1、灰结节错构瘤请在此键入论文标题患者1:M,10天喉喘鸣,咳嗽一天入院;并指多指畸形直径约2.1cm,T1WI等信号,T2WI稍高信号,FLAIR 等信号,DWI稍低信号2灰结节错构瘤请在此键入论文标题患者2:F,2岁乳房增大一年半直径约1.6cm,T1WI等信号,T2WI稍高信号,增强无强化3灰结节错构瘤请在此键入论文标题患者3:F,5岁2月,乳房增大一年半首次检查,直径约10mm,T1WI等信号,T2WI稍高信号,增强无强化第二次检查,直径约9.7mm,T1WI等信号,T2WI稍高信号,增强无强化4灰结节错构瘤请在此键入论文标题患者3:F,5岁2月,乳房增大一年半第三次检查,直径约9.9mm
2、,T1WI等信号,同前大致相仿第四次检查,直径约9.1mm,第五次检查,直径约9.0mm5灰结节错构瘤请在此键入论文标题患者4:F,22岁高泌乳素治疗后直径约6mm,T1WI等信号,T2WI稍高信号,增强无强化6灰结节错构瘤请在此键入论文标题患者5:F,4岁生长落后2年直径约3mm,T1WI等信号,T2WI稍高信号,增强无强化7灰结节错构瘤灰结节错构瘤影像学征象PART TWO028灰结节错构瘤请在此键入论文标题 灰结节错构瘤影像学征象 MR为主要检查方法MRI主要表现CT表现T1WI:均匀性等信号T2WI:等或稍高信号,多为等信号增强扫描:无强化等密度结节垂体柄后方与乳头体之间的软组织肿块,
3、向后下方脚间池生长,可延伸至鞍上和桥前池。9灰结节错构瘤灰结节错构瘤临床特点PART THREE0310灰结节错构瘤请在此键入论文标题 灰结节错构瘤的临床特点发病CT表现 灰结节错构瘤属先天性脑组织发育异常,有学者认为灰结节错构瘤为妊娠35-40天形成下丘脑板时错位所致,由正常的脑组织位于异常的部位而形成的肿块。发病多在儿童早期/学龄前儿童;多数病变较小,自几mm至2cm,超过2cm者较少。成人灰结节错构瘤罕见。随访病灶大小基本无变化。11灰结节错构瘤请在此键入论文标题 灰结节错构瘤的临床特点临床表现CT表现 婴幼儿期发病,有性早熟,痴笑样癫痫,有些伴有其他类型癫痫或行为异常。性早熟表现为婴幼
4、儿女孩出现乳房发育,月经初潮或男性阴茎增大,出现阴毛,痤疮,声音变粗,肌肉发达及青春期性格等。患儿的黄体生成素、卵泡刺激素 或雄激素水平增高。有文献指出,在婴幼儿期性早熟中,灰结节错构瘤是最常见的病因。痴笑样癫痫,以痴笑为主要表现的部分性癫痫为间脑性癫痫,表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,无任何诱因,随病情的发展,可逐渐出现其他类型的癫痫。痴笑样癫痫的发作,应高度警惕。成人以无症状者居多;有症状者多表现为癫痫发作,且出现的时间较晚,症状较轻。12灰结节错构瘤请在此键入论文标题 灰结节错构瘤的临床特点治疗 有症状者,首选治疗方法为手术切除错构瘤。由于错构瘤与下丘脑无
5、边界,对于基底窄且直径在 2 cm 以内者,全切除是可能的;而基底较宽或突入第三脑室后部者,不宜强求全切错构瘤而损伤下丘脑。全切后多能痊愈,部分切除其癫痫发作频率可降低,激素水平接近正常。药物治疗,目前的抗癫痫药对痴笑性癫痫及其他类型的癫痫无肯定疗效;单纯性性早熟可注射GnRH类似物(达必佳)治疗,其控制性早熟的疗效肯定,但需一直用药到青春期,费用昂贵。无症状者,不需干预,随访,出现症状后予以干预。13灰结节错构瘤请在此键入论文标题 鞍上常见占位性病变颅咽管瘤CT表现 颅咽管瘤多见于 5-10 岁儿童及 40-60/50-70 岁成人,类圆或不规则分叶状;常伴有临近脑实质水肿(鉴别意义),且与
