1、铁代谢障碍性贫血铁代谢障碍性贫血一、铁代谢及其检测指标一、铁代谢及其检测指标（一）铁代谢（一）铁代谢1 1、铁在体内的分布：、铁在体内的分布：铁是人体组成的重要成分，铁是人体组成的重要成分，正常成人含铁总量正常成人含铁总量3 35g5g，男性男性50mg/kg50mg/kg，女性女性40mg/kg40mg/kg。铁代谢障碍性贫血2组成组成HbHb：占：占62.162.1储存铁：占储存铁：占3131，约，约150015003000mg3000mg，以铁蛋白和含铁血黄素形式以铁蛋白和含铁血黄素形式 储存于骨髓、肝、脾、储存于骨髓、肝、脾、单核单核-巨噬细胞系统巨噬细胞系统组织铁：占组织铁：占4.4
2、4.4，100100300mg300mg，存在于肌红蛋白、酶、运铁蛋白存在于肌红蛋白、酶、运铁蛋白易变池铁易变池铁:占占2.5%2.5%2 2、铁的来源：、铁的来源：食物：食物：衰老的红细胞：衰老的红细胞：铁铁在在体体内内的的分分布：布：铁代谢障碍性贫血33 3、铁的吸收：、铁的吸收：每天从食物中吸收铁每天从食物中吸收铁1 11.5mg1.5mg，严重严重IDAIDA可达可达4 45mg5mg。主要吸收部位在十二指肠上段。主要吸收部位在十二指肠上段。(1)(1)影响铁吸收的因素：影响铁吸收的因素：红细胞生成速度红细胞生成速度 组织储铁量组织储铁量铁的种类：铁的种类：FeFe2 2FeFe3 3
3、；动物铁植物铁；动物铁植物铁胃酸、胆汁、胃酸、胆汁、VitCVitC有利于铁的吸收有利于铁的吸收吸收部位吸收部位:12:12指肠上段有铁蛋白受体指肠上段有铁蛋白受体铁代谢障碍性贫血4 4 4、铁的运输及利用：、铁的运输及利用：(1)Fe(1)Fe2 2被吸收后被吸收后 Fe Fe3 3 与与运铁蛋白（运铁蛋白（TfTf）结合）结合 运至骨髓运至骨髓(储存储存/利用利用)(2)幼红细胞、幼红细胞、Ret膜上有运铁蛋白受体膜上有运铁蛋白受体+运铁蛋白运铁蛋白 (形成形成)受体受体-运铁蛋白复合体运铁蛋白复合体 铁被细胞胞饮进入细胞至线粒体铁被细胞胞饮进入细胞至线粒体 FeFe2 2+原扑啉原扑啉
4、(形成形成)血红素血红素+珠蛋白珠蛋白 (合成合成)Hb 合成血红蛋白主要发生在合成血红蛋白主要发生在中晚幼红细胞中晚幼红细胞,小部分也可在网织红合成小部分也可在网织红合成,成熟红不再合成血红蛋白成熟红不再合成血红蛋白铁代谢障碍性贫血55 5、铁的贮存：、铁的贮存：贮存部位贮存部位:在肝、脾、骨髓和单核在肝、脾、骨髓和单核-巨噬细胞系统。巨噬细胞系统。贮存形式贮存形式:主要为铁蛋白和含铁血黄素主要为铁蛋白和含铁血黄素(铁蛋白聚合体铁蛋白聚合体)。(1)(1)内铁：存在于幼红细胞内的铁，反映可利用铁内铁：存在于幼红细胞内的铁，反映可利用铁(2)(2)外铁：存在于骨髓基质、巨噬细胞，外铁：存在于骨
5、髓基质、巨噬细胞，反映贮存铁。反映贮存铁。a)a)贮存铁与可利用铁之间保持动态平衡。贮存铁与可利用铁之间保持动态平衡。b)b)当机体缺铁时，首先是贮存铁减少，当机体缺铁时，首先是贮存铁减少，即外铁减少或消失。即外铁减少或消失。c)c)当贮存铁耗尽后，当贮存铁耗尽后，d)d)才出现缺铁性贫血的临床表现。才出现缺铁性贫血的临床表现。铁代谢障碍性贫血6 6 6、铁的排泄：、铁的排泄：主要排泄途径为胆汁和尿液，主要排泄途径为胆汁和尿液，其次为汗液。其次为汗液。常通过含铁蛋白上皮细胞的死亡脱落而排泄。常通过含铁蛋白上皮细胞的死亡脱落而排泄。成年男性成年男性0.50.51mg/d1mg/d，女性女性1 1
