1、儿童缺铁性贫血1、骨髓外造血2、生理性贫血3、白细胞的双五交叉（一）生前（胚胎期）造血1.中胚叶造血 3w卵黄囊“血岛”,6w2.肝脾造血 2m ,4-5m高峰，6m（有核红*，粒细胞，巨核）脾8w 红，粒、12w 淋巴，单核、5m淋巴 胸腺 6-7w 淋巴结 11w3.骨髓造血 6w发育 ，4m稳定 生后2-5w后持续终生 “互相交替、此消彼长”0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10胎龄m淋巴结肝脾骨髓中胚叶（二）生后造血 1.骨髓造血 红髓 黄髓 5-7y 2.2.骨髓外造血（骨髓外造血（ExtramedullaryExtramedullary H.H.）婴幼儿时期 感染 肝、脾、淋
2、巴结大大 贫血（溶血）浸润 周血：有核红 幼稚粒（一）血容量（Blood Volume）Newborn 10%Child 8%-10%Adult 6%-8%（二）PLT 与成人同（三）WBC “双双5 5交叉交叉”（四）RBC-Hb 生理性贫血生理性贫血 2-3m，EPO造血 Hb110g/L 血容量多、稀释 HbF寿短破坏 RBC301010/L贫血（Anemia）：外周血单位体积内 Hb/RBC 末稍血WHO标准：6m-6y 110 g/L；6-14y 120g/L 新生儿145g/L 1-4m 90 4-6m 100 6m-6y 110 6y 120（一）程度 Degree Hb10g/
3、LRBC1012/L轻93中62重31极重“平行性”，“不平行性”贫血（二）形态 Morphology MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）疾病 80-9428-3232-38 正细胞性NNN失血性浸润性小细胞性NNIDA感染性小细胞低色素性重NIDA海洋性慢性感染大细胞性NNMABM衰竭（三）病因 Etiology 1.失血性 急性-trauma，出血病 慢性-消化性溃疡 胎儿失血 2.生成 原料不足 再生障碍 浸润占位 系统影响 3.破坏 （溶血）内在：CM、Enzyme（G6PD、PK）、Hb合成或结构异常 外在：免疫：AIHA 非免疫：DIC、药物、毒物n定义：（iron def
4、iciency anemia,IDA）由于体内铁缺乏导致血红蛋白减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血。n婴幼儿发病率高。1、来源：食物：血红素铁和非血红素铁；红细胞释放的铁。2、分布：合成血红蛋白64%，肌红蛋白3%，铁蛋白和含 铁血黄素30%，酶。3、吸收与转运：十二指肠和空肠上段吸收。形式：2+铁，还原剂促进吸收。转铁蛋白1/3+Fe=血清铁（SI）SI/总铁结合力=转铁蛋白饱和度4、储存与利用 储存形式：含铁血黄素和铁蛋白；Fe+原卟啉=血红素+珠蛋白=Hb5、排泄：15g/kgd，肠粘膜、RBC、胆汁。6、需要量：小儿多于成人1mg/kgd。早产儿
5、 2mg/kg。不宜超过15mg/d。7、缺铁的分期：铁减少期（iron depletion,ID）红细胞生成缺铁期（iron-defecient erythropoiesis,IDE）缺铁性贫血期（iron-deficient anemia,IDA）1、摄入不足2、生长发育快3、储存不足4、丢失过多5、吸收障碍1、一般表现：Hb下降缺氧苍白、乏力、头晕2、系统表现：（1）消化系统：食欲不振、恶心、呕吐、腹泻腹胀或便秘等。异食癖（吃纸屑、煤渣等）。（2）呼吸循环系统：由于缺氧，可有代偿性呼吸、心率加快，活动或哭闹后更明显，严重者可出现全心扩大、心脏杂音甚至心力衰竭。（3）免疫功能降低：易患各种
