1、心血管系统疾病知识心血管系统疾病知识讲座讲座心血管的正常胚胎发育 一、心管形成二、心腔形成：房隔形成 室隔形成 心内膜垫发育 三、大血管分隔2心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座四腔心形成四腔心形成具有循环作用具有循环作用心内膜垫心内膜垫 （第四周）（第四周）分隔房室分隔房室房间隔形成房间隔形成（第六周）（第六周）第一房间隔（原发），第一房间隔（原发），原发孔、继发孔原发孔、继发孔 第二房间隔（继发隔），第二房间隔（继发隔），卵圆孔卵圆孔室间隔形成室间隔形成（第八周）（第八周）肌隔、膜部隔肌隔、膜部隔心脏胚胎发育动脉干发育动脉干发育（第（第八周）八周）纵嵴形成、螺旋扭纵嵴形成、螺旋扭转
2、、和心室连接转、和心室连接2-8周是关键时期周是关键时期原始心脏原始心脏 妊娠妊娠第第2周形成周形成心房心房心室心室心球心球 纵纵直直管管道道2-8周是关键时期周是关键时期3心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座心脏胚胎发育TA总干；总干；BC心球；心球；V心室；心室；SA心房心房4心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座 心房心室间隔的 胚胎发育5心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座房间隔发生.wmv房间隔的胚胎发生6心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座室间隔膜部的形成及室间隔膜部的形成及室间隔的封闭室间隔的封闭房室管、心房及心室房室管、心房及心室的分隔的分隔心脏胚
3、胎发育7心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座胎胎儿儿血血液液循循环环小儿心血管系统解剖、生理特点小儿心血管系统解剖、生理特点 胎儿时期胎儿时期 出生后出生后动脉导管动脉导管 开放，开放，(RL)关闭关闭(10-15h)卵圆孔卵圆孔 开放，开放，(RL)关闭关闭(3m)静脉导管静脉导管 开放开放 关闭关闭(37d)肺动脉肺动脉 数量数量 少少 多多 壁壁 厚厚 趋薄趋薄肺血流肺血流 8-10%全部全部 右室排出量右室排出量 右室排出量右室排出量肺动脉压肺动脉压 与主动脉相似与主动脉相似 降低降低肺动脉阻力肺动脉阻力 高高 低低体循环阻力体循环阻力 低低 高高 出生前后循环的变化出生前后循
4、环的变化8心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座从右心室占优势到左心室占优势的转变从右心室占优势到左心室占优势的转变 胎儿时期胎儿时期 右心室排出量占右心室排出量占6565 肺循环阻力高肺循环阻力高 左、右心室大小相似，壁厚度相似左、右心室大小相似，壁厚度相似 右心室构成心尖的一部分右心室构成心尖的一部分小儿心血管系统解剖、生理特点小儿心血管系统解剖、生理特点 出生后出生后 右心室负荷降低，左心室负荷增高右心室负荷降低，左心室负荷增高 LV:RV(重量重量)2.33.2:1(成成)左室构成心尖部分左室构成心尖部分9心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座小儿心血管系统特点 心脏呈横位
5、；心胸比例大于成人。小儿心率相对较快：新生儿 120140次/分；1 岁 110130次/分；23 岁 100120次/分；47 岁 80 100次/分；814岁 70 90次/分；收缩血压=年龄2+80 mmHg （舒张血压=2/3收缩血压）10心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座小儿心血管疾病的诊断小儿心血管疾病的诊断病史病史小儿心血管疾病的诊断小儿心血管疾病的诊断发病年龄发病年龄 3岁以内岁以内常见症状常见症状：喂养困难、声嘶、反复肺炎喂养困难、声嘶、反复肺炎 生长发育落后生长发育落后 心功能不全心功能不全 青紫、缺氧发作青紫、缺氧发作母妊娠史母妊娠史11心血管系统疾病知识讲座心
