1、体位性直立性心动过速综合征Postural Orthostatic TachycardiaSyndrome,POTS体位性直立性心动过速综合征 是指体位转变为直立时心率增加30次/min（或最高心率达120bpm）,血压下降20/10 mmHg,同时伴严重的疲劳、先兆晕厥、不能耐受运动、头晕等症状。也称特发性直立不耐受综合征、直立性心 动过速综合征、慢性疲劳综合征等。疾病的发现 1944年，Maclean等报道了4例直立位时心率明显增加而血压仅有轻度下降的病人，提出了直立性心动过速的概念。1966年，Frolich等描述了两例具上述特点的病人，病人从平卧位变成直立位时心率在10 min内增加4
2、0 bpm,但没有低血压,病人伴有焦虑、轻微头痛、类晕厥等症状疾病的发现 1993年Schondorf和Low正式提出了POTS的概念,并用倾斜试验对病人进行了评价,发现病人在倾斜2 min内心率很快升至120-170bpm,病人常伴有肌肉震颤。部分病人的血压有轻度下降,但也有少数病人血压显著升高。1997年,Grubb等报道了一组28例POTS病人,采用倾斜试验进行评价,并根据对试验T的反应提出了上述定义。流行病学 POTS患病率尚缺乏大规模的流行病学资料 在诸多报道中，患者年龄多分布于15-50岁，且多为学龄期及青春期患者 成人发病率女性、男性患病率比为4:1 儿童发病率与并别无明显相关
3、保守估计美国有50万人罹患此病，约25%的患者丧失正常工作能力。发病机制 目前POTS的发病机制尚未明确，可能与以下假说有关 中心血容量改变 当体位发生改变时，大量血液在数秒或数分钟内从胸腔流向下肢和腹部，由于回心血量减少，使心排出量减少，体循环静脉回流到右心房的血量也随之突然减少，引起中心性低血容量。正常人可在短时间内恢复，这是由于回心血量减少，使血管内血量减少而导致血压下降，血管内压降低，刺激主动脉弓和颈动脉窦的压力感受器、肺组织的张力感受器，同时刺激脑干迷走神经背核直接相关的心室后下壁心脏机械受体(或C纤维)，使下肢和腹部等外周血管收缩，回心血量增多，心脏收缩能力增强、心率加快，血压升高
4、，维持正常的脑血流。中心血容量改变 研究表明POTS患儿与健康儿童相比血容量降低20，左心室也比健康儿童小近16，这就使患儿在直立时心排出量明显减少，进而触发反射性心动过速，这可能是引起POTS发病的基础环节。自主神经功能紊乱 部分自主神经功能障碍PD：临床发现POTS可表现为部分自主神经病，患者局部肢体）（下肢）可不受交感神经调控，造成选择性下肢血管张力异常。Jacob等报道，患者臂部交感神经元的去甲肾上腺素释放量在正常范围，但其下肢释放量却明显受损。自主神经功能紊乱 外周自主神经病变：患者于直立体位时外周血管系统未能相应地收缩，致使大量血液淤积于患者下垂部位，心率递增为其主要代偿机制。但直
5、立时间稍久，外周静脉淤血程度持续加剧，临床表现为心动过速及直立不耐受等症状。常见于妊娠、免疫接种、败血症、外科手术或创伤后患者，且尤多见于病毒感染所致发热性疾病后患者。自主神经功能紊乱 青春期自主神经调节失衡：多在14岁发病，16岁达高峰，于成年早期症状逐渐消退，约80%患者可无明显症状，系与青少年快速生长期短暂自主神经调节失衡有关。自主神经功能紊乱 高肾上腺素能神经病：约10%POTS患者呈高肾上腺素能状态，系继发于PD或低血容量所致。此类患者于站立是去甲肾上腺素水平极高，测值600pg/ml方可诊断。肌肉泵功能障碍 正常人直立时，依赖于小腿及臀部肌群的收缩，提升肌肉间压力，促使滞留于静脉内
6、的血液回流。研究发现，虽然在高肾上腺素水平下，POTS患儿腿部血管收缩功能增强，但由于肌肉收缩功能受损，尽管静脉容积正常，因动脉血流加大，使静脉充盈过多，影响血液回心。此外，患儿静脉瓣功能缺陷或先天性缺如也影响肌肉泵功能的发挥。病毒感染 病毒感染可能是POTS启动环节，多见于其所致发热性疾病后的患儿，主要由于细胞因子包括IL-1、IL-6及TNF等对血管收缩活性的精细调节，表现为POTS常原发于感染性疾病，在炎症性疾病后期症状逐渐改善，反复感染时症状再次出现。Gibbons等研究数据表明，病毒抗体滴度较高的患儿自主神经功能异常较明显，说明病毒感染程度与病情呈正相关。临床表现 POTS是指直立不
7、耐受症状持续6个月，且于直立位最初10min内，每分钟心率至少增加30次货心率超过120次/min，并可排除低血压者，临床除外长期卧床、应用损害自主神经调节药物（血管扩张剂、利尿剂、抗抑郁、焦虑药物）或脱水、贫血、甲亢等引发心动过速的疾病症状 头晕 黑朦 大汗、面色苍白 胸闷、心悸 其他：恶心、呕吐、视物模糊 伴随症状：外伤、抽搐、二便失禁体征 患者由仰卧位改变为直立位时出现明显的心率增加30次/分，而收缩压下降不超过20mmHg（晨间检出率高于晚间）心脏听诊可能闻及二尖瓣脱垂的杂音，但明显二尖瓣反流少见 40%-50%的患者下垂部位课件周围型肢端紫绀辅助检查 应先进行尽量详细、细致的检查排除
8、可能的器质性疾病。辅助检查 直立倾斜实验 血浆去甲肾上腺素 自主神经功能检测诊断诊断治疗调节生活方式 指导患者适当有氧运动（每周3次，每次20min-30min），以增加下肢血液回流除高肾上腺素能患者外，应增加液体入量，每日饮水2L，盐摄入3-5g治疗 严格选择药物 受体阻滞剂：美托洛尔 受体激动剂：米多君 总结 POTS是一组直立不耐受的症状,而不应看成为独立的疾病。要判定POTS的严重程度、血容量、迷走张力(Valsava动作及由倾斜恢复平卧时反射性心动过缓的程度和出现时间以及心率的变化范围)、肾上腺素能过敏的程度(心率的增加、焦虑、出汗、肌肉的外周阻力的降低)以及中枢的完整性(血压和心率的波动、直立性高血压)等。应对心脏和自主神经进行综合评估,结合其可能机制选择适当的方案,进行个体化的治疗。多数患者POTS可以自愈,特别是发病前有病毒感染等诱因的患者。提问与解答环节Questions And Answers谢谢聆听 学习就是为了达到一定目的而努力去干,是为一个目标去战胜各种困难的过程,这个过程会充满压力、痛苦和挫折Learning Is To Achieve A Certain Goal And Work Hard,Is A Process To Overcome Various Difficulties For A Goal
