1、原发性肾小球疾病1总论Introduction原发性肾小球疾病总总 论论 发展史发展史 解剖生理病理解剖生理病理 临床分型和病理分型及相互关系临床分型和病理分型及相互关系原发性肾小球疾病 肾小球性疾病肾小球性疾病 肾小管间质性疾病肾小管间质性疾病 肾血管性疾病肾血管性疾病 泌尿系统感染性疾病泌尿系统感染性疾病肾功能衰竭肾功能衰竭泌尿系统疾病的临床分类原发性肾小球疾病肾脏肾脏Kidney输尿管输尿管Ureter膀胱膀胱Bladder尿道尿道上尿路上尿路下尿路下尿路泌尿系统的组成原发性肾小球疾病showing the kidneys and ureters in situ肾和输尿管位置的显示肾脏肾
2、脏Kidney输尿管输尿管Ureter原发性肾小球疾病肾脏的结构原发性肾小球疾病肾锥体肾锥体 Renal pyramideRenal pyramide肾乳头肾乳头 Renal papillaeRenal papillae肾大盏肾大盏 Great renal calicesGreat renal calices肾皮质肾皮质Renal cortexRenal cortex肾小盏肾小盏Minor renal Minor renal calicescalices肾盂肾盂Renal pelvisRenal pelvis输尿管输尿管Ureter Ureter Coronal section of the
3、right kidney.posterior aspectCoronal section of the right kidney.posterior aspect右肾冠状切面图（后面观）原发性肾小球疾病肾单位肾单位Nephron近曲小管近曲小管髓袢髓袢集合管集合管远曲小管远曲小管肾脏的结构近曲小管近曲小管原发性肾小球疾病肾小球的结构原发性肾小球疾病肾小球的结构原发性肾小球疾病肾小球血管壁的构成-滤过膜原发性肾小球疾病肾小球血管壁的构成-滤过膜原发性肾小球疾病肾小球血管壁的构成-滤过膜原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病肾小球的滤过原发性肾小球疾病排泄代谢产物排泄代谢产物调节水、电解质、酸、碱平衡调
4、节水、电解质、酸、碱平衡内分泌功能内分泌功能肾素（肾素（ReninRenin）前列腺素（前列腺素（PGEPGE2 2，PGAPGA2 2，PGFPGF2 2）促红细胞生成素促红细胞生成素(erythropoietin(erythropoietin，EPO)EPO)1,25-(OH)1,25-(OH)2 2D D3 3肾脏的功能原发性肾小球疾病水肿水肿尿量异常尿量异常蛋白尿蛋白尿150mg/24h,150mg/24h,3.5g/24h3.5g/24h血尿、管型尿血尿、管型尿肾炎性水肿肾炎性水肿肾病性水肿肾病性水肿容量依赖型容量依赖型肾素依赖型肾素依赖型肾绞痛肾绞痛钝痛钝痛尿频、尿急、尿痛尿频、尿
5、急、尿痛常见的症状高血压高血压疼痛疼痛尿路刺激征尿路刺激征排尿异常排尿异常肾功能异常肾功能异常原发性肾小球疾病 急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征 急性肾炎综合征急性肾炎综合征 肾病综合征肾病综合征 尿路刺激征尿路刺激征 血尿、蛋白尿、少尿、高血压、一过性氮质血症血尿、蛋白尿、少尿、高血压、一过性氮质血症 血尿、蛋白尿、少尿、高血压、进行性肾功能减退血尿、蛋白尿、少尿、高血压、进行性肾功能减退 浮肿、大量蛋白尿、低血浆蛋白、高脂血症浮肿、大量蛋白尿、低血浆蛋白、高脂血症 尿频、尿急、尿痛尿频、尿急、尿痛常见的临床综合征原发性肾小球疾病 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾
