1、 Ramsay Hunt 综合征又称带状疱疹膝状神经节综合征,是水痘-带状疱疹病毒(varic ella zoster virus,VZV)引起的以侵犯面神经为主的疾病。水痘-带状疱疹病毒为DNA 病毒，具有亲神经特性,初次感染常见于儿童，主要侵犯和潜伏在脊神经后根、神经节的神经细胞或脑神经的感觉神经节的神经细胞内。当某些诱发因素使机体免疫功能低下时，潜伏的病毒可被激活或复制。临床症状临床上除典型的耳痛、耳部疱疹和同侧周围性面瘫外,还可出现眩晕、呕吐、听力下降、声音嘶哑、饮水呛咳及其他颅神经症状。症状不典型患者易误诊而延误治疗,从而影响预后。有统计资料显示，各种周围性面瘫中，占首位的是各种外伤
2、、手术所致的面瘫，其次为Bell面瘫，Ramsay Hunt 综合征占第三位。临床上常将Hunt综合征分为三型:1、耳廓带状疱疹：系带状疱疹病毒感染耳周神经引起。表现为耳廓、乳突部剧痛，耳甲腔、耳屏、乳突区、外耳道等处出现疱疹。2、耳带状疱疹合并面瘫：带状疱疹病毒累及面神经，表现为周围性完全或不完全面瘫，按面神经受侵犯部位不同而出现不同的症状。侵犯鼓索神经则舌前2/3味觉丧失，侵犯镫骨肌支则有听觉过敏，侵犯膝状神经节，影响副交感神经，使泪腺分泌减少。3、耳带状疱疹合并面瘫及耳蜗前庭症状：带状疱疹病毒通过中间神经累及第对颅神经，表现为听力下降、耳鸣、轻重不等的眩晕、向健侧的眼震等症状。近来，带状
3、疱疹病毒侵犯脑膜、脊髓及、颅神经的报道逐渐增加。误诊为其他疾病 Bell面瘫 外耳道炎、中耳炎 三叉神经痛 梅尼埃病 脑血管病 突发性耳聋 急性咽炎 本病的主要诊断依据：典型的三联症即耳痛、耳部疱疹及同侧周围性面瘫。本病的临床表现变异很大！误诊原因及分析 1、症状出现的时间不一致 2、症状不典型 3、疱疹症状变异 4、其他颅神经损害 5、颅内并发症症状出现的时间不一致耳痛、疱疹和面瘫出现的时间可先后不一。多数情况下，耳痛、疱疹出现在前，面瘫出现在后。这是因为面神经感觉支神经纤维受累后,患者就有疼痛症状；而运动支受累后开始并无症状,当神经水肿到一定程度,在面神经管内受到压迫,影响胞质流动后才出现
4、面瘫症状。但少数情况下面瘫先于耳痛、疱疹出现，两者相隔数天甚至1周以上。此时易误诊为Bell面瘫。是误诊的常见原因。糖皮质激素：地塞米松、强的松。发病率 较少 多发3、耳带状疱疹合并面瘫及耳蜗前庭症状：带状疱疹病毒通过中间神经累及第对颅神经，表现为听力下降、耳鸣、轻重不等的眩晕、向健侧的眼震等症状。侵犯鼓索神经则舌前2/3味觉丧失，侵犯镫骨肌支则有听觉过敏，侵犯膝状神经节，影响副交感神经，使泪腺分泌减少。Ramsay Hunt 综合征与 Bell麻痹的区别前庭功能 受损 无应注意神经痛和炎症疼痛的鉴别。疱疹出现的位置有时不在耳周，而出现于上述神经的分布区，如口腔颊粘膜、软腭、扁桃体、喉及颈部等
5、，若不注意检查常易漏诊。近来，带状疱疹病毒侵犯脑膜、脊髓及、颅神经的报道逐渐增加。结合相关影像学检查，排除其他疾病，且通过特异性抗病毒药物早期有效治疗，可诊断为水痘-带状疱疹性病毒性脑炎或脑膜炎。多数情况下，耳痛、疱疹出现在前，面瘫出现在后。预后大部分较好，较Bell面瘫差，部分病情较重者可遗留永久性面瘫和感音神经性聋。疱疹的大小、形态和分布部位也存在很大的变异，亦是本病误诊率高的原因。味觉 丧失 常存在8%和迷走神经 2.抗病毒剂：病毒唑、阿昔洛韦。此时易误诊为Bell面瘫。因耳廓和外耳道的感觉神经除面神经分支外，还有第、颅神经及第2、3颈神经分支，它们和面神经的分支有吻合支。症状不典型 当
6、只有耳痛或耳部疱疹而未出现面瘫时易误诊为外耳道炎、单纯疱疹或神经痛。有研究显示首发症状中，耳痛的阳性率明显高于疱疹的阳性率，有的病例并未出现疱疹，所以仅根据有无疱疹来诊断也常会导致误诊。不能仅以有无疱疹作为诊断的依据,应对疱疹前神经痛症状予以重视。应注意神经痛和炎症疼痛的鉴别。神经痛为频繁闪电样发作性的电击样、烧灼样、刀割样疼痛，沿神经向其分布区放射，每次发作持续约数秒钟。炎症疼痛为局部钝疼,持续存在,疼痛区不符合神经分布。疱疹症状变异疱疹的大小、形态和分布部位也存在很大的变异，亦是本病误诊率高的原因。这与受累感觉神经传入纤维的分布有关。因耳廓和外耳道的感觉神经除面神经分支外，还有第、颅神经及
