1、-1-2-3-4体体 温温 监监 测测-5-6-7-8-9J J 波波-10-11-12-13肺、肺、-14 各种负压引流各种负压引流 急性肺损伤急性肺损伤 肺栓塞和脂肪栓塞肺栓塞和脂肪栓塞 深静脉血栓形成深静脉血栓形成 心肌梗塞心肌梗塞 脑溢血脑血栓脑溢血脑血栓 蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血 其他颅脑损伤其他颅脑损伤 无结石胆囊炎无结石胆囊炎 酒精毒品戒断酒精毒品戒断 输血血小板输血血小板 痛风痛风 肿瘤肿瘤 药物反应等药物反应等-15v 增加代谢率（体温上升增加代谢率（体温上升1，代谢率增加代谢率增加10%）v 增加机体氧耗（增加机体氧耗（VO2）、心率、心输出量、组织灌注）、心率、心输出
2、量、组织灌注v 增加蛋白质分解，加强抗体和细胞因子产生增加蛋白质分解，加强抗体和细胞因子产生v 增强抗菌能力，促进伤口愈合增强抗菌能力，促进伤口愈合-16-17冰袋冰袋降温毯降温毯蒸发设备（电扇、酒精擦浴）蒸发设备（电扇、酒精擦浴）退热药（对乙酰氨基酚、阿司匹林等非甾体抗炎药口服）退热药（对乙酰氨基酚、阿司匹林等非甾体抗炎药口服）吲哚美辛（消炎痛，吲哚美辛（消炎痛，100mg直肠给药）直肠给药）冰袋、冰袋、降温毯降温毯体表温度下降体表温度下降外周血管收缩外周血管收缩血液流向血液流向机体深部机体深部机体中心温机体中心温度反而升高度反而升高-18-19-20 vv 气道：气道：意识丧失或抽搐，气管
3、插管，机械通气意识丧失或抽搐，气管插管，机械通气 vv 呼吸：呼吸：先供先供100%纯氧，然后根据氧合情况调整纯氧，然后根据氧合情况调整 vv 循环：循环：常出现低血容量和低血压，快速液体复苏。心功能常出现低血容量和低血压，快速液体复苏。心功能 抑制可加用正性肌力药抑制可加用正性肌力药 vv 监测：监测：使用较高读数的体温监测设备使用较高读数的体温监测设备 vv 实验室检查：实验室检查：血气、血糖、血常规、电解质、肝肾功能血气、血糖、血常规、电解质、肝肾功能-21v 转移患者至阴凉处平卧转移患者至阴凉处平卧v 脱去衣物，抬高下肢脱去衣物，抬高下肢v 持续凉水或酒精擦浴持续凉水或酒精擦浴v 持续
4、吹冷风（保护眼角膜）持续吹冷风（保护眼角膜）v 受体阻滞剂（氯丙嗪）受体阻滞剂（氯丙嗪）v 胃或膀胱冰水冲洗胃或膀胱冰水冲洗 v 血液滤过、血液透析血液滤过、血液透析v 中心体温迅速降至中心体温迅速降至40以下以下-22v 监测尿量监测尿量v 输血制品，纠正凝血功能紊乱输血制品，纠正凝血功能紊乱v 血液透析，纠正钾、钙、磷等电解质紊乱血液透析，纠正钾、钙、磷等电解质紊乱v 甘露醇甘露醇0.3g/kg，预防肌红蛋白尿引起肾衰，预防肌红蛋白尿引起肾衰v 积极治疗抽搐、寒战积极治疗抽搐、寒战v 研究认为丹曲林对热休克治疗无明显效果研究认为丹曲林对热休克治疗无明显效果-23-24v 常染色体显性遗传病
5、常染色体显性遗传病v 有有50%几率将致病基因传给子代几率将致病基因传给子代v RyR1（钙释放通道）基因突变钙释放通道）基因突变v 接触触发因素接触触发因素v 触发因素常与麻醉有关，主触发因素常与麻醉有关，主 要是吸入麻醉药和司可林要是吸入麻醉药和司可林v 非麻醉因素少见，主要有剧非麻醉因素少见，主要有剧 烈运动、肌肉创伤、感染、烈运动、肌肉创伤、感染、甚至精神应激甚至精神应激-25 发生恶性高热反应时，钙离子经突变的发生恶性高热反应时，钙离子经突变的型型ryanodine受体受体（RyR1）从骨骼肌从骨骼肌肌质网快速释放。肌质钙离子浓度的升高导致咬肌和其他肌肉剧烈收缩，肌肉代谢肌质网快速释
