1、授课内容：内耳疾病授课内容：内耳疾病内耳疾病1 一、内耳疾病总论一、内耳疾病总论 （Introduction of Inner Ear Introduction of Inner Ear Disorders)Disorders)定义：耳蜗、前庭或听神经等部位定义：耳蜗、前庭或听神经等部位的各类病变称为内耳疾病。的各类病变称为内耳疾病。概述：常见病有梅尼埃病、感音神概述：常见病有梅尼埃病、感音神经性聋、功能性聋、前庭神经元炎、经性聋、功能性聋、前庭神经元炎、位置性眩晕等位置性眩晕等。内耳疾病2第十章第十章 梅尼埃病梅尼埃病(膜迷路积水膜迷路积水)Menieres disease Menieres
2、 disease 定义：定义：膜迷路积水为基本病膜迷路积水为基本病理基础、发作性眩晕、耳聋、理基础、发作性眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为特征的特耳鸣和耳胀满感为特征的特发性内耳疾病。发性内耳疾病。内耳疾病3第一节第一节 梅尼埃病梅尼埃病 病因、病理病因、病理 Meniere(1861)Meniere(1861)首先描述首先描述;Hallpike(1938)Hallpike(1938)证实病理。证实病理。病因未明，可归纳为：病因未明，可归纳为：血循障碍、代谢异常、血循障碍、代谢异常、先天异常、颅脑外伤、先天异常、颅脑外伤、免疫反应、病灶影响免疫反应、病灶影响 内耳疾病4主要学说：主要学说：耳蜗微循
3、环障碍耳蜗微循环障碍(Knapp,1871)(Knapp,1871)内淋巴液生成、吸收平衡失调：内淋巴液生成、吸收平衡失调：钠潴留（钠潴留（Furstenberg1934Furstenberg1934）或钙离）或钙离子升高、内听道、内淋巴囊解剖与子升高、内听道、内淋巴囊解剖与发育异常、内淋巴导水管纤维化、发育异常、内淋巴导水管纤维化、狭窄、闭锁狭窄、闭锁内耳疾病5主要学说主要学说 免疫反应免疫反应(Atkinson)(Atkinson)与自身免疫与自身免疫异常异常 膜迷路破裂：膜迷路破裂：其它学说：内分泌机能障碍其它学说：内分泌机能障碍(Harrison1963)(Harrison1963)、
4、病毒感染、植物、病毒感染、植物神经功能紊乱神经功能紊乱(Lermoyez1929;Passe1948)(Lermoyez1929;Passe1948)、遗传、遗传因素因素内耳疾病6发病机制学说发病机制学说:膜迷路积水膜迷路积水蜗管、球囊、椭圆蜗管、球囊、椭圆囊膨胀囊膨胀CortisCortis器、囊斑、壶腹器、囊斑、壶腹嵴受压嵴受压膜迷路胀破膜迷路胀破内外淋巴内外淋巴液混合液混合裂口愈合裂口愈合病变暂恢复。病变暂恢复。内耳疾病7关于梅尼埃病研究的最新进展：关于梅尼埃病研究的最新进展：碳酸酐酶、腺苷环化酶等酶的调节；碳酸酐酶、腺苷环化酶等酶的调节；内淋巴囊亮细胞吸收、分泌双重功能内淋巴囊亮细胞吸
5、收、分泌双重功能 的作用；的作用；免疫反应与自身免疫异常；免疫反应与自身免疫异常；遗传倾向的研究；遗传倾向的研究；血管纹功能研究。血管纹功能研究。内耳疾病8认识眩晕认识眩晕(vertigo)(vertigo)：因平衡定向感觉：因平衡定向感觉障碍所引起的运动性或位置性幻觉障碍所引起的运动性或位置性幻觉,是是临床最常见的机体空间定位平衡障碍，临床最常见的机体空间定位平衡障碍，多为前庭迷路感觉即外周前庭系统的多为前庭迷路感觉即外周前庭系统的器质性或功能性改变引起。视觉、本器质性或功能性改变引起。视觉、本体感觉或相关系统病变则常引起类似体感觉或相关系统病变则常引起类似眩晕的非眩晕症状，比较常见的是：眩
6、晕的非眩晕症状，比较常见的是：内耳疾病9 头晕头晕(lightheadedness)(lightheadedness)头重脚头重脚轻感或晕厥感，也用于描述轻度眩晕。轻感或晕厥感，也用于描述轻度眩晕。头昏头昏(dizziness)(dizziness)涉及头部的除涉及头部的除头痛以外的任何不适感均可称为头昏。头痛以外的任何不适感均可称为头昏。视觉、大脑、前庭或胃肠病变均可引视觉、大脑、前庭或胃肠病变均可引起。起。内耳疾病10 站立不稳站立不稳(unsteadiness)(unsteadiness)机机体对周围物体的平衡失调感，患者体对周围物体的平衡失调感，患者常诉常诉“差一点儿跌倒差一点儿跌倒”
