1、川崎病基本介绍多数自然康复，但它引发的心肌梗塞会造成死亡，且是主要死因。川崎病已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。婴儿及儿童均可患病，但8085%患者在5岁以内，好发于6-18个月婴儿。男孩较多，男：女约为1.51。川崎病即皮肤粘摸淋巴结综合症，是一种病因未明的全身血管炎综合症，幼儿高发，临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。川崎病基本介绍病因一：感染一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒，或链球菌、丙酸杆菌感染。病因二：免疫反应机体对感染源的过敏反应参与了发病机制，唯尚缺乏确切依据。病因三：其他环境污染、化学药品。川崎病基本介绍1.血管周围炎2.血管内膜炎3
2、.全层血管炎4.涉及动脉、静脉和毛细血管基本病理：血管周围炎、血管内膜炎或者全层血管炎，涉及动脉、静脉和毛细血管。以小型动脉为重，好发于冠状动脉。期：约12周，其特点为：小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；中等和大动脉及其周围的发炎；淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。期：约24周，其特点为：小血管的发炎减轻；以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓；大动脉少见血管性炎变；单核细胞浸润或坏死性变化较著。川崎病基本介绍期：约47周，其特点为：小血管及微血管炎消退；中等动脉发生肉芽肿。期：约7周或更久，其特点为：血管的急性炎变大多都消失；代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以
3、及瘢痕形成。川崎病基本介绍一、主要症状体征1、发热2、皮肤粘膜表现 3、淋巴结肿大 二、心血管症状和体征三、其他伴随症状一、主要症状体征之发热发热为最早出现的症状，体温达38-40以上，可持续1-2周，呈稽留热或弛张热。约占95%。热型：多为持续性，可呈弛张热。持续时间：多在5天以上，一般为430天或更久，平均持续2周左右；少数小于5天，常为轻症患儿；极少数在30天以上，常为耐药性川崎病，或易合并冠状动脉瘤。抗生素治疗无效。川崎病基本介绍二、皮肤黏膜表现：皮疹（约95%）于发热同时或发热后不久发生，呈向心性、多形性，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹，其次为深红麻疹斑丘疹，还可见到猩红热样皮疹，无
4、水疱或结痂。出现时间：发热13天后 出现部位：躯干部多 皮疹特点：呈多形性红斑或为荨麻疹样、麻疹样、斑丘疹或猩红热样皮疹，不发生水疱及痂皮。热退后皮疹可消退。川崎病基本介绍急性发热早期手足皮肤广泛硬性水肿，指、趾关节呈梭形肿胀，并有疼痛和强直，继之手掌、脚底弥漫性红斑，体温渐降时手足硬性水肿和皮疹亦随之消退，同时出现膜样脱屑。早期75%患儿手、足呈广泛性硬性水肿，90%患儿掌跖和指趾端皮肤潮红，或呈现红斑。病程第2周98%左右患儿出现甲床皮肤移行处膜样脱皮，为川崎病的典型临床特点。川崎病基本介绍p 黏膜表现双眼球结膜充血，但无脓性分泌物或流泪，持续于整个发热期或更长些；口腔咽部粘膜呈弥漫性充血
5、；唇红干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈杨梅舌。川崎病基本介绍淋巴结肿大一般在发热同时或发热后3天内出现；质硬、不化脓、不发热；常位于单侧颈部，少数为双侧；有时枕后或耳后淋巴结亦可受累。川崎病基本介绍发热末期可出现充血性心力衰竭、心包炎和二尖瓣关闭不全等，亦可发生高血压或心源性休克。少见，但很重要，可因冠状动脉炎伴有动脉瘤和血栓梗塞而引起猝死。症状常于发病16周出现，也可以迟至急性期后数月，甚至数年才发生。在亚急性期和恢复期，可因冠状动脉和动脉瘤而发生心肌梗死；其中约半数病人的动脉瘤可在一年内消散。在急性发热期，如心尖部出现收缩期杂音、心音遥远、心律不齐和心脏扩大，即提示冠状动脉损害。川崎病
6、基本介绍三、其他伴随症状1、脓尿；2、尿道炎；3、腹泻；4、呕吐；5、腹痛；6、少数肝肿大；7、少数轻度黄疸；8、少数血清转氨酶活性升高；9、少见肺部感染；10、偶有无菌性脑膜炎。川崎病基本介绍一、血液改变轻度贫血，白细胞计数升高，早期血小板数正常，以后升高。抗O滴度正常。二、尿与脑脊液等检查尿中白细胞可能增多或有脓尿，脑脊液也可出现以淋巴细胞为主的白细胞增高，但各种体液的排泄物作细菌培养均为阴性。三、心血管系统检查少数患儿心电图有改变，R波河T波下降是预测冠状动脉病变的主要线索。二维超声为诊断冠状动脉瘤最可靠的无创伤方法。川崎病基本介绍1、不明原因发热5天以上 2、四肢变化：急性期掌跖红斑，
