1、定定 义义发育性髋关节脱位(Developmental Dislocation of the Hip，DDH)曾用名先天性髋关节脱位，是指髋臼先天性发育缺陷导致髋臼和股骨头对应关系不良，长期的应力异常而出现关节软骨退行性改变，股骨头半脱位，甚至局灶性坏死、严重骨关节炎的一种疾病。早在1939 年Wiberg 就提出髋臼发育不良这一概念，并在其相应的影像学及临床研究中对髋臼发育不良、髋关节半脱位及脱位的区别进行了进一步明确。DDH 是一种较为常见的髋关节畸形，有文献报道成人DDH 的发病率男女比例约为1 6，大约1/4 的患者有明显的家族史。1成人发育性髋关节脱位11/5/2022年龄超过5岁的
2、先天性髋关节脱位（行复位造盖固定）手术后疗效并不十分乐观。（摘自实用骨科学）城市检查人数发病人数发病率北京大连哈尔滨兰州成都上海11188319821060630103046252674210635865233.83.53.32.798.20.91流行性病学流行性病学2成人发育性髋关节脱位11/5/2022成人发育性髋关节发育不良和髋关节脱位是由婴儿期的相关病变迁延至成年而来v 先天性因素：白种人发病率高，黑种人低。v 遗传因素：25%家族史，80%为第一胎。v 内分泌因素：8090%女孩，我国男：女=1:6，雌激素。v 胎位因素：臀位产头位产，剖腹产阴道顺产。v 生活习惯和环境因素:背背婴儿
3、，发病率低；寒带及冬季出生者，发病率高；预防措施：保持髋关节外展位v 发育因素：原发髋关节囊韧带松弛3成人发育性髋关节脱位11/5/2022髋臼前、上、后缘发育髋臼前、上、后缘发育不良，平坦变浅不良，平坦变浅脱位的股骨头压迫髂骨翼脱位的股骨头压迫髂骨翼出现凹陷假臼出现凹陷假臼股骨头骨骺出现迟缓发育股骨头骨骺出现迟缓发育较小，逐渐变形较小，逐渐变形股骨颈变短变粗，前倾角股骨颈变短变粗，前倾角加大。另盂唇及韧带关节加大。另盂唇及韧带关节囊改变囊改变继继发发改改变变股骨头上移内收肌、股骨头上移内收肌、髂腰肌、臀肌、阔筋膜张髂腰肌、臀肌、阔筋膜张肌的不同程度挛缩肌的不同程度挛缩单侧脱位骨盆倾斜单侧脱位
4、骨盆倾斜双侧骨盆垂直前倾双侧骨盆垂直前倾代偿性脊柱侧弯代偿性脊柱侧弯髋髋脊柱综合征脊柱综合征提前出现软骨退行性变，提前出现软骨退行性变，股骨头坏死股骨头坏死病理改变病理改变4成人发育性髋关节脱位11/5/2022DDHDDH与正常髋关节应力分布的差异与正常髋关节应力分布的差异v臼顶失去弧形结臼顶失去弧形结 v结构变成斜坡状结构变成斜坡状v关节表面压应力集中关节表面压应力集中v单位面积压强可增加单位面积压强可增加3 3倍倍v 头臼同心圆结构头臼同心圆结构v 关节表面压应力分布均匀关节表面压应力分布均匀v 单位面积压强低单位面积压强低5成人发育性髋关节脱位11/5/2022DDHDDH的发展过程和
5、结局的发展过程和结局 CECE角小使股骨头外侧面无髋臼覆盖，致髋角小使股骨头外侧面无髋臼覆盖，致髋 负重区高应力，引起早期退变负重区高应力，引起早期退变6成人发育性髋关节脱位11/5/2022临床表现临床表现步态关节活动度肌力肢体长度7成人发育性髋关节脱位11/5/2022v 患髋疼痛：部位部位腹股沟区、臀部、大腿前方、膝关节、腰部等 性质性质疲劳感、酸痛、隐痛;与行走距离及活动量有关v 患肢短缩（单侧病变），行走跛行，鸭步摇摆步态v 双下肢不等长v 髋关节屈伸、内收、外展受限，髋关节活动度与骨关节炎程度有关v 下肢肌肉萎缩，以内收肌挛缩为著v 代偿性脊柱侧凸畸形，腰前突加大v Xray：髋关