7、或或“就要跌就要跌倒了倒了”。可因小脑、大脑、锥体束、。可因小脑、大脑、锥体束、脊柱或前庭病变引起，单纯前庭迷脊柱或前庭病变引起，单纯前庭迷路病变很少发生不伴眩晕的站立不路病变很少发生不伴眩晕的站立不稳。稳。内耳疾病11临床特征临床特征眩晕眩晕(Vertigo):(Vertigo):可伴自可伴自发性眼震，可有恶心呕吐发性眼震，可有恶心呕吐等。等。耳鸣：反复发作，耳鸣耳鸣：反复发作，耳鸣则为持续性，发作时耳鸣则为持续性，发作时耳鸣加剧。加剧。内耳疾病12耳聋：早期可有波动，耳聋：早期可有波动，反复发作则为不可逆感音反复发作则为不可逆感音神经性聋。神经性聋。其他症状：耳闷、头胀其他症状：耳闷、头胀
8、满感或有头重脚轻以及轻满感或有头重脚轻以及轻微头痛。微头痛。内耳疾病13前庭功能检查：正常或低下，前庭功能检查：正常或低下，或有向健侧的优势偏向。或有向健侧的优势偏向。甘油试验甘油试验:纯甘油纯甘油1.2ml/Kg+1.2ml/Kg+等等 量生理盐水，顿服，阳性者量生理盐水，顿服，阳性者3-3-4h 4h症状改善。症状改善。听力检查：早期复响试验多阳听力检查：早期复响试验多阳 性性内耳疾病14诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断三三 诊断：诊断：从严从严 凡反复发作性眩晕伴耳鸣凡反复发作性眩晕伴耳鸣耳聋，无意识障碍耳聋，无意识障碍,有间歇期有间歇期,有听力障碍有听力障碍,变温试验患侧反应变温试验患侧反
9、应减弱或健侧优势偏向，可拟诊减弱或健侧优势偏向，可拟诊梅尼埃病。梅尼埃病。内耳疾病15 接诊主诉接诊主诉“眩晕感眩晕感(dizzy)”(dizzy)”患者患者时，首先必须详细询问或收集病史，时，首先必须详细询问或收集病史，然后必须初步分析患者是眩晕还是类然后必须初步分析患者是眩晕还是类似眩晕的非眩晕症状如头晕、头昏或似眩晕的非眩晕症状如头晕、头昏或站立不稳，第三步是对周围性眩晕和站立不稳，第三步是对周围性眩晕和中枢性眩晕进行鉴别诊断（如下表）。中枢性眩晕进行鉴别诊断（如下表）。内耳疾病16诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断鉴别鉴别 耳性耳性 非耳性非耳性眩晕眩晕 旋转性眩晕旋转性眩晕 无一定规律无一
10、定规律眼震眼震 水平型眼震水平型眼震 垂直型眼震垂直型眼震病程病程 持续时间短持续时间短 持续时间长持续时间长表现表现 伴耳部病症伴耳部病症 与眼震无关与眼震无关 迷走神经症迷走神经症 中枢神经症中枢神经症 前庭功能异前庭功能异 前庭功能反前庭功能反内耳疾病17排除诊断法：排除诊断法：1.1.排除非耳性眩晕：耳性非耳性排除非耳性眩晕：耳性非耳性2.2.排除非耳性疾病：颅内外、颈部、排除非耳性疾病：颅内外、颈部、全身性、精神性疾患全身性、精神性疾患3.3.排除其它耳病排除其它耳病4.4.最后诊断：梅尼埃病反复发作最后诊断：梅尼埃病反复发作 性眩晕耳鸣耳聋性眩晕耳鸣耳聋内耳疾病18诊断与鉴别诊断诊
11、断与鉴别诊断一、鉴别耳性与非耳性眩晕一、鉴别耳性与非耳性眩晕：认识耳性眩晕：因平衡定认识耳性眩晕：因平衡定向感觉障碍所引起的运动性向感觉障碍所引起的运动性或位置性幻觉。或位置性幻觉。内耳疾病19诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断二、耳性眩晕应同下列耳病鉴别：二、耳性眩晕应同下列耳病鉴别：迷路炎迷路炎前庭神经元炎前庭神经元炎突发性聋突发性聋耳毒性药物中毒耳毒性药物中毒耳硬化症、咽鼓管阻塞、耵聍栓耳硬化症、咽鼓管阻塞、耵聍栓塞塞位置性眩晕位置性眩晕听神经瘤。听神经瘤。内耳疾病20诊断标准：诊断标准：眩晕发作持续眩晕发作持续2020分钟至数小时，分钟至数小时，至至 少发作次以上，不伴意识丧失；少发作次以上