6、2mg/d2mg/d的量排泄。的量排泄。因此成年女性失铁大于成年男性因此成年女性失铁大于成年男性（二）铁代谢的检测指标（二）铁代谢的检测指标 P107 P107 1 1、骨髓片铁染色、骨髓片铁染色(可染铁可染铁)：包括包括 细胞内铁：反映可利用铁的量细胞内铁：反映可利用铁的量 细胞外铁：反映贮存铁的量细胞外铁：反映贮存铁的量铁代谢障碍性贫血72 2、血清（浆）铁（、血清（浆）铁（SISI）指血浆中与运铁蛋白结合的铁。指血浆中与运铁蛋白结合的铁。是测定机体含铁量的一种方法，是测定机体含铁量的一种方法，只能反映当时进入和离开血浆的铁的暂时量，只能反映当时进入和离开血浆的铁的暂时量，不能代表铁的总量
7、，也不能代表铁的贮存量。不能代表铁的总量，也不能代表铁的贮存量。一天内波动大。一天内波动大。参考值参考值：男性男性 11 1130mol/L30mol/L 女性女性 9 927mol/L27mol/L 临床意义临床意义：SI:SI:见于见于 缺铁贫，继发性贫血缺铁贫，继发性贫血 SI:SI:见于溶贫，铁粒幼贫血，再障见于溶贫，铁粒幼贫血，再障铁代谢障碍性贫血8 3 3、总铁结合力（、总铁结合力（TIBCTIBC）及运铁蛋白饱和度（）及运铁蛋白饱和度（TSTS）(1)TIBC (1)TIBC：是指血清（浆）中运铁蛋白全部与铁结合后铁的是指血清（浆）中运铁蛋白全部与铁结合后铁的 总量，总量，实际上
8、反映血浆运铁蛋白的水平。实际上反映血浆运铁蛋白的水平。未饱和铁结合力未饱和铁结合力（UIBCUIBC）TIBC TIBC SI SI总铁结合力（总铁结合力（TIBCTIBC）测定方法：测定方法：首先测定测血清铁，首先测定测血清铁，再于测定血清中加过量铁溶液，让其与未饱和运铁再于测定血清中加过量铁溶液，让其与未饱和运铁蛋白结合，蛋白结合，再加吸附剂（轻质碳酸镁）除去过量的再加吸附剂（轻质碳酸镁）除去过量的铁，铁，再测血清铁，即得总铁结合力。再测血清铁，即得总铁结合力。铁代谢障碍性贫血9 TIBCTIBC正常人只有正常人只有1/3的运铁蛋白与铁结合。的运铁蛋白与铁结合。参考值参考值：男性男性 50
9、77mol/L 女性女性 5477mol/L临床意义临床意义 缺铁性性贫血由于机体代偿性运铁蛋白缺铁性性贫血由于机体代偿性运铁蛋白,因此因此TIBC 铁代谢障碍性贫血10(2)(2)运铁蛋白饱和度（运铁蛋白饱和度（TSTS）是指血清铁在总铁结合力中所占的比例。是指血清铁在总铁结合力中所占的比例。TS TS（）（）SISITIBC TIBC 100%100%参考值参考值：33333535 临床意义临床意义 缺铁性性贫血由于血清（浆）铁（缺铁性性贫血由于血清（浆）铁（SI)SI),而而TIBCTIBC 因此因此运铁蛋白饱和度（运铁蛋白饱和度（TSTS）更明显）更明显,TS TS 比比 SI SI
