1、MeigeMeige综合征综合征 概概 述述1.1.锥体外系疾患锥体外系疾患2.Meige 综合征是一种节段性肌张力障碍病，主要表综合征是一种节段性肌张力障碍病，主要表现为眼周、下面部、下颌区、舌肌及其他临近肌群主现为眼周、下面部、下颌区、舌肌及其他临近肌群主动肌和拮抗肌同时不自主收缩，并引起相邻无关肌肉动肌和拮抗肌同时不自主收缩，并引起相邻无关肌肉的扭曲运动及异常姿势。的扭曲运动及异常姿势。3.Meige 综合征以眼睑痉挛型（综合征以眼睑痉挛型（BS）最常见，许多患）最常见，许多患者通常以眼部不适就诊于眼科。者通常以眼部不适就诊于眼科。2Meige综合征 概概 述述4.发病年龄多于发病年龄多
2、于4060岁之间岁之间,以女性为多，但男女报以女性为多，但男女报道比例不一道比例不一平均发病年龄在平均发病年龄在51.751.7-52.452.4岁，起病高峰期在岁，起病高峰期在6060岁。岁。4545-6060岁患病最多；岁患病最多；6060-7575岁次之；岁次之；3030-4545岁人数较少。岁人数较少。病程长短不一，约病程长短不一，约2 2个月到个月到1010年不等，平均病程为年不等，平均病程为3.73.7年年5.早期症状大多数表现为非痉挛症状，对该病的诊断早期症状大多数表现为非痉挛症状，对该病的诊断缺乏客观、有效的辅助检查手段缺乏客观、有效的辅助检查手段3Meige综合征早期常有眼干
3、涩、眼痛、畏光、口干、眼疲劳、眨眼早期常有眼干涩、眼痛、畏光、口干、眼疲劳、眨眼次数增多、眼睑睁开费力的症状，且经过常规眼科治次数增多、眼睑睁开费力的症状，且经过常规眼科治疗后，无明显缓解，平均经过疗后，无明显缓解，平均经过 612 个月后出现眼睑个月后出现眼睑痉挛症状痉挛症状4Meige综合征 病因及发病机制病因及发病机制西医西医病因病理生理机制尚不清楚，目前认为可能与脑内神病因病理生理机制尚不清楚，目前认为可能与脑内神经介质特别是多巴胺和经介质特别是多巴胺和-氨基丁酸等的平衡失调、吸氨基丁酸等的平衡失调、吸烟、口下颌烟、口下颌-面部外伤、手术、药物及自身免疫因素有面部外伤、手术、药物及自身
4、免疫因素有关。关。5Meige综合征目前主要有以下几种学说：目前主要有以下几种学说：1.多巴胺耗竭致三叉神经反射眨眼兴奋性增高多巴胺耗竭致三叉神经反射眨眼兴奋性增高 2.多巴胺、去甲肾上腺素、多巴胺、去甲肾上腺素、-氨基丁酸代谢异常（氨基丁酸代谢异常（纹状纹状体体 DA、NA 能神经元过度活跃，并继发黑质能神经元过度活跃，并继发黑质 DA、NA 能神经元失抑能神经元失抑制，是肌张力障碍病发病的基础制，是肌张力障碍病发病的基础）3外伤、手术、药物及精神因素外伤、手术、药物及精神因素6Meige综合征目前主要有以下几种学说：目前主要有以下几种学说：4.脑部基底节功能紊乱脑部基底节功能紊乱,或者中脑
5、及基底节过度活化或者中脑及基底节过度活化（黑质黑质-纹状体纹状体r-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺受体超敏、胆氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺受体超敏、胆碱能神经元作用增强，或由参与眼轮匝肌反射的桥脑中间神经元过度碱能神经元作用增强，或由参与眼轮匝肌反射的桥脑中间神经元过度兴奋所致兴奋所致）5.还有一部分为原发性的还有一部分为原发性的meige综合征可能与病人自综合征可能与病人自身免疫因素相关身免疫因素相关7Meige综合征 病因病机病因病机 中医中医1.肝脾气血亏虚，血虚生风，虚风上犯清空，扰乱头肝脾气血亏虚，血虚生风，虚风上犯清空，扰乱头面经脉，气血运行失常而发病。面经脉，气血运行失