6、血管系统疾病知识讲座体格检查体格检查全身表现：发育落后、青紫、杵状指趾、浮肿呼吸：气促、鼻扇、三凹征、肺罗音心脏：视诊：心前区隆起，心尖搏动 触诊：心尖搏动，抬举感，震颤 叩诊：听诊：心音：P2亢进、减弱 杂音：位置、性质、时限、响度、传导周围血管征：脉压差40mg,股动脉枪击音、水冲脉、毛细血管搏动征 下肢血压上肢血压 主动脉缩窄 12心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座X线胸片线胸片(Chest X-ray)了解：心房、室、大血管位置、大小、形态、肺血多少和侧枝血管形成位置：前后位、左前斜位、右前斜位特殊心影：梨形（ASD）火腿心（PDA）靴形（F4）球形（三尖瓣下移）蛋形（大血管
7、易位）13心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座X线胸片线胸片(Chest X-ray)肺部充血、郁血、缺血肺部充血、郁血、缺血 心脏大小、形状心脏大小、形状 内脏位置内脏位置 小儿心血管疾病的诊断小儿心血管疾病的诊断14心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座心电图检查心电图检查(Electrocardiography)心室、心房肥厚心室、心房肥厚 心肌损害（缺血、缺氧）心肌损害（缺血、缺氧）心律失常心律失常 右位心右位心 小儿心血管疾病的诊断小儿心血管疾病的诊断15心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座超声心动图检查超声心动图检查(Echocardiography)M型超声
8、心动图型超声心动图小儿心血管疾病的诊断小儿心血管疾病的诊断瓣膜活动、腔室内径、壁厚度、左室功能16心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座小儿心血管疾病的诊断小儿心血管疾病的诊断超声心动图检查超声心动图检查二维超声心动图二维超声心动图显示心腔、血管结构，空间方位 及瓣膜活动17心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座超声心动图检查超声心动图检查多普勒超声心动图多普勒超声心动图小儿心血管疾病的诊断小儿心血管疾病的诊断P4V2评估瓣膜、血管狭窄程度评估瓣膜、血管狭窄程度估算肺动脉压力估算肺动脉压力18心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座超声心动图检查超声心动图检查多普勒彩色血流显象
9、多普勒彩色血流显象小儿心血管疾病的诊断小儿心血管疾病的诊断 在二维和M型基础上实时显示血流方向和相对速度19心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座30/129599%7286%7383%6484%4 80 5100/1030/5100/60心心导导管管检检查查CARDIAC CATHETERIZATION了解异常通道各腔室的压力变化不同部位血氧含量9599%9599%20心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座心血管造影检查心血管造影检查(ANGIOCARDIOGRAPHY)小儿心血管疾病的诊断小儿心血管疾病的诊断了解心腔血管结构、大小、位置异常通道：狭窄、闭锁静脉造影适用 右左 分
10、流动脉造影适用 左右分流21心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座 磁共振成象磁共振成象(MRI)小儿心血管疾病的诊断小儿心血管疾病的诊断22心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座超声心动图超声心动图 心血管造影心血管造影 核素造影核素造影 磁共振磁共振心内形态心内形态 心外大血管形态心外大血管形态 血液动力学血液动力学 心功能心功能 分辨率分辨率 佳佳 好好 一般一般 佳佳放射线放射线 造影剂造影剂 价格价格 +创伤性创伤性 无无 有有 无无 无无小儿心血管疾病的诊断小儿心血管疾病的诊断各种影像诊断的比较各种影像诊断的比较23心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座先天性心脏