10、和和 TIBC TIBC更敏感反映机体缺铁更敏感反映机体缺铁,如果如果TSTS大于大于20%,20%,可排除缺铁性性贫血可排除缺铁性性贫血铁代谢障碍性贫血11(3)TIBC(3)TIBC、TSTS、SISI的临床意义的临床意义 贫血类型贫血类型TIBCTIBCSISITSTS 缺铁贫缺铁贫 铁粒幼、再障铁粒幼、再障 继发性贫血继发性贫血轻度轻度轻度轻度 轻度轻度/正常正常铁代谢障碍性贫血124 4、血清铁蛋白、血清铁蛋白(serum ferritin,SF)(serum ferritin,SF)是体内含铁最丰富的一种蛋白是体内含铁最丰富的一种蛋白,是铁的贮存形式和判断贮存铁含量最敏感的方法。是
11、铁的贮存形式和判断贮存铁含量最敏感的方法。与铁染色细胞外铁有良好的相关性。与铁染色细胞外铁有良好的相关性。血清中浓度稳定，波动性小。血清中浓度稳定，波动性小。是诊断缺铁贫最可靠的指标。是诊断缺铁贫最可靠的指标。SFSF测定方法：测定方法：放射免疫法（放射免疫法（RIARIA）酶联免疫吸附试验（酶联免疫吸附试验（ELISAELISA）铁代谢障碍性贫血13血清铁蛋白测定原理（血清铁蛋白测定原理（ELISAELISA）:吸附于固相载体的抗铁蛋白抗体吸附于固相载体的抗铁蛋白抗体+血清铁蛋白血清铁蛋白形成形成铁蛋白铁蛋白-抗铁蛋白抗体复合物抗铁蛋白抗体复合物+酶标记抗铁蛋白抗体酶标记抗铁蛋白抗体 铁蛋白
12、铁蛋白-抗铁蛋白抗体复合物抗铁蛋白抗体复合物-酶标记抗铁蛋白抗体酶标记抗铁蛋白抗体 复合物中辣根过氧化酶催化复合物中辣根过氧化酶催化H H2 2O O2 2 产生新生态氧产生新生态氧(O)(O)作用于底物作用于底物(邻苯二胺邻苯二胺)产生有色物质产生有色物质与标准铁蛋白比较与标准铁蛋白比较,可求得血清中铁蛋白含量可求得血清中铁蛋白含量 铁代谢障碍性贫血14 材料材料 1 1、9g/L 9g/L氯化钠氯化钠2 2、洗涤液：、洗涤液：0.05mol/L,pH7.2 PBS,0.05mol/L,pH7.2 PBS,内含内含0.05%0.05%聚山梨醇聚山梨醇 （吐温（吐温-20-20）3 3、稀释液
13、：、稀释液：含含5g/L5g/L牛血清白蛋白的洗涤液牛血清白蛋白的洗涤液4 4、铁蛋白标准液（商品）：、铁蛋白标准液（商品）：用稀释液配成用稀释液配成5 5，15 15、25 25、45 45微克微克/L/L血血清清铁铁蛋蛋白白测测定定铁代谢障碍性贫血155 5、抗铁蛋白抗体（商品）、抗铁蛋白抗体（商品）6 6、酶标记抗体：、酶标记抗体：辣根过氧化酶（辣根过氧化酶（HRP)HRP)与抗铁蛋白抗体结合物与抗铁蛋白抗体结合物 （商品）（商品）7 7、底物溶液：、底物溶液：取取0.1mol/LNa2HPO4 5.14ml0.1mol/LNa2HPO4 5.14ml+0.05mol/L+0.05mol
14、/L柠檬酸钠柠檬酸钠4.86ml4.86ml+邻苯二胺邻苯二胺4mg 4mg 用前用前+3%H+3%H2 20 02 2 0.05ml 0.05ml血血清清铁铁蛋蛋白白测测定定材材料料铁代谢障碍性贫血16 操作操作 取聚苯乙烯微孔反应板。按下操作取聚苯乙烯微孔反应板。按下操作1 1、于测定，标准和空白孔各加、于测定，标准和空白孔各加100100l抗铁蛋白清抗铁蛋白清 放置放置40C冰箱过夜，包被冰箱过夜，包被抗体，抗体，用用洗涤液洗涤液 洗洗3 3次，每次洗次，每次洗3min3min2 2、于测定和标准孔内分别加、于测定和标准孔内分别加100100l系列系列铁蛋白标准液铁蛋白标准液 和样品（和
