1、血液学血液学第1页/共38页第四篇第四篇 其它血液病的细胞学检验其它血液病的细胞学检验 第十二章第十二章 类白和传单类白和传单 第一节第一节 类白血病反应类白血病反应 一、概述一、概述:指机体受某种刺激而产生白细指机体受某种刺激而产生白细胞显著增高胞显著增高,超过超过50109L或血象中有或血象中有一定比例的原幼稚细胞一定比例的原幼稚细胞,表现为类似白血表现为类似白血病的血象反应病的血象反应 第2页/共38页二、特点：二、特点：1 1血象中白细胞显著增加血象中白细胞显著增加,出现原始和出现原始和幼稚细胞幼稚细胞 2 2有明确的病因有明确的病因 3 3原发病好转时迅速恢复正常原发病好转时迅速恢复
2、正常 4 4预后良好预后良好 第3页/共38页三、分类三、分类 1.1.按外周血白细胞总数分按外周血白细胞总数分:白细胞增多性白细胞增多性及白细胞不增多性及白细胞不增多性 2.2.按病程分按病程分:急性和慢性急性和慢性 3.3.按细胞类型分按细胞类型分:中性粒细胞型、淋巴细中性粒细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型和嗜酸性粒细胞型等胞型、单核细胞型和嗜酸性粒细胞型等 第4页/共38页四、检验四、检验 1.血象血象:除除WBC增高且常有毒性变外增高且常有毒性变外,RBC、Hb和和PLT无明显变化无明显变化 2.骨髓象骨髓象:无明显变化无明显变化,中性粒细胞可有核中性粒细胞可有核左移和毒性变。红系、巨系
3、大致正常左移和毒性变。红系、巨系大致正常 第5页/共38页五、诊断及鉴别诊断五、诊断及鉴别诊断 类白血病反应类白血病反应白血病白血病明确病因明确病因有有无无临床表现临床表现原发病症状常明显原发病症状常明显四大临床症状四大临床症状血血象象WBCWBC10010010109 9/L/L常见细胞毒性变常见细胞毒性变10010010109 9/L/L幼稚细胞增多幼稚细胞增多RBCRBC无明显变化无明显变化进行性减少进行性减少,出现幼出现幼RBCRBCPLTPLT正常或增加正常或增加除慢粒早期外均减少除慢粒早期外均减少NAPNAP显著增加显著增加粒细胞白细胞减少粒细胞白细胞减少骨髓象骨髓象白细胞增多白细
4、胞增多,核左移核左移原始细胞原始细胞1010增生极度或明显活跃增生极度或明显活跃有大量原始和幼稚细胞有大量原始和幼稚细胞活检活检无白血病细胞浸润无白血病细胞浸润有白血病细胞浸润有白血病细胞浸润治疗治疗解除原发病迅速恢复解除原发病迅速恢复疗效差疗效差第6页/共38页第二节第二节 传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症 是是EB病毒感染所引起的病毒感染所引起的LC良性增生性良性增生性传染病。常经唾液接触传播传染病。常经唾液接触传播,以儿童和青以儿童和青少年多见少年多见,好发于秋末冬初好发于秋末冬初,潜伏期潜伏期10天天,多数患者多数患者2个月内自愈个月内自愈 第7页/共38页（一）临床表现（一）