6、肿瘤大小无关。肿瘤易囊变,囊实性(多见)/囊性,边缘可见蛋壳样或弧线样钙化,MRI检查多数呈T1低/高,T2高信号,信号较均匀,增强后实质部分呈中度或明显强化,囊壁呈环形或多房状强化,囊变区不强化。FLAIR上肿瘤实质及瘤内液体呈高信号,其在DWI成像上为高信号,具有较高的ADC值。颅咽管瘤的MRS显示有特征性的Cho降低,并可见Lac波的出现;此外,颅咽管瘤在1 1.5 ppm处有一个显著的脂肪/胆固醇峰,这可解释为瘤内含有较多的胆固醇。15灰结节错构瘤请在此键入论文标题 鞍上常见占位性病变颅咽管瘤CT表现16灰结节错构瘤请在此键入论文标题 鞍上常见占位性病变颅咽管瘤CT表现17灰结节错构瘤
7、请在此键入论文标题 鞍上常见占位性病变鞍上脑膜瘤CT表现 鞍上的脑膜瘤常起源于鞍膈、鞍结节、前床突及部分蝶骨嵴,可出现鞍结节或前床突骨质病变。成人好发,发病率随年龄增长而增加,女性多见。多为良性,生长较为缓慢,压迫并侵入附近的组织结构(如视交叉/神经、海绵窦等)可引起相应的症状。肿瘤规则/不规则,界清,T1等信号,T2等或稍高信号,信号较均匀。增强扫描均匀强化,可见“脑膜尾征”。冠状和矢状位可见正常垂体腺位于鞍内,蝶鞍不扩大。DWI成像对鉴别良恶性脑膜瘤有帮助。良性脑膜瘤的DWI表现多样,但ADC值多高于脑实质,而恶性脑膜瘤的DWI和ADC图分别为高和低信号。18灰结节错构瘤请在此键入论文标题
8、 鞍上常见占位性病变鞍上脑膜瘤CT表现19灰结节错构瘤请在此键入论文标题 鞍上常见占位性病变生殖细胞瘤CT表现 最常见的颅内生殖细胞肿瘤,好发于儿童和青年人。大多数起源于中线结构区:松果体区和(或)鞍上区。鞍上生殖细胞瘤常累及下丘脑、漏斗以及第三脑室前部,部分于松果体区可同时有肿瘤存在。一般生长较为迅速,瘤体较大,倾向播散于蛛网膜下腔及脑室系统。实体部分T1WI为等或稍低信号,T2WI为等或稍高信号,增强强化较为均匀。生殖细胞瘤临床上多表现为尿崩症、视力减退、垂体功能障碍;对放疗极为敏感。20灰结节错构瘤请在此键入论文标题 鞍上常见占位性病变生殖细胞瘤CT表现21灰结节错构瘤请在此键入论文标题
9、 鞍上常见占位性病变星形细胞瘤CT表现 鞍上区常见的星形细胞瘤为低等级的毛细胞星形细胞瘤,好发于青少年。青少年毛细胞星形细胞瘤是青少年阶段最常见的脑肿瘤,常位于大脑中线的下丘脑、视交叉等处,一般境界较清楚,很少浸润周围组织,可呈大小不等的囊性改变。T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈高信号,DWI呈等低信号。MRS表现除了NAA降低、Cho升高之外,还发现了Lac在良性毛细胞星形细胞瘤中有较高的浓度。22灰结节错构瘤请在此键入论文标题 鞍上常见占位性病变星形细胞瘤CT表现23灰结节错构瘤请在此键入论文标题 鞍上常见占位性病变蛛网膜囊肿CT表现 约15%发生于鞍上和(或)鞍旁,多见于男性,约2/3
10、为青少年。囊肿一般生长缓慢,边缘光整,常可因生长缓慢而引起邻近颅骨的重新塑性改变。MRI成像示鞍上池扩大,T1WI低信号,T2WI高信号,无强化;FLAIR序列和DWI成像上,蛛网膜囊肿均表现出明显的低信号。24灰结节错构瘤请在此键入论文标题 鞍上常见占位性病变表皮样囊肿CT表现 表皮样囊肿是一种先天性、生长缓慢的良性肿瘤,最常见于40 50岁的成人。病灶在鞍上区常位于视交叉池内,引起内分泌的紊乱及视神经的功能障碍。典型的表皮样囊肿MRI表现与CSF相似,T1WI信号低,T2WI为高信号,并可常见囊内的分隔;增强扫描囊壁呈薄层环形强化;在FLAIR序列上表皮样囊肿表现为特征性的中央部分不均匀的高信号区,DWI呈特征性高信号;当囊内含有较高蛋白浓度,则在T1WI和T2WI均可为高信号。25灰结节错构瘤请在此键入论文标题 鞍上常见占位性病变表皮样囊肿26灰结节错构瘤请在此键入论文标题 灰结节错构瘤与鞍上常见占位性病变的主要鉴别点下丘脑胶质瘤CT表现 临床上这些真性脑肿瘤缺乏痴笑样癫痫表现;影像上与灰结节错构瘤有明显的信号差异,或者增强后其实性成分可见不同程度强化;病变发展,真性肿瘤有进行性增大趋势,而灰结节错构瘤不是真性肿瘤,随访数年可无变化。27灰结节错构瘤THANK YOU!28灰结节错构瘤