15、样品（用用稀释液稀释稀释液稀释1010倍）倍）置置370C水浴水浴50minmin 各孔各孔用用9g/L氯化钠氯化钠洗洗3 3次，洗法同上次，洗法同上血血清清铁铁蛋蛋白白测测定定铁代谢障碍性贫血173 3、各孔均加、各孔均加100100l酶标记抗体酶标记抗体置置370C水浴水浴50mimi 用用9g/L9g/L氯化钠洗氯化钠洗3 3次次4 4、每孔加、每孔加100100l底物溶液底物溶液置置370C水浴水浴30mi mi 显色显色，5、每孔加每孔加502mol/L硫酸硫酸,终止反应终止反应6、用酶标仪用酶标仪492nm波长比色波长比色,读取各孔吸光度读取各孔吸光度血血清清铁铁蛋蛋白白测测定定操
16、操作作铁代谢障碍性贫血18结果结果 用系列铁蛋白标准孔吸光度和相应浓度制备标准曲线用系列铁蛋白标准孔吸光度和相应浓度制备标准曲线根据样品吸光度自标准曲线上找出相应铁蛋白含量根据样品吸光度自标准曲线上找出相应铁蛋白含量 参考值参考值：RIA 14RIA 14300 g/L300 g/L ELISA ELISA 男男 20 20 250 g/L 250 g/L 女女 10 10 120 g/L120 g/L 意义意义 SF SF 测定是判断体内铁贮存量最敏感的指标之一测定是判断体内铁贮存量最敏感的指标之一,是诊断隐性缺铁性贫血的主要指标是诊断隐性缺铁性贫血的主要指标 SF:SF:可见于可见于 ID
17、A IDA早期、失血早期、失血 SF:SF:见于肝病、恶性肿瘤、急性感染、血色病见于肝病、恶性肿瘤、急性感染、血色病血血清清铁铁蛋蛋白白测测定定铁代谢障碍性贫血195 5、红细胞游离原卟啉（、红细胞游离原卟啉（FEPFEP）(1)(1)当缺铁或铁失利用时，当缺铁或铁失利用时，FEPFEP不能合成不能合成Hb,Hb,因此，因此，FEP FEP,(2)(2)FEPFEP是缺铁贫的间接诊断指标，是缺铁贫的间接诊断指标，对缺铁贫的敏感性仅次于对缺铁贫的敏感性仅次于SFSF，(3)(3)但特异性较差但特异性较差,铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血,铅中毒铅中毒 FEPFEP亦亦。(4)(4)红细胞游离原卟
18、啉与红细胞游离原卟啉与HbHb的比率的比率诊断诊断IDAIDA更敏感更敏感铁代谢障碍性贫血20二、缺铁性贫血二、缺铁性贫血（一）定义：（一）定义：是由于体内储存铁缺乏或耗尽是由于体内储存铁缺乏或耗尽,而又不得不到补充，而又不得不到补充，致使用于合成血红蛋白的铁不足所引起的贫血致使用于合成血红蛋白的铁不足所引起的贫血.如实验室检查发现机体已有铁缺乏如实验室检查发现机体已有铁缺乏,但尚无贫血，但尚无贫血，称为隐性缺铁。称为隐性缺铁。特点：特点：内、外铁减少或消失，内、外铁减少或消失，TIBCTIBC，SISI，TSTS，Hb Hb，RBCRBC，出现小细胞低色素改变。，出现小细胞低色素改变。铁代谢
19、障碍性贫血21 Fe Fe2 2 Hb合成合成 贫血贫血 幼红细胞幼红细胞 含铁酶活性含铁酶活性 糖脂蛋白质糖脂蛋白质RBC RBC破坏破坏 代谢障碍代谢障碍 缺陷缺陷 线粒体肿胀线粒体肿胀,引起细胞功能障碍引起细胞功能障碍胃粘膜萎缩胃粘膜萎缩,分泌分泌 免疫功能免疫功能 易感染易感染（二）病因及发病机制（二）病因及发病机制 1、铁的需要量增加而摄入不足、铁的需要量增加而摄入不足 2、铁吸收不良、铁吸收不良 3、慢性失血、慢性失血缺缺铁铁性性贫贫血血铁代谢障碍性贫血22（三）临床表现（三）临床表现 1 1、原发病症状贫血共同症状、原发病症状贫血共同症状 2 2、特有症状、特有症状 ：含铁酶缺乏