11、病概述病因及预防病因及预防诊断方法诊断方法治疗治疗分类分类24心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座发病率发病率 0.70.8%活产婴儿活产婴儿 书上书上0.405-1.23%每年每年15万活产婴儿万活产婴儿 年手术量年手术量4-5万例万例先天性心脏病总论先天性心脏病总论25心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座先天性心脏病相对发病率先天性心脏病相对发病率病种病种%室间隔缺损室间隔缺损 VSD 2530房间隔缺损房间隔缺损 ASD 68动脉导管未闭动脉导管未闭 PDA 68主动脉狭窄主动脉狭窄 COA 57肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄 PS 57主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄 AS 47四联
12、症四联症 TOF 57大动脉转位大动脉转位 TGA 35左心发育不良左心发育不良 HLH 13右心发育不良右心发育不良 HRH 13永存动脉干永存动脉干 TA 12肺静脉异位肺静脉异位 TAPVC 12三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁 TVA 12右室双出口右室双出口 DORV 12单心室单心室 12其他其他 510病种病种%先天性心脏病总论先天性心脏病总论26心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座病因病因 内在因素：环境遗传因素(90%)染色体异常(5%)单基因突变 外在因素：宫内感染（TORCH）药物、射线 代谢性疾病 环境因素27心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座分类分类左向右分流型
13、左向右分流型（潜在青紫型）（潜在青紫型）VSD ASD PDA右向左分流型右向左分流型（青紫型）（青紫型）TOF TGA无分流型无分流型（无青紫型）（无青紫型）PS AS COA先天性心脏病总论先天性心脏病总论28心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座疑似心脏病疑似心脏病（心脏杂音，心功能不全，紫绀）（心脏杂音，心功能不全，紫绀）无紫绀无紫绀有紫绀有紫绀 胸胸 片片 肺充血肺充血()ECG左左室室大大右右室室大大ECG左左室室大大右右室室大大 胸胸 片片 肺充血肺充血()ECG左左室室大大右右室室大大ECG左左室室大大右右室室大大肺充血肺充血()肺充血肺充血()先天性心脏病总论先天性心脏
14、病总论VSDASDASPSTAPVCTGA/VSDTOFTVA29心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座（一）肺炎、心衰：左右分流型 发病率高低取决于：缺损大小、流量多少、梗阻程度（二）感染性心内膜炎（三）脑栓塞与脑脓肿（四）缺氧发作并发症并发症30心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座 房间隔缺损房间隔缺损(A.S.D)(A.S.D)Atrial Septal DefectAtrial Septal Defectn发病率占发病率占 1/1500 1/1500 nCHD 5-10%CHD 5-10%n占非青紫型第三位占非青紫型第三位n女女:男男=2:1=2:131心血管心血管系统疾
15、系统疾病知识病知识讲座讲座分类分类n原发孔ASD（第一房间孔）型缺损 15%n继发孔ASD（第二房间孔）型缺损 75%n静脉窦型ASD 上腔型和下腔型 5%n冠状静脉窦型ASD 2%32心血管心血管系统疾系统疾病知识病知识讲座讲座ASDASD血流动力学与临床表现示意图血流动力学与临床表现示意图右房血右房血增多增多左房血左房血减少减少左室血减少左室血减少多汗多汗贫血贫血乏力乏力苍白苍白消瘦消瘦右室血多右室血多肺血容量肺血容量增多增多梨形心梨形心三尖瓣三尖瓣 DMDMEKG:EKG:右偏、右室大右偏、右室大 RBBB VATV10.03 RBBB VATV10.03哭、气促、反复上感哭、气促、反复
16、上感P2P2亢进、固定分裂亢进、固定分裂L 2,3 L 2,3 SMSM喷射状喷射状肺充血、肺门舞蹈肺充血、肺门舞蹈主主A A结小结小ASDASD33心血管心血管系统疾系统疾病知识病知识讲座讲座房间隔缺损 34心血管心血管系统疾系统疾病知识病知识讲座讲座血流动力学变化与临床表现血流动力学变化与临床表现一一.血流动力学变化血流动力学变化:动力动力:左房与右房压力阶差左房与右房压力阶差 左右心室顺应性左右心室顺应性 暂时性青紫暂时性青紫:刚出生时右心压力高刚出生时右心压力高.右右 左分流左分流 随肺循环血量增多随肺循环血量增多.左房压左房压 右房右房 右室舒张期负荷加重右室舒张期负荷加重 右室增大
