1、一、概念一、概念 是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。本病少数可有家族史。见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭。二、病因病理二、病因病理 1、近年来根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。2、很多临床现象也提示本病和免疫机制紊乱有关。三、临床分型三、临床分型 1 1、OssermanOsserman分型分型:被国内外广泛采用，便于临床治疗分期和预后判断。I型：眼肌型（15-20%），仅眼肌受累。IIA型：轻度全身型（30%），进展缓慢，无危象
2、，可合并眼肌受累，对药物敏感。IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象，药物敏感性欠佳。III型：重症急进型（15%），症状危重，进展迅速，在数周至数月内达到高峰，有呼吸危象，药效差，胸腺瘤高发，常需做气管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸。死亡率高。IV型：迟发重症型（10%），症状同III型，但从上述I型发展为IIA型、IIB型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。型 肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌萎缩。三、临床分型三、临床分型 2 2、重症肌无力的其他分型、重症肌无力的其他分型 青少年型和成人型：重症肌无力常见于20-40岁。85%-90%全身型重症肌无力可发现乙酰胆
3、碱受体抗体，单纯眼肌型发现率为50-60%新生儿重症肌无力：约有12%重症肌无力母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状。生后48小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。三、临床分型三、临床分型先天性重症肌无力：少见，但症状严重。药源性重症肌无力：可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿关节炎和硬皮病的患者。临床症状和乙酰胆碱受体抗体滴度，与成人型重症肌无力相似，停药后症状消失。四、临床表现四、临床表现临床临床特征晨轻暮重主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，体息后减轻眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂、复视、斜视
4、。全身型重症肌无力的症状除眼外肌麻痹外，可出现其它部位肌无力，表现为咀嚼无力，说话声音减低、带鼻音或嘶哑，吞咽困难，四肢无力等症状，严重者可因呼吸肌无力导致呼吸危象。（MG危象）多数起病隐袭，病程迁延。四、临床表现四、临床表现 1、女性多于男性，任何年龄组均可发病。患胸腺瘤者，主要是50-60岁的中老年男性患者。感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等可为诱因。有些药物（如奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英钠、四环素、庆大霉素、卡那霉素等）可使症状加剧，应避免使用。2、大多起病隐袭。首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳
5、孔括约肌一般不受累，双侧眼症状多不对称。10岁以下小儿，眼肌受损较为常见。四、临床表现四、临床表现第一个等级1、总结骑车、乘车是的交通规则。请您回答下面的问题。教学课时：一课时。暴饮暴食最不好。主动地去揣摩、研究客户，是每个有经验的销售人员应该具备的技能。通过这些分析和判断，销售人员能够在跟客户接触的第一时间，在脑中整理出一套与客户交流的方案。3.5.4商定工资(8)对肺水肿者的治疗输氧、使用较大剂量肾上腺皮质激素、利尿剂、钙剂、抗菌剂及小量镇静剂。二、新课第七个，客户购车的意向级别有没有设定，设定的标准是什么；3.91.9落实面试地点第二次面试就没有必要再重复第一次面试的步骤和问题。这次面试
6、可以根据需要而设计。3、主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转；症状呈现较规律的晨轻暮重波动性变化。受累肌肉常明显地局限于某一组，如眼肌、延髓肌和颈肌等。肢体无力很少单独出现，一般上肢重于下肢，近端重于远端。四、临床表现四、临床表现4、呼吸肌、膈肌受累，可出现咳嗽无力、呼吸困难。心肌偶可受累，常引起突然死亡。一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累。5、患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能，即为危象。发生危象后，如不及时抢救可危及病人生命。危象是重症肌无力死亡的常见原因。四、临床表现四、临床表现五、肌无力危象五、肌无力危象 指急
