1、 泌尿系统疾病泌尿系统疾病 1编辑版ppt 小儿泌尿系统解剖生理特点小儿泌尿系统解剖生理特点 尿次尿次首次排尿于生后不久，首次排尿于生后不久，但也有延至生后但也有延至生后36小时左右者小时左右者 1周周 2025次次/天天 1岁岁 1516次次/天天 学龄前、学龄期学龄前、学龄期 67次次/天天2编辑版ppt 小儿泌尿系统解剖生理特点小儿泌尿系统解剖生理特点 尿量尿量正常正常 13ml/kg/小时小时 少量少量 1 ml/kg/小时小时 无尿无尿0.5 ml/kg/小时小时 正正 常常：少少 尿：尿：婴儿婴儿400500ml/天天 婴幼儿婴幼儿 200ml/天天 幼儿幼儿500600ml/天天
2、 学龄前学龄前 300ml/天天 学龄前学龄前600800ml/天天 学龄期学龄期 400ml/天天 无无 尿尿：50ml/天天 3编辑版ppt 小儿泌尿系统解剖生理特点小儿泌尿系统解剖生理特点 尿性质尿性质蛋白蛋白：100mg/24150mg/24150mg/24小时（异常）小时（异常）一过性蛋白尿一过性蛋白尿常见于发热性疾病常见于发热性疾病 （运动后直立位时）（运动后直立位时）持续性蛋白尿持续性蛋白尿常提示有肾小球疾病常提示有肾小球疾病4编辑版ppt小儿泌尿系统解剖生理特点小儿泌尿系统解剖生理特点 RBC：3或或5个个/HP镜下血尿镜下血尿 50个个/HP肉眼血尿肉眼血尿 血尿见于血尿见于
3、:肾小球肾炎、泌感、结石、外伤、肿瘤等。肾小球肾炎、泌感、结石、外伤、肿瘤等。RBC形态：形态：异形异形RBC 30%为肾小球性血尿为肾小球性血尿 需查需查23次次 10%为非肾小球性血尿为非肾小球性血尿 符合率为符合率为 80%以上以上 5编辑版ppt小儿泌尿系统解剖生理特点小儿泌尿系统解剖生理特点细胞及管型细胞及管型：WBC 5个或个或10个个/HP镜下脓尿镜下脓尿 Addis计数计数RBC50万万/12小时小时 WBC100万万/12小时小时 (管型总数管型总数5000个个/12小时小时)颗粒管型、各类细胞管型颗粒管型、各类细胞管型 表示有肾脏损害表示有肾脏损害 6编辑版ppt 急性肾小
4、球肾炎急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis(AGN)7编辑版ppt 一、急性肾小球肾炎一、急性肾小球肾炎定义定义 是一种儿科常见的肾小球疾病，是一种儿科常见的肾小球疾病，其主要临床表现为：其主要临床表现为：水肿、少尿、血水肿、少尿、血尿及高血压尿及高血压，多发生于链球菌感染后，多发生于链球菌感染后，故 又 称 为 急 性 链 球 菌 感 染 后 肾 炎故 又 称 为 急 性 链 球 菌 感 染 后 肾 炎(acute poststreptococcal glome-rulonephritis）.8编辑版ppt 二、急性肾小球肾炎二、急性肾小球肾炎病理病理 主要病变在
5、主要病变在基底膜基底膜范围范围内，呈弥漫性、渗出性、增内，呈弥漫性、渗出性、增殖性改变。殖性改变。9编辑版ppt 三、急性肾小球肾炎三、急性肾小球肾炎病机病机10编辑版ppt 四、急性肾小球肾炎四、急性肾小球肾炎临床表现临床表现 多出现于乙型甲族溶血性链球菌多出现于乙型甲族溶血性链球菌感染后感染后1 1 3 3周周（一）典型表现（一）典型表现 1 1、水肿、少尿、水肿、少尿 2 2、血尿、血尿 3 3、高血压、高血压 4 4、其他、其他:低热、乏力、头晕、食欲低热、乏力、头晕、食欲 11编辑版ppt 四、急性肾小球肾炎四、急性肾小球肾炎临床表现临床表现（一）典型表现（一）典型表现 1 1、水肿
