1、神经系统的发生和常见神经系统的发生和常见畸形畸形一、神经胚的形成一、神经胚的形成二、神经组织发生二、神经组织发生三、脑的发生三、脑的发生四、脊髓的发生四、脊髓的发生五、垂体的发生五、垂体的发生六、常见畸形六、常见畸形神经系统的发生和常见畸形2一、神经胚的形成一、神经胚的形成 神经胚的形成指神经管的形成与闭合。|脊索诱导其上方的外胚层分化为神经外胚层，并形成神经板。|神经板中央长轴下陷形成神经沟，沟的两侧边缘隆起称神经褶，两侧神经褶愈合形成神经管。神经系统的发生和常见畸形3 植入过程，伴二胚层胚盘形成植入过程，伴二胚层胚盘形成神经系统的发生和常见畸形4 第第1616天胚盘天胚盘(示三胚层形成示三
2、胚层形成)神经系统的发生和常见畸形5 第第1818天胚盘天胚盘(示脊索形成示脊索形成)神经系统的发生和常见畸形6 中胚层的早期分化及神经管形成中胚层的早期分化及神经管形成神经系统的发生和常见畸形7 神经管神经管(左左:光镜图光镜图 右右:扫描电镜图扫描电镜图)神经系统的发生和常见畸形8 神经管两端的开口，分别称前神经孔和后神经孔，前后神经孔的存在使神经管腔与羊膜腔连通。|前神经孔在胚胎第4周闭合，成为终板。前神经孔未闭形成上神经管缺陷神经管缺陷（NTD，如无脑畸形）。|后神经孔在胚胎第4周闭合。后神经孔未闭形成下NTD（如脊柱裂）。神经系统的发生和常见畸形9|神经管的头段形成成体的大脑。|神经
3、管的尾段形成成体的脊髓。|神经管的管腔发育为脑室和脊髓中央管。神经系统的发生和常见畸形10|在神经沟愈合为神经管的同时，神经沟边缘与表面外胚层相延续处的神经外胚层细胞游离出来，形成左右两条于神经管平行的细胞索，位于表面外胚层的下方和神经管的背外侧，称神经神经嵴嵴。|神经嵴分化为周围神经系统的神经节和神经胶质细胞、肾上腺髓质的嗜铬细胞、黑色素细胞等。神经系统的发生和常见畸形11神经系统的发生和常见畸形12二、神经组织发生|神经板由单层柱状上皮构成，称神经上皮。|当神经管形成后，变为假复层柱状上皮。|神经上皮细胞分裂增殖，部分迁移至神经上皮的外周，成为成神经细胞，发育为中枢神经系统（CNS）的各种
4、神经元。|随后，出现成神经胶质细胞，发育为CNS中各种起支持作用的细胞。神经系统的发生和常见畸形13 神经上皮的早期分化神经上皮的早期分化神经系统的发生和常见畸形14 神经上皮细胞的分化神经上皮细胞的分化神经系统的发生和常见畸形15三、脑的发生脑泡的形成和演变|胚胎第4周，神经管头段形成3个初级脑泡：前脑泡、中脑泡、菱脑泡。|在胚胎第6周，出现5个次级脑泡：端脑、间脑、中脑、后脑和末脑。神经系统的发生和常见畸形16 脑泡的发生和演变脑泡的发生和演变神经系统的发生和常见畸形17脑的发生：A 胚胎第6周，在心管（H）和肠管（G）水平的胚体横切面示意图，显示从胚体向外突出的5个次级脑泡。B 成人脑正
5、中线磁共振图像，显示次级脑泡的衍生物。T（端脑）：（端脑）：演变为大脑两半球演变为大脑两半球 D（间脑）间脑）MS（中脑）（中脑）MT（后脑）：演变为脑桥和小脑（后脑）：演变为脑桥和小脑 MY（末脑）：末脑演变为延髓（末脑）：末脑演变为延髓A A B B神经系统的发生和常见畸形18第8周脑的正中矢断面神经系统的发生和常见畸形19 随着脑泡的形成和演变，神经管的管腔演变为各部分的脑室。1.前脑泡的腔演变为左右两个侧脑室和间脑的第三脑室；2.中脑泡的腔形成狭窄的中脑水管；3.菱脑泡的腔演变为第四脑室。神经系统的发生和常见畸形20管壁的演变|于大脑，套层细胞迁移至外表面，形成皮质，边缘层形成内侧的白
6、质；|于中脑、后脑和末脑，神经细胞聚集形成神经核。神经系统的发生和常见畸形21 脑各部的分化（间脑和端脑）脑各部的分化（间脑和端脑）第7周 第10周神经系统的发生和常见畸形22 脑各部的分化（中脑和末脑）脑各部的分化（中脑和末脑）中 脑末 脑神经系统的发生和常见畸形23 人胎儿左大脑半球（上人胎儿左大脑半球（上:外侧面外侧面 下下:内侧面）内侧面）6周龄9周龄神经系统的发生和常见畸形24四、脊髓的发生|神经管的下段分化为脊髓，其管腔演化为脊髓中央管。|套层分化为脊髓的灰质，边缘层分化为白质。神经系统的发生和常见畸形25 脊髓的形态发生脊髓的形态发生神经系统的发生和常见畸形26|胚胎第3个月前，