5、临床表现 1.发热发热:不规则热不规则热,伴头痛及乏力伴头痛及乏力 2.咽峡炎咽峡炎:为本病的主要症状为本病的主要症状,患者有剧烈患者有剧烈咽喉痛及咳嗽咽喉痛及咳嗽 3.淋巴结肿大、脾肿大和皮疹淋巴结肿大、脾肿大和皮疹:为本病最为本病最重要的体症重要的体症 第8页/共38页（二）检验（二）检验 1.1.血象血象:WBC(10-30):WBC(10-30)10109 9/L,LC/L,LC增多增多,并并出现异型出现异型LCLC。异淋分浆细胞型、单核细。异淋分浆细胞型、单核细胞型和幼稚细胞型三种。胞型和幼稚细胞型三种。RBCRBC、HbHb和和PLTPLT多正常多正常 2.2.骨髓象骨髓象:无明显
6、改变无明显改变,LC,LC可增多可增多,出现出现异淋异淋,但不如血象改变明显但不如血象改变明显,组织细胞可组织细胞可增多增多 第9页/共38页3.3.血清学试验血清学试验 嗜异性凝集试验嗜异性凝集试验:非特异性血清学反应非特异性血清学反应,测定受检者血清中棉羊红细胞的异嗜性测定受检者血清中棉羊红细胞的异嗜性抗体的滴度抗体的滴度 抗抗EBEB病毒抗体检查：对本病有诊断价病毒抗体检查：对本病有诊断价值值 第10页/共38页（三）诊断与鉴别诊断（三）诊断与鉴别诊断 1.诊断诊断:儿童或青年凡有发热、咽峡炎、儿童或青年凡有发热、咽峡炎、淋巴结肿大、肝脾肿大或皮疹淋巴结肿大、肝脾肿大或皮疹,血中血中LC
7、大于大于50,异淋大于异淋大于10,嗜异性凝集试验嗜异性凝集试验阳性阳性,排除传染性单核细胞增多综合症即排除传染性单核细胞增多综合症即可确诊可确诊 第11页/共38页2.鉴别诊断鉴别诊断 传单传单急淋急淋传淋传淋发热发热持续持续1-3周周持续不规则热持续不规则热无或暂短发热无或暂短发热LN肿大肿大有有有有无无脾肿大脾肿大25-75有有有有无无传染性传染性小小无无大大WBC计数计数中度增多中度增多极度增多极度增多显著增多显著增多诊断细胞诊断细胞异形淋巴异形淋巴原幼淋细胞原幼淋细胞正常成熟小淋巴正常成熟小淋巴贫血贫血无无有有无无PLT减少减少一般无一般无有有无无骨髓象骨髓象异形淋巴异形淋巴原幼淋增
8、多原幼淋增多小淋巴细胞增多小淋巴细胞增多嗜异性凝集嗜异性凝集阳性阳性阴性阴性阴性阴性预后预后良好良好不良不良良好良好第12页/共38页第十三章第十三章 WBC减少和粒细胞缺乏症减少和粒细胞缺乏症 一、粒细胞的生成和破坏一、粒细胞的生成和破坏（一）粒细胞的生成及分布（一）粒细胞的生成及分布 1.粒细胞的生成粒细胞的生成:原粒原粒早幼粒早幼粒中幼粒中幼粒(2次分裂次分裂)晚幼粒晚幼粒(16个个)杆状粒杆状粒分分叶粒。原粒叶粒。原粒-中幼粒为粒细胞的增殖池中幼粒为粒细胞的增殖池,晚幼粒晚幼粒-分叶粒为粒细胞的成熟池分叶粒为粒细胞的成熟池 2.粒细胞的分布粒细胞的分布（二）粒细胞的衰老及破坏（二）粒细
9、胞的衰老及破坏 第13页/共38页二、二、WBC减少症和粒细胞缺乏症：减少症和粒细胞缺乏症：外周外周血血WBC持续低于持续低于4109/L时称为白细胞时称为白细胞减少症减少症。当外周血当外周血WBC低于低于2109/L且且中性粒细胞低于中性粒细胞低于0.5109/L时称为粒细胞时称为粒细胞缺乏症缺乏症 第14页/共38页（一）病因和发病机理（一）病因和发病机理 1.粒细胞的增殖和成熟障碍粒细胞的增殖和成熟障碍:主要由于化主要由于化学药物、放射线、严重感染等因素抑制学药物、放射线、严重感染等因素抑制粒细胞的再生和成熟粒细胞的再生和成熟 2.粒细胞的破坏和消耗过多粒细胞的破坏和消耗过多:包括粒细胞