6、节向上脱位、假髋臼形成 股骨头变形、坏死 颈干角140180临床表现临床表现8成人发育性髋关节脱位11/5/2022Wiberg外侧CE角臼顶倾斜角Shenton氏线髋臼角（Sharp角）股骨头覆盖率股骨头外侧和向上移位的程度髋臼的前后倾和交叉征骨关节炎的程度9成人发育性髋关节脱位11/5/2022vCE角：角：10vShenton氏线：连续或不连续氏线：连续或不连续v骨性关节炎的程度：与病情有关骨性关节炎的程度：与病情有关影像学表现影像学表现10成人发育性髋关节脱位11/5/2022CE角与臼顶倾斜角角与臼顶倾斜角11成人发育性髋关节脱位11/5/2022Shenton氏线氏线12成人发育性
7、髋关节脱位11/5/2022骨骺接近闭合时可以考虑手术骨骺接近闭合时可以考虑手术髋关节髋关节65 65 斜位片斜位片前方前方CE角角13成人发育性髋关节脱位11/5/2022髋臼指数髋臼指数AI (AIA/B)Sharp角角CE角角髋关节内侧间隙髋关节内侧间隙髋关节上间隙髋关节上间隙颈干角颈干角BA14成人发育性髋关节脱位11/5/2022鉴别诊断鉴别诊断髋关节发育不良股骨头缺血性坏死扁平髋病因发育畸形酗酒/激素，其他儿童原发性股骨头缺血性坏死病情发展缓慢迅速缓慢疼痛程度轻、中度中、重度轻、中度关节活动度增大明显受限正常或轻度受限X线表现股骨头轮廓正常或轻度扁平正常/塌陷明显扁平股骨颈正常正常
8、明显变短颈干角正常/增大正常减小大转子位置正常正常高位关节间隙中期开始变窄正常/很晚期变窄中期开始变窄髋臼覆盖不良正常不良15成人发育性髋关节脱位11/5/2022v 早期：主要表现为髋部的隐痛和酸胀不适感，长时间行走早期：主要表现为髋部的隐痛和酸胀不适感，长时间行走后的关节疼痛，以及大腿根部或臀部深方酸胀，髋关节压后的关节疼痛，以及大腿根部或臀部深方酸胀，髋关节压痛，旋转痛，活动度正常或超常，经过休息症状会完全消痛，旋转痛，活动度正常或超常，经过休息症状会完全消失失v 中、晚期：随着时间的推移症状越来越重，疼痛进行性加中、晚期：随着时间的推移症状越来越重，疼痛进行性加重，最终经过休息后仍无法
9、缓解，同时伴有不同程度的髋重，最终经过休息后仍无法缓解，同时伴有不同程度的髋关节功能障碍和跛行，出现静息痛，半脱位所致肢体缩短关节功能障碍和跛行，出现静息痛，半脱位所致肢体缩短，随着髋关节继发性骨关节炎的加重而致不同程度的关节，随着髋关节继发性骨关节炎的加重而致不同程度的关节活动受限活动受限01分分 型型16成人发育性髋关节脱位11/5/2022Crowe 分期分期v 型：股骨头移位小于股骨头高度型：股骨头移位小于股骨头高度50%，或小于骨盆高度，或小于骨盆高度10%v 型：股骨头移位程度达股骨头高型：股骨头移位程度达股骨头高度的度的50%75%，或骨盆高度的，或骨盆高度的10%15%v 型：
10、股骨头移位程度达股骨头高型：股骨头移位程度达股骨头高度的度的75%100%，或骨盆高度的，或骨盆高度的15%20%v 型：股骨头移位程度超过股骨头型：股骨头移位程度超过股骨头高度的高度的100%，或骨盆高度的，或骨盆高度的20%17成人发育性髋关节脱位11/5/20220118成人发育性髋关节脱位11/5/2022 型：髋臼发育不良:股骨头在髋臼中 型：低位脱位：股骨头在假臼中，但是假臼与真臼相连或重叠 型：高位脱位：股骨头在假臼中，但是假臼与真臼不相连 型型 型型 型型Hartofilakidis 分期分期19成人发育性髋关节脱位11/5/2022Company Logov 成人髋关节发育不
