1、双胎输血综合症双胎输血综合症 （twin-twin transfusion syndrome）TTTsTTTs12020年3月25日星期三22022年10月21日星期五一、概念一、概念本是同根生，相煎何太急本是同根生，相煎何太急32022年10月21日星期五双胎双胎双胎输血综合症双胎输血综合症双卵双胎（70%）单卵双胎（30%）双羊膜囊双绒毛膜双羊膜囊双绒毛膜（30%）双羊膜囊单绒毛膜双羊膜囊单绒毛膜（68%）单羊膜囊单绒毛膜单羊膜囊单绒毛膜（1-2%）42022年10月21日星期五 双胎妊娠（双羊膜囊单绒毛膜）双胎妊娠（双羊膜囊单绒毛膜）两个胎儿的胎盘血液循环两个胎儿的胎盘血液循环 胎盘血管
2、吻合支胎盘血管吻合支 交换，交换，造成两个胎儿间输血造成两个胎儿间输血 血流动力学不平衡血流动力学不平衡 导致一系导致一系列病理生理改变及临床综合征。列病理生理改变及临床综合征。52022年10月21日星期五 发病机制目前尚不完全清楚发病机制目前尚不完全清楚 遗传基因的异常遗传基因的异常 解剖基础：胎盘间存在血管吻合支解剖基础：胎盘间存在血管吻合支 病理生理变化：继发胎儿血容量改变病理生理变化：继发胎儿血容量改变 发病率为发病率为5-15%5-15%，其严重程度取决于吻合血管的类型，其严重程度取决于吻合血管的类型、范围及分流发生的时间。、范围及分流发生的时间。二、病因二、病因62022年10月
3、21日星期五 毛细血管的表浅吻合毛细血管的表浅吻合 大血管间的动脉吻合大血管间的动脉吻合 大血管间的静脉吻合大血管间的静脉吻合 绒毛毛细血管吻合绒毛毛细血管吻合 血管吻合血管吻合表浅的血管吻合表浅的血管吻合深层的动静脉吻合深层的动静脉吻合双向血流双向血流单向血流单向血流72022年10月21日星期五一个急于奉献一个急于奉献一个被动接收一个被动接收血容量减少血容量减少发育迟缓发育迟缓体重低体重低贫血贫血脱水脱水羊水过少羊水过少血容量过多血容量过多心脏肥大心脏肥大心力衰竭心力衰竭肝肾增大肝肾增大体重增长快体重增长快羊水过多羊水过多 胎儿水肿胎儿水肿供血儿供血儿受血儿受血儿82022年10月21日星
4、期五92022年10月21日星期五三、诊断三、诊断 产前诊断产前诊断 产后诊断产后诊断超声检查超声检查胎盘病理胎盘病理临床表现临床表现102022年10月21日星期五产前诊断产前诊断1.1.确定双胎类型确定双胎类型单卵双胎单卵双胎两胎儿同性别两胎儿同性别共用一个胎盘共用一个胎盘绒毛膜性质绒毛膜性质两胎的两胎的DNA判断合子性质判断合子性质112022年10月21日星期五产前诊断产前诊断两胎发育不一致两胎发育不一致双顶径差双顶径差5mm5mm腹围差腹围差20mm20mm股骨长差股骨长差5mm估计体重差估计体重差2 0%一胎水肿、心衰一胎水肿、心衰另一胎发育迟缓另一胎发育迟缓 122022年10月
5、21日星期五产前诊断产前诊断3.3.羊水量异常羊水量异常羊水过少羊水过少羊水过多羊水过多最大羊水深度最大羊水深度2cm，不见，不见膀胱或未见充膀胱或未见充满尿液膀胱满尿液膀胱 最大羊水深度最大羊水深度8 cm，膀胱，膀胱充盈充盈 132022年10月21日星期五产前诊断产前诊断4.胎盘存在有意胎盘存在有意义的血管吻合义的血管吻合仅有深部动静脉吻合仅有深部动静脉吻合而缺乏表浅血管吻合而缺乏表浅血管吻合 单纯浅表吻合单纯浅表吻合 单纯深部吻合单纯深部吻合 浅表与深部吻合并存浅表与深部吻合并存 142022年10月21日星期五产前诊断产前诊断双胎血流动力学改变双胎血流动力学改变 脏器的差异脏器的差异