20、，引起细胞功能障碍：含铁酶缺乏，引起细胞功能障碍萎缩性胃炎，胃酸缺乏，如伴有萎缩性胃炎，胃酸缺乏，如伴有VitBVitB缺乏，缺乏，可有口腔炎、唇炎，合并吞咽困难可有口腔炎、唇炎，合并吞咽困难皮肤干燥、头发无光泽、反甲、扁平甲、变薄、皮肤干燥、头发无光泽、反甲、扁平甲、变薄、易裂易裂精神行为异常：异食癖，易激动、注意力不集中精神行为异常：异食癖，易激动、注意力不集中儿童可引起轻度脾肿大儿童可引起轻度脾肿大缺缺铁铁性性贫贫血血铁代谢障碍性贫血23（四）实验室检验（四）实验室检验1 1、血象：、血象：(1)(1)铁减少期为贫血早期（隐匿性缺铁性贫血），铁减少期为贫血早期（隐匿性缺铁性贫血），红细胞
21、数量、形态可在正常范围内，红细胞数量、形态可在正常范围内，HbHb可偏低。可偏低。(2)(2)缺铁性贫血期缺铁性贫血期,Hb,Hb、RBCRBC，呈小细胞低色素改变。，呈小细胞低色素改变。（3 3）RBCRBC大小不均，大小不均，RDWRDW，MCVMCV、MCHMCH、MCHCMCHC均小于正常。均小于正常。（4 4）以小细胞为主，中心淡染区扩大，可见环形）以小细胞为主，中心淡染区扩大，可见环形RBCRBC ，少量靶形，少量靶形RBCRBC，偶见幼红细胞和嗜碱性点彩红。，偶见幼红细胞和嗜碱性点彩红。（5 5）网织红正常或轻度增高或下降，）网织红正常或轻度增高或下降，（6 6）白细胞和血小板）
22、白细胞和血小板 正常，慢性失血者血小板正常，慢性失血者血小板 ，寄生虫引起者可有嗜酸性粒细胞升高。寄生虫引起者可有嗜酸性粒细胞升高。缺缺铁铁性性贫贫血血铁代谢障碍性贫血24 隐匿性隐匿性IDAIDA血象：储存铁减少期，红细胞形态大致正常，血象：储存铁减少期，红细胞形态大致正常，临床上无贫血临床上无贫血铁代谢障碍性贫血25IDAIDA早期血象：缺铁性红细胞生成期，部分红细胞中心早期血象：缺铁性红细胞生成期，部分红细胞中心 淡染区轻度扩大，淡染区轻度扩大，RBCRBC大小不匀大小不匀,临床上无明显贫血临床上无明显贫血铁代谢障碍性贫血26IDAIDA血象：红细胞轻度大小不均，中心淡然区扩大，呈血象：
23、红细胞轻度大小不均，中心淡然区扩大，呈 小细胞低色素性贫血表现，临床有轻度贫血小细胞低色素性贫血表现，临床有轻度贫血铁代谢障碍性贫血27IDAIDA血象：红细胞中度大小不均，中心淡然区明显扩大血象：红细胞中度大小不均，中心淡然区明显扩大 并出现较多畸形小红细胞，呈中度小细胞低并出现较多畸形小红细胞，呈中度小细胞低 色素性表现，临床呈中度贫血色素性表现，临床呈中度贫血铁代谢障碍性贫血28IDAIDA血象：红细胞呈明显小细胞低色素性表现，中心淡然区血象：红细胞呈明显小细胞低色素性表现，中心淡然区 明显扩大明显扩大,部分红细胞呈环形，可见有核红细胞，部分红细胞呈环形，可见有核红细胞，临床呈重度贫血临