6、常而发病。肝以血为体，以气为肝以血为体，以气为用，血虚气浮，则肝风妄动，发于目瞤用，血虚气浮，则肝风妄动，发于目瞤;肾元不足，肾元不足，或久病伤竭真阴，每致水不涵木，肝阳上亢气浮风动或久病伤竭真阴，每致水不涵木，肝阳上亢气浮风动而见目瞤而见目瞤;眼肌属脾而归中土，倘若水盛火衰而土气眼肌属脾而归中土，倘若水盛火衰而土气不振，每风气乘之而目生瞤动。风为百病之长，不振，每风气乘之而目生瞤动。风为百病之长，Meige综合征的病因不单纯为内外风，其它五气也是综合征的病因不单纯为内外风，其它五气也是其病因。其病因。8Meige综合征病因病机病因病机 中医中医2.肝肾亏虚肝肾亏虚,水不涵木水不涵木,阴液无以
7、濡养筋脉阴液无以濡养筋脉,血不荣络血不荣络,虚虚风内动风内动,以致阳愈浮而阴愈亏以致阳愈浮而阴愈亏,终至阴不制阳而发病终至阴不制阳而发病本病的病理性质总属于本虚标实。气血阴阳亏虚为本，本病的病理性质总属于本虚标实。气血阴阳亏虚为本，风、火、痰、瘀标实。风、火、痰、瘀标实。9Meige综合征 临床表现临床表现4.上睑下垂，眼裂变小，功能性失明；舌体前凸，痉上睑下垂，眼裂变小，功能性失明；舌体前凸，痉挛性构音障碍，喉痉挛；痉挛性斜颈，特发性震颤，挛性构音障碍，喉痉挛；痉挛性斜颈，特发性震颤，甚至出现呼吸困难，口面部运动障碍区域的感觉异常，甚至出现呼吸困难，口面部运动障碍区域的感觉异常，如疼痛，不适
8、感，感觉变形和运动或体位性的幻觉，如疼痛，不适感，感觉变形和运动或体位性的幻觉，下颌关节错位等下颌关节错位等5.Tricks现象：睡眠、会话、咀嚼、咳嗽、打哈欠、现象：睡眠、会话、咀嚼、咳嗽、打哈欠、唱歌等时症状可缓解唱歌等时症状可缓解6.本病易被紧张、疲劳、日光、阅读和看电视等刺激本病易被紧张、疲劳、日光、阅读和看电视等刺激诱发、加重诱发、加重11Meige综合征 临床分型临床分型型眼睑痉挛（型眼睑痉挛（BS）型眼睑痉挛型眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍（口下颌肌张力障碍（BS-OMD）型口下颌肌张力障碍（型口下颌肌张力障碍（OMD）12Meige综合征 诊断诊断尚无严格的诊断标准尚无严格的诊断标
9、准依靠病史和临床表现，同时出现双眼睑痉挛伴有口面依靠病史和临床表现，同时出现双眼睑痉挛伴有口面部肌肉对称性不规则多动收缩部肌肉对称性不规则多动收缩需排除抗精神病药引起的迟发型运动障碍、重症肌无需排除抗精神病药引起的迟发型运动障碍、重症肌无力、帕金森病、面肌痉挛及神经官能症等其他原因的力、帕金森病、面肌痉挛及神经官能症等其他原因的肌张力障碍性疾病肌张力障碍性疾病13Meige综合征辅助检查 尚无特异性检查尚无特异性检查 肌电描记法、影像学检查、电生理检查辅助诊断肌电描记法、影像学检查、电生理检查辅助诊断14Meige综合征鉴别诊断鉴别诊断：张大口，在张力障碍发作间隙伴阵发：张大口，在张力障碍发作