6、 脐带的差异脐带的差异 152022年10月21日星期五产后诊断产后诊断胎盘病检胎盘病检胎儿血红蛋白浓度胎儿血红蛋白浓度及出生体重差异及出生体重差异 供血儿胎盘苍白萎缩供血儿胎盘苍白萎缩 受血儿胎盘肥大受血儿胎盘肥大 是否存在胎盘血管吻合是否存在胎盘血管吻合 急性急性TTTS以血红蛋白浓度差异以血红蛋白浓度差异5 0g/L为主，体重差值作为参考为主，体重差值作为参考 慢性以体重差值慢性以体重差值2 0%为主，为主，血红蛋白浓度差值作为参考血红蛋白浓度差值作为参考 单纯血红蛋白浓度或体重差单纯血红蛋白浓度或体重差异，而无相应胎盘血管吻合异，而无相应胎盘血管吻合支，诊断支，诊断TTTS是不完善的是
7、不完善的 162022年10月21日星期五Quintero分级分级 级：供血儿膀胱可见；级：供血儿膀胱可见；级：供血儿未见充满尿液膀胱；级：供血儿未见充满尿液膀胱；级：多普勒超声发现胎儿血流出现特异性改变级：多普勒超声发现胎儿血流出现特异性改变 级：出现胎儿水肿；级：出现胎儿水肿；级：级：1个或个或2个胎儿死亡。个胎儿死亡。TTTSTTTS与疾病的预后密切与疾病的预后密切相关，诊断时的分级越高相关，诊断时的分级越高，围生儿病死率越高，围生儿病死率越高172022年10月21日星期五鉴别诊断鉴别诊断羊水过多羊水过多/羊水过少综合征羊水过少综合征 双胎妊娠一胎孤立性发育不良双胎妊娠一胎孤立性发育不
8、良 182022年10月21日星期五四、治疗四、治疗 国内现状国内现状主要是若胎儿已到存活孕龄主要是若胎儿已到存活孕龄,提前提前终止妊娠让胎儿离开不适的宫内环境终止妊娠让胎儿离开不适的宫内环境192022年10月21日星期五四、治疗四、治疗保守治疗保守治疗侵袭性操作侵袭性操作 严密的产前监严密的产前监测和药物测和药物羊水减量术羊水减量术FLOC选择性灭胎术选择性灭胎术202022年10月21日星期五羊水减量术羊水减量术 方法方法在在B超引导下，用超引导下，用18号穿刺针穿刺，号穿刺针穿刺，使羊水多的羊膜腔内放出部分羊水使羊水多的羊膜腔内放出部分羊水以恢复两羊膜腔内羊水比例的平衡。以恢复两羊膜腔
9、内羊水比例的平衡。目前临床较常用，也是最早目前临床较常用，也是最早应用于治疗应用于治疗TTTS的有效方法的有效方法之一之一212022年10月21日星期五羊水减量术羊水减量术 弊弊羊水减量的疗效取决于羊水减量的疗效取决于穿刺次数和羊水复长速度穿刺次数和羊水复长速度利利早产、感染、胎膜早破、严重的脑损伤早产、感染、胎膜早破、严重的脑损伤多次穿刺，发生神经系统损害几率较高多次穿刺，发生神经系统损害几率较高222022年10月21日星期五胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管术（胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管术（FLOC）方法方法B超检测下，超检测下，胎儿镜经腹进入羊水过多的羊膜腔内，胎儿镜经腹进入羊水过多的羊