7、手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱屑 3、躯干、四肢多形性红斑 4、双侧眼结合膜充血，非化脓性 5、口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌 6、颈淋巴结非化脓性肿大 注：伴上列6项中5项者，排除其他疾病，即可诊断，如5项中不足4项，但超声有冠状动脉损害，亦可诊断。n 川崎病的案例诊断川崎病基本介绍阿司匹林 大剂量丙种球蛋白静脉滴注皮质激素其他主要是对症与支持疗法，包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。川崎病基本介绍阿司匹林 为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。以往主张大剂量应用，持续用药到症状消失，血沉正常，共约13月。有冠状动脉扩张（CAD）者需延长用药时间并加维生素E，或双嘧达莫（潘生丁）。丙种球蛋白
8、早期（病程10天以内）应用大剂量丙种球蛋白静脉滴注可明显减少冠状动脉病变发生，尤其适用于具有发生动脉瘤高危因素者。治疗愈早效果愈好。皮质激素一般情况不用,出现如下指征才用：1.全心炎 2.无法得到大剂量丙球 3.对丙球治疗不反应且病情难以控制 川崎病的治疗川崎病基本介绍1.根据病情给予对症和支持治疗，有心肌损害者给予ATP、辅酶A等；2.抗生素仅用于控制继发感染；一般禁用肾上腺皮质激素。3.若发生心肌梗死、心源性休克等应及时进行心肺复苏术；4.本症患儿须随访半年-1年，有CAD者须长期随访，至少每半年作一次超声心动检查，直至CAD消失。川崎病护理措施患儿以发热为首发症状。护理措施见右侧：入院后
9、测体温4次d，直到体温正常后改为2次d。因该病反复高热不退，应耐心向患儿家属解释。出现高热时及时向医生报告。体温38.5以下采用物理降温。持续高达38.5以上时应采用药物治疗如莫丁舒、普菲特。保持空气清新，室温2022，湿度50%60%，每日通风卧床休息，多喂水，补充B族维生素和维生素C。监测体温，观察热型及伴随症状并及时处理降温。川崎病护理措施 关于四肢末端和皮疹患儿在1周内可能出现手指、足趾硬肿、手掌面皮肤发红，部分患儿指趾关节呈梭形肿胀、触痛，肢端、肛周、躯干等处脱皮，指甲脱落。应对患儿加强护理，注意局部皮肤黏膜清洁，避免搔抓皮肤，注意防止发生皮肤撕伤。发病后15d部分患儿可出现皮肤多形
10、性红斑，以猩红热样皮疹最常见，但无水泡及结痂，约1周左右可消退。应注意与其他传染病性皮疹及药物引起的过敏皮疹现象相鉴别；嘱家长给患儿穿柔软的衣物避免患儿用手抓痒，减少刺激。川崎病护理措施1、协助家长做好口腔护理，注意口腔卫生。2、尽量避免食用生、硬类食物，以流食、软食为主。口唇潮红、干燥、皲裂、出血、结痂。口腔咽部黏膜弥漫性充血，舌乳头突出呈杨梅舌，扁桃体呈轻度或重度肿大。在1周后多可自行消退，无需特殊处理。多数患儿都可出现淋巴结肿大，以颈部淋巴结非化脓性肿大为主，黄豆至蚕豆粒大小，单侧多发，可有压痛，无波动感。川崎病护理措施发病后16d患儿有眼结膜充血或球结膜充血，不伴有分泌物及肿胀。1、可
11、用甲氯霉素滴眼液滴眼；2、避免直接强光刺激、疲劳过度。部分患儿心脏彩超检查出现冠状动脉扩张，冠状动脉瘤样扩张，冠状动脉最大内径8mm(重度)；冠状动脉狭窄、血栓，较重时可出现猝死。1、必须减少心脏负荷；2、密切观察生命体征。川崎病护理措施关于饮食护理1、了解患儿平时的饮食习惯以及特别喜爱的食品，将其烹调成美味可口、蛋白质含量较高、营养丰富、易消化的低盐流质或半流质。2、食物宜温凉，不会自己进食的患儿请家长给予耐心喂食。3、尚在哺乳期的患儿，则要求其母亲多进营养丰富的食品，特别要增加每天所进的液体量(肉汤、鸡汤、鱼汤等)，以求增加奶量和提高奶的质量。4、患儿体温恢复正常后，食欲多有改善，此时给予
12、高热量、高蛋白、高维生素饮食，有利于机体迅速康复。川崎病护理措施药物治疗护理丙种球蛋白：密切观察有无过敏反应，输注丙球后9个月不宜进行麻疹，腮腺炎，和风疹疫苗的接种阿司匹林：密切观察有无出血倾向，观察患儿大便的色、量及性质，应饭后服用本药，不可随意增减药物；甲基泼尼松龙：密切观察患儿恶心呕吐及消化道出血现象。川崎病护理措施1、了解患儿的生活习惯、爱好、性格特点，对年长儿进行安慰、心理疏导，对幼儿采取讲故事等分散注意力，引导患儿安心养病；2、了解每个患儿家长受教育的程度，文化风俗背景，家庭经济情况等，对其提供了个性化的健康指导；p 关于心理护理3、对家长更要耐心疏导，因为家长的情绪直接影响患儿的
13、心理活动；4、向家介绍本病的相关知识提高家长对疾病的认知，及时解释病情给予心理支持；5、在进行治疗护理时操作熟练，动作轻柔，从而减轻家长的顾虑，使其积极配合治疗。川崎病出院指导1、向家长说明服药的长期性，树立信心，按正规疗程，剂量服用药物，注意观察药物不良反应，定期来院复诊；2、讲解坚持服药的重要性，不可擅自减量、停药；3、按医嘱定期查血常规；4、预防感染，保持规律生活节奏，定制患儿活动及休息原则；5、合理饮食，给予高蛋白，高热量，易消化食物；6、接受IVIG治疗的患儿如需预防接种麻风疹疫苗的应至少间隔11个月；其余的预防接种可在3个月后正常进行；7、合并冠状动脉瘤者长期服用ASP，需限制活动，每月复诊一次，半年检查一次超声心动图，直至冠状动脉扩张消失。
