1、心肌致密化不全心肌致密化不全一、（N种含有非单一遗传背景的心肌病。目前研究发现它的病变基因点位于Xq28 联结区域内，有家族发病的倾向。文献报道最高的家族发病倾向达到44%。一、中没有心肌致密化不全的确切类型，因此将其归为未定型心肌病。有些学者认为不存在这种独立类型的心肌病，有些认为这种类型的心肌病难以诊断。一、识中，非常明确地把心肌致密化不全归类为原发性心肌病的一种类型，即遗传性心肌病。这就将心肌致密化不全的分类位置明确了，并提示这种疾病有别于其他心肌病，如扩张型心肌病等。一、二、二、发发是由于胚胎发育过程中出现异常。二、二、发发膜、从基底部到心尖部逐步进行的。最后，隐窝可能压缩，形成毛细血
2、管，即微循环系统。到胎儿发育成熟时，心肌致密化基本上全部完成。二、发化过程的异常表现，如流产导致心肌致密化不全等。心肌的致密化由于流产等因素而中断或失败，造成部分心肌没有致密化二、发改变主要是心衰、心律失常和血栓形成。三、三、病病理理体解剖示心外膜表面的冠状动脉、大血管都正常，致密化心肌变薄，非致密化心肌增厚。连续切片发现从心尖到心底的室壁逐渐增厚，心肌的肌小梁和隐窝可达心肌的外三分之一。三、三、病病维组织；内层心肌细胞肥大、交错，有核异型；外层心肌走行和形态基本正常；非致密化心肌肌束粗大，紊乱交错。三:病与非致密化心肌有明显区别，致密化心肌的细胞走行规律，排列整齐，细胞核形态正常；而非致密化
3、心肌细胞走行紊乱、粗大，细胞核异型改变。四、四、临临要是心衰、心律失常和血栓形成。四、四、临临 四、四、临临系统性血栓形成，血栓主要形成于左室内，血栓脱落可造成体循环栓塞。部分患者还伴有心律失常和其他的先天性畸形等。五、五、RI）和铊201 心肌显像。n3、心室造影。1、超超心动图检查来明确诊断。n根据超声心动图的表现，可把心肌致密化不全分为左室型、右室型和双室型。左室型即心肌致密化不全所累及的心肌主要以左室壁心肌为主。1、超超心心脏脏病；病；n5）乳乳头头肌肌受受累累时时可可伴伴有有二二尖尖瓣瓣关关闭闭不不全；全；n6）晚晚期期多多出出现现心心功功能能衰衰竭，竭，包包括括射射血血分分数数降降
4、低、低、左左心心室室扩扩大大等。等。1、超超累及的节段，往往是越靠近心尖部，致密化不全越明显；它还可累及到室壁中段；一般不累及基底段。同时，心内膜的心肌比靠近心外膜的心肌非致密化更明显。磁共振（心肌增厚，致密化心肌变薄，心尖区高强度显影，病变区域室壁运动减低。铊20者会出现相关区域的低灌注状态左室左左室室影剂都充填到隐窝中，肌小梁没有造影剂就像羽毛一样，因此称为鹅毛征。六、鉴可有粗大的肌小梁，但缺乏深陷的隐窝六、鉴六、鉴现肌小梁增粗，同时致密心肌也增厚；六、鉴常。七、并到乳头肌，会使乳头肌功能障碍，造成瓣膜脱垂，导致返流，甚至重度返流。这种情况下，如果盲目地进行瓣膜修复术或瓣膜置换术，效果常常不好。因为外科可能只关注到瓣膜的返流，却没有更多地关注到心肌的状态，导致术后心脏顽固的低心排，患者心功能较差，最后可能会导致患者死亡，所以，临床上要谨慎对待。八、八、可心脏移植；n心律失常者可予以相应的抗心律失常药物治疗，n有恶性心律失常的患者可植入除颤器；八、重要部分，n不管是否发现心脏内血栓，心肌致密化不全患者宜行长期的抗凝治疗。
