1、神神经经鞘瘤概述鞘瘤概述起源于周起源于周围围神神经经髓鞘，亦称施万髓鞘，亦称施万细细胞瘤或雪旺胞瘤或雪旺细细胞瘤。胞瘤。属周属周围围神神经经最常最常见见的良性的良性肿肿瘤，瘤，约约占外周神占外周神经肿经肿瘤瘤21%，极少，极少数数恶变恶变。NF2 基因基因(定位定位22q12.2)是神是神经经鞘瘤的鞘瘤的肿肿瘤抑制基因瘤抑制基因,神神经经鞘鞘瘤的瘤的发发生与生与NF2 基因失活有关基因失活有关。发发病年病年龄龄不确定，多不确定，多见见成年人，成年人，30-50岁岁，无明，无明显显性性别别差异。差异。部位：主要位于部位：主要位于头颈头颈及四肢，四肢神及四肢，四肢神经经干多走行于屈干多走行于屈侧侧
2、，所以，所以肿肿瘤亦多瘤亦多见见于屈于屈侧侧。偏心生偏心生长长，生，生长缓长缓慢，与神慢，与神经经无黏无黏连连。1神经鞘瘤专题知识讲座10/21/2022 临床表现临床表现v多以发现肿块就诊，有时伴疼痛或感觉异常，迷走神经鞘瘤多以发现肿块就诊，有时伴疼痛或感觉异常，迷走神经鞘瘤可引起声嘶。可引起声嘶。v质中，光滑，横向活动度好，纵向活动欠佳，叩击或加压可质中，光滑，横向活动度好，纵向活动欠佳，叩击或加压可有放射样疼痛或感觉异常。有放射样疼痛或感觉异常。v穿刺可见血性不凝固液体。穿刺可见血性不凝固液体。v偏心性生长，与神经无黏连，可将肿瘤与神经分离而剥除，偏心性生长，与神经无黏连，可将肿瘤与神经
3、分离而剥除，不会损伤神经干。不会损伤神经干。10/21/20222神经鞘瘤专题知识讲座病理病理v肉眼观：完整包膜，切面为灰白或灰黄色，略透明，可见漩肉眼观：完整包膜，切面为灰白或灰黄色，略透明，可见漩涡状结构，有时出血和囊变。涡状结构，有时出血和囊变。v镜下观：镜下观：束状型（束状型（Antoni A型型）：细胞细长，梭形，境界不清，核长）：细胞细长，梭形，境界不清，核长 圆形，呈栅栏状或不完全漩涡状；圆形，呈栅栏状或不完全漩涡状；网状型（网状型（Antoni B型型）：细胞稀少，呈稀疏网状结构，细胞）：细胞稀少，呈稀疏网状结构，细胞间有较多液体，常有小囊腔。间有较多液体，常有小囊腔。10/2
4、1/20223神经鞘瘤专题知识讲座病理病理10/21/20224神经鞘瘤专题知识讲座外周神经超声特点外周神经超声特点v对较粗大的外周神经，高频超声较好显示，如颈从、臂丛、对较粗大的外周神经，高频超声较好显示，如颈从、臂丛、迷走神经、正中神经、尺神经、桡神经、坐骨神经、胫神经、迷走神经、正中神经、尺神经、桡神经、坐骨神经、胫神经、腓总神经、股神经等。腓总神经、股神经等。v长轴切面：多条低回声束相互平行，为不连续的强回声线所长轴切面：多条低回声束相互平行，为不连续的强回声线所分隔。分隔。v短轴切面：多发小圆形低回声束，被强回声线包绕，形成网短轴切面：多发小圆形低回声束，被强回声线包绕，形成网状结构
5、。状结构。v低回声束代表神经纤维束，强回声线为包裹在神经纤维束周低回声束代表神经纤维束，强回声线为包裹在神经纤维束周围的神经束膜。围的神经束膜。v较粗大神经多与周边动静脉血管伴行。较粗大神经多与周边动静脉血管伴行。v神经干受压迫，静脉淋巴回流受阻，水肿增粗，显示更佳。神经干受压迫，静脉淋巴回流受阻，水肿增粗，显示更佳。10/21/20225神经鞘瘤专题知识讲座颈丛、臂丛颈丛、臂丛10/21/20226神经鞘瘤专题知识讲座双侧迷走神经双侧迷走神经10/21/20227神经鞘瘤专题知识讲座正中神经正中神经10/21/20228神经鞘瘤专题知识讲座尺神经和桡神经尺神经和桡神经10/21/20229神
6、经鞘瘤专题知识讲座 坐骨神经及其分支坐骨神经及其分支10/21/202210神经鞘瘤专题知识讲座胫神经和腓总神经胫神经和腓总神经10/21/202211神经鞘瘤专题知识讲座股神经股神经10/21/202212神经鞘瘤专题知识讲座神经鞘瘤分型神经鞘瘤分型v实质型：边界清楚，高回声包膜，呈椭圆或梭形，内部回声实质型：边界清楚，高回声包膜，呈椭圆或梭形，内部回声较均匀，大部分位于颈部及四肢浅表部位。较均匀，大部分位于颈部及四肢浅表部位。v混合型：较大，光滑，规则，内部可见不规则囊性部分及散混合型：较大，光滑，规则，内部可见不规则囊性部分及散在强回声，部分伴有钙化。在强回声，部分伴有钙化。v囊肿型：肿