6、炎 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球疾病隐匿性肾小球疾病 肾病综合征肾病综合征原发性肾小球性疾病的临床分型原发性肾小球疾病肾小球肾炎的病因及发病机理原发性肾小球疾病抗原的类型原发性肾小球疾病循环免疫复合物的沉积循环免疫复合物的沉积 原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成 原发性肾小球疾病免疫复合物产生的方式原发性肾小球疾病肾穿刺活检术原发性肾小球疾病肾穿刺活检术原发性肾小球疾病肾穿刺活检术原发性肾小球疾病肾穿刺活检术原发性肾小球疾病肾穿刺活检术原发性肾小球疾病循环免疫复合物型肾脏沉积荧光图原发性肾小球疾病循环免疫复合物型肾脏沉积银染图原发性肾小球疾病循环免疫复合物型肾脏沉积电镜图原发性
7、肾小球疾病原位免疫复合物型肾脏沉积荧光图原发性肾小球疾病原位免疫复合物型肾脏沉积电镜图原发性肾小球疾病原位免疫复合物型肾脏沉积荧光图原发性肾小球疾病肾小球肾炎的发病机理原发性肾小球疾病免疫损伤-1原发性肾小球疾病免疫损伤-1原发性肾小球疾病免疫损伤-1原发性肾小球疾病免疫损伤-2原发性肾小球疾病免疫损伤-2原发性肾小球疾病免疫损伤-2原发性肾小球疾病免疫损伤-2原发性肾小球疾病免疫损伤-3原发性肾小球疾病免疫损伤-3原发性肾小球疾病免疫损伤-3原发性肾小球疾病蛋白尿、血尿原发性肾小球疾病水肿原发性肾小球疾病肾小球肾炎的发病机理原发性肾小球疾病病理分型及其与临床分型关系原发性肾小球疾病肾小球血管
8、壁的构成-滤过膜原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病肾小球疾病的病理变化及分型 毛细血管毛细血管毛细血管毛细血管内皮细胞内皮细胞内皮细胞内皮细胞肾小球间质肾小球间质区区(系膜细胞系膜细胞基质基质)肾小球肾小球局限性的局限性的系膜细胞增生、肿胀系膜细胞增生、肿胀内皮细胞内皮细胞系膜细胞系膜细胞弥漫性增殖弥漫性增殖弥漫性弥漫性增殖性增殖性肾小球肾炎肾小球肾炎(毛毛细血管内性细血管内性)肾小球肾小球增生增生基质分泌过度基质分泌过度毛细血管壁增厚毛细血管壁增厚膜增殖性肾小球肾炎膜增殖性肾小球肾炎(系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎)型型型型局灶性肾局灶性肾炎炎IgA弥漫性弥漫性沉着沉着(Ig
9、A肾病肾病)免疫复合物免疫复合物低补体低补体性肾炎性肾炎性肾炎性肾炎原发性肾小球疾病肾小球疾病的病例变化及分型基底膜基底膜肾小球囊腔肾小球囊腔肾小球肾小球脏层足细胞脏层足细胞壁层上皮细胞壁层上皮细胞部分呈玻璃部分呈玻璃样变样变基膜上皮细胞基膜上皮细胞表面、足突之表面、足突之间间足突融合足突融合囊上皮细胞增生囊上皮细胞增生主要主要IgM、C3沉积沉积纤维素沉着纤维素沉着IgG、C3沉积沉积抗肾小球基底膜抗体抗肾小球基底膜抗体C3沉积沉积膜壁增厚膜壁增厚微小病变微小病变广泛性新月体形成广泛性新月体形成局灶性肾小球硬化症局灶性肾小球硬化症型肾病型肾病（局灶性玻璃样变）（局灶性玻璃样变）膜性肾膜性肾病
10、病囊腔缩小毛细血管襻囊腔缩小毛细血管襻被挤压、闭塞被挤压、闭塞弥漫性毛细血管弥漫性毛细血管外肾小球肾炎外肾小球肾炎(新月体性新月体性)原发性肾小球疾病肾病综合征 微小病变性、膜性、弥漫增殖性、膜增殖性、局灶性肾小球硬化、遗传性肾炎 急性肾炎 弥漫增殖性肾小球肾炎慢性肾炎慢性肾炎 弥漫增殖性、膜性肾病、膜增殖性、局灶性肾小球硬化原发性肾小球疾病隐匿性肾炎上述病理类型的早期或轻型局灶性肾炎 急进性肾炎弥漫性毛细血管外肾小球肾炎既联系又不统一既联系又不统一 临床临床+病理病理+功能功能（Glasscok RJ.Primary Glomerular Diseases.Glasscok RJ.Prima
