1、软硬瘫痪肌萎缩步态软硬瘫痪肌萎缩步态异常异常神经系统疾病的诊断原则：神经系统疾病的诊断原则：病病 史史定性诊断定性诊断定位诊断定位诊断症状及体征症状及体征明确诊断明确诊断2软硬瘫痪肌萎缩步态异常第十节第十节 瘫痪瘫痪(paralysis)(paralysis)瘫痪是随意运动功能的减低或丧失。瘫痪是随意运动功能的减低或丧失。3软硬瘫痪肌萎缩步态异常锥体系锥体系 运动传导路运动传导路 四肢肌躯干肌躯干肌中央前回中上2/3中央旁小叶前部中央前回下1/3内囊膝内囊后肢中脑：脚底中3/5脑桥基底部延髓锥体75纤维皮质脊髓侧束皮质脊髓侧束皮质脊髓皮质脊髓前束前束沿途陆续离开锥体束，终止于躯体运动核。发动发
2、动随意运动随意运动四肢近端肌4软硬瘫痪肌萎缩步态异常舌下神经核和面神经核的下半只受舌下神经核和面神经核的下半只受对侧锥体束支配对侧锥体束支配，其余 6个半核为双侧支配。脊髓前角运动细胞受对侧来源的锥脊髓前角运动细胞受对侧来源的锥体束支配体束支配。锥体束损伤时，只有单侧支配的核团锥体束损伤时，只有单侧支配的核团才会产生症状。才会产生症状。5软硬瘫痪肌萎缩步态异常上神经元上神经元下神经元下神经元损损伤伤症症状状鉴鉴别别瘫痪瘫痪肌张力肌张力腱反射腱反射病理反射病理反射肌束震颤肌束震颤肌萎缩肌萎缩痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪(硬瘫硬瘫)迟缓性瘫痪迟缓性瘫痪(软瘫软瘫)亢进亢进阳性阳性(+)无无无无(短期内不出
3、现)消失消失阴性阴性 ()可有可有出现出现反射弧反射弧中断中断锥体束对下神经元锥体束对下神经元的抑制性影响消失的抑制性影响消失(锥体束损伤的确凿证据婴幼儿除外锥体束损伤的确凿证据婴幼儿除外)(下神经元不断发放冲动保证肌肉的营养代谢)6软硬瘫痪肌萎缩步态异常瘫痪的定位诊断瘫痪的定位诊断 P557软硬瘫痪肌萎缩步态异常上运动神经元病变8软硬瘫痪肌萎缩步态异常定位诊断1、皮质（cortex):皮质运动区局限破坏性病损可引起对侧单肢瘫，可为对侧上肢瘫合并对侧下面部瘫（即中枢性面瘫），大范围病灶可造成偏瘫；当病变为刺激性时，对侧躯体相对应部位出现局限性阵发性抽搐，口角、拇指常为始发部位，因这些部位的皮质
4、代表区范围较大，兴奋域较低，抽搐若按运动代表区的排列顺序进行扩散，称Jackson癫痫。9软硬瘫痪肌萎缩步态异常锥体系锥体系 运动传导路运动传导路 四肢肌躯干肌躯干肌中央前回中上2/3中央旁小叶前部中央前回下1/3内囊膝内囊后肢中脑：脚底中3/5脑桥基底部延髓锥体75纤维皮质脊髓侧束皮质脊髓侧束皮质脊髓皮质脊髓前束前束沿途陆续离开锥体束，终止于躯体运动核。发动发动随意运动随意运动四肢近端肌10软硬瘫痪肌萎缩步态异常2、内囊：运动纤维最集中，小病灶也足以损及整个锥体束，引起对侧均等性偏瘫（中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫）。11软硬瘫痪肌萎缩步态异常锥体系锥体系 运动传导路运动传导路 四肢肌躯干肌躯干肌
5、中央前回中上2/3中央旁小叶前部中央前回下1/3内囊膝内囊后肢中脑：脚底中3/5脑桥基底部延髓锥体75纤维皮质脊髓侧束皮质脊髓侧束皮质脊髓皮质脊髓前束前束沿途陆续离开锥体束，终止于躯体运动核。发动发动随意运动随意运动四肢近端肌12软硬瘫痪肌萎缩步态异常内囊的结构及传导纤维13软硬瘫痪肌萎缩步态异常3、脑干：一侧脑干病损产生交叉性交叉性瘫痪，因病变累及该平面的脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束和皮质核束，表现为病灶水平同侧脑神经下运动神经元瘫及对侧肢体上运动元瘫，可包括病变水平以下的对侧脑神经的上运动神经元瘫。14软硬瘫痪肌萎缩步态异常锥体系锥体系 运动传导路运动传导路 四肢肌躯干肌躯干肌中央前
6、回中上2/3中央旁小叶前部中央前回下1/3内囊膝内囊后肢中脑：脚底中3/5脑桥基底部延髓锥体75纤维皮质脊髓侧束皮质脊髓侧束皮质脊髓皮质脊髓前束前束沿途陆续离开锥体束，终止于躯体运动核。发动发动随意运动随意运动四肢近端肌15软硬瘫痪肌萎缩步态异常Weber综合征：病灶侧动眼神经瘫，对侧面神经、舌下神经及上、下肢体上运动元瘫；Millard-Gubler综合征：病灶侧展神经及面神经瘫，对侧上、下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹；Foville综合征：为脑桥基底部内侧病损出现病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫，常伴有两眼向病灶侧协同水平运动障碍，常见于基底动脉旁正中支闭塞，以及炎症或肿瘤；Walle