6、、少尿、水肿、少尿 水肿：为水肿：为最早表现最早表现，双眼睑、颜面、渐双眼睑、颜面、渐 及全身、非凹陷性。及全身、非凹陷性。少尿：尿约少尿：尿约300300 500ml/500ml/天，天，重者：重者：100ml/100ml/天或无尿。天或无尿。多数在多数在2 2 4 4周自行利尿、水肿随周自行利尿、水肿随 之消退之消退 12编辑版ppt 四、急性肾小球肾炎四、急性肾小球肾炎临床表现临床表现（一）典型表现（一）典型表现 2 2、血尿、血尿几乎每例均有，几乎每例均有，多为镜下多为镜下 血尿，血尿，3030 50%50%为肉眼血尿。为肉眼血尿。色：鲜红、洗肉水样、浓茶样、色：鲜红、洗肉水样、浓茶样
7、、烟灰水样。烟灰水样。肉眼血尿肉眼血尿1 1 2 2周内消失周内消失 镜下血尿镜下血尿可持续数月至一年多可持续数月至一年多 13编辑版ppt 四、急性肾小球肾炎四、急性肾小球肾炎临床表现临床表现（一）典型表现（一）典型表现3 3、高血压、高血压3030 70%70%出现头痛、出现头痛、恶心、呕吐，恶心、呕吐，1 1 2 2周，周，随尿增多而恢复正常。随尿增多而恢复正常。4 4、其、其 他他低热、乏力、头晕、低热、乏力、头晕、食欲食欲等等 14编辑版ppt 四、急性肾小球肾炎四、急性肾小球肾炎临床表现临床表现（二）严重表现（二）严重表现 （多发生在（多发生在病初病初1 1 2 2周内周内）1 1
8、、循环充血、循环充血 2 2、高血压脑病、高血压脑病 3 3、急性肾衰、急性肾衰 15编辑版ppt （二）严重表现（二）严重表现1、循环充血循环充血起病一周内可发生。起病一周内可发生。轻者轻者:轻度呼吸增快、心率增快、肝增大。轻度呼吸增快、心率增快、肝增大。重者重者:类似心衰表现，呼吸困难、端坐呼吸、颈静类似心衰表现，呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、咳粉红泡沫痰、双肺满布湿啰音、心扩大、心脉怒张、咳粉红泡沫痰、双肺满布湿啰音、心扩大、心率率或奔马律，肝肿痛、全身水肿明显，或奔马律，肝肿痛、全身水肿明显，X线、线、EKG相相应变化。应变化。危重者危重者:急性肺水肿或心衰，数小时内可死亡。急性肺水
9、肿或心衰，数小时内可死亡。（早期诊断应注意早期诊断应注意：患儿在尿量显著减少和水肿加重的：患儿在尿量显著减少和水肿加重的基础上，出现呼吸急促、心率加快、烦躁不安等，学龄基础上，出现呼吸急促、心率加快、烦躁不安等，学龄儿诉腹痛或胸闷不适）。儿诉腹痛或胸闷不适）。16编辑版ppt （二）严重表现（二）严重表现2 2、高血压脑病、高血压脑病血压骤升，使脑组织血压骤升，使脑组织 血灌注急剧增多致脑水肿。血灌注急剧增多致脑水肿。表现：剧烈头痛、烦躁不安、恶心表现：剧烈头痛、烦躁不安、恶心 呕吐，一过性失明、惊厥、呕吐，一过性失明、惊厥、昏迷等。昏迷等。3 3、急性肾衰、急性肾衰暂时性氮质血症、高钾暂时性
10、氮质血症、高钾 血症、低钠、酸中毒等血症、低钠、酸中毒等。17编辑版ppt 四、急性肾小球肾炎四、急性肾小球肾炎临床表现临床表现 （三）不典型表现：（三）不典型表现：1 1、无、无 症症 状状 仅有尿改变（无临床仅有尿改变（无临床 症状）症状）ASOASO、C C3 3 2 2、肾外症状、肾外症状 水肿、高血压明显、水肿、高血压明显、尿改变轻微或无。尿改变轻微或无。3 3、以肾病综合征表现的、以肾病综合征表现的 大量蛋白尿、大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症低蛋白血症、高胆固醇血症 18编辑版ppt 五、急性肾小球肾炎五、急性肾小球肾炎辅助检查辅助检查（一）尿液：（一）尿液：尿蛋白尿蛋白+2
