1、儿童贫血研究儿童贫血研究血象特点血象特点 Hb 变化：变化：初生时初生时 生理性贫血生理性贫血 HbF变化变化:出生时出生时70%，1岁时岁时5%，2岁时岁时2%WBC：4-6天时天时 L=N 4-6岁时岁时 L=N BPC 感染时感染时 血容量血容量(blood volume)：相对多，相对多，10%，8-10%，6-8%。儿童贫血研究2儿童贫血研究3贫血概论贫血概论Anemia儿童贫血研究4贫血的定义和分度贫血的定义和分度Definition of anemia and degree Definition 血液单位容积内的血液单位容积内的红血球及红血球及/或血色素或血色素减少减少,低于正常
2、值低于正常值.Hb 6月月-6岁岁11g，6-14岁岁one cell line abnormal Hb onlyRet+Stool OBHemolisysNutritionalOB+BleedingBM SmearAAMDSALOthersStep by step儿童贫血研究14儿童营养性缺铁性贫血儿童营养性缺铁性贫血Nutritional iron deficiency anemiaIDA儿童贫血研究15铁铁 代代 谢谢 铁总量及其分布铁总量及其分布新生儿总铁量约为新生儿总铁量约为75mg/kg，成年男子成年男子50mg/kg血红蛋白，肌红蛋白：血红蛋白，肌红蛋白：60-70%肝脾骨髓中铁
3、蛋白，含铁血黄素：肝脾骨髓中铁蛋白，含铁血黄素：3%含铁酶极少量含铁酶极少量 铁来源铁来源食物食物1-1.5mg/天天衰老红细胞中铁再利用。衰老红细胞中铁再利用。儿童贫血研究16 铁的吸收和运转铁的吸收和运转空肠，十二指肠：空肠，十二指肠：-与去铁蛋白结合成与去铁蛋白结合成铁蛋白铁蛋白-与与转铁蛋白转铁蛋白结合，运送至需铁和储铁组织结合，运送至需铁和储铁组织血清铁：与血清铁：与运铁蛋白运铁蛋白结合的铁结合的铁未饱和铁结合力：未与铁结合的运铁蛋白未饱和铁结合力：未与铁结合的运铁蛋白总铁结合力总铁结合力：血清铁：血清铁+未饱和铁总量未饱和铁总量儿童贫血研究17 铁的储存与利用铁的储存与利用 储存：
4、铁蛋白，含铁血黄素储存：铁蛋白，含铁血黄素 运转与利用：运转与利用：Fe+-Fe+-Fe+-Fe+-与转铁蛋白与转铁蛋白结合至造血组织结合至造血组织-与原扑啉结合形成血红与原扑啉结合形成血红素素儿童贫血研究18 铁的排泄和需要量铁的排泄和需要量 排泄排泄 1mg/1mg/天天 需要量；需要量；婴幼儿婴幼儿 1mg/kg1mg/kg，早产儿早产儿 2mg/kg2mg/kg，各年龄儿童：各年龄儿童：15mg/15mg/天天儿童贫血研究19 胎儿和儿童期铁代谢特胎儿和儿童期铁代谢特点点 胎儿期胎儿期 婴幼儿期婴幼儿期 儿童期和青春期儿童期和青春期儿童贫血研究20 机理机理(对各系统的影响对各系统的影
5、响)：血液：铁减少期，红细胞生成缺铁期，血液：铁减少期，红细胞生成缺铁期，缺铁性贫血期缺铁性贫血期 其他：含铁酶其他：含铁酶儿童贫血研究22临床表现临床表现 一般表现一般表现 髓外造血表现髓外造血表现 非造血系统症状非造血系统症状 消化消化 神经神经 心血管心血管 免疫免疫儿童贫血研究23实验室检查实验室检查 血象血象 骨髓象骨髓象 铁代谢检查铁代谢检查血清铁蛋白血清铁蛋白-血清铁血清铁-红细胞游离原扑啉红细胞游离原扑啉+总铁结合力总铁结合力+骨髓可染铁骨髓可染铁-儿童贫血研究24儿童贫血研究25诊断和鉴别诊断 1 小细胞低色素贫血 2 MCV80fl，MCH26pg，MCHC31 3 有明确
6、的缺铁病因和临床表现 4 血清铁SI107mol/L，总铁结合力6444mol/L。运铁蛋白饱和度015。5 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%。6红细胞游离原卟啉(FEP)09mol/L 7血清铁蛋白(SF)14g/L 8铁剂治疗有效儿童贫血研究26 诊断：诊断：临床临床 铁代谢生化铁代谢生化 铁治疗有效铁治疗有效 鉴别鉴别 预防预防 治疗治疗 一般治疗一般治疗 祛除病因治疗祛除病因治疗 铁剂铁剂 输血输血儿童贫血研究27小小 结结 缺铁性贫血的原因及发病机理缺铁性贫血的原因及发病机理 诊断，缺铁不同阶段的铁代谢生化指标诊断，缺铁不同阶段的铁代谢生化指标变化变化 预防及治疗
7、要点预防及治疗要点儿童贫血研究28巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 缺乏缺乏B B1212和和/或叶酸或叶酸 DNADNA合成障碍合成障碍 核浆发育不贫衡，巨幼变（外周血及骨髓核浆发育不贫衡，巨幼变（外周血及骨髓）血清血清B B1212水平水平 100ng/L 100ng/L，叶酸叶酸 3ug/L 3ug/L 临床除贫血外神经及消化系统症状明显临床除贫血外神经及消化系统症状明显 治疗：祛除病因和补充治疗：祛除病因和补充B B1212和和/或叶酸或叶酸儿童贫血研究29儿童贫血研究30病病 例例 女，女，3 3岁，面苍岁，面苍2 2月，无热，无黄疸史，无肢体月，无热，无黄疸史，无肢体及骨疼痛，无家属史
8、，否认特殊药物史，食欲及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲一般。一般。体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌下浅淋巴结黄豆大小下浅淋巴结黄豆大小2-32-3个。心肺（个。心肺（-），腹平），腹平软，肝肋下软，肝肋下1cm1cm，脾肋下未及。，脾肋下未及。儿童贫血研究31血血 象象 Hb 8.9 BPC,WBC正常正常 Ret 1%Hb 8.9 WBC 2900,BPC 4.8万万 Ret 1%Hb 8.9 BPC,WBC正常正常 Ret 10%诊断思路与步骤诊断思路与步骤(进一进一步检查步检查)?)?儿童贫血研究32 男，男，4岁，岁，5月月15日
9、入院日入院 进行性苍白进行性苍白16小时小时 伴发热、尿色酱油样伴发热、尿色酱油样 体检：体温体检：体温38.2C，神软，神软，HR120次次/分，中分，中至重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平至重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平软，肝脾未及。软，肝脾未及。请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处理原则理原则儿童贫血研究33 血常规血常规+网织网织 肝功能肝功能 尿尿OBOB CoombSCoombS儿童贫血研究34病例分析女，14岁.乏力，多汗，消瘦半月，发热，呈驰张热HB:62 g/L,WBC:3.0X10(9)/L,PLT:130X10(9).Coombs(+)，尿胆元（）BM:感染性骨髓象ANA(+)儿童贫血研究35
