和苍白球
3、损害：典型者为Parkinsons Disease，肌强直、肌张力增高呈齿轮样，运动减少，联合伴随动作减少，动作缓慢，表情呆板，言语单调，静止性震颤（4-6次/秒）。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学9锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 尾状核病变：肌张力减低及舞蹈样动作。典型代表为舞蹈病，不随意运动特点为无目的、无定型、突发、快速和粗大的急跳动作，面部常有挤眉弄眼，扮鬼脸。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学10锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 壳核及尾状核病变：扭转痉挛及手足徐动或指划动作，手、足间歇的、缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动作，其特点为肌张力时强时弱。锥体外系和
4、小脑北医三院八年制临床医学11锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现肌强直：肌强直：伸肌和曲肌的肌张力均升高，因此，进行被动运动时，各方向所遇到的阻力是一致的，称为铅管样强直。当伴有震颤时，则为齿轮样强直。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学12锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学13 静止性震颤静止性震颤（tremor）：肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松弛引起。多由一侧上肢远端（手指）开始。节律性抖动，每秒4-6次，静止时明显，随意运动时减轻，睡眠时消失。各肢体和头部均可出现，发生于手时，表现为搓丸样（pill-rolling action）。呈N字型进展，可波及口唇、舌体、下颌
5、及头面部。有些病人亦可表现为动作性震颤。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学14 肌强直（肌强直（rigidityrigidity）是本病最重要的症状之一，多从一侧上肢的近端开始，逐渐蔓延到远端、对侧以及全身，近端重于远端，非对称性。促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动运动时，增高的肌张力始终均匀一致，称为“铅管样强直”如有震颤，可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，称为“齿轮样强直”头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，拇指对掌锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学15 运动障碍（bradykinesia）包
6、括运动不能、运动减少及运动迟缓。讲话慢，语调低沉单调，走路时双臂无摆动。步态为“慌张步态”：起步艰难，迈步后以小碎步前冲，不能及时停止或转身。“小写症”等精细活动障碍。后期吞咽、翻身困难。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学16平衡障碍 指患者站立或行走时不能维持身体平衡，或在突然发生姿势改变时不能做出反应（姿势反射障碍）。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学17帕金森病病人之特殊姿势:头部前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲,前臂内收,双手置于躯干前方,下肢之髋及膝关节 略为弯曲锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学18帕金森病病人手部特殊姿势锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学19帕金森病病人典型的面
7、具脸锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学20肝豆状核变性引起双手手足徐动症锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学21手足徐动症锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学22手足徐动症锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学23全身型肌张力障碍（扭转痉挛）锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学24全身型肌张力障碍（扭转痉挛）锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学25水平旋转型斜颈锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学26因右侧丘脑底核损害致左半身投掷运动（hemiballism）锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学27 锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学28解剖生理解剖生理 小脑位于后颅窝，其下方腹侧为桥脑和延
8、髓。小脑与脑桥之间为第四脑室。小脑与延髓和寰枕部之间为小脑延髓池，小脑背侧借小脑幕与枕叶相隔。借小脑上，中，下脚（结合臂，脑桥臂，绳状体）分别与延髓，桥脑和中脑相联系。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学29锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学30解剖生理解剖生理 大体结构：大体结构：小脑的中间：较狭窄，状如虫 小脑的两侧：较大的团块，称为小脑半球，与蚓部相连。小脑表面有很多沟回，分为多个小叶。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学31解剖生理解剖生理 内部结构：内部结构：小脑表面的皮质是由细胞构成的灰质，其下为小脑白质。每侧小脑半球的白质内有4个小脑核。齿状核最大，还有栓状核，球状核，顶核（由
9、外向内）。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学32解剖生理解剖生理 原始小脑（古小脑原始小脑（古小脑archicerebellum）：）：包括绒球小结叶和顶核，是前庭结构向小脑延伸的部分。为平衡中枢，损害时即失去空间中的定向能力，引起躯干和下肢的共济失调。旧小脑旧小脑(paleocerebellum)：包括小脑前叶及后叶的蚓垂和蚓锥体，接受来自脊髓的本体感觉，主要功能是调节肌张力和维持身体姿势。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学33解剖生理解剖生理 新小脑新小脑(neocerebellum)：后叶的大部分，接受皮质桥脑小脑束传来的冲动，对随意运动起重要的协调功能。与执行精细动作，随意运动的制