11、/3可有红细胞管型可有红细胞管型 尿尿RBC+可有透明、颗粒、细胞管型可有透明、颗粒、细胞管型（二）血液：（二）血液：轻轻中度贫血中度贫血 WBC可正常或增高可正常或增高 ASO（感染后（感染后1014天开始增高，天开始增高，35周达高峰周达高峰 可持续可持续34个月或更久）个月或更久）血清补体、血清补体、C3均均（发病后（发病后1个月内多个月内多，2个月恢复正个月恢复正 常）常）BUN、Cr正常或轻度正常或轻度，K+、Na+、CO2CP等变化。等变化。19编辑版ppt 六、急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎诊断及鉴别诊断及鉴别（一）诊断（一）诊断：链球菌感染后：链球菌感染后13周，周，血尿、浮肿、
12、少尿、高血压、血尿、浮肿、少尿、高血压、尿有尿有RBC、蛋白、管型、蛋白、管型,ASO、血补体、血补体C3（二）鉴别（二）鉴别：1、其他病原其他病原所致肾炎：所致肾炎：ASO不高，不高，C3不降低，乙不降低，乙 肝型肾炎尚有肝型肾炎尚有HBeAg和和/或或HBsAg 和和/或抗或抗HBc呈多次阳性。呈多次阳性。2、急进性急进性肾炎：在肾炎：在23周急剧恶化，进行性肾衰，周急剧恶化，进行性肾衰，预后恶劣。预后恶劣。3、原发性原发性肾炎（如肾炎（如IgA肾病）：血尿反复发作且肾病）：血尿反复发作且 重，无水肿及高血压。重，无水肿及高血压。4、表现为肾炎的、表现为肾炎的肾病综合征肾病综合征：有三高一
13、低：有三高一低，ASO，补体，补体C3。20编辑版ppt 七、七、急性肾小球肾炎治疗急性肾小球肾炎治疗 无特异无特异 主要是主要是 :对症、对症、护理、护理、并发症。并发症。21编辑版ppt（一）休息一）休息：n卧床休息至卧床休息至“症状消失症状消失”下床活动下床活动n血沉降至正常血沉降至正常恢复上学恢复上学nAddis恢复正常恢复正常正常活动（正常活动（48个月或尿常个月或尿常规正常规正常3个月后）个月后）（注：（注：症状消失症状消失-指水肿消退、肉眼血尿消失、指水肿消退、肉眼血尿消失、血压降至正常）血压降至正常）七、急性肾小球肾炎治疗七、急性肾小球肾炎治疗22编辑版ppt （二）饮食（二）
14、饮食 七、急性肾小球肾炎治疗七、急性肾小球肾炎治疗 以低蛋白、高热量、低盐以低蛋白、高热量、低盐为原则为原则 严重循环充血时限入水量严重循环充血时限入水量 有氮质血症时，限蛋白质有氮质血症时，限蛋白质 12.0Kpa（90mmHg）时）时 首选心痛定首选心痛定 0.250.5mg/kg/天天po tid or qid(1mg/kg)肼苯哒嗪肼苯哒嗪 12 mg/kg/天天tid po（0.15 mg/kg/天天 im）利血平利血平 0.07 mg/kg/次次 im(6.5mmol/L6.5mmol/L。c c、严重代酸，而液体超负荷，不宜补碱者。、严重代酸，而液体超负荷，不宜补碱者。d d、高
15、氮质血症，、高氮质血症，BUN35.7mmol/L(100mg/dl)BUN35.7mmol/L(100mg/dl)。七、急性肾小球肾炎七、急性肾小球肾炎治疗治疗(五五)严重病例的治疗严重病例的治疗30编辑版ppt 八、急性肾炎病程及预后八、急性肾炎病程及预后（一）病程：（一）病程：一般在一般在2周左右周左右，尿量增加，水肿消退，血压正常尿量增加，水肿消退，血压正常.46周，尿常规接近正常周，尿常规接近正常.48个月，尿个月，尿Addis计数复常计数复常.612个月或更长，少数患儿尿中仍有红细胞个月或更长，少数患儿尿中仍有红细胞.（二）预后：（二）预后：好好95%完全康复完全康复（痊愈率痊愈率