11、良的治疗原则取决于病人的年龄、临床症状、关节畸形的严重程度、股骨头与髋臼的对合关系及髋骨关节炎的严重程度，分阶段治疗v 髋关节发育不良的治疗目的在于纠正髋臼和股骨近端的畸形，加大髋关节承重面积，恢复髋臼透明软骨的覆盖，重建髋关节正常的生物力学关系。原则上早诊断，早治疗20成人发育性髋关节脱位11/5/20221.主要临床表现为酸胀疼痛,但无明显继发性髋关节病变2.治疗目的是防止髋关节向半脱位及脱位发展 3.治疗方法为减少患肢的负荷,避免体力劳动及剧烈运动4.可考虑行髋臼加盖或骨盆截骨术,以防发展成为关节半脱位、脱位及骨性关节炎，如Bernese髋臼周围截骨、髋臼旋转截骨初期初期21成人发育性髋
12、关节脱位11/5/2022DDHDDH的早期治疗的早期治疗通过手术改善股骨头的覆盖，分散股骨头的压应力通过手术改善股骨头的覆盖，分散股骨头的压应力u 重建性截骨重建性截骨 可防止或推迟骨性关节炎的发生可防止或推迟骨性关节炎的发生u 补救性截骨补救性截骨 已有轻中度骨关节炎者可改善症状和功已有轻中度骨关节炎者可改善症状和功 能，推迟全髋关节置换能，推迟全髋关节置换22成人发育性髋关节脱位11/5/20221.临床表现为疼痛加重,出现关节半脱位、脱位,轻度骨性关节炎。此期为治疗的关键。2.治疗目的是减轻疼痛,可行骨盆截骨或髋臼加盖术,以加强髋关节的稳定性。3.其代表性的手术主要有：Chiari骨盆
13、内移截骨术，Bernese截骨术，Steel髋臼三部分截骨术、髋臼旋转截骨术，Spitzy髋臼加盖术。中期中期23成人发育性髋关节脱位11/5/2022慎重选择骨盆截骨术年龄40岁，X线显示髋关节轻度半脱位，颈干角正常的，骨关节炎不明显1X线股骨头与髋臼吻合度差2如Chiari骨盆截骨术Plan for Doctor外展位片股骨头与髋臼对合关节无改善324成人发育性髋关节脱位11/5/2022 The Bernese periacetabular osteotomy is performed through a modified Smith-Petersen approach,includin
14、g an osteotomy of the anterior superior iliac spine to dissect the inguinal ligament and the adjacent muscles.(A)With four periacetabular osteotomies and a controlled fracture,the acetabulum is completely mobilized from the innominate bone.(B)For fixation of the reoriented fragment,three cortical sc
15、rews are used.(C)The posterior column of the true pelvis remains intact maintaining stability through an intact continuity of thepelvic ring.髋关节周围截骨髋关节周围截骨25成人发育性髋关节脱位11/5/2022髋关节周围截骨髋关节周围截骨26成人发育性髋关节脱位11/5/20221.髋臼发育不良继发严重骨关节炎，影像学表现为关节软骨大部分已破坏,软骨下骨质外露及囊性变,骨质增生呈象牙变,髋臼及股骨头变形,关节间隙变窄或消失2.临床表现为关节疼痛严重,步行