7、骤发生呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，不能维持正常换气功能，并可危及病人生命，是该病死亡的常见原因 危象分为:肌无力危象胆碱能危象反拗危象分型分型原因原因临床表现临床表现处理处理肌无力肌无力病情恶病情恶化，药化，药物用量物用量不足不足全身无力、烦躁不安、全身无力、烦躁不安、咳嗽无力、语音低微咳嗽无力、语音低微新斯的明新斯的明mg肌注肌注胆碱能胆碱能胆碱酯胆碱酯酶药物酶药物过量过量吞咽及咳嗽困难、瞳孔吞咽及咳嗽困难、瞳孔缩小、流涎、出汗、恶缩小、流涎、出汗、恶心、呕吐、腹痛、肠鸣心、呕吐、腹痛、肠鸣音亢进、肌肉震颤、心音亢进、肌肉震颤、心率缓慢率缓慢阿托品阿托品mg 反拗反拗药物不药物不敏感敏感药
8、物剂量未变，但突然药物剂量未变，但突然失效，检查无胆碱能副失效，检查无胆碱能副作用征象作用征象停用相关药物，停用相关药物，电解质平衡电解质平衡六、诊断检查六、诊断检查 肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查：、药物试验：新斯的明试验、氯化腾喜龙试验、阿托品试验 2、肌电图检查电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。3、其他：血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。七、治疗方法七、治疗方法1药物治疗：（1）抗胆碱脂酶类药物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。（
9、2）极化液加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg静滴1次/日，10-12次为一疗程。（3）免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应用：如口服强的松。静滴环磷酰胺。硫唑嘌呤。2胸腺治疗：可考虑胸腺切除术，或钴60作放射源行胸腺放射治疗。3血液疗法：有条件时可使用血浆替换疗法。七、治疗方法七、治疗方法八、药物指导八、药物指导 对抗。应遵医嘱从小剂量递增，缓慢加量，不可随便停药抗胆硷脂酶药：副作用腹痛、腹泻、唾液增多，可用阿托品或更改剂量。激素：减轻药物的副作用，可在早饭后服药。多表现为一过性症状加重，如肌无力症状加重（2周内）和消化道出血等 免疫抑制剂注意有无白细胞减少、贫血等，随时检查血象
10、，并注意对肝、肾功能的损害。禁用对神经肌肉传递阻滞的药物奎宁、利多卡因、巴比妥、安定、氯丙嗪、氨基甙类抗生素（新霉素、链霉素、庆大霉素、卡那霉素等），肌肉松弛剂、止痛剂如吗啡等。慎用利尿剂及清洁灌肠九、护理诊断九、护理诊断 恐惧：与呼吸肌无力、频死感或害怕恐惧：与呼吸肌无力、频死感或害怕气管切开有关。气管切开有关。（1）耐心解释病情（2）介绍环境、保持安静（3）及时解决问题（4）保持冷静自理能力缺陷自理能力缺陷 与全身肌无力、不能行动有与全身肌无力、不能行动有关关（1）生活协助床单位整洁、皮肤清洁、预防褥疮、（2）活动与休息防跌伤其他护理诊断 清理呼吸道无效：与咳嗽无力及气管分泌物多有关 语言
11、沟通障碍：与肌无力及未能掌握语言表达方式有关。有误吸的危险：与咽、喉部肌无力、未能正确吞咽有关。营养失调：低于机体需要量与肌无力致吞咽困难有关。十、护理措施十、护理措施（1）心理护理）心理护理重症肌无力患者因反复发作，病程长，常常出现情绪低落、烦躁易怒、恐惧，担心治不好。用热情、周到、耐心的服务取得患者的信任，建立良好的护患关系，对患者的心理问题及时疏导，耐心讲解疾病的相关知识，消除患者的焦虑和恐惧心理，并嘱其家属给予情感的支持，让患者保持良好的心情，使其情绪稳定，有利于早日康复。1、首先要止血。面试内部应聘者要容易得多，因为他们已经熟悉公司情况及其工作氛围。但不要忘记他们最初被招进来是做不同
12、工作的，他们适合现在的工作吗？另外内部招聘并不能降低总费用。如果内部的人一旦来填补这一岗位，他们原来的岗位也需要填补。主动揣摩因为你招聘的是胜任某一特定工作的人，所以你需要将应聘者的能力与工作的具体要求进行对比。如果需要测试应聘者，应仔细考虑测试的方面，而且测试与实际工作越接越好。不要乘坐超载的船只；不要在船上嬉戏打闹；不要冒险乘船。作为一款新车，出厂后都具备标准的装备，同时还会有一些选装件，特别是在进口车当中比较多，有的选装件的配置高达几十种。销售人员要把这几十种选装件另外列一个清单，每加一个配件，都需额外增加费用，所以销售人员在回答客户问题时，必须了解这些清单里面的内容和车本身标准装备的价
13、格。在回答客户价格、咨询的时候，必须分门别类，向客户解释清楚。2.4.7要点(1)通常是因为站立时间过久，疼痛、精神紧张、恐惧、平卧、下蹲时突然站起来，使回流到心脏的血液减少，造成脑组织的血流量不足而引起晕厥小提示82：想象一下应聘者在面试房间外面的样子。面试内部应聘者要容易得多，因为他们已经熟悉公司情况及其工作氛围。但不要忘记他们最初被招进来是做不同工作的，他们适合现在的工作吗？另外内部招聘并不能降低总费用。如果内部的人一旦来填补这一岗位，他们原来的岗位也需要填补。2教师根据学生的回答列出以下几点：（2）基础护理）基础护理1.安置患者于清洁、安静的病房，以利充分休息。鼓励患者适当活动，防废用