7、nberg综合征：病损侵及延髓背外侧可出现眩晕、病灶侧球麻痹、病灶侧共济失调、Horner综合症、交叉性感觉障碍。P141516软硬瘫痪肌萎缩步态异常4、脊髓（spinal cord)：P22 脊髓半切病变表现为：同侧皮质脊髓束受损，引起同侧下肢上运动神经元性瘫痪。17软硬瘫痪肌萎缩步态异常锥体系锥体系 运动传导路运动传导路 四肢肌躯干肌躯干肌中央前回中上2/3中央旁小叶前部中央前回下1/3内囊膝内囊后肢中脑：脚底中3/5脑桥基底部延髓锥体75纤维皮质脊髓侧束皮质脊髓侧束皮质脊髓皮质脊髓前束前束沿途陆续离开锥体束，终止于躯体运动核。发动发动随意运动随意运动四肢近端肌18软硬瘫痪肌萎缩步态异常4
8、、脊髓（spinal cord)：P23 横贯性损害：由于脊髓面积小，其病变常损伤双侧锥体束，尤其在横贯性损害时产生受损平面以下两侧肢体瘫痪。颈膨大以上病变，产生四肢上运动神经元瘫；颈膨大病变累及两侧前角与皮质脊髓侧束时，产生双上肢下运动神经元性瘫与双下肢上运动神经元瘫；胸髓病变累及双侧皮质脊髓侧束导致痉挛性截瘫；腰膨大病变出现双下肢下运动神经元性瘫痪。19软硬瘫痪肌萎缩步态异常锥体束传导通路20软硬瘫痪肌萎缩步态异常患者：男性 35岁 自述“半身不遂”，看东西有二个象。查：1.右上、下肢瘫痪，肌张力，腱反射亢进，肌肉无萎缩；2.右腹壁反射、提睾反射消失，病理反射()；3.左眼向外下方斜视，眼
9、睑下垂，左瞳孔较右眼的大；4.发笑时右侧鼻唇沟浅，伸舌时，舌尖歪向右侧，无舌肌萎缩；5.全身感觉正常，未见其他异常。锥体束损伤左动眼神经核下瘫左舌肌核上瘫右锥体束损损伤未涉及被盖据此确定据此确定损伤平面损伤平面左眼左眼Weber综合征综合征21软硬瘫痪肌萎缩步态异常患者男性 45岁 自述“半不遂”，看东西有二个象。查：1.左上、下肢瘫痪，肌张力，腱反射亢进，无肌萎缩；2.左腹壁反射，提睾反射消失，病理反射()；3.右眼向内偏斜，不能外展，左眼运动正常；4.伸舌时偏向左侧，舌肌无萎缩；5.全身感觉正常；锥体束损伤左舌肌核上瘫，右锥体束损右展神经核核下瘫据此确定据此确定损伤平面损伤平面损伤范围未涉
10、及被盖6.未见其他异常。（一侧脑神经核下瘫对侧（一侧脑神经核下瘫对侧上下肢硬瘫）的上下肢硬瘫）的提示提示 Foville综合征综合征22软硬瘫痪肌萎缩步态异常下运动神经元病变 P5523软硬瘫痪肌萎缩步态异常 解 剖 下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突。24软硬瘫痪肌萎缩步态异常 1、脊髓前角细胞：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍。前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可分辨的肌纤维跳动，称肌束颤动（fasciculation)，或肉眼不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维性颤动（fibrillation)。常见于进行性肌脊萎缩症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性球麻痹及脊髓空洞症等。2
11、5软硬瘫痪肌萎缩步态异常 2、前根：前根：呈节段性分布的弛缓性瘫痪，前根损害多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后根亦常同时受侵犯而常伴有根性疼痛和节段感觉障碍。26软硬瘫痪肌萎缩步态异常 3、神经丛：神经丛：常引起一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛的上丛损伤，可有三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌等瘫痪，手的小肌肉则不受累，感觉受损的范围包括三角肌区、手及前臂桡侧。27软硬瘫痪肌萎缩步态异常 4、周围神经：周围神经：瘫痪分布与每支周围神经的支配一致，并有相应区域感觉障碍；如面神经受损出现它支配的面部表情肌瘫痪而表现患侧额纹变浅或消失、口角低垂、鼻唇沟变浅及皱眉、闭
