1、心肌病心肌病定义和分类定义和分类伴有心脏功能障碍的心肌病，以病理生理、病因学和伴有心脏功能障碍的心肌病，以病理生理、病因学和发病学为基础，进行分类。发病学为基础，进行分类。扩张型心肌病扩张型心肌病左心室或双心室扩张，收缩功能障碍左心室或双心室扩张，收缩功能障碍肥厚型心肌病肥厚型心肌病左心室或双心室肥厚，通常非对称性室间隔肥厚左心室或双心室肥厚，通常非对称性室间隔肥厚限制型心肌病限制型心肌病单或双心室舒张功能低下伴舒张容积减少单或双心室舒张功能低下伴舒张容积减少致心律失常性致心律失常性右心室心肌病右心室心肌病右心室进行性纤维脂肪变右心室进行性纤维脂肪变未分类心肌病未分类心肌病无法归入上述类别的心
2、肌病无法归入上述类别的心肌病特异性心肌病特异性心肌病病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病包括：病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病包括：缺缺血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌病、淀粉样变心肌病、药物性心肌病和克山病期心肌病、淀粉样变心肌病、药物性心肌病和克山病第一节第一节 心肌病（原发性）心肌病（原发性）A.A.病毒感染病毒感染B.B.遗传和基因遗传和基因C.C.细胞免疫细胞免疫D.D.血管活性物质与心肌微血管痉挛血管活性物质与心肌微血管痉挛E.E.代谢异常、中毒等代谢异常、中毒等 l巨大、扩张的左巨大、扩张的左心室，整个心脏大心室，
3、整个心脏大而而软。软。是扩张型心是扩张型心肌病的典型特征。肌病的典型特征。心脏增大大呈心脏增大大呈球状，各房室球状，各房室都已扩张。摸都已扩张。摸上去非常软，上去非常软，心肌收缩能力心肌收缩能力下降。下降。显微镜下可见显微镜下可见有心肌纤维有心肌纤维肥肥大大(hypertrophy）同时可见明显同时可见明显的黑色的细胞的黑色的细胞核核伴有心肌伴有心肌间质间质性纤维化性纤维化l症状症状左心衰竭左心衰竭心输出下降：乏力、胸闷、头晕、劳力下降心输出下降：乏力、胸闷、头晕、劳力下降肺淤血：肺淤血：不同程度呼吸困难不同程度呼吸困难（劳力性呼吸困难（劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等）、夜间阵
4、发性呼吸困难、端坐呼吸等）晚期右心衰竭体循环瘀血症状：水肿、消化道症状等晚期右心衰竭体循环瘀血症状：水肿、消化道症状等l体征体征 心脏扩大心脏扩大 可闻及可闻及S S3 3、S S4 4，常合并各种类型心律失常常合并各种类型心律失常 颈静脉怒张、颈静脉怒张、浮肿、肝大浮肿、肝大充血性心力衰竭的充血性心力衰竭的症状及体征症状及体征可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞、猝死等可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞、猝死等 Atypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL临床症状临床症状：心脏增大：心脏增大 心律失常心律失常 心力衰竭心力衰竭栓塞和猝死等并发症栓塞和猝死等
5、并发症X-ray：CTR0.5 UCG：全心尤以左心扩大为主全心尤以左心扩大为主LVEDD2.7cm/m心室收缩功能减弱；室壁运心室收缩功能减弱；室壁运 动弥漫减弱；动弥漫减弱；LVEF低于正低于正 常参考值；弥漫性搏动。常参考值；弥漫性搏动。诊诊 断断排排除除 诊诊 断断各种病因明各种病因明确的器质确的器质性心脏病性心脏病各种特异性心各种特异性心肌病肌病缺血性心肌病缺血性心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病代谢性心肌病代谢性心肌病内分泌性心肌病内分泌性心肌病狼疮性心肌病狼疮性心肌病中毒性心肌病中毒性心肌病冠脉造影冠脉造影饮酒史饮酒史甲亢或甲减病史甲亢或甲减病史糖尿病史糖尿病史SLESLE病史病史中
6、毒史中毒史其原则主要是心力衰竭的治疗和防治心律失常其原则主要是心力衰竭的治疗和防治心律失常心脏再同步治疗心脏再同步治疗（CRT）即双腔起搏器）即双腔起搏器(cardiac resynchronization therapy)严重心衰、严重心衰、NYHANYHA功能分级功能分级级、左室收缩功能受损、射血分数级、左室收缩功能受损、射血分数35%120 ms 120 ms伴有室内传导异常，提示心室伴有室内传导异常，提示心室收缩不同步。收缩不同步。有效地改善症状、提高生活质量、降低猝死危险有效地改善症状、提高生活质量、降低猝死危险有梗阻有梗阻 无梗阻无梗阻左室流出道左室流出道梗阻性肥厚型梗阻性肥厚型非
7、梗阻性肥厚型非梗阻性肥厚型室间隔肥厚室间隔肥厚90%90%心尖部肥厚心尖部肥厚3-5%3-5%对称性肥厚对称性肥厚5%5%非对称性肥厚非对称性肥厚95%95%病病 理理左心室明左心室明显肥厚，同显肥厚，同时可见巨大时可见巨大室间隔有非室间隔有非对称隆起伸对称隆起伸入左心室腔入左心室腔内。内。室间隔室间隔心肌心肌明显明显非对称非对称性性肥厚肥厚组织学改变：组织学改变：心肌细胞肥大心肌细胞肥大 形态异常形态异常 排列紊乱排列紊乱 病病 理理 二尖瓣前叶在收二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动缩期向前方运动 （SAMSAM现象）现象）临床或心电图表现类似冠临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻心病患者较年轻
8、诊断冠心病依据不充分诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏病来解释不能用其它心脏病来解释超声心动图超声心动图心电图心电图心导管检查心导管检查诊断诊断结合结合有阳性家族史者有阳性家族史者HCM-诊断诊断n避免增强心肌收缩力的药物避免增强心肌收缩力的药物（减少梗阻）（减少梗阻）和血管扩张剂和血管扩张剂，如：洋地如：洋地黄及减轻心脏黄及减轻心脏前前负荷的药物负荷的药物Nishimura RA et al.NEJM.2004.350(13):1320.Braunwald.Atlas of Heart Diseases:Cardiomyopathies,Myocarditis,and Pericardial
9、 Disease.1998.Before After 限制限制 型型 心心 肌肌 病病心肌纤维之间有不心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀定形的浅红色沉淀物物,是淀粉样蛋白的是淀粉样蛋白的特征。特征。淀粉样变性淀粉样变性是引起是引起“限制型限制型”心肌病的原因。心肌病的原因。心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall.In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.细菌病毒螺旋体立克次体真菌原虫非感染性过敏变态反应化学物理药物（如阿霉素）l病毒心肌炎特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。许多病毒心肌炎可能是亚临床的，有些可能是青年人猝死的原因。几乎未见心肌坏死。l虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在 着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。
