1、贫血的诊断思路概概 念念 贫血是指外周血液血红蛋白浓贫血是指外周血液血红蛋白浓度低于正常值的下限。血红蛋白浓度低于正常值的下限。血红蛋白浓度的降低一般都伴有相应的红细胞度的降低一般都伴有相应的红细胞数量或压积的减少，但也有不一致。数量或压积的减少，但也有不一致。平原地区平原地区(海平面地区海平面地区)血容量正常血容量正常贫血标准：三个指标贫血标准：三个指标 Hb RBC HCT（血细胞比容）（血细胞比容）贫血诊断标准贫血诊断标准性别性别 Hb RBC HCT成年男性成年男性 120g/L 4.51012成年女性成年女性 110g/L 4.01012贫血程度：贫血程度：轻轻 90g/L正常低值正
2、常低值 中中 60g/L90g/L 重重 30g/L60g/L 极重极重 15%外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大贫血在临床工作中比较多见，牵涉的病种较多。正细胞正色素贫血或小细胞低色素正细胞正色素贫血或小细胞低色素血清铁减低、铁蛋白增高、总铁结合力减低血清铁减低、铁蛋白增高、总铁结合力减低外周血红细胞体积大小不等外周血红细胞体积大小不等骨髓增生性贫血骨髓象骨髓增生性贫血骨髓象骨髓铁染色提示外铁增多、内铁减少骨髓铁染色提示外铁增多、内铁减少仔细查找慢性感染、炎症、肿瘤证据仔细查找慢性感染、炎症、肿瘤证据正常正常感染感染铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血小细胞低小细胞低/正色素正色素血清铁、铁蛋
3、白增高、总铁结合力减低血清铁、铁蛋白增高、总铁结合力减低外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大骨髓增生性贫血骨髓象骨髓增生性贫血骨髓象骨髓铁染色提示外铁增多、环状铁粒幼细骨髓铁染色提示外铁增多、环状铁粒幼细胞胞15%巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 血象为大细胞贫血，可三系减少血象为大细胞贫血，可三系减少 镜面舌、亚联镜面舌、亚联 外周血可呈大卵圆形外周血可呈大卵圆形 骨髓呈典型巨幼样变骨髓呈典型巨幼样变 血清叶酸或血清叶酸或/和维生素和维生素B12缺乏缺乏Megaloblastic Anemia(BM)贫血是指外周血液血红蛋白浓度低于正常值的下限。它并不是一种单
4、纯的疾病，而是许多种疾病在血液系统的表现。贫血标准：三个指标 Hb RBC HCT（血细胞比容）因此，贫血的诊断最主要的是病因诊断，治疗也主要是病因治疗。外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大骨髓铁染色提示外铁增多、环状铁粒幼细胞15%球形-血清叶酸或/和维生素B12缺乏有溶血证据：黄疸、贫血、脾大正细胞正色素贫血或小细胞低色素贫血标准：三个指标 Hb RBC HCT（血细胞比容）可表现小细胞低色素贫血，但铁代谢的指标不提示缺铁珠蛋白合成障碍：海洋性（地中海）贫血血清铁、铁蛋白 减低、总铁结合力升高中晚幼红“老核幼浆”（碳化核）重 30g/L60g/L成年男性 120g/L 4.中 60g/L9
5、0g/LCoombs 试验阳性骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征 血象一系以上血细胞减少、呈大细胞血象一系以上血细胞减少、呈大细胞 骨髓增生活跃、病态造血骨髓增生活跃、病态造血 骨髓病理骨髓病理ALIP现象现象红系巨幼样变和Howell-Jolly body、点彩成红巨幼样变红细胞的奇数核红细胞多核粒系巨幼变+颗粒增多颗粒增多颗粒减少嗜碱增多Pelger-Huet 样核异常产板小巨核淋巴样小巨核巨大血小板微巨核再生障碍性贫血再生障碍性贫血 正细胞性贫血正细胞性贫血 血象三系减少血象三系减少 多部位骨髓增生低下多部位骨髓增生低下正常正常骨髓骨髓病理病理溶血性贫血溶血性贫血 正细胞贫血、网织红升
6、高正细胞贫血、网织红升高 黄疸、脾大黄疸、脾大 外周血可见幼红、幼粒外周血可见幼红、幼粒 红系代偿增生活跃红系代偿增生活跃血红蛋白病 有家族史、自幼发病则骨骼畸形有家族史、自幼发病则骨骼畸形 可表现小细胞低色素贫血，但铁代谢的可表现小细胞低色素贫血，但铁代谢的指标不提示缺铁指标不提示缺铁 有溶血证据：黄疸、贫血、脾大有溶血证据：黄疸、贫血、脾大 外周血网织红升高、可见幼红细胞外周血网织红升高、可见幼红细胞 骨髓幼红细胞增生骨髓幼红细胞增生 诊断靠血红蛋白性质检验诊断靠血红蛋白性质检验自身免疫溶贫自身免疫溶贫PNHPNH自身免疫溶贫自身免疫溶贫 抗人球蛋白实验阳性抗人球蛋白实验阳性PNHPNH
