1、血友病关节炎血友病概述血友病是一组遗传性出血性疾病。由于先天缺乏凝血因子、，导致轻微损伤即可造成出血，重者甚至发生自发出血。肌肉和滑膜关节是最常见的靶器官尤其是四肢的肌肉和负重关节分型根据血浆中、凝血因子活性的高低，可将 血友病进行严重程度分级：（1）重型：1%；（2）中型：25%；（3）轻型：525%；（4）亚临床型：2540%。血友病关节炎是血友病患者功能障碍的重要原因 临床表现关节疼痛僵硬 畸形 无力 影像学表现关节间隙变窄或消失关节面不平整软骨下骨肥大、囊性变 骨赘形成 血友病关节病的受累关节 特点：大关节 滑膜关节 血友病关节病累及组织 滑膜组织 软骨 软骨下骨 血友病关节病是如何发
2、生的？滑膜组织的受累机制软骨的受累机制 血液对软骨的直接影响 特点 持续时间长 一次出血可以持续10周左右 软骨的受累机制 滑膜组织对软骨的影响 特点 滑膜对软骨的影响持续时间短 炎症消除，其作用很快消除 血液对骨的作用 骨骺增大 骨质疏松 软骨下骨囊形成 骨侵蚀和骨赘形成 具体机制尚不清楚 关节出血什么条件下才会发导致关节炎？血液损伤软骨的阈值研究设计正常健康人的关节软骨，体外进行培养 1.50%（v/v）的血液持续1、2、3、4天 2.0、5、10、20、30%的血液持续4天 血液损伤软骨的阈值研究结果 试验结果一 浓度 20 50%持续时间 3 4 天 试验结果二 浓度大于10%持续2天
3、会造成持久的生化改变 浓度为5%持续4天或浓度为50%持续一天不会 造成持久的生化改变 关节腔对关节积血的清除能力 将血液注射到比格犬的膝关节中 注射后15min、24h、96h抽取关节腔内液体 关节腔对关节积血的清除能力 从关节腔清除血液：第1天清除50%第4天清除90%小量反复出血3-4次，对关节软骨和滑膜不会出现不可逆的损伤 大量出血，关节腔不能在4天内快 速将积血清除，关节软 骨和滑膜会出现持久的损伤 血友病关节炎的影响因素？年龄 初次发生关节出血的年龄 实验证明：动物越年幼，软骨对积血的反应越敏感 负重出血后是否立刻开始负重 实验证明：当关节积血合并压力时，病变更重 如何评估血友病关节病变的严重程度？严重程度评估临床评估 影像学评估 关节评定量表 影像学评估 Pettersson 评分 关节评估量表 Hemophilia Joint Health Score(HJHS)1.0、2.0、2.1版本