11、ry Glomerular Diseases.IN:Brenner.The Kidney.1991,1182IN:Brenner.The Kidney.1991,1182）原发性肾小球疾病急性肾炎acute glomerulonephritis原发性肾小球疾病 一组由于一组由于免疫反应异常免疫反应异常而引起而引起肾小球弥肾小球弥漫性损害的自身免疫复合物性疾病漫性损害的自身免疫复合物性疾病；临床上以浮肿、高血压、尿的异常改变临床上以浮肿、高血压、尿的异常改变（少尿、血尿、蛋白尿）为主要表现（可有（少尿、血尿、蛋白尿）为主要表现（可有一过性氮质血症）；一过性氮质血症）；病程较短，数月至一年内可愈，
12、小儿、病程较短，数月至一年内可愈，小儿、青少年较多见。青少年较多见。定义原发性肾小球疾病未完全明了，一般认为与感染有关、与溶血性链球菌感染溶血性链球菌感染有关：如上感、扁桃体炎、化脓性皮肤感染之后有小部分病人得了肾炎肾炎的发病在感染之后14周。（但肾组织及尿中均没有发现链球菌感染证据）病因原发性肾小球疾病溶血性链球菌感染的人，仅一小部分得肾炎，研究与溶血性链球菌M12、4、25、49、57型有关，称“致肾炎性链球菌致肾炎性链球菌”。受到“致肾炎性链球菌”感染的人也并不经常发生肾炎。可能更主要的与体质因素有关，如免疫功能障碍，因为可溶性抗原抗体复合物的形成与抗原抗体结合时的比例有关。原发性肾小球
13、疾病a.抗原与等量或过量的抗体结合，形成大分子复合物，不溶解，在血流中沉淀下来不造成组织损害。b.抗原大大超过抗体量，形成的复合物很小，呈溶解状，不易沉淀于血管壁，不造成组织损害。c.抗原量略多于抗体量，所形成的复合物，保持溶解状，且可渗透到血管壁，沉淀于血管壁，造成组织损害。如长期保持轻度的抗原过剩（反复注射小量异性蛋白）导致慢性肾炎。原发性肾小球疾病51234尿的改变一过性氮质潴留水肿高血压其它临床表现原发性肾小球疾病321尿的改变 100%,尿量减少(500)或少尿(3.5 g/d)(3.5 g/d)尿无红、白细胞尿无红、白细胞 FDPFDP10ug/ml10ug/ml血浆白蛋白血浆白蛋
14、白 30 g30 gL L胶体渗透压胶体渗透压水（组织间隙）水（组织间隙）水水NaNa有效循环血有效循环血容量容量脂代谢异常脂代谢异常原发性肾小球疾病尿蛋白3.5g/24小时，血浆蛋白2.5g%，血清胆固醇300mg%部分可正常。一般血压正常，肾功正常。无炎症。诊断和鉴别诊断1有肾病综合征表现原发性肾小球疾病 必需排除继发性肾病胶原性疾病（红斑狼疮）代谢性疾病（糖尿病）肿瘤（多发性骨髓瘤）感染（乙肝、亚心、三日疟）肾静脉血栓形成肾毒损害或其它过敏反应（汞、蛇咬伤等）。与慢性肾炎肾病型鉴别（肾病型）炎症，可能有高血压和贫血，肾功能损害肾病型（无炎症和高血压，无贫血，无肾功损害）32原发性肾小球疾
15、病休息：卧床并不改善肾病，可酌情活动。饮食：优质低蛋白饮食对症处理：血浆、电解质治疗原发性肾小球疾病激素的应用：激素的应用：微小病变型疗效最好8周疗法：4060mg/日，经8周后，逐渐减量。膜型连续不减量用药68周才观察到疗效，如无效，须并用其它药。原发性肾小球疾病细胞毒药物不单独用：对激素不敏感者或对激素有依赖者，加用环磷酰胺。细胞毒药物包括：氮芥、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、噻替哌等。应注意细胞毒药物付作用：抑制骨髓，注意白细胞。多种药物联合应用：强的松，环磷酰胺，潘生丁，肝素，中药，血管紧张素转化酶抑制剂。原发性肾小球疾病防止感染：蛋白长期丢失（补体、球蛋白随之丢失），导致抵抗力，加上免疫抑制剂应用，抗体防御机能降低，易诱发感染。原发性肾小球疾病合理应用利尿剂正确掌握时间治疗学 原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病