12、目、鼓颊、露齿等动作不能（周围性面瘫）；桡神经麻痹时表现伸腕、伸指及拇指肌瘫痪，手背拇指和第一、第二骨间隙感觉减退或弛缓性瘫痪，伴肌萎缩、手套-袜套型感觉障碍及皮肤营养障碍等。28软硬瘫痪肌萎缩步态异常 患者：女性 5岁 在一次 高发烧后发现左下肢不能活动。查查：1.头、颈、两上肢、右腿活动良好；2.左下肢瘫痪、肌肉萎缩、可见肌束颤动、肌张力3.左膝跳反射消失，病理反射()4.全身深、浅感觉均正常试分析1.1.病变部位病变部位2.2.损伤结构损伤结构3.3.症状发生原因症状发生原因脊髓灰质炎脊髓灰质炎(小儿麻痹症小儿麻痹症)左腰骶膨大前左腰骶膨大前角运动神经元角运动神经元受病毒侵害受病毒侵害。
13、(排除周围神经损伤的可能)下神经元损伤症状L2-S329软硬瘫痪肌萎缩步态异常重点：重点：1.痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别。P812.下运动神经元性与上运动神经元性瘫痪的定位诊断。P553.脑干交叉性瘫痪综合症的名称、病变部位及临床表现。P14164.脊髓半切综合症、脊髓横贯损害的临床特点。P2223 30软硬瘫痪肌萎缩步态异常第十一节第十一节 肌肉萎缩肌肉萎缩 P82 肌萎缩(muscular atrophy)是肌肉营养不良导致骨骼肌容积缩小、肌纤维数目减少，为下运动神经元病变或肌肉疾病所致。31软硬瘫痪肌萎缩步态异常肌萎缩分类及临床特征肌萎缩分类及临床特征神经源性肌萎缩（下运动神经元）1.
14、脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变：支配区域肌肉萎缩，肌束震颤 2.神经根、神经丛、神经干及周围神经病变肌源性肌萎缩（肌肉）肌萎缩不按神经分布，多为近端型对称型肌萎缩32软硬瘫痪肌萎缩步态异常重点：重点：1.肌萎缩的概念 2.肌萎缩分类及临床特征 33软硬瘫痪肌萎缩步态异常第十四节第十四节 步步 态态 异异 常常 34软硬瘫痪肌萎缩步态异常 可因运动或感觉障碍引起，其特点与病变部位有关。步步 态态 异异 常常35软硬瘫痪肌萎缩步态异常 1、痉挛性偏瘫步态：单侧病变，行走时病侧上肢屈曲内收，腰部向健侧倾斜，下肢伸直外旋，向外前摆动，呈划圈样步态。37软硬瘫痪肌萎缩步态异常 2、痉挛性截瘫步态：双侧
15、病变，行走时双下肢强直内收，伴代偿性躯干运动，行走费力，呈剪刀样步态。38软硬瘫痪肌萎缩步态异常39软硬瘫痪肌萎缩步态异常3、慌张步态：见于帕金森病。行走时躯干弯曲向前，髋、膝和踝部弯曲，起步慢、止步难和转身困难，小步态擦地而行，呈前冲状，易跌倒；上肢协同摆动消失。40软硬瘫痪肌萎缩步态异常41软硬瘫痪肌萎缩步态异常4、摇摆步态：由于躯干和骨盆带肌无力导致脊柱前凸，行走时臀部左右摇摆，状如鸭步。42软硬瘫痪肌萎缩步态异常43软硬瘫痪肌萎缩步态异常5、跨阈步态：见于腓总神经麻痹、腓骨肌萎缩症等。由于胫骨前肌、腓肠肌无力导致垂足，行走时患肢抬高，如跨门槛样。44软硬瘫痪肌萎缩步态异常45软硬瘫痪肌
16、萎缩步态异常6、感觉性共济失调步态：患者闭眼站立不能，摇晃易跌倒，睁眼时视觉可部分代偿；行走时下肢动作沉重，高抬足，重落地，夜间走路或闭眼时加重。46软硬瘫痪肌萎缩步态异常47软硬瘫痪肌萎缩步态异常7、小脑步态：小脑步态表现为行走时两腿分开，步基宽大，站立时向病侧倾斜，行走不稳，不能走直线。48软硬瘫痪肌萎缩步态异常49软硬瘫痪肌萎缩步态异常重点重点 常见的几种步态异常有常见的几种步态异常有哪些表现及常见疾病。哪些表现及常见疾病。50软硬瘫痪肌萎缩步态异常患者：男性 自述夜晚行走困难。查：2.双下肢本体感觉和精细触觉消失；3.双膝跳反射消失，4.双下肢无肌萎缩，肌力正常；病理反射()；5.余()。1.黑暗中行走或闭眼行走，如踩 棉花，在光亮处行走需看脚步；排除小脑损伤所致 的反射性共济失调该反射由股神经(L2-4)执行,据此确认病变部位感觉性共济失调体征运动传导路正常L2-451软硬瘫痪肌萎缩步态异常