16、9095%）主要死亡原因：急性肾衰主要死亡原因：急性肾衰 31编辑版ppt 肾病综合征肾病综合征 （nephrotic syndrom NS）32编辑版ppt一、肾病综合征定义一、肾病综合征定义 由各种病因引起的肾小球毛细血由各种病因引起的肾小球毛细血管通透性增高，导致大量蛋白尿的临管通透性增高，导致大量蛋白尿的临床症候群，其临床特点为床症候群，其临床特点为大量蛋白尿、大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、高度浮肿低蛋白血症、高脂血症、高度浮肿。发病仅次于肾炎，为泌尿系统第发病仅次于肾炎，为泌尿系统第2位常位常见病。见病。33编辑版ppt 二、肾病综合征分类二、肾病综合征分类 单纯性单纯性 原发性
17、（特发性原发性（特发性90%）继发性继发性 肾炎性肾炎性 先天性先天性34编辑版ppt三、原发性肾病综合征病因及病理三、原发性肾病综合征病因及病理（一）病因（一）病因不明确不明确（二）病理（二）病理微小病变型微小病变型（MCD）最多见）最多见 局灶性节段性肾小球硬化（局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）系膜增生型（系膜增生型（MsPGN）膜性肾病膜性肾病(MGN)膜增生型膜增生型(MPGN)35编辑版ppt 四、四、肾病综合征病理生理肾病综合征病理生理 36编辑版ppt 四、四、肾病综合征病理生理肾病综合征病理生理 肾小球损伤：肾小球损伤：指肾小球滤过膜的指肾小球滤过膜的 静电屏障作用受损静电屏
18、障作用受损高选择性蛋白尿，高选择性蛋白尿，分子屏障作用受损分子屏障作用受损非选择性蛋白尿。非选择性蛋白尿。37编辑版ppt 五、原发性肾病综合征临床表现五、原发性肾病综合征临床表现1、单纯性肾病、单纯性肾病27岁多见，男岁多见，男女，起病缓女，起病缓 A、浮肿、浮肿 眼、面眼、面全身、凹陷性全身、凹陷性胸、腹水、胸、腹水、阴囊水肿、呼困阴囊水肿、呼困 B、蛋白尿、蛋白尿尿蛋白尿蛋白+（0.1g/kg/天）天）C、低蛋白血症、低蛋白血症总蛋白下降，白蛋白总蛋白下降，白蛋白5.7mmol/L38编辑版ppt 五、原发性肾病综合征临床表现五、原发性肾病综合征临床表现 2、肾炎性肾病、肾炎性肾病 7岁
19、多岁多 单纯性肾病表现单纯性肾病表现+以下四项中一项或多项者：以下四项中一项或多项者：A、尿红细胞、尿红细胞10个个/HP（两周内（两周内3次以上离心尿）次以上离心尿）B、反复出现或持续高血压、反复出现或持续高血压 学龄前学龄前120/80mmhg(16.0/10.7Kpa)学龄儿学龄儿 130/90mmhg(17.3/12.0Kpa1 C、持续性氮质血症、持续性氮质血症 D、血清总补体（、血清总补体（CH50）或血）或血C3反复降低反复降低 39编辑版ppt 五、原发性肾病综合征临床表现五、原发性肾病综合征临床表现3、并发症、并发症A、感染感染最多见最多见，其中以呼吸道感，其中以呼吸道感 染
20、最多，其次为皮肤等（染最多，其次为皮肤等（水痘水痘危险危险 性）性）B、血管栓塞血管栓塞以肾静脉血栓最常见，以肾静脉血栓最常见，表现为：血尿、腰痛、肾衰表现为：血尿、腰痛、肾衰C、电解质紊乱电解质紊乱低钙、低钠、低钾低钙、低钠、低钾D、急性肾衰急性肾衰 40编辑版ppt六、原发性肾病综合征诊断及鉴别六、原发性肾病综合征诊断及鉴别 1、诊断、诊断 2、鉴别：、鉴别：与急性链球菌感染后肾炎等区别与急性链球菌感染后肾炎等区别41编辑版ppt 六、原发性肾病综合征治疗六、原发性肾病综合征治疗1、一般治疗：、一般治疗：休息、休息、饮食（限钠，保证蛋白质入饮食（限钠，保证蛋白质入 量，维生素、矿物质等）量，维生素、矿物质等）利尿，利尿，防感染。防感染。42编辑版ppt激素（以强的松为例，见图示）激素（以强的松为例，见图示）43编辑版ppt激素疗效判断激素疗效判断 44编辑版ppt水水痘痘45编辑版ppt