24、床呈重度贫血铁代谢障碍性贫血29IDAIDA血象：煌焦油蓝染色显示网织红细胞轻度增高血象：煌焦油蓝染色显示网织红细胞轻度增高铁代谢障碍性贫血302 2、骨髓象、骨髓象有核细胞增生活跃或明显活跃，个别亦偶见有核细胞增生活跃或明显活跃，个别亦偶见 增生减低者（由营养不良引起）增生减低者（由营养不良引起）粒红比值降低粒红比值降低红系统增生显著，比值增高，红系统增生显著，比值增高，以中晚幼红增生为主，其细胞个体小、胞浆少以中晚幼红增生为主，其细胞个体小、胞浆少,边缘不整呈锯齿状，嗜碱蓝染，边缘不整呈锯齿状，嗜碱蓝染，胞核小而致密，结构不清胞核小而致密，结构不清,呈呈“核老浆幼核老浆幼”。可见核碎裂，双
25、核和花瓣状核。可见核碎裂，双核和花瓣状核。成熟红大小不均成熟红大小不均,以小细胞为主以小细胞为主,中心淡染区扩大中心淡染区扩大,可见环形红细胞。可见环形红细胞。缺缺铁铁性性贫贫血血铁代谢障碍性贫血31粒系统增生活跃粒系统增生活跃,比值相对减少比值相对减少,各阶段比值形态大致正常。各阶段比值形态大致正常。淋巴比值相对减少，以成熟淋巴为主淋巴比值相对减少，以成熟淋巴为主单核细胞正常单核细胞正常 巨核细胞正常，血小板不少巨核细胞正常，血小板不少铁染色：外铁阴性，铁染色：外铁阴性，内铁明显内铁明显或阴性或阴性铁粒幼红细胞铁粒幼红细胞1515，颗粒小、色淡，颗粒小、色淡缺缺铁铁性性贫贫血血骨骨髓髓象象网
26、织红网织红:正常或轻度增高正常或轻度增高铁代谢障碍性贫血32IDAIDA骨髓象：有核细胞增生明显活跃骨髓象：有核细胞增生明显活跃铁代谢障碍性贫血33IDAIDA骨髓象：以中晚幼红增生为主，细胞个体小骨髓象：以中晚幼红增生为主，细胞个体小,胞浆少，胞浆少，着色偏蓝，核小而致密，呈着色偏蓝，核小而致密，呈“老核幼浆老核幼浆”现象现象铁代谢障碍性贫血34IDAIDA骨髓象：以中晚幼红增生为主，个体小骨髓象：以中晚幼红增生为主，个体小,胞浆量少胞浆量少,且边缘不整且边缘不整,呈较强嗜碱性呈较强嗜碱性(蓝染蓝染)，红细胞中心淡染区扩大，红细胞中心淡染区扩大，可见较多环型红细胞可见较多环型红细胞,核小而浓
27、染。核小而浓染。铁代谢障碍性贫血35IDAIDA骨髓铁染色：骨髓铁染色：幼红细胞内未见铁颗粒，即细胞内铁阴性幼红细胞内未见铁颗粒，即细胞内铁阴性铁代谢障碍性贫血37(五）诊断五）诊断1 1、铁缺乏症分为三期：、铁缺乏症分为三期：贮存铁缺乏：贮存铁缺乏：IDAIDA早期，此时仅贮存铁减少，早期，此时仅贮存铁减少，铁蛋白铁蛋白14ug/L14ug/L，外铁消失。，外铁消失。但此时血红蛋白及血清铁等指标是正常的但此时血红蛋白及血清铁等指标是正常的缺铁性红细胞生成：缺铁性红细胞生成：红细胞摄入铁较正常为小红细胞摄入铁较正常为小,除铁蛋白除铁蛋白14ug/L14ug/L外外 ，运铁蛋白饱和度，运铁蛋白饱
28、和度1515,FEP FEP 500g/L 500g/L，FEP/HbFEP/Hb4.5g/gHb4.5g/gHb，但，但Hb Hb 正常正常缺铁性贫血期：缺铁性贫血期：此时红细胞内此时红细胞内HbHb明显减少，呈现小细胞低色素性贫血。明显减少，呈现小细胞低色素性贫血。除上述各项指标外，除上述各项指标外，HbHb120g/L120g/L（女性（女性110g/L 110g/L）缺缺铁铁性性贫贫血血铁代谢障碍性贫血382 2、缺铁性贫血的诊断标准、缺铁性贫血的诊断标准 小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血;有明确的缺铁病因和临床表现。有明确的缺铁病因和临床表现。血清铁血清铁8.95 mol/L8.