17、右室增大 肺动脉血流增多肺动脉血流增多 肺动脉扩张压力增高肺动脉扩张压力增高 左室血量减少左室血量减少 体循环血量减少体循环血量减少 35心血管心血管系统疾系统疾病知识病知识讲座讲座 1.1.症状症状:1)1)肺循环血多肺循环血多:哭哭 气促气促 2)2)体循环血少体循环血少:消瘦、乏力、多汗消瘦、乏力、多汗 3)3)发生肺高压晚发生肺高压晚 4)4)发生感染性心内膜炎少发生感染性心内膜炎少临床特点临床特点 2.2.体检体检:1)1)心前区隆起心前区隆起.抬举感抬举感 2)P22)P2亢进亢进.固定分裂固定分裂 3)L 2,3 3)L 2,3 SMSM柔和柔和 无震颤无震颤 4)L 4,5 D
18、M4)L 4,5 DM 5)5)肺肺A A高压时高压时 L2L2喀喇音喀喇音 36心血管心血管系统疾系统疾病知识病知识讲座讲座辅助检查辅助检查一一.X.X片片:1.1.梨形心梨形心-右房室大右房室大2.2.肺动脉段突出肺动脉段突出3.3.肺血多、肺门舞蹈肺血多、肺门舞蹈4.4.主动脉结小主动脉结小37心血管心血管系统疾系统疾病知识病知识讲座讲座二、心电图二、心电图(ECG)1.右偏右偏 2.P-R延长延长 3.右房室大右房室大 4.RBBB V1呈呈M型型 V1 VAT 0.03”(原发孔缺损原发孔缺损:电轴左偏电轴左偏 左左室大室大 AVB)辅助检查辅助检查38心血管心血管系统疾系统疾病知识
19、病知识讲座讲座三三.超声心动图超声心动图:1.1.右室大右室大 2.2.室间隔与左室后壁呈矛盾运动室间隔与左室后壁呈矛盾运动 3.3.房隔连扫中断房隔连扫中断四四.心导管检查心导管检查:1.1.异行通道异行通道:通过通过ASDASD左房左房 2.2.右房与上下腔间血氧含量阶差超过右房与上下腔间血氧含量阶差超过1.9vol%1.9vol%3.3.了解右房了解右房 、右室、肺动脉压力：正常范围、右室、肺动脉压力：正常范围 轻度增高轻度增高辅助检查辅助检查39心血管心血管系统疾系统疾病知识病知识讲座讲座M-mode Echocardiography右房、右心室大右房、右心室大40心血管心血管系统疾系
20、统疾病知识病知识讲座讲座Doppler EchocardiographyASD位置和大小位置和大小 估测压力估测压力41心血管心血管系统疾系统疾病知识病知识讲座讲座 鉴别诊断鉴别诊断 单纯肺动脉瓣狭窄：单纯肺动脉瓣狭窄：1.1.临床：肺部感染少（因为无分流）满月脸临床：肺部感染少（因为无分流）满月脸 2.2.体检体检:1):1)震颤明显震颤明显 杂音：喷射状粗糙杂音：喷射状粗糙 带滚带滚 2 2）P2P2低低 colick colick音（瓣后扩张所致音（瓣后扩张所致)3.X 3.X线线:肺血不多肺血不多 主动脉结不小主动脉结不小 肺动脉段明显突出肺动脉段明显突出 右室大右室大 4.EKG:4
21、.EKG:电轴右偏电轴右偏 右室大右室大 V1 V1呈呈Rs TRs T直立直立 5.5.导管导管:肺动脉肺动脉 右室压力阶差明显右室压力阶差明显 42心血管心血管系统疾系统疾病知识病知识讲座讲座 治治 疗疗 一.无症状:可观察随访，ASD自然闭合情况二.心导管检查：疑有合并畸形者作心导管 检查三.手术治疗 介入治疗：蘑菇伞堵闭 外科方法：体外循环下直视手术修补 43心血管心血管系统疾系统疾病知识病知识讲座讲座ASD介入手术过程44心血管心血管系统疾系统疾病知识病知识讲座讲座DeliveryCableSheath IntroducerScrewAttachment45心血管心血管系统疾系统疾病
22、知识病知识讲座讲座ALARARUPVB46心血管心血管系统疾系统疾病知识病知识讲座讲座CLA DiskD47心血管心血管系统疾系统疾病知识病知识讲座讲座48心血管心血管系统疾系统疾病知识病知识讲座讲座问题nASD杂音发生机制是什么？为什么ASD患儿常在2岁后才能听到杂音？nASD患儿为什么不易出现心功能不全？较晚出现艾森曼格综合症？nASD患儿的临床表现、X线及心电图特征。49心血管心血管系统疾系统疾病知识病知识讲座讲座 VSD VSD 可单独存在 20-30%亦可伴其他畸形 如:ToF TA PTA TGA DORV 漏斗部缺损 分干下型，缺损位于肺动脉瓣环下，主动脉右与左冠状瓣交界处之前，