12、，不伴意识丧失；至少一次电测听示感音神经性聋；至少一次电测听示感音神经性聋；耳鸣耳鸣 耳胀满感耳胀满感 排除其它可引起眩晕的疾病。排除其它可引起眩晕的疾病。内耳疾病21 治疗治疗 从宽从宽对症治疗：镇静剂对症治疗：镇静剂,脱水剂脱水剂,血管扩张剂血管扩张剂,维生素类、中医中药维生素类、中医中药,星状神经节封闭星状神经节封闭保守治疗：激素疗法：保守治疗：激素疗法：我院特色治疗：铁必我院特色治疗：铁必复冲剂等自制中成药复冲剂等自制中成药手术疗法手术疗法:内耳疾病22手术疗法手术疗法内淋巴囊手术内淋巴囊手术;经前庭窗减压术：经前庭窗减压术：迷路切除术迷路切除术;前庭神经切断术：前庭神经切断术：颈交感
13、神经切断术颈交感神经切断术 内耳疾病23手术疗法手术疗法鼓索神经切断术鼓索神经切断术(Chorda tympanectomy)(Chorda tympanectomy)：治疗机理治疗机理:通过神经联系通过神经联系;通过神经延续性通过神经延续性;通过迷路外神经反射：通过迷路外神经反射：内耳疾病24疗效评价疗效评价：眩晕评定：眩晕评定治疗后年的最后半年的眩晕发作治疗后年的最后半年的眩晕发作次数月与治疗前半年的眩晕发作次数月与治疗前半年的眩晕发作次数进行比较：次数进行比较：分值治疗后每月眩晕发作次数分值治疗后每月眩晕发作次数治疗前每月眩晕发作次数治疗前每月眩晕发作次数x100;x100;0 0A A
14、级；级；40 40B B级；级；80 80C C级级 120120 120E E级级内耳疾病25疗效评价疗效评价:听力评定听力评定治疗前治疗前6 6月内最差的月内最差的1 1次电测听次电测听250Hz-3000Hz 250Hz-3000Hz 平均听阈治疗平均听阈治疗后后18182424月最差平均听阈月最差平均听阈A A级级改善改善30dB30dB或听阈或听阈20dBHL15dB15dB；C C级级改善改善15dB;15dB;D D级级改善改善10dB10dB内耳疾病26 第十一章第十一章 耳聋及其防治耳聋及其防治 （Hearing Loss and its Hearing Loss and i
15、ts management management）内耳疾病27耳聋定义耳聋定义(hearing loss)听觉传导路器质性或功能性病变导致不同程度听力损害(hearing impairment)的总称，程度较轻的称重听(hard of hearing)，显著影响正常社交能力的听力减退称为聋(deafness)，因双耳听力障碍(hearing handicap)不能以语言进行正常社交者称为聋哑或聋人(deaf)。内耳疾病28耳聋分类耳聋分类1 1传导性聋传导性聋（conductive hearing conductive hearing lossloss）：）：因外耳、中耳病变，阻碍声波传入内耳
16、因外耳、中耳病变，阻碍声波传入内耳2 2感音神经性聋感音神经性聋（Sensorineural Sensorineural hearing loss hearing loss）病变位于内耳、听神经或大脑听区，不病变位于内耳、听神经或大脑听区，不能或只能部分感受传入的声音。能或只能部分感受传入的声音。内耳疾病29感音神经性聋按病变部位可分为感音神经性聋按病变部位可分为：大脑中枢性聋；大脑中枢性聋；神经传导路神经性聋；神经传导路神经性聋；内耳螺旋器感音性聋。内耳螺旋器感音性聋。3 3混合性聋混合性聋（mixed hearing lossmixed hearing loss）：）：传音和感音机构同时存