10、膜腔内，找到胎盘血管吻合支，找到胎盘血管吻合支，激光纤维选择适当功率凝固，激光纤维选择适当功率凝固，使血流动力学失衡逆转，使血流动力学失衡逆转，最后同时进行羊水减量最后同时进行羊水减量。232022年10月21日星期五 胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管术（胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管术（FLOC）弊弊疗效优于羊水减量术疗效优于羊水减量术合并神经系统疾病的风险降低合并神经系统疾病的风险降低有较好的发展前景有较好的发展前景利利设备和技术限制设备和技术限制242022年10月21日星期五羊膜中隔穿孔术羊膜中隔穿孔术 方法：方法：穿刺针在两羊膜腔之间隔羊膜上穿刺一个或数个穿刺针在两羊膜腔之间隔羊膜上穿刺一
11、个或数个小孔，使两羊膜腔内羊水互流。小孔，使两羊膜腔内羊水互流。理论依据：理论依据：单羊膜双胎不发生单羊膜双胎不发生TTTS。羊膜中隔穿孔使。羊膜中隔穿孔使之变成假单羊膜双胎。之变成假单羊膜双胎。只有少数学者试用，临床病例较少，疗效有待评价。只有少数学者试用，临床病例较少，疗效有待评价。目前该方法多与目前该方法多与FLOC、羊水减量术，这、羊水减量术，这3种操作在种操作在1次次胎儿镜手术中同时进行。胎儿镜手术中同时进行。252022年10月21日星期五选择性灭胎术选择性灭胎术 TTTS中，当中，当1例胎儿病情严重濒临死亡时。例胎儿病情严重濒临死亡时。FLOC手术会导致急性胎盘功能不良的病例中。
12、手术会导致急性胎盘功能不良的病例中。胎儿镜下行脐带结扎、脐带凝结或射频消融法。胎儿镜下行脐带结扎、脐带凝结或射频消融法。262022年10月21日星期五五、预后五、预后 治疗后的胎儿存活率由治疗后的胎儿存活率由不足不足20%上升至上升至60-70%，仍有很高的围产儿死亡率仍有很高的围产儿死亡率、新生儿患病率及后遗症、新生儿患病率及后遗症TTTS严重程度严重程度的分级和分娩的分级和分娩时的孕周是决时的孕周是决定围产儿预后定围产儿预后的重要因素的重要因素诊断时分级诊断时分级越高，分娩越高，分娩时孕周越小时孕周越小，围产儿死，围产儿死亡率越高亡率越高272022年10月21日星期五五、预后五、预后
13、进退两难进退两难一胎异常并濒临死亡，一胎异常并濒临死亡，另一胎尚存活另一胎尚存活282022年10月21日星期五五、预后五、预后 进退两难进退两难一胎异常并濒临死亡，一胎异常并濒临死亡，另一胎尚存活另一胎尚存活292022年10月21日星期五五、预后五、预后 分娩对有危险的胎儿是最佳的选择，但另一个胎分娩对有危险的胎儿是最佳的选择，但另一个胎儿有可能因不成熟而死亡。儿有可能因不成熟而死亡。如果可确定胎肺已成熟，那么同时救活健康的胎如果可确定胎肺已成熟，那么同时救活健康的胎儿和处于危险状况下的胎儿是可能的。儿和处于危险状况下的胎儿是可能的。当健康胎儿的胎肺非常不成熟时，应该在估计胎当健康胎儿的胎
14、肺非常不成熟时，应该在估计胎儿存活机会大小的基础上作决定。儿存活机会大小的基础上作决定。302022年10月21日星期五六、目前存在的难点六、目前存在的难点 怎样才能使治疗不仅要延长孕周提高存活率，而且要尽怎样才能使治疗不仅要延长孕周提高存活率，而且要尽量减少神经系统及其他器官系统的远期并发症？量减少神经系统及其他器官系统的远期并发症？TTTS确切的病因和病理生理学机制是什么确切的病因和病理生理学机制是什么?如何运用无创性方法检测出胎盘血管交通支的位置类型如何运用无创性方法检测出胎盘血管交通支的位置类型和数目和数目?如何提高手术者的操作水平如何提高手术者的操作水平?胎儿近期和远期的神经系统预后怎样胎儿近期和远期的神经系统预后怎样?312022年10月21日星期五 谢谢 谢谢 ！322022年10月21日星期五