7、第2、3颈神经分支，它们和面神经的分支有吻合支。疱疹出现前，局部皮肤常有淡红色丘疹，数日内形成内含血清的小疱，小疱可互相融合,部分可继发细菌感染化脓,一般 810d后疱疹破溃,干燥结痂,局部可留下不同程度的浅表瘢痕及色素的沉着或脱失。不同时期的皮疹可表现为不同的形态,如不能识别易引起漏诊、误诊。顿挫型者疱疹过程可能不典型,少数甚至不出现疱疹,表现为无疹带状疱疹,给临床诊断带来困难。疱疹出现的位置也可以发生变异即异位疱疹。疱疹出现的位置有时不在耳周，而出现于上述神经的分布区，如口腔颊粘膜、软腭、扁桃体、喉及颈部等，若不注意检查常易漏诊。其他颅神经损害 多颅神经损害导致临床表现多样化和复杂化：当面
8、瘫轻微而其他颅神经损害较重，或其他颅神经损害先于面瘫出现时,更增大了本病误诊的概率,此时易误诊为梅尼埃病、突发性耳聋、前庭神经元炎、脑血管病、延髓麻痹等。在各种颅神经受损概率中,以面神经运动支受损概率最高，为93.8%,以下依次为 耳蜗神经 62.9%、前庭神经 43.8%、三叉神经 15.2%、舌咽神经 3.8%和迷走神经 2.4%。颅内并发症 如果病毒逆行进入颅内，可引起脑膜急性炎症，出现头痛、发热、恶心呕吐，癫痫症状，脑膜刺激征阳性。侵入脑实质可引起精神行为异常、意识障碍、局灶性神经系统损害体征，行腰椎穿刺术脑脊液检查提示有核细胞、蛋白增高，糖和氯化物正常。结合相关影像学检查，排除其他疾
9、病，且通过特异性抗病毒药物早期有效治疗，可诊断为水痘-带状疱疹性病毒性脑炎或脑膜炎。然而单纯疱疹病毒更容易经三叉神经节进入颅内引起病毒性脑炎，水痘-带状疱疹病毒却较少进入颅内引起病毒性脑炎，其机制尚不明确。有学者认为，如果面瘫伴有较严重的耳蜗前庭症状，即使暂时没有发现疱疹，也应高度怀疑Ramsay Hunt 综合征，可测定血清水痘-带状疱疹病毒抗体滴度和进行补体结合试验，用无环鸟苷（又名阿昔洛韦）治疗有效更进一步支持该病诊断。Ramsay Hunt 综合征与 Bell麻痹的区别 Ramsay Hunt综合征 Bell麻痹发病率 较少 多发病因 水痘带状疱疹病毒感染 血管痉挛或病毒感染病理 膝状
10、神经节或面神经炎症及肿胀 面神经干在管内非炎症性水肿、缺血味觉 丧失 常存在 耳周疱疹 常有 无听功能 受损 无前庭功能 受损 无耳痛、面痛、咽痛 常有 无全身症状 有 无预后 较差 较好治疗 糖皮质激素：地塞米松、强的松。可消除面神经水肿和减轻去神经支配，有利于面瘫的恢复。抗病毒剂：病毒唑、阿昔洛韦。抑制病毒 DNA合成和病毒复制,改善耳痛和促进疱疹愈合。扩血管药物 营养神经药物 抗生素：预防感染神经痛为频繁闪电样发作性的电击样、烧灼样、刀割样疼痛，沿神经向其分布区放射，每次发作持续约数秒钟。本病的主要诊断依据：典型的三联症即耳痛、耳部疱疹及同侧周围性面瘫。侵犯鼓索神经则舌前2/3味觉丧失，
11、侵犯镫骨肌支则有听觉过敏，侵犯膝状神经节，影响副交感神经，使泪腺分泌减少。3、耳带状疱疹合并面瘫及耳蜗前庭症状：带状疱疹病毒通过中间神经累及第对颅神经，表现为听力下降、耳鸣、轻重不等的眩晕、向健侧的眼震等症状。前庭功能 受损 无这是因为面神经感觉支神经纤维受累后,患者就有疼痛症状；多数情况下，耳痛、疱疹出现在前，面瘫出现在后。1、症状出现的时间不一致8%和迷走神经 2.8%,以下依次为 耳蜗神经 62.然而单纯疱疹病毒更容易经三叉神经节进入颅内引起病毒性脑炎，水痘-带状疱疹病毒却较少进入颅内引起病毒性脑炎，其机制尚不明确。耳痛、疱疹和面瘫出现的时间可先后不一。Ramsay Hunt综合征 Bell麻痹预后 预后大部分较好，较Bell面瘫差，部分病情较重者可遗留永久性面瘫和感音神经性聋。重度面瘫合并重度耳聋者预后较差。谢谢！