6、感染。T淋巴细胞功能减弱及粒细胞杀菌能力降低。（4）神经系统：烦躁不安或萎靡不振，注意力、记忆力减退。3、骨髓外造血：肝、脾、淋巴结肿大1、血象（1）小细胞/低色素性贫血（2）HbRBC（3）RBC大小不等、中空淡染、以小为主（4）Ret正常或降低，是反映疗效的指标 Normal IDA2、骨髓象（1）以红系为主的增生（2）缺铁的细胞形态（3）细胞内外铁减少（4）铁粒幼细胞减少，15%3、铁的生化学（1）血清铁蛋白（serum ferritin,SF）储铁指标 ID期下降 并发肝炎，肿瘤及其他感染时，SF可暂时升高。（2）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）（3）红细胞游离原卟啉（FEP）：
7、4.新近指标nAAP提出诊断缺铁性贫血检查n血清铁蛋白（SF）10g/l /CRPn网织红细胞血红蛋白（CHr）n血清转铁蛋白受体1（TfR1）n铁剂治疗反应：1月铁剂治疗Hb升高1g/dl急性相蛋白急性相蛋白慢性炎症；感染；恶慢性炎症；感染；恶性疾病；肝脏疾病时性疾病；肝脏疾病时均可升高均可升高缺乏儿童缺乏儿童 参考参考值值应用范围小应用范围小1998年全国儿科血液专业组会议1、贫血为小细胞低色素性2、有明确缺铁病因3、血清铁 10.7 mol/L（60 g/dl）4、总铁结合力 62.7 mol/L（350 g/dl）运铁蛋白饱和度 15%10%5、骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞1
8、5%6、红细胞原卟啉500g/L7、血清铁蛋白16 g/L8、铁剂治疗有效 符合1条和2-8条中至少2条者可诊断缺铁贫血。1、感染性贫血2、海洋性贫血3、铅中毒4、雅克什贫血（Jakch综合征）5、肺含铁血黄素沉着症 网织红细胞计数网织红细胞计数 小细胞性贫血小细胞性贫血低低铁缺乏铁缺乏铅中毒铅中毒慢性疾病慢性疾病铝中毒铝中毒铜缺乏铜缺乏蛋白营养不良蛋白营养不良正常正常地中海性贫血地中海性贫血铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血高高地中海性贫血综合征地中海性贫血综合征血红蛋白血红蛋白C异常异常1、一般疗法2、去因治疗3、铁剂：4-6mg/kgd分3次口服 （1）二价铁易吸收：FeSO4、力蜚能、血
9、红素铁 （2）还原剂促进吸收：VC、VE （3）必须补足储存铁，大于2个月 （4）Ret反应疗效指标：2-3d上升，5-7d高峰，2-3w恢复 （5）Hb反应：1-2w上升，3-4w正常，继续治疗6-8w4、输血：（1）重度贫血；（2）合并感染；（3）急诊 手术1、提倡母乳喂养2、及时添加辅食3、强化铁配方奶 鲜奶需加热4、早产儿宜早 2m5、炊具铁过量铁过量 正常正常 铁缺乏（铁缺乏（ID）IDA远期神经系远期神经系统发育及认统发育及认知功能降低知功能降低n社会经济环境差社会经济环境差n早产及低出生体重病史早产及低出生体重病史n铅环境暴露铅环境暴露n4 4月后仍完全母乳喂养，未添加额外铁剂月后仍完全母乳喂养，未添加额外铁剂n全奶或完全食物喂养未添加铁强化谷物或食物全奶或完全食物喂养未添加铁强化谷物或食物自身含铁量少自身含铁量少n其他：喂养问题，生长迟缓，需要特殊营养素其他：喂养问题，生长迟缓，需要特殊营养素喂养的儿童喂养的儿童年龄年龄铁需要量铁需要量足月，健康婴儿足月，健康婴儿4 4月月4 4月以内无需添加，月以内无需添加，1mg/kg1mg/kg 6-12 6-12月月11mh/d11mh/d早产儿早产儿至少至少 2mg/kg.d2mg/kg.d至至1212月月1-31-3岁岁7mg/d7mg/d
