1、第三十六章弥散性血管内凝血1一一.概述概述p弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血(DIC)(DIC)p病理状态和并发症，获得性出血性综病理状态和并发症，获得性出血性综合征合征p特点：微循环中发生血小板聚集及纤特点：微循环中发生血小板聚集及纤维蛋白沉积，形成广泛的微血栓，消维蛋白沉积，形成广泛的微血栓，消耗大量凝血因子和血小板，又继发纤耗大量凝血因子和血小板，又继发纤维蛋白溶解亢进，出现微循环障碍、维蛋白溶解亢进，出现微循环障碍、血栓、溶血和出血血栓、溶血和出血二二.病因和发病机制病因和发病机制 （一）病因（一）病因p继发于多种严重疾病，以感染性疾病，继发于多种严重疾病，以感染性疾病，特别是败血症最
2、多见，以及恶性肿瘤、特别是败血症最多见，以及恶性肿瘤、病理产科、手术及严重创伤等。病理产科、手术及严重创伤等。（二）发病机制（二）发病机制1.1.血管内皮损伤，激活内源性凝血系统血管内皮损伤，激活内源性凝血系统 抑制血小板活化和聚集抑制血小板活化和聚集 VEC生成和释放生成和释放PGI2、NO组织因子表达组织因子表达启动外源性凝启动外源性凝血系统血系统VECVEC受损受损F与胶原接触与胶原接触 启动内源性凝启动内源性凝血系统血系统血小板与内皮接触血小板与内皮接触 血小血小板聚板聚集释集释放放血小血小板聚板聚集释集释放放细菌、内毒素、细菌、内毒素、缺血缺氧、缺血缺氧、酸中毒酸中毒 结果：结果：凝
3、血系统过度激活；凝血系统过度激活；VEC产生产生PGI2、NO减少使血减少使血管舒张反应减弱；管舒张反应减弱；VEC产生产生ET-1增多使血管收缩反应增强。增多使血管收缩反应增强。（二）发病机制（二）发病机制3.3.红细胞或血小板大量破坏红细胞或血小板大量破坏病因：异型输血、溶血性贫血病因：异型输血、溶血性贫血结果：红细胞破坏，释放结果：红细胞破坏，释放磷脂磷脂和和ADPADP 释放释放ADPADP（血小板激活剂）（血小板激活剂）促进血小板促进血小板粘附聚集粘附聚集 RBC RBC膜磷脂膜磷脂局限局限、等等促发凝促发凝血反应血反应红细胞红细胞破坏破坏（二）发病机制（二）发病机制4.4.促凝物质
4、进入血循环促凝物质进入血循环凝血酶凝血酶凝血酶原锯鳞蝰蛇毒锯鳞蝰蛇毒促凝成分促凝成分A促凝成分促凝成分B斑蝰斑蝰 蛇毒蛇毒a急性急性坏死性胰腺炎坏死性胰腺炎胰蛋白酶胰蛋白酶DICa DIC-动态发展过程动态发展过程致病致病因子因子凝血系统凝血系统凝固性凝固性 微血栓微血栓形成形成凝血因子凝血因子 血小板血小板 激活激活纤溶系统纤溶系统血液血液凝固性凝固性 出出血血休克休克器官功能器官功能障碍障碍溶贫溶贫纤维蛋纤维蛋白溶解白溶解亢进亢进三三.临床表现临床表现 分型分型 急性型：急、出血、休克急性型：急、出血、休克 亚急性型：栓塞症状显著亚急性型：栓塞症状显著 慢性型：高凝血期明显慢性型：高凝血期
5、明显分型：分型：急性型急性型1.1.按发生快慢分按发生快慢分亚急性期亚急性期慢性型慢性型2.按代偿情况分：按代偿情况分：失代偿型失代偿型代偿型代偿型过度代偿型过度代偿型-凝血因子凝血因子消耗消耗生成生成消耗消耗=生成生成消耗消耗生成生成-DIC程度程度急，重急，重轻轻慢性慢性,恢复期恢复期-症状症状典型典型不明显不明显不典型不典型实验室检查实验室检查 凝血因子凝血因子 无明显异常无明显异常凝血因子凝血因子 不能用原发病解释的多部位出血；不能用原发病解释的多部位出血；严重者可有颅内出血，常为致死原因。严重者可有颅内出血，常为致死原因。采用抗凝或补充凝血因子、血小板等效采用抗凝或补充凝血因子、血小