7、脊髓与脊柱等长，其下端可达脊柱的尾骨平面。|第3个月后，由于脊柱增长比脊髓快，脊柱逐渐超越脊髓向尾端延伸，脊髓的位置相对上移。|至出生前，脊髓下端与第3腰椎平齐，以终丝与尾骨相连。|腰、骶和尾段的脊神经根在椎管内垂直下行，与终丝共同组成马尾。神经系统的发生和常见畸形27 脊髓发育与脊柱的关系脊髓发育与脊柱的关系神经系统的发生和常见畸形28神经系统的发生和常见畸形30六、常见畸形（一）脊柱裂和脑膨出（一）脊柱裂和脑膨出 脊柱裂发生于脊柱的骨性弓形结构异常，通常在腰骶部形成脊柱缺损。脑膨出发生于颅骨发育不良，通常在枕部形成颅骨缺损。神经系统的发生和常见畸形31|脊柱裂和脑膨出的类型脊柱裂和脑膨出的
8、类型:1.隐性脊柱裂隐性脊柱裂：以腰骶部的一丛毛发为特征，是最轻的一种脊柱裂，人群发病率为10%。2.脊柱裂伴脊膜膨出脊柱裂伴脊膜膨出：由于脊膜从脊柱缺损处膨出，形成一个含CSF的囊，但脊髓位置不变。3.脊柱裂伴脊膜脊髓膨出脊柱裂伴脊膜脊髓膨出：由于脊髓和脊膜从脊柱缺损处膨出，形成一个囊。4.脊髓脊柱裂脊髓脊柱裂：发生于后神经孔未闭合时，在背部皮肤表面可见到开放的神经管。是脊柱裂中最严重的一种，造成缺损平面以下瘫痪。神经系统的发生和常见畸形32 5.脑膜膨出脑膜膨出：发生于脑膜从颅骨缺损处膨出，较罕见。6.脑膜脑膨出脑膜脑膨出：由于脑膜和脑从颅骨缺损处膨出。缺损通常在新生儿出生后数天或数周被发
9、现，预后很差，约75%的患儿死亡或严重生长迟缓。7.积水性脑膜脑膨出积水性脑膜脑膨出：脑、脑膜和脑室的一部分从颅骨缺损处膨出。神经系统的发生和常见畸形33神经系统的发生和常见畸形34 左：脑膜脑膨出左：脑膜脑膨出 右：脊膜脊髓膨出右：脊膜脊髓膨出神经系统的发生和常见畸形35积水性脑膜脑膨出积水性脑膜脑膨出神经系统的发生和常见畸形36（二）无脑畸形（二）无脑畸形（部分无脑畸形）发生于前神经孔未闭合，导致脑不发育。无脑畸形伴脊髓脊柱裂无脑畸形伴脊髓脊柱裂神经系统的发生和常见畸形37（三）阿（三）阿-基脑畸形基脑畸形|见于小脑蚓部、扁桃体部以及延髓从枕骨大孔膨出形成疝。|临床体征是由于延髓被挤压和C
10、NIX、CNX、CN XII被牵拉而导致的。包括强直性发音困难、吞咽困难、喉鸣音、呕吐反射减弱、窒息和声带麻痹。|阿-基脑畸形常伴发腰部脊髓膨出、后颅骨凹陷症和枕椎骨关节畸形、脑积水。MRI显示阿-基脑畸形，脑干和小脑从枕骨大孔突出形成疝。神经系统的发生和常见畸形38（四）脑积水（四）脑积水 是CSF增加引起的脑室扩张。CSF增加的原因多数为CSF循环通路阻塞，少数为CSF 产生过多（如脉络丛乳头状瘤）。|交通性脑积水：这种类型的脑积水，脑室和蛛网膜下腔之间是相互连通的。CSF阻塞部位通常为蛛网膜下腔，造成蛛网膜下腔和全部脑室的扩张。|非交通性脑积水：这种类型的脑积水，脑室和蛛网膜下腔是不相通
11、的。CSF的阻塞部位在Monro孔和Luschka孔，只引起阻塞附近的脑室扩张神经系统的发生和常见畸形39 1.先天性脑导水管狭窄：是先天性脑积水最常见的病因，可由于X染色体连锁遗传，巨细胞病毒感染或弓形体病引起。2.丹-沃综合征：尽管尚有争议，但很可能与Magendia和Luschka孔流出道闭锁有关。侧脑室（LV）和第3脑室（3V）选择性扩张第四脑室扩张，小脑蚓部发育不良，枕部脑膜膨出神经系统的发生和常见畸形40 脑积水脑积水神经系统的发生和常见畸形41（五）前脑无裂畸形（五）前脑无裂畸形（无嗅脑畸形）前脑泡在正中线处未分裂，使端脑中只有一根导水管。|特征是无嗅球和嗅束。|常见于13三体患者。|是胎儿酒精综合症最严重的表现，孕妇在妊娠过程中酗酒易导致此病。神经系统的发生和常见畸形42（六）脊髓链（六）脊髓链|发生于终丝短而粗时。引起下肢末端无力和感觉障碍，以及神经源性膀胱障碍。|常并发脂肪瘤或脂脊膜脊髓膨出。|施行脊髓横断术后症状减轻。（七）脊索瘤（七）脊索瘤 是由脊索残留物形成的肿瘤。链状脊髓、扩大的鞘囊及其后侧的骨缺损神经系统的发生和常见畸形43