14、综合征，活动以省力和不感到疲劳为原则。2生活协助：为避免过劳，护理人员应协助病人做好洗漱、进食、穿衣、个人卫生等生活护理，保持口腔清洁。3注意防跌倒防坠床。防止外伤和压疮等皮肤并发症。4便秘者避免灌肠，灌肠可使重症肌无力患者突然死亡。（3）保持呼吸道通畅）保持呼吸道通畅鼓励病人咳和深呼吸，抬高床头，及时吸痰，彻底清除呼吸道分泌物，保持呼通畅。及时给予患者持续低流量吸氧。（4）营养支持）营养支持1.防止呛咳：避免让患者单独进餐，食物以营养丰富易咀嚼的软食、半流、糊状物或流质为宜，延髓型患者因吞咽困难，进食呛咳，需要吃半流质食物，可用榨汁机榨取果汁、蔬菜汁等饮用。必要时可下胃管，静点白蛋白和脂肪乳
15、。需留置胃管，鼻饲流质饮食，以保证营养并有助于预防呼吸道并发症。慎防患者用餐时出现呛咳甚至出现“吸肺”或窒息。2.记录患者用餐时间：一般患者用餐时间不宜超过30min，如每次用餐时间过长(进食时间超过40min)或吞咽困难严重者，应尽早为患者留置胃管鼻饲食物，以免发生进食时窒息或不能保证足够的营养。3注意营养均衡：宜多食高蛋白、高维生素、高纤维素及富含钾、钙饮食，如瘦肉汁、鲜牛奶、果汁、粥水、营养液等。（5）用药护理）用药护理1.用药护理对于重症肌无力患者的治疗非常重要，准确和按时用药是护理的关键，必须严密观察患者的服药情况，防止漏服药或不按时用药，并逐步建立患者遵医嘱服药行为。避免因服药不当
16、而诱发肌无力危象和胆碱能危象。2.常规应用糖皮质激素，应用期间应注意观察该药物的不良反应，如肌肉骨骼系统、胃肠道反应等。糖皮质激素一般应在早上用药效果较佳。使用糖皮质激素应逐量递减药量，不可减量过快或者骤停，防止反跳或产生肾上腺皮质机能不全现象。注意该药物与其他药物同时使用的有益及有害的相互作用。(6)重症肌无力危象护理重症肌无力危象护理1.严密观察病情变化，立即给予氧气吸人。加强呼吸道管理，防止肺部并发症。注意呼吸道湿化，有效排痰，防止痰液堵塞，保持呼吸道通畅。此外，病房还应备好气管插管、气管切开包、人工呼吸器、呼吸机及吸痰器等器材，随时进行抢救处理。2.严密注意呼吸音变化，发现双侧呼吸音强
17、弱不一或肺部可闻及湿哕音时及时报告医生处理。3.使用人工呼吸机时要严密观察通气是否适当，发现通气过度或通气不足，立即给予处理。出院指导出院指导1.生活有规律，注意身体，加强营养，保证充足的睡眠，注意劳逸结合。2.注意保暖，预防受凉并引发呼吸道感染。3.保持精神愉快，避免不良的精神刺激。4.发病期间避免妊娠、分娩，待病情控制并稳定一段时间后再怀孕。5.遵医嘱服药，忌随意加减及更改药物，定期复查，如有不适及时就诊。三、临床分型三、临床分型 1 1、OssermanOsserman分型分型:被国内外广泛采用，便于临床治疗分期和预后判断。I型：眼肌型（15-20%），仅眼肌受累。IIA型：轻度全身型（
18、30%），进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象，药物敏感性欠佳。三、临床分型三、临床分型 2 2、重症肌无力的其他分型、重症肌无力的其他分型 青少年型和成人型：重症肌无力常见于20-40岁。85%-90%全身型重症肌无力可发现乙酰胆碱受体抗体，单纯眼肌型发现率为50-60%新生儿重症肌无力：约有12%重症肌无力母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状。生后48小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。三、临床分型三、临床分型先天性重症肌无力：少见，但症状严重。药源性重
19、症肌无力：可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿关节炎和硬皮病的患者。临床症状和乙酰胆碱受体抗体滴度，与成人型重症肌无力相似，停药后症状消失。（1）参加采购活动前3年内与供应商存在劳动关系；蒸发器的生产能力：（5）与供应商有其他可能影响政府采购活动公平、公正进行的关系。5.本责任书自下发之日起生效。在浸出生产过程中，各种浸出条件，如浸出温度、浸出时间、操作压力、浸出液的流速、浸出方法、浸出液系数等，每项操作、每项参数都要力争在最好的或较好的条件下进行浸出生产，才能确保使生产能得到高收率和高质量的产品。在这样的温度条件下可使药材细胞内的原生质变性凝固，易于浸出；（1）成立临时的安全管理组织机构
20、；7.体育课或课外锻炼中，凡出现受伤情况，应及时送往校医务室或医院，并及时向校长室汇报。5.未经上级有关部门批准，不得组织学生参加救火、救灾等。8.发现微机使用电源损坏，要及时报修，以防造成更大的损失。1.3谈判工作应遵循公平、公正、科学及择优的原则，并以相同的谈判程序和标准对待所有的供应商。五、肌无力危象五、肌无力危象 指急骤发生呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，不能维持正常换气功能，并可危及病人生命，是该病死亡的常见原因 危象分为:肌无力危象胆碱能危象反拗危象出院指导出院指导1.生活有规律，注意身体，加强营养，保证充足的睡眠，注意劳逸结合。2.注意保暖，预防受凉并引发呼吸道感染。3.保持精神愉快，避免不良的精神刺激。4.发病期间避免妊娠、分娩，待病情控制并稳定一段时间后再怀孕。5.遵医嘱服药，忌随意加减及更改药物，定期复查，如有不适及时就诊。