16、困难,关节活动受限3.治疗目的是解除疼痛,恢复关节活动功能4.需要采取手术治疗，手术方式有髋关节成形术、人工髋关节置换术后期后期27成人发育性髋关节脱位11/5/2022v 适当的软组织松解与良好软组织平衡的 统一，维持髋关节稳定性至关重要v 保留骨量、原位置臼，纠正覆盖不全，获得正常的倾角和前倾角v 保持或矫正股骨头的前倾角，与髋臼侧 相协调v 适应髓腔选择合适假体v 保护坐骨神经DDH的手术原则的手术原则28成人发育性髋关节脱位11/5/2022DDH行行THA的时机及适应症的时机及适应症v 年龄？（35岁）v 髋关节疼痛，功能障碍，影响 生活质量v X线骨性关节炎表现v Harris评分
17、(70分)人工髋关节置换术人工髋关节置换术THA29成人发育性髋关节脱位11/5/2022DDH行行THA挑战性问题挑战性问题v 髋臼的重建：髋臼缺损的处理、恢复肢体长度v 股骨近端的重建：髋关节旋转中心的重建v 周围软组织的重建：软组织松解、恢复髋关节周围肌肉功能DDH晚期患者多伴有髋臼缺损、股骨畸形、双下肢不等长等问题，手术操作具有很大难度及挑战30成人发育性髋关节脱位11/5/2022v X-ray检查：腰椎、骨盆、股骨中上段、双下肢全长v CT及三维重建v 3D打印技术的应用DDH患者行THA术前详细的影像学检查、测量及术前计划是手术成功的关键和保证31成人发育性髋关节脱位11/5/2
18、022CT 片片影像学检查、测量及术前计划影像学检查、测量及术前计划32成人发育性髋关节脱位11/5/2022影像学检查、测量及术前计划影像学检查、测量及术前计划33成人发育性髋关节脱位11/5/2022v关节囊切除v关节周围瘢痕清理v臀中肌松解v阔筋膜张肌及髂胫束松解v大粗隆截骨上移v股骨短缩v髂腰肌止点切断v股直肌止点切断软组织松解软组织松解34成人发育性髋关节脱位11/5/2022v内收肌切断、髂胫束部分切断、臀大肌粗线附着点松解v髂腰肌止点松解，股直肌、缝匠肌止点松解或切断v松解黎状肌止点，腘绳肌的坐骨结节止点v大粗隆截骨，粗隆迁移术软组织松解步骤软组织松解步骤35成人发育性髋关节脱位
19、11/5/2022旋转中心及下肢长度旋转中心及下肢长度肌肉肌肉杠杆杠杆力臂力臂v 一般要求双下肢等长，以获得良好的功能和生物力学条件v 特殊情况下宁可使下肢轻度延长或短缩，也不能有不稳定的危险 适当软组织松解与平衡适当软组织松解与平衡36成人发育性髋关节脱位11/5/2022 v 髋臼前倾角增大v 髋臼扁平v 髋臼上缘骨缺损v 异位髋臼髋臼重建面临的问题髋臼重建面临的问题37成人发育性髋关节脱位11/5/2022v Crowe型患者人工臼杯可放置于原臼，可以获得足够的骨性覆盖。v Crowe、型患者，由于臼顶存在大量骨缺损增加了手术风险及难度。一般情况下可采用高旋转中心技术和小臼杯技术，并且大
20、多数不需要植骨，只有少数严重髋臼缺损采用植骨术。v Crowe型患者，如果将股骨头安置在真臼的位置,常需同时进行股骨的缩短截骨,截骨过少会导致坐骨神经损伤，但截骨过多又会增加关节脱位的风险髋臼重建髋臼重建38成人发育性髋关节脱位11/5/2022v 髋臼底及前后柱骨量足够v 可选择标准的髋臼假体v 在真臼处安装v 有时需将臼作轻微内移（加深骨性髋臼）v 可选用生物固定或骨水泥固定臼Crowe型39成人发育性髋关节脱位11/5/2022v 有利恢复股骨偏心距v 减少髋关节应力v 减少臼杯松动率和聚乙烯磨损v 远期稳定性好真臼放置真臼放置髋臼中心化髋臼中心化40成人发育性髋关节脱位11/5/202