17、在病变，声波传音和感音机构同时存在病变，声波传导和感受均受影响。传导和感受均受影响。内耳疾病30感音神经性聋分类感音神经性聋分类1 1先天性先天性：先天性内耳发育不全，：先天性内耳发育不全，妊娠期患病或中毒，分娩外伤等。妊娠期患病或中毒，分娩外伤等。2 2后天性后天性：外伤、感染、肿瘤、：外伤、感染、肿瘤、中毒、营养障碍等。中毒、营养障碍等。内耳疾病31 临床常见的感音神经性聋临床常见的感音神经性聋 药物性聋药物性聋(drug-induced(drug-induced hearing loss;ototoxicity)hearing loss;ototoxicity)：因抗生素、利尿类、抗肿瘤
18、因抗生素、利尿类、抗肿瘤类等药物应用过程或应用后发类等药物应用过程或应用后发生的感音神经性聋。生的感音神经性聋。内耳疾病32药物性聋药物性聋 病因与可能致聋的常用药物病因与可能致聋的常用药物 内因方面：家族因素、遗传因素、个体差异内因方面：家族因素、遗传因素、个体差异 外因方面：药物种类、用药剂量、时间与途径外因方面：药物种类、用药剂量、时间与途径常见的耳毒性药物常见的耳毒性药物：链霉素链霉素 庆大霉素庆大霉素 卡那霉素卡那霉素 万古霉素万古霉素 多粘菌素多粘菌素 新霉素新霉素 水杨酸盐类水杨酸盐类 利尿类利尿类 抗肿瘤类：氮芥、卡铂、顺铂抗肿瘤类：氮芥、卡铂、顺铂 其它药物：含砷剂、抗疟剂、
19、酒精中毒、其它药物：含砷剂、抗疟剂、酒精中毒、烟草中毒烟草中毒内耳疾病33组织病理学组织病理学 耳蜗听毛细胞损害，前庭壶腹嵴、位觉耳蜗听毛细胞损害，前庭壶腹嵴、位觉斑损害。斑损害。显微镜：螺旋器损伤；显微镜：螺旋器损伤；扫描电镜：听毛细胞静纤毛病变；扫描电镜：听毛细胞静纤毛病变；透射电镜：线粒体肿胀、变性，严重透射电镜：线粒体肿胀、变性，严重时细胞完全破坏。时细胞完全破坏。可造成耳蜗前庭神经以及螺旋神可造成耳蜗前庭神经以及螺旋神经节退行性变经节退行性变。药物性聋药物性聋内耳疾病34 临床症状临床症状 耳蜗症状：耳蜗症状：前庭症状：前庭症状：诊断诊断 病史采集病史采集 听力学检查听力学检查 实验
20、室检查实验室检查药物性聋药物性聋内耳疾病35药物性聋的防治药物性聋的防治 高危人群尽量避免应用耳毒性抗生素。高危人群尽量避免应用耳毒性抗生素。一旦发现，及时救治。一旦发现，及时救治。必须使用耳毒性药物时，采取必要的必须使用耳毒性药物时，采取必要的 预防措施。预防措施。内耳疾病36突发性聋突发性聋(idiopathic sudden sensorineural(idiopathic sudden sensorineural hearing loss)hearing loss)定义定义：突然发生的原因不明：突然发生的原因不明的感音神经性听力损失。的感音神经性听力损失。病因学说病因学说：病毒、水肿、
21、窗：病毒、水肿、窗膜、血循、缺铁。膜、血循、缺铁。内耳疾病37突发性聋突发性聋诊断依据诊断依据：突然发生的非波动性感音神经性听力突然发生的非波动性感音神经性听力 损失，常为中或重度。损失，常为中或重度。原因不明。原因不明。可伴耳鸣。可伴耳鸣。可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作 除第颅神经外，无其他颅神经受损症除第颅神经外，无其他颅神经受损症 状。状。注：多在三日内听力急剧下降。注：多在三日内听力急剧下降。内耳疾病38突发性聋突发性聋检查要点检查要点：音叉试验、纯音测听、声阻抗测听、脑干听音叉试验、纯音测听、声阻抗测听、脑干听觉诱发电位、觉诱发电位、MRIMRI
22、疗效评定标准：疗效评定标准：痊愈：痊愈：0.250.254kHz4kHz各频率听阈恢复正常或各频率听阈恢复正常或达健耳水平或达病前水平。达健耳水平或达病前水平。显效：上述频率平均听力提高显效：上述频率平均听力提高30dB30dB以上。以上。有效：上述频率平均听力提高有效：上述频率平均听力提高151530dB30dB。无效：上述频率平均听力改善不足无效：上述频率平均听力改善不足15dB15dB。内耳疾病39突发性聋突发性聋 鉴别诊断鉴别诊断：梅尼埃病：梅尼埃病：听神经瘤：听神经瘤：耳带状疱疹：耳带状疱疹：治疗方案选择治疗方案选择：综合疗法：综合疗法 铁剂疗法铁剂疗法 预后判断预后判断：耳蜗电图耳