23、嵴上（内）型缺损，位于室上嵴之内或左上方。膜部缺损 分三型，嵴下型，位于室上嵴右下方，缺损多较大。单纯膜部缺损，局限于膜部间隔的小缺损。隔瓣下缺损，位于三尖瓣隔叶左下方。肌部缺损 可发生在任何部位，可单发或多发。1.小型室缺(Roger病)0.5cm 或1.5cm或1.0cm2/m2 形态:多数为单孔 少数为多孔或筛孔 血流动力学与三者有关缺损大小两侧心室压力阶差肺血管阻力 一.小缺小缺 肺循环不超过体循环50%1.临床:不气促 不苍白 活动不受限 2.体检:L 3-4 SM 震颤 特点:高调 非全收缩 P2稍高 可自行关闭二.中缺中缺 肺血流 体循环1-2倍 肺血增多 左房血量增加 左室舒张
24、期血量增多 1.临床:肺循环血多 易肺部感染 肺动脉扩张 压迫喉返神经 声音嘶哑 体循环血少 消瘦 乏力 气促 多汗 2.体征:L 3-4 SM 全收缩期 粗糙 肺血多 P2亢进 左房室大二尖瓣DM 三.大缺大缺 肺血流量 体 3倍肺循环持续增高 肺小动脉动力性高压 1.临床:活动时头晕胸闷气促(大量左向右分流)2.体征:L 3-4 SM 闷,不粗糙,弥散,震颤 P2亢进 心前区隆起,抬举感(右室大)四四.艾森门格综合征艾森门格综合征(器质性肺动脉高压器质性肺动脉高压)肺动脉肌层增厚 血管内膜增厚 纤维化增厚 1.临床:右 左分流 青紫 气促 胸闷 右心衰 2.体征:L3,4杂音转轻，P2明显
25、亢进 为什么一般大的室间隔缺损较房间隔缺损更早出现艾森曼格？为什么室间隔缺损较房间隔缺损更易出现心衰？中大缺中大缺:肺血多 肺动脉段凸 左右室大 主动脉结小中缺:左室大、肥厚 V5深Q波 T波直立高尖 三三.超声心动图超声心动图 1.左房室内径增大 2.左室长轴 四腔位 显示室缺位置 四四.心导管心导管 右室房间血氧饱和度差别、右室和肺动脉压力 心血管造影 左室造影 1.了解缺损部分大小 2.了解冠状动脉发育情况 DOPPLER：室间隔回声中断处探及左向右分流束，束宽10mm，CW测最大跨隔压差78mmHg，据主动脉收缩压120mmHg估测肺动脉收缩压42mmHg；收缩期左房内探及分布局限的二
26、尖瓣反流束。小缺:50%关闭 中缺:15%可关闭 大缺:发生 肺动脉高压 艾森门格综合征 心衰为膜周部和肌部为膜周部和肌部VSD，干下型干下型VSD不会闭合不会闭合 支气管肺炎 充血性心衰、肺水肿 感染性心内膜炎:5%内科治疗 随访，VSD自然闭合情况 控制心功能衰竭：强心、利尿、扩血管药物应用 手术治疗 介入治疗：蘑菇伞堵闭 外科方法：体外循环下直视手术修补 ABCDEFGH三三.超声心动图超声心动图 左房、左室内径增宽，主动脉内径宽，左房、左室内径增宽，主动脉内径宽，左房左房/主动脉主动脉1.1 B超：显示导管位置和粗细超：显示导管位置和粗细四四.右心导管右心导管 1.肺动脉血氧含量肺动脉
27、血氧含量 右室右室 0.5 vol%2.肺动脉和右室压力正常或升高肺动脉和右室压力正常或升高 3.部分导管可通过部分导管可通过 PDA 至降主动脉至降主动脉左心逆行造影左心逆行造影 可见主动脉和肺动脉同时显影可见主动脉和肺动脉同时显影等并发症等并发症四联症四联症 OR OR 单联症单联症最常见的最常见的 紫绀型先心病紫绀型先心病法洛四联症法洛四联症(tetralogy of fallot)89心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座病理病理 肺动脉狭窄肺动脉狭窄（瓣下，瓣，总干，分支）（瓣下，瓣，总干，分支）主动脉骑跨主动脉骑跨 室隔缺损室隔缺损（对位不良型）（对位不良型）右室肥厚右室肥厚
28、 右位主动脉弓右位主动脉弓 20%法洛四联症法洛四联症(tetralogy of fallot)四联症的两个主要解四联症的两个主要解剖异常，右心室流出剖异常，右心室流出道狭窄和心室间隔缺道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异损均颇多变异90心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座91心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座92心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座室隔缺损室隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨肺动脉狭窄肺动脉狭窄右室肥厚右室肥厚 右房增大右房增大ECGECG（RVHRVH）胸片（心尖上抬）胸片（心尖上抬）心脏杂音心脏杂音 P P2 2 胸片（肺血减少）胸片（肺血减少）青紫青紫 杵状