10、间隙伴阵发性呼吸深快，同时伴发眼球震颤，发病机理定位在桥脑。性呼吸深快，同时伴发眼球震颤，发病机理定位在桥脑。：眼睑开合减弱，通过眨眼来纠正肌无力时眼：眼睑开合减弱，通过眨眼来纠正肌无力时眼肌的疲劳；肌的疲劳；MeigeMeige综合征由于眼外肌的疲劳导致眨眼连带综合征由于眼外肌的疲劳导致眨眼连带运动，从而导致自发性睑痉挛。运动，从而导致自发性睑痉挛。15Meige综合征 治疗治疗西医西医1.局部注射肉毒杆菌毒素局部注射肉毒杆菌毒素A肉毒毒素是革兰氏阳性梭状芽胞杆菌在繁殖过程中产生的一种外毒素，依毒性和抗原性的不同，可分为A-G7型，A型肉毒毒素是一种大分子蛋白的神经毒素,局部注射后可与胆碱能
11、突触前膜内膜蛋白(SNARE复合体)结合，从而阻断钙离子内流抑制神经末梢乙酰胆碱的释放，从而达到缓解痉挛的目的。有研究显示肉毒杆菌毒素A对Meige综合征的总有效率达94.3%，疗效维持时间在2-6个月的占42.86%，6月-1年的占30.16%，复发重复注射有效，因A型肉毒毒素一般不能通过血脑屏障，故多次注射也无明显毒副作用。不足：复发率高、价格昂贵、耐药性。16Meige综合征 治疗治疗西医西医2.大脑深部电刺激大脑深部电刺激是治疗Meige综合征的新兴方法,即在大脑深部特定部位植入电极行持续刺激以调节肌张力,用于帕金森病特发性震颤效果明显。有研究显示双侧丘脑底核刺激后,其Meige综合征
12、的各种症状均得到显著改善,与接受苍白球一DBS治疗的肌张力患者相似,症状的改善与刺激有着明显的相关性,给以刺激时症状即刻得到缓解。不足：疗效为少数临床研究所见，缺少大样本的试验评价。17Meige综合征 治疗治疗西医西医3.口服药口服药抗精神病药：氯氮平、氟哌啶醇、奋乃静、羟哌 氟丙嗪胆碱能受体阻滞药：安坦多巴胺受体阻滞药：巴克诺芬抗癫痫药：氯硝安 其它：抗胆碱能药，苯并二氮卓类和另一种药物的混合应用 18Meige综合征 治疗治疗中医中医1.中药治疗1）平肝熄风、理气活血，代表方为天麻钩藤饮加减2）养肝熄风、养血安神，代表方为养肝熄风汤加减或杞菊地黄丸加减3）健脾益肾、滋阴清热，代表方为四君
13、子汤合知柏地黄丸4）清心火，泻脾热，方选泻心导赤汤合泻黄散。临证治疗应结合中医的整体观念和辨证论治原则，集理、法、方、药于一体综合治疗。19Meige综合征 治疗治疗中医中医2.针灸治疗以养血平肝、镇静息风为原则，四关穴在治疗Meige综合征有着重要的作用，有学者认为针灸取穴一般以四肢穴为主，并重取少阳、阳明经穴,同时配合颈枕部的取穴。一般不取面部穴位，有报道容易加重病情。有报道以四关穴为主穴治疗Meige综合征症状基本消失，精神状态良好，睡眠改善，随访半年无复发20Meige综合征 预后预后有自行缓解的趋势大致在发病后有自行缓解的趋势大致在发病后5 5年左右年左右21Meige综合征以下情况预后良好：以下情况预后良好：发病时年纪尚轻；发病时年纪尚轻；从初始症状到最严重症状间隔时间短暂；从初始症状到最严重症状间隔时间短暂；症状最严重的表现为轻度的不随意运动；症状最严重的表现为轻度的不随意运动；从发病到开始治疗的时间短暂；从发病到开始治疗的时间短暂；眼轮匝肌和其它肌肉的不随意运动同时发生。眼轮匝肌和其它肌肉的不随意运动同时发生。22Meige综合征谢谢大家！谢谢大家！23Meige综合征