6、放。肌质钙离子浓度的升高导致咬肌和其他肌肉剧烈收缩，肌肉代谢增强，产生大量热量和乳酸，以及横纹肌溶解，引起一系列严重症状增强，产生大量热量和乳酸，以及横纹肌溶解，引起一系列严重症状-26-27-28-29-30-31-32-33-34v可进行基因和骨骼肌标本活检明确诊断可进行基因和骨骼肌标本活检明确诊断v告知患者及家属并登记在案，家属成员也应登记告知患者及家属并登记在案，家属成员也应登记v避免再次使用可疑药物，改用异丙酚静脉全麻避免再次使用可疑药物，改用异丙酚静脉全麻-35-36-37v静吸复合麻醉静吸复合麻醉v芬太尼、咪达唑仑清醒经鼻插管，丙泊酚、芬太芬太尼、咪达唑仑清醒经鼻插管，丙泊酚、芬
7、太 尼、维库溴铵、异氟烷维持尼、维库溴铵、异氟烷维持v40minmin后后ETCOETCO2 2 异常升高，电子测温显示异常升高，电子测温显示43.6 43.6 v心率增至心率增至170 次次/min min，肌张力异常增高，肌张力异常增高v予手控过度通气，予手控过度通气，ETCOETCO2 2 下降不明显下降不明显v停止手术，停用异氟烷，静脉给予咪达唑仑镇静停止手术，停用异氟烷，静脉给予咪达唑仑镇静v物理降温（冰帽、乙醇擦浴、冰盐水洗胃等）物理降温（冰帽、乙醇擦浴、冰盐水洗胃等）v血压血压80/38mmHg80/38mmHg，对症处理，对症处理-38-39-40-41v 静注芬太尼、丙泊酚、
8、维库溴铵麻醉诱导插管静注芬太尼、丙泊酚、维库溴铵麻醉诱导插管v 静吸复合（芬太尼、维库溴铵、异氟烷静吸复合（芬太尼、维库溴铵、异氟烷)维持维持v 手术手术3h，发现患者，发现患者ETCOETCO2 2异常升高达异常升高达100mmHg 100mmHg v 肌张力增高、皮温增高，口咽部温度为肌张力增高、皮温增高，口咽部温度为4343v 心率增快达心率增快达140140次次/minminv 怀疑为怀疑为MHMH即刻停止手术即刻停止手术,并行物理降温、过度通并行物理降温、过度通 气、糖皮质激素、循环支持、利尿等治疗气、糖皮质激素、循环支持、利尿等治疗-42v 肌红蛋白最高达肌红蛋白最高达129600
9、ng/ml v 血清肌酸肌酶最高达血清肌酸肌酶最高达92600U/Lv 横纹肌镜检报告显示肌纤维部分溶解坏死横纹肌镜检报告显示肌纤维部分溶解坏死v 应用呼吸机支持应用呼吸机支持11d，连续，连续CRRT15dv 控制体温、抗感染、保肝治疗等控制体温、抗感染、保肝治疗等v 患者住院患者住院49d后恢复出院后恢复出院-43v 罕见的对吩噻嗪和丁酰苯特异反应罕见的对吩噻嗪和丁酰苯特异反应v 可能与可能与中枢多巴胺中枢多巴胺-2受体受体阻滞有关阻滞有关v 肌张力增高，运动不能，震颤等锥体外系症状肌张力增高，运动不能，震颤等锥体外系症状v 自主神经功能紊乱（心动过速、呼吸急促）自主神经功能紊乱（心动过速
10、、呼吸急促）v 横纹肌溶解（横纹肌溶解（CPK和血、尿肌红蛋白增高）和血、尿肌红蛋白增高）v 急性肝、肾功能衰竭急性肝、肾功能衰竭v 丹曲林治疗同样有效丹曲林治疗同样有效-44硫杂蒽类硫杂蒽类 氯普噻吨、氟哌噻吨氯普噻吨、氟哌噻吨吩噻嗪类吩噻嗪类 氯丙嗪、奋乃静氯丙嗪、奋乃静丁酰苯类丁酰苯类 氟哌利多、氟哌啶醇氟哌利多、氟哌啶醇其他抗精神病药其他抗精神病药 氯氮平氯氮平抗帕金森综合征药抗帕金森综合征药 金刚烷胺金刚烷胺所有可阻滞多巴胺所有可阻滞多巴胺-2受体的药物都可能诱发受体的药物都可能诱发NMS研究显示大剂量、快速、非肠道用药易诱发研究显示大剂量、快速、非肠道用药易诱发NMSNMS患者再次神经安定治疗，患者再次神经安定治疗，30%患者可能复发患者可能复发-45首剂量首剂量2 mg/kg 静脉注射，必要时每静脉注射，必要时每10分钟重分钟重 复一次，每日剂量可达复一次，每日剂量可达10 mg/kg 口服剂量为口服剂量为50200mg/d。vv 溴隐亭：溴隐亭：口服口服7.530mg/kg 数日，与丹曲林具有协同作用数日，与丹曲林具有协同作用-46-47