29、95 mol/L（50 g/dl50 g/dl），），总铁结合力总铁结合力64.44 mol/L64.44 mol/L（360 g/L360 g/L）运铁蛋白饱和度小于运铁蛋白饱和度小于1515骨髓铁染色显示细胞外铁消失，铁粒幼细胞骨髓铁染色显示细胞外铁消失，铁粒幼细胞1515红细胞游离原卟啉（红细胞游离原卟啉（FEPFEP）0.9 mol/L0.9 mol/L （500g/L500g/L）（全血），或血液锌原卟啉（）（全血），或血液锌原卟啉（ZPPZPP）600g 600gL L（全血）（全血）,或或 FEP/Hb FEP/Hb4.5g/gHb4.5g/gHb血清铁蛋白（血清铁蛋白（SFSF
30、）14 g14 gL L铁剂治疗有效铁剂治疗有效符合第符合第1 1条和条和2 28 8条中任何二条以上者可诊断为条中任何二条以上者可诊断为 缺铁性贫血缺铁性贫血缺缺铁铁性性贫贫血血铁代谢障碍性贫血39（六）治疗原则：（六）治疗原则：1 1、病因治疗、病因治疗2 2、补充铁剂：恢复、补充铁剂：恢复HbHb，补充铁贮存量，补充铁贮存量 首选口服制剂，首选口服制剂，无效或不能耐受时，选用铁剂肌注。无效或不能耐受时，选用铁剂肌注。铁剂治疗有效时，铁剂治疗有效时，ReticRetic上升，上升，一周达高峰，再逐渐下降，一周达高峰，再逐渐下降，Hb Hb于于2 2周后上升，周后上升，2 2月恢复正常，月恢
31、复正常，但还需再服但还需再服2 2个月，以补充贮存铁。个月，以补充贮存铁。如服用铁剂如服用铁剂4 4周，周，ReticRetic不高，应追查原因。不高，应追查原因。缺缺铁铁性性贫贫血血铁代谢障碍性贫血40三、铁粒幼细胞性贫血三、铁粒幼细胞性贫血（sidroblastic anemia,SAsidroblastic anemia,SA）（一）定义：（一）定义：是由于血红素合成和铁利用障碍是由于血红素合成和铁利用障碍,引起血红蛋白合成不足和无效造血所致的一类贫血。引起血红蛋白合成不足和无效造血所致的一类贫血。其特征其特征:骨髓幼红细胞增生，伴环形铁粒幼和无效造血。骨髓幼红细胞增生，伴环形铁粒幼和无
32、效造血。血清铁血清铁，铁染色：内外铁，铁染色：内外铁，环形铁粒幼环形铁粒幼1515成熟红细胞呈正细胞或小细胞低色素改变成熟红细胞呈正细胞或小细胞低色素改变铁剂治疗无效。铁剂治疗无效。铁代谢障碍性贫血41（二）病因和发病机制（二）病因和发病机制 1,1,遗传性：伴性遗传性：伴性X X不完全显性遗传不完全显性遗传2,2,获得性获得性:(1)(1)原发性原发性:原因不明原因不明 (MDS(MDS的的型型)药物、毒物药物、毒物 (干扰了干扰了VitBVitB6 6的代谢的代谢 而而VitBVitB6 6是血红素合成的辅酶是血红素合成的辅酶)(2)(2)继发性继发性 继发于某些疾病继发于某些疾病 (类风
33、湿性关节炎类风湿性关节炎 恶性肿瘤恶性肿瘤 、MM MM、慢性感染、尿毒症、慢性感染、尿毒症)铁铁粒粒幼幼细细胞胞性性贫贫血血铁代谢障碍性贫血42致病因素导致致病因素导致 血红素合成障碍血红素合成障碍 Hb Hb合成合成 铁利用障碍铁利用障碍,进入线粒体内的铁大量堆积进入线粒体内的铁大量堆积 线粒体内含铁血黄素沉着线粒体内含铁血黄素沉着,铁蛋白贮存过量铁蛋白贮存过量 出现环形铁粒幼出现环形铁粒幼 无效红细胞生成无效红细胞生成 (线粒体内各种酶活性线粒体内各种酶活性或破坏或破坏)Hb Hb合成合成和和 无效红细胞生成无效红细胞生成(线粒体内各种酶活性线粒体内各种酶活性或破坏或破坏)贫血贫血粒粒幼
