1、溶血性贫血专业知识讲溶血性贫血专业知识讲座座概念概念 溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。坏的过程。溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。未出现贫血。溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。力，出现贫血。溶血性贫血专业知识讲座2临床分类临床分类 一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血溶血性贫血专业知识讲座3一、一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血红细胞内部异常所致的溶血性
2、贫血遗传性红细胞膜结构与功能缺陷遗传性红细胞膜结构与功能缺陷遗传性红细胞内酶缺乏遗传性红细胞内酶缺乏遗传性血红蛋白病遗传性血红蛋白病获得性细胞膜锚连膜蛋白异常获得性细胞膜锚连膜蛋白异常溶血性贫血专业知识讲座4二、二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血红细胞外部因素所致的溶血性贫血物理与机械因素物理与机械因素化学因素化学因素感染因素感染因素免疫因素免疫因素溶血性贫血专业知识讲座5二）、血红蛋白的异常二）、血红蛋白的异常三）、机械性因素三）、机械性因素 溶血性贫血专业知识讲座7二、二、异常红细胞破坏的场所异常红细胞破坏的场所一）、血管内溶血一）、血管内溶血二）、血管外溶血二）、血管外溶血原位溶血（无效
3、性红细胞生成）原位溶血（无效性红细胞生成）溶血性贫血专业知识讲座8三、异常红细胞的清除三、异常红细胞的清除血红蛋白可被分解为铁、珠蛋白和卟啉血红蛋白可被分解为铁、珠蛋白和卟啉粪胆原的肠肝循环粪胆原的肠肝循环 溶血性贫血专业知识讲座9临床表现临床表现 一、急性溶血：一、急性溶血：起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。竭。溶血性贫血专业知识讲座10实验室检查实验室检查 提示红细胞
4、破坏的实验室检查提示红细胞破坏的实验室检查提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查检查提示红细胞寿命缩短的实验室检查提示红细胞寿命缩短的实验室检查溶血性贫血专业知识讲座11一、提示红细胞破坏的实验室检查一、提示红细胞破坏的实验室检查一）、血管外溶血一）、血管外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主高胆红素血症：游离胆红素增高为主粪胆原排出增多：可增至粪胆原排出增多：可增至4001000mg尿胆原排出增多尿胆原排出增多溶血性贫血专业知识讲座12二）、血管内溶血二）、血管内溶血血红蛋白血症：正常仅约血红蛋白血症：正常仅约110mg/L血清结合珠蛋白降低：正常为血清结
5、合珠蛋白降低：正常为0.51.5g/L血红蛋白尿：游离血红蛋白血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时时出现出现含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。溶血性贫血专业知识讲座13二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查查网织红细胞增多：达网织红细胞增多：达0.050.2周围血液中出现幼红细胞：约周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见，还可见豪豪-胶（胶（Howell-Jolly)小体小体骨髓幼红细胞增生骨髓幼红细胞增生溶血性贫血专业知识讲座14三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细
6、胞形态改变：如球形、靶形、镰形、红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等椭圆形、口形等吞噬红细胞现象及自身凝集反应吞噬红细胞现象及自身凝集反应海因海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的学显微镜下见红细胞内的12m大小颗大小颗粒折光小体粒折光小体红细胞渗透性脆性增加红细胞渗透性脆性增加红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标溶血性贫血专业知识讲座15诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 一、诊断一、诊断二、鉴别诊断二、鉴别诊断有贫血及网织红细胞增多的其他贫血有贫血及网织红细胞增多的其他贫血兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者兼
7、有贫血及非胆红素尿性黄疸者有非胆红素尿性黄疸而无贫血者有非胆红素尿性黄疸而无贫血者有幼粒有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多形、轻度网织红细胞增多溶血性贫血专业知识讲座16理化因素接触史、感染史理化因素接触史、感染史易肯定病因易肯定病因血红蛋白尿血红蛋白尿酸溶血试验酸溶血试验PNH抗抗人人球球蛋蛋白白试试验验阳性阳性免疫性免疫性阴性阴性血片有血片有红细胞红细胞畸形畸形球形细胞球形细胞遗传球遗传球椭圆形细胞椭圆形细胞遗传椭圆遗传椭圆红细胞碎片红细胞碎片微血管病性微血管病性靶形细胞靶形细胞海洋性贫血海洋性贫血血片无血片无红细胞红细胞畸形畸形血红蛋白电泳血红蛋白电泳血红蛋白病血红蛋白病高铁血红蛋白高铁血红蛋白还原试验还原试验G6PD缺乏缺乏溶血性贫血专业知识讲座17溶血性贫血专业知识讲座18溶血性贫血专业知识讲座19治疗治疗一、去除病因一、去除病因二、药物治疗二、药物治疗糖皮质激素糖皮质激素免疫抑制剂免疫抑制剂三、输血三、输血四、脾切除术：遗传性球形细胞增多症四、脾切除术：遗传性球形细胞增多症溶血性贫血专业知识讲座20
