1、慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病CLLCLL1概述是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。细胞形态类似成熟淋巴细胞，但是一种免疫学不成熟、功能不全的细胞。绝大多数起源于B细胞2临床表现老年多见，男略多于女，我国少见早期乏力疲倦，食欲降低、消瘦、低热、盗汗、贫血等表现淋巴结肿大突出，无压痛，质地中等，可移动 轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜易并发感染，可合并自身免疫性溶血性贫血3淋巴结肿大4肝脾肿大5实验室检查血象:外周血淋巴细胞5.0109/L，多数在3
2、0.0109/L以下，可超过100.0109/L。细胞形态表现为成熟的小淋巴细胞，染色质较凝集，胞浆少。约15%的患者有少量非典型淋巴细胞，包括幼淋巴细胞和小裂细胞。骨髓象:增生活跃，以成熟淋巴细胞为主。淋巴细胞浸润，淋巴细胞占有核细胞比例超过30%，幼淋细胞比例55%。6涂片检查血涂片白细胞分类一分化较好的白血病性淋巴细胞为主，可达80%-90%：其形态类似正常淋巴细胞，但可见细胞核型不规则、核深切迹或核裂隙、核染色质不规则聚集，胞质可见空泡等异常改变，破碎细胞多见7染色体分析约80%的病例伴有染色体的异常，常见的为13q14缺失，11q缺失三体12，少见的有涉及到p53基因的17p的缺失和
3、6q的缺失。在伴有异常核型的患者中，65%为单一核型异常，部分可有两种以上的染色体变异。8细胞化学PAS染色淋巴细胞阳性率及积分值常异常增高，并呈粗大颗粒状阳性反应。9免疫表型B-CLL主要表达CD19、CD20、CD79a、CD23、CD43、CD11c和SmIg，并且常共同表达CD5，此为CLL的特异性免疫表型异常：一般不表达CD10。ZAP-70和CD38表达与预后负相关。10诊断标准(2011年NCCN诊疗指南)CLL诊断的最低要求是持续性(3个月)的外周血B淋巴细胞5109L(如外周血B细胞5109L同时伴有骨髓浸润所致血细胞减少或疾病相关症状者也诊断为CLL)，并且B细胞的克隆性需
4、要经过流式细胞术确认1112治疗法国CLL协作组先后对609例和926例Binet A期CLL患者随机分为治疗组和对照组，治疗组分别采用小剂量苯丁酸氮芥合用强的松持续或间断给药，而对照组不予治疗直到病情发展为B期C期。结果发现早期治疗虽然可以延缓病情的进展，但对总的生存期并无影响。后来对6组随机对照试验共2048例早期CLL患者进行的meta分析表明，苯丁酸氮芥加或不加强的松对不仅不能延长其生存期，还有可能促使第二肿瘤的发病率升高。13这个实验的结果告诉我们对诊断为CLL的病例进行全面的评估至关重要，首要问题不是选择治疗方案，而是考虑何时开始治疗。14CLL治疗标准A期患者不需治疗，定期复查即可B期，如有足够的正常外周血细胞且无症状，也多不治疗C期应予化疗治疗指征：体重减少10%、极度疲劳、发热、盗汗进行性脾大淋巴结肿大进行性淋巴细胞增生自身免疫性贫血和血小板对激素治疗的反应性较差骨髓进行性衰竭15化疗最常用苯丁酸氮芥（CLB），610mg/d，口服氟达拉滨（fludarabine），2530mg/m2.d，5d，每4周重复一次16并发症治疗感染：抗感染，静脉丙种球蛋白合并AIHA或血小板减少，用糖皮质激素17免疫治疗阿来组单抗:CD52利妥昔单抗;CD2018造血干细胞移植慢性：慢性期缓解后尽早进行19Thank you!20
