1、病例:患者男患者男,12岁岁,轻度跛行轻度跛行.自幼有出血倾向自幼有出血倾向,轻轻微创伤后出血难止微创伤后出血难止.否认有皮肤粘膜淤斑否认有皮肤粘膜淤斑淤点现象淤点现象.血液一般检查结果血液一般检查结果:RBC 3.010 12/L,HGB 90 g/L,10 12/L,HGB 90 g/L,PLT PLT 18010 9/L,10 9/L,其它无异常其它无异常.疑诊为血疑诊为血友病友病.试问该进一步做哪些化验检查试问该进一步做哪些化验检查?1出血出血血栓血栓第五节第五节 血栓与止血检查血栓与止血检查2n正常止血机理有赖于血管壁、血小正常止血机理有赖于血管壁、血小板、凝血与抗凝血系统、纤维蛋白
2、板、凝血与抗凝血系统、纤维蛋白溶解系统等因素的相互溶解系统等因素的相互调节调节.失去平失去平衡衡,则会导致出血或形成血栓则会导致出血或形成血栓3n血管壁的止血作用血管壁的止血作用n 血管的收缩血管的收缩n 血小板的激活血小板的激活n 凝血系统的活化凝血系统的活化n 局部血粘度的增高局部血粘度的增高4血小板止血功能血小板止血功能：1.粘附功能：血小板粘附于内皮下组织或其他粘附功能：血小板粘附于内皮下组织或其他 异物异物 表面的功能。表面的功能。2.聚集功能：血小板与血小板之间相互粘附聚集功能：血小板与血小板之间相互粘附 3.释放反应：血小板颗粒内容物释放到血小板外释放反应：血小板颗粒内容物释放到
3、血小板外 4、收缩功能、收缩功能5、促凝血功能、促凝血功能 释放凝血因子和凝血因子激活剂释放凝血因子和凝血因子激活剂6、维护血管内皮完整性、维护血管内皮完整性5（一）、一期止血缺陷筛选实验（一）、一期止血缺陷筛选实验 一期止血缺陷是一期止血缺陷是由血管壁、血小板异常引起由血管壁、血小板异常引起的缺陷的缺陷.筛选实验有筛选实验有PLT BT 等等.6 血管受损血管受损 初初 胶原暴露胶原暴露 收缩收缩 步步 止止 血小板粘附血小板粘附 血血 血小板聚集血小板聚集 血小板释放血小板释放 血小板栓子血小板栓子 初步止血初步止血71.血小板计数血小板计数PLT形态形态:圆、椭圆圆、椭圆异常：异常：幼稚
4、血小板幼稚血小板 大小不等大小不等 畸形畸形正常值正常值 (100300)109/L 8 意义：意义：PLT减少易发生出血，值越低越可能出血减少易发生出血，值越低越可能出血 PLT增多易形成血栓增多易形成血栓 PLT正常但功能异常也会出血正常但功能异常也会出血减少减少 生成障碍如生成障碍如再障、巨幼贫再障、巨幼贫 白血病白血病 骨纤骨纤 破坏或消耗亢进：破坏或消耗亢进：ITP、SLE DIC增加增加 原发性：原发性：骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病(慢粒、真红慢粒、真红)反应性：反应性：炎症、癌症炎症、癌症92 2、出血时间、出血时间BT 指皮肤毛细血管刺破后出血到自然止血的时指皮肤毛细血管刺破后
5、出血到自然止血的时间间.与血管壁和血小板结构、功能有关与血管壁和血小板结构、功能有关卫生部制定了标准化操作规程，专门的测定卫生部制定了标准化操作规程，专门的测定器，计数准确又防感染。器，计数准确又防感染。反映血小板、血管功能反映血小板、血管功能 10参考值参考值 2.59.5分钟分钟 临床意义临床意义 BT延长见于延长见于血小板明显减少如原发、继发血小板减少症血小板明显减少如原发、继发血小板减少症血小板功能异常血小板功能异常 血管性血友病、血管性血友病、DICDIC药物影响如服用潘生丁、乙酰水杨酸药物影响如服用潘生丁、乙酰水杨酸11（二）、二期止血缺陷筛选实验（二）、二期止血缺陷筛选实验 二期
6、止血缺陷二期止血缺陷指凝血和纤溶系统异常引起指凝血和纤溶系统异常引起的止血功能缺陷筛的止血功能缺陷筛.实验项目有实验项目有CT APTT PT等等12n凝血机制凝血机制 内源内源 外源外源 a a a a,Ca2+,a a,Ca2+,PF3 PF3 a 共同共同 a,Ca2+,a PF3 a a (纤维蛋白纤维蛋白)131 1、血液凝固时间、血液凝固时间CTn指血液离体后置试管中，自采血开始至指血液离体后置试管中，自采血开始至血液凝固所需时间血液凝固所需时间 n反映内源性途径凝血功能反映内源性途径凝血功能 n参考值参考值：普通试管法普通试管法510分钟，硅管分钟，硅管法法1532分钟分钟 14