21、2v 技术较容易，但不符合髋关节生物力学v 假体应力增加早期不稳定v 假体松动v 翻修困难高髋臼中心高髋臼中心41成人发育性髋关节脱位11/5/2022优点优点改善髋臼的力学结构增加假体和骨床的接触面积和百分率，即增加覆盖面积手术比髋臼顶重建容易缺点缺点假体臼中心性移位臼杯小，PE内衬薄增加了前下方撞击的危险应保证股骨假体有足够的颈长，并作坐骨臼缘的修整髋臼内移髋臼内移42成人发育性髋关节脱位11/5/2022髋臼重建髋臼重建43成人发育性髋关节脱位11/5/2022Crowe、型型髋臼重建髋臼重建结构性植骨结构性植骨44成人发育性髋关节脱位11/5/2022v 用于骨缺损的重建v 可以有皮质
22、骨修复和骨小梁重建v 方法在不断发展中v 必要时结合金属网或异体结构植骨v 需要特殊器械v 手术时间较长，技术要求高v 需要大量异体骨v 假体松脱率相对较高髋臼重建髋臼重建嵌压植骨嵌压植骨45成人发育性髋关节脱位11/5/2022 v 股骨近端畸形、异形v 前倾角增大v 髓腔狭窄、闭塞、弯曲股骨近端重建面临的问题股骨近端重建面临的问题46成人发育性髋关节脱位11/5/2022前倾角显著增大前倾角显著增大47成人发育性髋关节脱位11/5/2022前倾角的矫正前倾角的矫正股骨近端重建股骨近端重建48成人发育性髋关节脱位11/5/2022v Crowe IV型高位脱位股骨近端截骨 v 短缩大于4cm
23、可进行股骨近端截骨粗隆下截骨粗隆下截骨目前多数提倡目前多数提倡49成人发育性髋关节脱位11/5/2022v 短缩2-3cm，小粗隆截骨v 粗隆下横断截骨v 粗隆迁移技术大粗隆截骨v 股骨距切除替代转子下截骨v 粗隆下叠加式截骨（V形截骨）粗隆下截骨粗隆下截骨50成人发育性髋关节脱位11/5/2022v 广泛松解，仍复位困难v 过度软组织松解，造成关节不稳或脱位，髋关节无力v 肢体延长过多，可能神经损伤v 股骨近端畸形粗隆截骨原因粗隆截骨原因51成人发育性髋关节脱位11/5/2022v 增加手术难度和时间，术后需要制动6-8周，延缓康复进程 v 降低假体的初始稳定性v 假体应力高，假体断裂v 骨
24、折不愈合粗隆截骨的弊端粗隆截骨的弊端52成人发育性髋关节脱位11/5/2022v 术前充分准备v 术中充分松解，一般能顺利复位v 一般不会损伤股神经、坐骨神经v 不做常规截骨v 术中保持伸髋、屈膝体位截骨体会截骨体会53成人发育性髋关节脱位11/5/2022v 肢体延长超过肢体延长超过4cm4cm可能损伤坐骨神经可能损伤坐骨神经v Edwards Edwards报告坐骨神经麻痹的延长长度平均报告坐骨神经麻痹的延长长度平均4.4cm4.4cmv Nercession Nercession 认为神经延长应控制在股骨长度认为神经延长应控制在股骨长度的的10%10%，延长，延长2.7cm2.7cm可能损伤腓总部分，超过可能损伤腓总部分，超过4.4cm4.4cm可能危及整个坐骨神经可能危及整个坐骨神经v Sunderland Sunderland发现神经延长发现神经延长20-35%20-35%可造成功能可造成功能性神经损害性神经损害下肢延长长度讨论下肢延长长度讨论54成人发育性髋关节脱位11/5/2022v 朱振安报道Crowe-IV型39髋延长4.2-6.3cm除2例神经刺激外，余无神经损伤v Keboull报道Crowe-IV型30例手术，延长均大于4cm，无坐骨神经损伤。认为可安全延长7cm以上。55成人发育性髋关节脱位11/5/202256成人发育性髋关节脱位11/5/2022