29、指（趾）杵状指（趾）结膜充血结膜充血活动受限活动受限 蹲踞蹲踞血红细胞增多血红细胞增多 血细胞容积增高血细胞容积增高 脑血栓脑血栓 脑脓肿脑脓肿法洛四联症法洛四联症(tetralogy of fallot)右左分流右左分流右室收缩期负荷右室收缩期负荷肺血减少肺血减少93心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座 临床表现临床表现 二.体征:1.生长发育迟缓,呼吸深快,青紫 2.心前区稍隆起,震颤,心界不大 3.杂音:L 2,3 喷射性SM L 3,4 SM 4.P2减低或消失 5.侧枝循环多:血管杂音-莹莹声 6.杵状指趾95心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座96心血管系统疾病知识
30、讲座心血管系统疾病知识讲座 辅助检查 血象:RBC 58 x1012/L Hb170 240g/L 血球压积 53 80 vol%130g/L 贫血97心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座胸片胸片法洛四联症法洛四联症(tetralogy of fallot)1.心脏正常或轻大2.肺血少,侧枝循环形成者肺野网状纹理3.心尖上翘,肺动脉段凹陷,呈靴形98心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座心电图心电图:电轴右偏,右室收缩期负荷增加,V1呈Rs,T直立 V5 S深部分病人第和第导联显示右心房肥大的高尖的P波法洛四联症法洛四联症(tetralogy of fallot)99心血管系统疾
31、病知识讲座心血管系统疾病知识讲座法洛四联症法洛四联症(tetralogy of fallot)超声心动图超声心动图:主动脉骑跨于两室隔上,内径增宽 右室流出道狭窄,左室内径缩小100心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座101心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座 辅助检查 右心导管:1.可了解右室、肺动脉压力曲线明显压力阶差 2.异常通道:可插入主动脉或左室 3.股动脉血气饱和度下降 1015mmHg 5.造影无VSD二.完全性大血管错位:1.生后即青紫 2.心脏增大,早期心衰 3.X线片:蛋形心,肺血增多三.艾森门格综合征:1.青紫轻、晚 2.P2 3.X线片:肺门增宽,肺动脉
32、段突出明显 4.心导管肺动脉压力增加104心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座并发症并发症 脑脓肿脑脓肿 脑血栓形成脑血栓形成 感染性心内膜炎感染性心内膜炎法洛四联症法洛四联症(tetralogy of fallot)105心血管系统疾病知识讲座心血管系统疾病知识讲座 治 疗 一.内科治疗 1.缺氧发作处理:轻:胸膝位 吸氧 重:吗啡:0.1 0.2mg/kg/次 新福林:增加左心压力 心得安:0.1mg/kg/次 静推 2.贫血:补充铁剂 3.防血栓形成 4.防心内膜炎发生二.外科治疗 以根治为主 以前23岁以上，现在可6M手术 体外循环下心内直视术106心血管系统疾病知识讲座心血管
33、系统疾病知识讲座 分分 类类 左向右分流左向右分流 右向左右向左 ASD VSD PDA F4 症状症状一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气促，晚期肺促，晚期肺A高压时有青紫。高压时有青紫。发育落后，乏力，青发育落后，乏力，青紫，蹲踞，晕厥紫，蹲踞，晕厥 体体 征征 杂杂 音音2、3肋间，肋间，吹风样吹风样SM，传导范围小传导范围小3、4肋间，肋间，粗糙全粗糙全SM，传导范围广传导范围广2肋间，肋间，连续机连续机器样，器样，向颈部传导向颈部传导2、3肋间，肋间，喷射性喷射性SM，传导范围广传导范围广震震颤颤无无有有有有可有可有 P2亢进、固定分裂亢进、固定分裂亢进亢进亢进亢进减低减低 X 线线右房、右室大右房、右室大左右室大，左右室大，左房可大左房可大左室大，左房左室大，左房可大可大右室大，心尖上翘，右室大，心尖上翘，呈靴型呈靴型肺动脉段突出，肺动脉段突出，肺野充血，肺野充血，有肺门舞蹈征有肺门舞蹈征肺动脉段凹陷，肺动脉段凹陷，肺野清晰，肺野清晰，无肺门舞蹈征无肺门舞蹈征 ECG不完全右束支阻不完全右束支阻滞，右室大滞，右室大正常，左或正常，左或左、右室大左、右室大左室大，左房左室大，左房可大可大 右室大右室大