10、动作用及校正作用有关。小脑与神经系统其他部位的联系经小脑脚传入传出。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学34脊髓小脑束脊髓小脑束：来自关节，肌肉的本体觉 脊神经后根 脊髓后角底部，换神经元（胸核，clarke柱），轴突分为脊髓小脑后束及脊髓小脑前束。（同侧关系）脊髓小脑后束脊髓小脑后束 同侧侧索后部上行 延髓，形成弓状纤维 小脑下脚 小脑蚓部。脊髓小脑前束脊髓小脑前束 同侧侧索上行 经延髓，桥脑 中脑 经小脑上脚 小脑蚓部。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学35前庭小脑束前庭小脑束：前庭核细胞发出纤维，经小脑下脚至同侧小脑的绒球小结叶和顶核。（同侧关系）橄榄小脑束橄榄小脑束：由对侧延髓下橄榄
11、核细胞发出的纤维交叉后经小脑下脚进入小脑，达小脑皮质。（对侧关系）额叶桥脑小脑束：额叶桥脑小脑束：额中回前部 内囊前肢 大脑脚内侧 桥脑核（额叶桥脑束）桥脑小脑束 桥脑基底部交叉到对侧 经小脑中脚达小脑皮质。（对侧关系）锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学36颞枕桥脑小脑束颞枕桥脑小脑束：起自颞中回、颞下回后部，经内囊后肢后部至大脑脚外侧 桥脑核 交叉至对侧 经小脑中脚到达小脑皮质。（对侧关系）综上所述：小脑半球接受来自桥脑核和下橄榄核的纤维，小脑蚓部主要接受脊髓的纤维。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学37齿状核红核脊髓束齿状核红核脊髓束：起自齿状核 小脑上脚 中脑 交叉至对侧 终止于对侧
12、红核 红核脊髓束发出 立即交叉至对侧 在脑干和脊髓的侧索中下行至脊髓前角。（同侧关系）齿状核红核丘脑束齿状核红核丘脑束：起自齿状核，经小脑上脚 中脑 交叉至对侧红核 丘脑 与大脑皮质（4，6区）及锥体外系联系。（对侧关系）小脑前庭束小脑前庭束：小脑顶核 小脑下脚 延髓的前庭核 前庭脊髓束 脊髓前角细胞。借内侧纵束与眼球运动神经核发生联系。顶核网状纤维顶核网状纤维：起自顶核，经小脑下脚达延髓的网状结构，形成网状脊髓束至前角细胞。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学38小脑的功能小脑的功能 协调锥体束及锥体外系运动协调锥体束及锥体外系运动：大脑皮质下传冲动 桥脑 小脑纤维 小脑皮质的颗粒细胞 Pu
13、rkinje细胞 齿状核 齿状核红核脊髓束，齿状核红核丘脑束 脊髓前角细胞，丘脑及锥体外系 调节随意运动。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学39小脑病变的临床表现小脑病变的临床表现共济失调共济失调(ataxia)(ataxia)：各组肌肉或各个运动间的相互协调作用丧失，使运动发生分解或不能协调。病人对运动的距离，速度及力量掌握不准而发生辨距不良，动作过度，意向性震颤，书写时字体大，发音肌肉不协调，出现发音含糊不清，爆破性语言，吟诗样语言。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学40小脑病变的临床表现小脑病变的临床表现 肌张力减低肌张力减低(hypotonia)(hypotonia)：病人感到疲乏
14、无力，动作缓慢。腱反射减低或消失。小脑急性病变时明显。回击现象(rebound phenomenon)也是由于拮抗肌的张力过低而致。检查时作上下肢的被动运动可见松弛。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学41小脑病变的临床表现小脑病变的临床表现姿势及步态异常姿势及步态异常：一侧小脑病变的病人，头和身体偏向病侧，行走步态不稳向病侧偏斜。蚓部病变：站立时身体向后侧倾倒，步态基底宽，蹒跚步态，严重者不能行走。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学42小脑病变的临床表现小脑病变的临床表现意向性震颤意向性震颤(intention tremor)(intention tremor)：当运动指向目标时会出现动作
15、性震颤。协同不能协同不能(asynergia)(asynergia)：进行精细运动所需：进行精细运动所需肌群的神经支配不协调肌群的神经支配不协调。眼球震颤眼球震颤(nystagmus)(nystagmus)：前庭小脑通路或小脑的小结叶病变可出现眼震。辨距不良(dysmetria):轮替运动障碍(dysdiadochokinesia):构音障碍(dysarthria):书写障碍:巨大字体(macrographia)锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学43小脑病变的定位诊断小脑病变的定位诊断 小脑中线部位病变的诊断小脑中线部位病变的诊断：表现为头部及躯干，下肢的共济失调，病人站立不稳，步态蹒跚，步
16、基宽（醉汉步态或共济失调步态）。头及颈可出现姿势性震颤，言语障碍明显。肌张力可下降，一般无眼球震颤。下肢可有一定程度共济失调，上肢不重。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学44小脑病变的定位诊断小脑病变的定位诊断小脑半球病变的诊断：小脑半球病变的诊断：为新小脑的损害。表现为肢体的共济失调，症状在病变的同侧。病人的头和身体可偏向病侧，行走时步态不稳，向病侧倾倒。以手的共济失调最为明显，精细动作障碍显著。上肢重于下肢，远端重于近端。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学45小脑病变的定位诊断小脑病变的定位诊断小脑弥漫性病变小脑弥漫性病变：在慢性者，由于新小脑的代偿作用强，所以虽然蚓部和半球都有损害，
17、但常以躯干和言语的共济失调为主，而四肢不明显。急性病变则缺乏这种代偿作用。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学46小脑病变的病因诊断小脑病变的病因诊断肿瘤：肿瘤：颅压增高加共济失调。可伴有附近颅神经及脑干受压症状。多见于儿童，星形细胞瘤多见，髓母细胞瘤多发生于小脑蚓部，血管母细胞瘤常发生于小脑半球或蚓部。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学47小脑病变的病因诊断小脑病变的病因诊断炎症：炎症：大多继发于中耳炎，症状为颅压增高加小脑损害症状。血管病血管病：小脑梗塞及出血。变性变性：如OPCA，多有遗传史，小脑萎缩。外伤外伤：大多为穿通性外伤，硬膜外血肿不常见。先天性发育异常先天性发育异常：较多见。可合并大脑发育不全，智力下降，脑瘫。锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学48