10、包括粒细胞在抗感染中破坏和消耗过多以及免疫性在抗感染中破坏和消耗过多以及免疫性疾病的粒细胞减少疾病的粒细胞减少 3.粒细胞的分布异常粒细胞的分布异常:粒细胞在边缘池增粒细胞在边缘池增多多,循环池减少循环池减少,粒细胞总数正常粒细胞总数正常,称为假称为假性粒细胞减少症性粒细胞减少症 第15页/共38页（二）临床表现（二）临床表现 1.白细胞减少症白细胞减少症:起病缓慢起病缓慢,患者常乏力、患者常乏力、头晕、纳差、易感染头晕、纳差、易感染 2.粒细胞缺乏症粒细胞缺乏症:起病急骤起病急骤,患者常高热、患者常高热、多汗、咽痛、易感染多汗、咽痛、易感染 第16页/共38页（三）检验（三）检验 1.1.血
11、象血象:WBC:WBC减低减低,中性粒细胞减低并常见中性粒细胞减低并常见毒性变毒性变,LC,LC相对增高相对增高,RBC,RBC和和PLTPLT大致正常大致正常 2.2.骨髓象骨髓象:粒系常受抑制且有成熟障碍粒系常受抑制且有成熟障碍,LCLC、浆细胞浆细胞、网状细胞相对增加网状细胞相对增加,红系和红系和巨系大致正常巨系大致正常 第17页/共38页3.其它检验其它检验 1)肾上腺素试验肾上腺素试验:皮下注射肾上腺素皮下注射肾上腺素,检查检查粒细胞从边缘池进入循环池粒细胞从边缘池进入循环池,正常粒细胞正常粒细胞增加少于增加少于2109/L,超过则提示患者粒细超过则提示患者粒细胞分布异常胞分布异常(
12、假性粒细胞减少症假性粒细胞减少症)2)骨髓粒细胞贮备能力试验骨髓粒细胞贮备能力试验:静脉注射地静脉注射地塞米松塞米松,检查骨髓粒细胞储存池的大小及检查骨髓粒细胞储存池的大小及释放功能释放功能 第18页/共38页血象:轻至中度正细胞性贫血,淋巴细胞和单核细胞胞浆中出现空泡,血小板可正常白细胞减少症:起病缓慢,患者常乏力、头晕、纳差、易感染第十五章 脾功能亢进:是一种综合症,临床表现为脾肿大,一或多种血细胞减少一、如何分析骨髓象和血象第十五章 脾功能亢进:是一种综合症,临床表现为脾肿大,一或多种血细胞减少戈谢细胞、尼曼-匹克细胞有何特征？患者由于类脂质分解代谢酶的缺陷,导致类脂质分解障碍,在巨噬细
13、胞内沉积,引起一系列临床症状名词解释：类白血病反应、传染性单核细胞增多症、白细胞减少症、粒细胞缺乏症（一）病因:原发性脾亢病因未明,继发性脾亢见于慢性感染、充血性脾肿大、造血系统疾病、类脂沉积病等血象:轻或中度正细胞性贫血,白细胞和血小板常减少嗜异性凝集试验:非特异性血清学反应,测定受检者血清中棉羊红细胞的异嗜性抗体的滴度骨髓象:出现高雪细胞,其PAS、苏丹黑阳性,POX、NAP阴性。第二节 传染性单核细胞增多症2)骨髓粒细胞贮备能力试验:静脉注射地塞米松,检查骨髓粒细胞储存池的大小及释放功能1血象中白细胞显著增加,出现原始和幼稚细胞要充分认识良好的取材、涂片、染色的重要性(一)分析骨髓象时应