34、幼细细胞胞性性贫贫血血病病因因和和发发病病机机制制铁代谢障碍性贫血43（三）实验室检验（三）实验室检验1 1、血象：、血象：贫血可轻可重，正细胞低色素改变多见，贫血可轻可重，正细胞低色素改变多见，亦可有少部分为小细胞低色素改变亦可有少部分为小细胞低色素改变红细胞大小不均，可见异形、碎片、靶形红细胞红细胞大小不均，可见异形、碎片、靶形红细胞 ，可见幼红细胞，可见幼红细胞点彩红细胞增多点彩红细胞增多网织红正常或增高网织红正常或增高白细胞和血小板正常或偏低白细胞和血小板正常或偏低,中性粒细胞可中性粒细胞可 见皮见皮-杰畸形和颗粒减少杰畸形和颗粒减少,有少量幼稚粒细胞有少量幼稚粒细胞铁铁粒粒幼幼细细胞
35、胞性性贫贫血血铁代谢障碍性贫血44SbASbA血象：红细胞呈双形性，即正色素性红细胞与低血象：红细胞呈双形性，即正色素性红细胞与低色素性小红细胞并存，可见晚幼红细胞色素性小红细胞并存，可见晚幼红细胞铁铁粒粒幼幼细细胞胞性性贫贫血血铁代谢障碍性贫血45 2 2、骨髓象：、骨髓象：增生活跃或明显活跃，红系增生明显，增生活跃或明显活跃，红系增生明显，少数有巨幼样变，幼红细胞核固缩，细胞小，少数有巨幼样变，幼红细胞核固缩，细胞小，胞浆呈泡沫状或出现空泡，可见双核。胞浆呈泡沫状或出现空泡，可见双核。粒细胞比值相对减少，巨核细胞正常。粒细胞比值相对减少，巨核细胞正常。3 3、铁染色：、铁染色：外铁：明显增
36、高外铁：明显增高+内铁：铁粒幼红细胞增多，多为内铁：铁粒幼红细胞增多，多为、型，型，环形铁粒幼环形铁粒幼1515，亦可见铁粒红，亦可见铁粒红 4 4、其他：、其他：SI SI，SFSF，TIBCTIBC正常或正常或，TSTS，游离原卟啉游离原卟啉 铁铁粒粒幼幼细细胞胞性性贫贫血血实实验验室室检检验验铁代谢障碍性贫血46SbASbA骨髓象：早幼红和中幼红增多，骨髓象：早幼红和中幼红增多，可见一个巨噬细胞中有大量含铁血黄素颗粒可见一个巨噬细胞中有大量含铁血黄素颗粒铁代谢障碍性贫血47SbASbA骨髓象：幼红细胞增多。骨髓象：幼红细胞增多。铁代谢障碍性贫血48SbASbA骨髓铁染色：细胞外铁明显增多
37、，骨髓铁染色：细胞外铁明显增多，可见大量蓝绿色铁粒（可见大量蓝绿色铁粒（+）铁代谢障碍性贫血49SbASbA骨髓铁染色：细胞内铁明显增多，可见较多骨髓铁染色：细胞内铁明显增多，可见较多环形铁粒幼环形铁粒幼,红细胞中也含有较多铁粒（铁粒红细胞）红细胞中也含有较多铁粒（铁粒红细胞）铁代谢障碍性贫血50低色素性贫血的鉴别诊断低色素性贫血的鉴别诊断IDAIDASbASbA地贫地贫细胞细胞形态形态 小细胞、低色小细胞、低色素、少量靶形素、少量靶形红细胞红细胞小细胞、低色素、小细胞、低色素、少量靶形红细胞少量靶形红细胞小细胞、低色小细胞、低色素、大量靶形素、大量靶形红细胞红细胞RDWRDW正常正常正常正常铁染色铁染色内外铁内外铁(-)(-)铁粒幼铁粒幼15%15%内外铁显著内外铁显著，出，出现大量环形铁粒幼现大量环形铁粒幼 内外铁正常内外铁正常或稍增或稍增SI SI 正常或稍增正常或稍增SF SF 正常正常TIBCTIBC正常或稍低正常或稍低TSTS细胞内游细胞内游离原卟啉离原卟啉 铁代谢障碍性贫血51