7、CT延长见于延长见于 血友病（缺乏血友病（缺乏、因子）因子）血管性血友病血管性血友病vWD 其它因子如其它因子如、缺乏、减少缺乏、减少（严重肝损）（严重肝损）纤溶亢进或抗凝药物使用纤溶亢进或抗凝药物使用BT缩短见于缩短见于 高凝状态（敏感性差，不用高凝状态（敏感性差，不用152、活化部分凝血活酶时间、活化部分凝血活酶时间 APTT n也是也是反映内源性途径凝血功能反映内源性途径凝血功能 n参考值参考值 3340秒，秒，比正常对照延长比正常对照延长10秒以上有意义秒以上有意义 n临床意义：APTT延长见于甲型血友病和因子延长见于甲型血友病和因子、缺乏；缺乏；监测肝素治疗。监测肝素治疗。APTT缩
8、短见于缩短见于DIC、血栓前、血栓前163、血浆凝血酶原时间、血浆凝血酶原时间PT 反映外源性途径凝血功能反映外源性途径凝血功能 参考值参考值 1113秒，比正常对照延长秒，比正常对照延长3秒以上秒以上有意义（通常报告比率和标准化比值）有意义（通常报告比率和标准化比值）临床意义临床意义 PTPT延长见于因子延长见于因子、缺乏如缺乏如DICDIC、原发纤溶亢进、严重肝损原发纤溶亢进、严重肝损 检测口服抗凝药使用检测口服抗凝药使用 17（三）纤溶活性增强筛选实验三）纤溶活性增强筛选实验包括优球蛋白优球蛋白 纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白纤维蛋白(原原)降解产物及二聚体测定降解产物及二聚体测定181
9、91 1、优球蛋白溶解试验、优球蛋白溶解试验 优球蛋白包括纤维蛋白原、纤溶酶原、纤优球蛋白包括纤维蛋白原、纤溶酶原、纤溶酶原激活物。溶酶原激活物。溶解时间长短反映纤溶水平的高低溶解时间长短反映纤溶水平的高低意义：延长见于血栓疾病意义：延长见于血栓疾病 缩短见于缩短见于DICDIC 202、血清（浆）纤维蛋白（原）降解产物、血清（浆）纤维蛋白（原）降解产物FDP n参考值参考值 血浆血浆 5mg/L 血清血清 10mg/L n临床意义临床意义 FDP增高见于增高见于原发纤溶症原发纤溶症、恶性肿瘤、肺、恶性肿瘤、肺梗死、大手术后、梗死、大手术后、DIC、M3白血病（早白血病（早幼粒）幼粒）213、
10、二聚体测定、二聚体测定 DDDD二聚体二聚体属属FDP一部分，为一部分，为继发性纤溶亢继发性纤溶亢进进检测指标检测指标22弥漫性血管内凝血（弥漫性血管内凝血（DIC）n定义定义是指在某些严重疾病基础上，发生微是指在某些严重疾病基础上，发生微循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集板聚集,并伴有继发性纤维蛋白溶解并伴有继发性纤维蛋白溶解亢进的亢进的一种临床综合征一种临床综合征。23血管内皮损伤血管内皮损伤组织损伤组织损伤血细胞大量破坏血细胞大量破坏免疫反应免疫反应血小板活化血小板活化启动凝血系统启动凝血系统血小板血栓血小板血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓继发性纤溶亢进继发性
11、纤溶亢进高凝状态高凝状态低凝状态低凝状态消耗血小板消耗血小板及凝血因子及凝血因子24临临床床表表现现出血：出血：84-100%84-100%休克：休克：32-66%32-66%微血管栓塞微血管栓塞微血管病性溶血微血管病性溶血25 检查项目检查项目 DIC判定标准（判定标准（3项）项）n PC进行性下降进行性下降 2项增高项增高n Fbg进行性降低或增高进行性降低或增高 4g/Ln 3 P 阳性阳性 或或FDP、D-D 增高增高n PT、APTT 延长或缩短延长或缩短n AT 或或PC 活性降低活性降低 n PLG:Ag 200mg/Ln:C 50%n ET-1或或TM 增高增高26基层医院诊断标准基层医院诊断标准1.血象：见破碎红细胞；血象：见破碎红细胞；2.PLT：进行性减少；：进行性减少；3.PT、APTT、TT延长，但早期正常或缩短；延长，但早期正常或缩短；4.纤维蛋白原含量：纤维蛋白原含量：40g/L；7.D-dimer阳性。阳性。27 谢谢 谢谢28个人观点供参考，欢迎讨论！