7、血细胞三系减少血细胞三系减少 酸溶血实验阳性酸溶血实验阳性 CD55、CD59表达减少表达减少遗传球遗传球遗传椭圆球遗传椭圆球镰状细胞贫血镰状细胞贫血口形红细胞口形红细胞棘形红细胞棘形红细胞靶形红细胞靶形红细胞复旦大学附属上海市第五人民医院血液科复旦大学附属上海市第五人民医院血液科微血管病性溶血诊断思路诊断思路由病史到检查由病史到检查由简单到复杂由简单到复杂由常见病到少见病由常见病到少见病注意年龄、性别的疾病差异注意年龄、性别的疾病差异强调查出病因强调查出病因贫血的分类贫血的分类生成不足生成不足破坏过多破坏过多失血失血大细胞性贫血大细胞性贫血正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血小细胞低色素性贫
8、血小细胞低色素性贫血小细胞性贫血小细胞性贫血生成不足生成不足造血物质缺乏造血物质缺乏骨髓疾病骨髓疾病慢性全身性疾病慢性全身性疾病一、造血物质缺乏或利用障碍一、造血物质缺乏或利用障碍缺铁性贫血缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血二、骨髓疾病二、骨髓疾病白血病白血病淋巴瘤淋巴瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤恶性组织细胞病恶性组织细胞病骨髓纤维化骨髓纤维化MDS再生障碍性贫血再生障碍性贫血纯红细胞性再生障碍性贫血纯红细胞性再生障碍性贫血骨髓病性贫血骨髓病性贫血PNH三、慢性全身性疾病三、慢性全身性疾病肾脏疾病肾脏疾病自身免疫性疾病自身免疫性疾病慢性感染慢性感染铅中毒铅
9、中毒HIV破坏过多破坏过多膜结构缺陷：遗传性球形细胞增多症膜结构缺陷：遗传性球形细胞增多症酶活性缺陷：葡萄糖酶活性缺陷：葡萄糖6磷酸脱氢酶缺陷磷酸脱氢酶缺陷珠蛋白合成障碍：海洋性（地中海）贫血珠蛋白合成障碍：海洋性（地中海）贫血免疫破坏：自身免疫性溶血性贫血免疫破坏：自身免疫性溶血性贫血机械性损伤：微血管病性溶血性贫血机械性损伤：微血管病性溶血性贫血物理、化学及生物因素：大面积烧伤、蛇咬伤物理、化学及生物因素：大面积烧伤、蛇咬伤脾脏内阻留：脾功能亢进脾脏内阻留：脾功能亢进原虫感染：疟疾原虫感染：疟疾失失 血血急性失血急性失血慢性失血慢性失血大细胞性贫血大细胞性贫血巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫
10、血药物：细胞毒药物药物：细胞毒药物正色素正细胞性贫血正色素正细胞性贫血大部分原因的贫血大部分原因的贫血小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血海洋性贫血海洋性贫血单纯小细胞性贫血单纯小细胞性贫血慢性炎症性贫血慢性炎症性贫血小小 结结 贫血在临床工作中比较多见，贫血在临床工作中比较多见，牵涉的病种较多。它并不是一种单牵涉的病种较多。它并不是一种单纯的疾病，而是许多种疾病在血液纯的疾病，而是许多种疾病在血液系统的表现。因此，贫血的诊断最系统的表现。因此，贫血的诊断最主要的是病因诊断，治疗也主要是主要的是病因诊断，治疗也主要是病因治疗。病因治疗。转变纵
11、向思维为横向思维将为转变纵向思维为横向思维将为临床工作带来较大的益处。临床工作带来较大的益处。是是否否骨髓铁染色骨髓铁染色环铁增多环铁增多血红蛋白血红蛋白分析异常分析异常缺铁性贫血缺铁性贫血 血清铁血清铁浓度减少浓度减少是是小细胞小细胞性贫血性贫血铁蛋白铁蛋白 减少减少否否慢性病慢性病贫血贫血转铁蛋白缺乏症转铁蛋白缺乏症铁粒幼细胞贫血铁粒幼细胞贫血血红蛋白病血红蛋白病大细胞大细胞 贫血贫血网织红网织红 增多增多VB12浓浓度减少度减少叶酸浓叶酸浓度减少度减少骨髓幼骨髓幼红细胞红细胞巨幼样巨幼样 变变急性失血性贫血急性失血性贫血 溶血性贫血溶血性贫血 VB12缺乏缺乏MA 叶酸缺乏叶酸缺乏MA
12、MDS 肝脏病贫血肝脏病贫血甲减贫血甲减贫血 是是否否是是是是是是否否否否否否是是是是正细胞贫血正细胞贫血网织红增多网织红增多出血出血急性失血性贫血急性失血性贫血AIHA红细胞形态异常红细胞形态异常Coombs 试验阳性试验阳性骨髓涂片检查骨髓涂片检查Ham试验试验酶活性测定酶活性测定是是否否否否是是否否否否 P N H红红 细细 胞胞 酶酶 病病球形球形-卵园形卵园形-镰刀形镰刀形-棘形棘形-靶形靶形-海因小体海因小体-泪滴形泪滴形-异形异形 畸形畸形-干抽干抽肿瘤细胞肿瘤细胞幼红细胞缺如幼红细胞缺如造血细胞减少造血细胞减少非造血细胞增多非造血细胞增多病态造血病态造血遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症镰形红细胞贫血镰形红细胞贫血无无脂蛋白血症脂蛋白血症珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血不稳定血红蛋白病不稳定血红蛋白病骨髓纤维化骨髓纤维化微血管病性贫血微血管病性贫血是是骨髓纤维化骨髓纤维化骨髓转移癌骨髓转移癌纯红再障或肾性贫血纯红再障或肾性贫血再障再障骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症是是谢谢 谢！谢！