6、板等效果较好。果较好。机制：机制：凝血物质消耗凝血物质消耗 继发性纤溶亢进继发性纤溶亢进 FDP FDP的形成：的形成：FDPFDP具有强烈的抗凝作用，可加具有强烈的抗凝作用，可加强抗凝过程引起出血。大部分强抗凝过程引起出血。大部分FDPFDP均抑制血小均抑制血小板的粘附和聚集。板的粘附和聚集。血管壁损伤血管壁损伤2.2.微血管栓塞：是微血管栓塞：是DICDIC最早期的表现之一最早期的表现之一肺栓塞：胸痛、呼吸困难、紫绀肺栓塞：胸痛、呼吸困难、紫绀脑栓塞：头痛、抽搐、昏迷脑栓塞：头痛、抽搐、昏迷肾微血管栓塞：腰痛、血尿肾微血管栓塞：腰痛、血尿皮肤栓塞：干性坏死皮肤栓塞：干性坏死3.3.微循环障
7、碍微循环障碍低血压或休克多见于急性型患者低血压或休克多见于急性型患者D DI IC C启启动动 三三个个 始始 动动环环节节 引引起起 休休克克致致病病 因因素素凝凝血血 系系 统统激激 活活出出血血有有效效 循循环环 血血 量量 微微血血 栓栓 形形成成回回心心 血血 量量 心心泵泵 功功 能能 休休克克休休克克激激 肽肽、补补 体体、纤纤 溶溶系系 统统 激激 活活血血管管 扩扩 张张、外外 周周阻阻力力 ，通通 透透 性性 4.4.微血管性溶血微血管性溶血 DIC DIC时由于广泛的微血栓形成，流动的时由于广泛的微血栓形成，流动的红细胞通过纤维网眼时，受到机械性损红细胞通过纤维网眼时，受
8、到机械性损害引起变形破裂，出现溶血现象，所引害引起变形破裂，出现溶血现象，所引起的贫血称为微血管病性溶血性贫血。起的贫血称为微血管病性溶血性贫血。4.4.微血管性溶血微血管性溶血 RBC纤维蛋白丝纤维蛋白丝在微血管结在微血管结网网红细胞红细胞碎片碎片不明原因的进行性贫血不明原因的进行性贫血与出血程度不成比例与出血程度不成比例贫血贫血四四.实验室检查实验室检查 （一）消耗性凝血障碍检查：血小板计数减少、（一）消耗性凝血障碍检查：血小板计数减少、凝血酶原时间凝血酶原时间(PT)(PT)延长、活化部分凝血活酶延长、活化部分凝血活酶时间时间(APTT)(APTT)延长；纤维蛋白原减少。、延长；纤维蛋白
9、原减少。、（二）纤溶亢进检查：凝血酶时间延长、纤维（二）纤溶亢进检查：凝血酶时间延长、纤维蛋白蛋白(原原)降解产物降解产物(FDP)(FDP)增高、血浆鱼精蛋增高、血浆鱼精蛋白副凝固试验白副凝固试验(3P(3P试验试验)阳性。阳性。D-D-二聚体增高，二聚体增高，是目前最有价值的指标之一。是目前最有价值的指标之一。（三）红细胞形态检查：周围血片中可发现畸（三）红细胞形态检查：周围血片中可发现畸形红细胞，如呈盔形、多角形、三角形和碎形红细胞，如呈盔形、多角形、三角形和碎片等改变。片等改变。五五.诊断诊断(一一)存在易引起存在易引起DICDIC的基础疾病。的基础疾病。(二二)有下列二项以上临床表现
10、：严重或多发有下列二项以上临床表现：严重或多发出血倾向；不能用原发病解释的休克；出血倾向；不能用原发病解释的休克；广泛皮肤黏膜栓塞、坏死，或不明原因的肺、广泛皮肤黏膜栓塞、坏死，或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭；抗凝治疗有效。肾、脑等脏器功能衰竭；抗凝治疗有效。五五.诊断诊断(三三)实验室检查符合下列条件，有三项以上异实验室检查符合下列条件，有三项以上异常：血小板减少；纤维蛋白原低于常：血小板减少；纤维蛋白原低于1.50g1.50gL L；3P3P或或D-D-二聚体阳性；二聚体阳性；PTPT延长；延长；AT-AT-活性下降；纤溶酶原含量及活性活性下降；纤溶酶原含量及活性降低。血浆因子降低。血浆因子：C C活性活性50%(50%(肝病必肝病必备备)。需排除重症肝病并发凝血功能障碍需排除重症肝病并发凝血功能障碍及原发性纤维蛋白溶解症及原发性纤维蛋白溶解症六六.治疗治疗（一）治疗原发病，消除诱因。（一）治疗原发病，消除诱因。（二）抗凝治疗：肝素治疗（二）抗凝治疗：肝素治疗（三）其他治疗（三）其他治疗 1.1.抗血小板聚集药物：双密达莫、阿司匹林抗血小板聚集药物：双密达莫、阿司匹林 2.2.抗纤溶药物：抗纤溶药物：6-6-氨基己酸。氨基己酸。3.3.血小板和凝血因子补充：输注新鲜全血、血小板和凝血因子补充：输注新鲜全血、血浆、血小板悬液等。血浆、血小板悬液等。
