1、概述多发性硬化（，简称）：较常见的脱髓鞘疾病，西方流行，病因未明，一般认为可能及自身免疫反应或病毒性感染等因素有关。具有病变发生时间的多发性和病变空间的多灶性。好发部位：主要发生于脑室周围白质、视神经以及脊髓的侧柱及后柱（颈胸段常发生），脑干、小脑也可受累。大脑皮层及脊髓灰质偶可累及。2概述病理：典型变化为髓鞘破坏而轴索完整，分为两期（1）活动或急性期：髓鞘崩解，血管周围炎性反应，病灶周围淋巴细胞浸润，星形细胞增生。（2）静止或慢性期：轴突破坏，胶原纤维增生，形成硬化斑，血管周围炎症减轻或消失。静止和活动病变可交替发生或并存。新鲜病变边界不清，陈旧病变边界清楚。病程长者，脑组织普遍萎缩和脑室扩
2、大。3概述临床表现：2040岁女性多见，临床特征为症状反复发作及缓解交替进行，缓解期长短不一。临床表现错综复杂，可出现大脑、小脑、脑干、脊髓和视神经损害症状。脑部症状及病变相关性较差，而视神经和脊髓病变及临床表现基本一致。4检查方法：常规检查，初步筛选，对硬化斑的发现率约为4247，常需要增强扫描提高阳性率（脱髓鞘破坏了，可强化）。：目前最佳方法。对硬化斑的发现率在95以上。平扫难以区分急慢性，增强扫描急性期信号增强。5影像表现6部位：多位于侧脑室的额、枕角和三角区周围以及半卵圆中心，脑干、小脑和脊髓内也可受累，但上难以发现。病灶数量：1数个不等，大多为多发，数量常及发病期长短及感觉神经损害程
3、度正相关。病灶范围：直径常小于10，病灶大时常可能有脑肿瘤假象。影像表现7病灶形态：多呈椭圆形，长轴及脑室壁垂直，及侧脑室周围白质内血管一致。少数为环形低密度灶，罕见环脑室低密度灶。病灶密度：平扫为低密度或等密度，增强扫描病灶强化特征随疾病时期不同而变化。影像表现8分期表现急性期：发病23周内，病灶值一般较周围脑白质低10，增强病灶强化，边缘或环形强化，部分延迟扫描方出现强化。极少数可出现占位效应。慢性期：一般为低密度，边界清楚；少数等密度，可伴有脑萎缩。增强一般不强化。影像表现9示脑室周围、前、后角和半卵圆中心脑白质内，对称性分布多发斑片状低密度灶。10部位：大脑半球主见于侧脑室周围、额角、
4、枕角及半卵圆中心，重者病变融合。脑干多见于大脑脚、四脑室底、导水管周围；脊髓病变主见于颈髓，其次为胸髓。严重者脑萎缩。病灶信号：大小不一，边缘稍模糊，散在长椭圆形长T1长T2异常信号影，可有明显占位效应。影像表现11病灶特征：脑干者常呈斑点或小片状；脊髓者呈长条形，及脊髓长轴相平行。冠状位病灶呈条状垂直于侧脑室（“直角脱髓鞘征”）；胼胝体常受累（矢状面多见萎缩）。脊髓病灶常位于脊髓侧后部，长T1长T2异常信号，矢状面宽度不超过脊髓横径1/2，长径不超过两个椎体。视神经病变可见视神经增粗、信号异常。影像表现12女性，25岁，患弥漫性感觉障碍和反复性视神经炎。T2示多个病灶。13轴面T1（A）和T
5、2（B）显示双侧侧脑室周围脑白质内，分布斑片、团块状异常信号灶，T1呈稍低信号，T2呈高信号。14箭头示大脑半球内多发病灶。15右箭头示脑内斑块，左箭头示视神经累及。16分期判断：急性活动期病灶边缘模糊，T1增强，病灶明显均匀或环形强化；脊髓病变伴有脊髓肿胀并强化。静止期，病灶边缘清楚，无强化，伴有脑萎缩。脊髓病变可见脊髓萎缩。影像表现17女性，48岁，出现四瘫、共济失调和眼球运动障碍。T2示显著脑萎缩伴脑室周围信号强度增高和双侧下行性皮质脊髓信号增高。18，女性，35岁。患右侧核性面神经麻痹和眩晕。T2示邻近第四脑室右腹侧部分一小的高信号斑。19两例患者，箭头所指示为颈髓高信号病灶。20增强矢状面（A）示延、颈髓肿胀，其内见沿脊髓纵轴分布的斑片状强化灶；轴面（B）示脊髓内斑片状强化灶。21目前进展：黑色T2（2）：严重病例在丘脑、壳核、尾状核出现异常铁沉积，呈T2低信号。成像序列的选择：以及序列为优。部分序列（如，)可探讨临床表现。脊髓可作为早期诊断的手段。弥散成像提示白质损害。用于鉴别诊断及分期。影像表现22左图T2脑脊液信号遮盖了斑块高信号，右图序列显示清晰斑块。23左图为T2，右图为序列24多发性白质梗塞：血管炎：转移瘤：脑白质营养不良：进行性多灶性白质脑病：脑炎：多发性胶质瘤：鉴别诊断2526谢谢！