7、瘤为圆形，囊壁光滑，内部可见少许细弱回声，囊肿型：肿瘤为圆形，囊壁光滑，内部可见少许细弱回声，后方回声增强。后方回声增强。10/21/202213神经鞘瘤专题知识讲座神经鞘瘤超声特点神经鞘瘤超声特点v易发生囊性变，长轴与伴行血管走向一致。易发生囊性变，长轴与伴行血管走向一致。v两端呈两端呈“鼠尾征鼠尾征”与肿瘤相连，强烈提示神经源性。神经干受压与肿瘤相连，强烈提示神经源性。神经干受压迫，水肿增粗，呈低回声。迫，水肿增粗，呈低回声。v与神经纤维瘤鉴别：理论上后者起源于神经内膜，在神经干内延与神经纤维瘤鉴别：理论上后者起源于神经内膜，在神经干内延神，延神经纤维间隙生长，神经干梭形膨大，与前者不同，
8、但实神，延神经纤维间隙生长，神经干梭形膨大，与前者不同，但实践中鉴别困难。践中鉴别困难。v肿瘤较大，边界不清，回声不均，血供丰富，考虑恶性可能。肿瘤较大，边界不清，回声不均，血供丰富，考虑恶性可能。vCDFI：部分肿瘤周边及内部血流信号较丰富，：部分肿瘤周边及内部血流信号较丰富，PW：测及动脉型：测及动脉型血流频谱。血流频谱。v但部分肿瘤血管壁纤维性增厚伴血栓形成但部分肿瘤血管壁纤维性增厚伴血栓形成,超声显示无或仅少许超声显示无或仅少许血流信号。血流信号。10/21/202214神经鞘瘤专题知识讲座左臂丛神经鞘瘤左臂丛神经鞘瘤10/21/202215神经鞘瘤专题知识讲座左臂丛神经鞘瘤左臂丛神经
9、鞘瘤10/21/202216神经鞘瘤专题知识讲座左侧腋神经鞘瘤左侧腋神经鞘瘤10/21/202217神经鞘瘤专题知识讲座左侧腋神经鞘瘤左侧腋神经鞘瘤10/21/202218神经鞘瘤专题知识讲座左侧正中神经鞘瘤左侧正中神经鞘瘤10/21/202219神经鞘瘤专题知识讲座左侧正中神经鞘瘤左侧正中神经鞘瘤10/21/202220神经鞘瘤专题知识讲座左手掌神经鞘瘤左手掌神经鞘瘤10/21/202221神经鞘瘤专题知识讲座左侧手掌神经鞘瘤左侧手掌神经鞘瘤10/21/202222神经鞘瘤专题知识讲座“鼠尾征鼠尾征”超声显示超声显示v神经源性肿瘤中，神经源性肿瘤中，“鼠尾征鼠尾征”超声探查显示率尚较低，与诸
10、超声探查显示率尚较低，与诸多因素有关。多因素有关。v显示率低原因分析：显示率低原因分析：肿瘤较大，或位置深，影响观察，难以确定与神经干肿瘤较大，或位置深，影响观察，难以确定与神经干关系。关系。发生于末梢神经，肿瘤较小，神经过细。发生于末梢神经，肿瘤较小，神经过细。仪器调节失当。仪器调节失当。检查中认识不足，认真不够。检查中认识不足，认真不够。10/21/202223神经鞘瘤专题知识讲座左上肢皮下神经鞘瘤左上肢皮下神经鞘瘤10/21/202224神经鞘瘤专题知识讲座常见鉴别诊断常见鉴别诊断v脂肪瘤：多位于皮下，质较软，边界清楚，部分内部可见条脂肪瘤：多位于皮下，质较软，边界清楚，部分内部可见条
11、状高回声，血流稀疏或无。状高回声，血流稀疏或无。v淋巴结：常多发，边界清楚，形态规则，部分可见淋巴门结淋巴结：常多发，边界清楚，形态规则，部分可见淋巴门结 构，可见进出血流信号。构，可见进出血流信号。v血管瘤：浅表多见漫状血管瘤，内部可见小血管窦腔，探及血管瘤：浅表多见漫状血管瘤，内部可见小血管窦腔，探及 血流，加压变扁，部分静脉石形成。血流，加压变扁，部分静脉石形成。v皮样或表皮样囊肿：边界清楚，包膜完整，内部较均匀，部皮样或表皮样囊肿：边界清楚，包膜完整，内部较均匀，部 分加压内部回声浮动，未见血流信号。分加压内部回声浮动，未见血流信号。10/21/202225神经鞘瘤专题知识讲座脂肪瘤脂
12、肪瘤10/21/202226神经鞘瘤专题知识讲座淋巴结淋巴结10/21/202227神经鞘瘤专题知识讲座淋巴结淋巴结10/21/202228神经鞘瘤专题知识讲座血管瘤血管瘤10/21/202229神经鞘瘤专题知识讲座血管瘤血管瘤10/21/202230神经鞘瘤专题知识讲座皮样或表皮样囊肿皮样或表皮样囊肿10/21/202231神经鞘瘤专题知识讲座皮样或表皮样囊肿皮样或表皮样囊肿10/21/202232神经鞘瘤专题知识讲座总结总结v浅表神经鞘瘤的高频超声检查，声像图上有其浅表神经鞘瘤的高频超声检查，声像图上有其一定特征，并且廉价、无创、准确性又较高，一定特征，并且廉价、无创、准确性又较高，所以具有较高的诊断价值，可列为首选的影像所以具有较高的诊断价值，可列为首选的影像检查方法。检查方法。v由于诸多原因，声像图特征性表现显示率仍较由于诸多原因，声像图特征性表现显示率仍较低，有赖于检查技术的发展和检查者用心度的低，有赖于检查技术的发展和检查者用心度的提高。提高。10/21/202233神经鞘瘤专题知识讲座谢谢谢谢 聆听！聆听！10/21/202234神经鞘瘤专题知识讲座