23、蜗电图/潜伏期潜伏期内耳疾病40老年性聋老年性聋（presbycusispresbycusis）伴随年龄老化伴随年龄老化(一般发生在一般发生在6060岁以上岁以上)而发生的听觉系统而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋退行性变导致的耳聋。内耳疾病41噪声性听损伤噪声性听损伤（noise-induced hearing noise-induced hearing loss;acoustic traumaloss;acoustic trauma）a 爆震性聋：因骤然发生的爆震性聋：因骤然发生的爆震声损伤听觉系统造成的急性爆震声损伤听觉系统造成的急性声损伤。声损伤。a 噪声性聋：因长期生活或噪声性聋：因
24、长期生活或工作在强噪声环境而损伤听觉系工作在强噪声环境而损伤听觉系统造成的慢性声损伤统造成的慢性声损伤。内耳疾病42 感音神经性聋的症状与检查感音神经性聋的症状与检查 1 1临床特点临床特点：持续性耳鸣、听力：持续性耳鸣、听力 减退减退2 2听力检查听力检查：音叉、：音叉、纯音测听、纯音测听、客观测听：声阻抗测听、脑干客观测听：声阻抗测听、脑干听觉诱发电位、耳蜗电图、耳声听觉诱发电位、耳蜗电图、耳声发射发射(DPOAE)(DPOAE)、耳后肌、耳后肌、P300 P300内耳疾病433 3耳聋分级的临床标准耳聋分级的临床标准：轻度聋：远距离听话难；轻度聋：远距离听话难；中度聋：近距离听话难；小儿
25、期中度聋：近距离听话难；小儿期 患病，可使语音含糊。患病，可使语音含糊。重度聋：大声喊才听见；小儿期重度聋：大声喊才听见；小儿期 可致聋哑。可致聋哑。全聋：全聋：完全听不见。完全听不见。内耳疾病44感音神经性聋感音神经性聋 防治防治 早期诊断治疗甚为重要早期诊断治疗甚为重要关键是预防：关键是预防：治疗：是目前重点研究课题之一。治疗：是目前重点研究课题之一。a.a.：药物疗法：药物疗法：B B族维生素、族维生素、ATPATP、血管扩张、血管扩张剂、激素及脱水、高压氧等。剂、激素及脱水、高压氧等。手术治疗手术治疗 内淋巴囊血管重建术内淋巴囊血管重建术 内耳血供改善术内耳血供改善术内耳疾病455 5
26、病因与治疗研究新进展病因与治疗研究新进展a病毒或细菌感染性聋：病毒或细菌感染性聋：a全身疾病相关性聋全身疾病相关性聋:a某些必需元素代谢障碍与感音某些必需元素代谢障碍与感音神经性聋：神经性聋：a自身免疫性内耳病：自身免疫性内耳病：内耳疾病46感音神经性聋感音神经性聋b.b.中医中药治疗中医中药治疗：对针灸治聋的评价：对针灸治聋的评价：六味地黄丸等。六味地黄丸等。c.c.中西医结合疗法中西医结合疗法：中医杂志：中医杂志 1981,22(5):355 1981,22(5):355d.d.我国我国8080年代初开始研年代初开始研究并应用于临床究并应用于临床.(.(中华医学杂志中华医学杂志1981,6
27、1(4):196)1981,61(4):196)内耳疾病47 小结小结 梅尼埃病梅尼埃病 典型症状体征典型症状体征 发作期发作期 间歇期间歇期 突发眩晕耳聋鸣，突发眩晕耳聋鸣，一般检查无体征，一般检查无体征，高潮眼震倾倒症，高潮眼震倾倒症，反复发作耳重听，反复发作耳重听，恶心呕吐面苍白，恶心呕吐面苍白，前庭功能应检查，前庭功能应检查，眼闭神清头不动。眼闭神清头不动。患侧减退甚可能。患侧减退甚可能。内耳疾病48诊治原则：诊治原则：诊断从严，治疗从宽。诊断从严，治疗从宽。分类：传导、感音、混合聋分类：传导、感音、混合聋 程度：轻、中、重、全程度：轻、中、重、全 诊断：音叉、主客观测听诊断：音叉、主客观测听药物性聋的病因与预防药物性聋的病因与预防:牢记病因、牢记病因、重在预防重在预防感音神经性聋病因与治疗研究进展感音神经性聋病因与治疗研究进展内耳疾病49 思考题思考题1.1.梅尼埃氏病有那些典型梅尼埃氏病有那些典型症状体症症状体症?如何诊断？如何诊断？2.2.试从临床治疗学角度论试从临床治疗学角度论 述药物性聋的预防。述药物性聋的预防。内耳疾病50