14、当注意的问题3)血清溶菌酶测定血清溶菌酶测定:溶菌酶增高反应粒细溶菌酶增高反应粒细胞破坏增加胞破坏增加,溶菌酶减低反应粒细胞生成溶菌酶减低反应粒细胞生成减少减少(四四)诊断诊断:根据根据WBC+DC,结合临床表现结合临床表现即可确诊即可确诊,但粒缺应与再障、但粒缺应与再障、WBC不增不增多性白血病和恶组鉴别多性白血病和恶组鉴别 第19页/共38页第十四章第十四章 类脂质沉积病类脂质沉积病:为常染色体隐为常染色体隐性遗传的类脂代谢紊乱性疾病。患者由性遗传的类脂代谢紊乱性疾病。患者由于类脂质分解代谢酶的缺陷于类脂质分解代谢酶的缺陷,导致类脂质导致类脂质分解障碍分解障碍,在巨噬细胞内沉积在巨噬细胞内
15、沉积,引起一系列引起一系列临床症状临床症状 一、高雪病一、高雪病:由于缺乏葡萄糖脑苷酶由于缺乏葡萄糖脑苷酶,导导致葡萄糖脑苷脂在巨噬细胞内沉积致葡萄糖脑苷脂在巨噬细胞内沉积,形成形成高雪细胞高雪细胞 第20页/共38页（一）临床表现（一）临床表现 1.成人型成人型:起病缓慢起病缓慢,肝脾进行性肿大肝脾进行性肿大,皮皮肤出现色素斑肤出现色素斑,出现骨痛出现骨痛,骨质疏松等骨质疏松等 2.婴儿型婴儿型:常在常在1岁内发病岁内发病,除肝脾肿大外除肝脾肿大外,常有神经系统退行性变常有神经系统退行性变,多在短期内死亡多在短期内死亡 第21页/共38页（二）检验（二）检验 1.血象血象:轻或中度正细胞性贫
16、血轻或中度正细胞性贫血,白细胞和白细胞和血小板常减少血小板常减少 2.骨髓象骨髓象:出现高雪细胞出现高雪细胞,其其PAS、苏丹黑、苏丹黑阳性阳性,POX、NAP阴性。骨髓红、粒和巨阴性。骨髓红、粒和巨系均显著增多系均显著增多 第22页/共38页二、尼曼二、尼曼-匹克病匹克病:由于缺乏神经鞘磷酸由于缺乏神经鞘磷酸酯酶酯酶,导致神经鞘磷酸酯在巨噬细胞内沉导致神经鞘磷酸酯在巨噬细胞内沉积积,形成尼曼形成尼曼-匹克细胞匹克细胞（一）临床表现（一）临床表现:常在常在1岁内发病岁内发病,患儿肝患儿肝脾肿大、智力发育不全脾肿大、智力发育不全,病情进展迅速病情进展迅速,常常发生恶病质导致死亡发生恶病质导致死亡
17、 第23页/共38页骨髓中可能混有的外周血一、粒细胞的生成和破坏当外周血WBC低于2109/L且中性粒细胞低于0.一、粒细胞的生成和破坏粒细胞的生成:原粒早幼粒中幼粒(2次分裂)晚幼粒(16个)杆状粒分叶粒。（一）粒细胞的生成及分布二、尼曼-匹克病:由于缺乏神经鞘磷酸酯酶,导致神经鞘磷酸酯在巨噬细胞内沉积,形成尼曼-匹克细胞异淋分浆细胞型、单核细胞型和幼稚细胞型三种。1血象中白细胞显著增加,出现原始和幼稚细胞（一）临床表现:常在1岁内发病,患儿肝脾肿大、智力发育不全,病情进展迅速,常发生恶病质导致死亡（二）检验（二）检验 1.血象血象:轻至中度正细胞性贫血轻至中度正细胞性贫血,淋巴细胞淋巴细胞
18、和单核细胞胞浆中出现空泡和单核细胞胞浆中出现空泡,血小板可正血小板可正常常 2.骨髓象骨髓象:出现尼曼出现尼曼-匹克细胞匹克细胞,内含大量内含大量脂滴脂滴,为未分解的神经鞘磷酸酯为未分解的神经鞘磷酸酯,瑞氏染色瑞氏染色为空泡状为空泡状,其其PAS染色空泡壁阳性染色空泡壁阳性,空泡中空泡中阴性阴性,POX、NAP阳性阳性 第24页/共38页三、海蓝组织细胞增生症三、海蓝组织细胞增生症:属于分化良好属于分化良好型组织细胞病型组织细胞病,患者骨髓、肝脾出现大量患者骨髓、肝脾出现大量的海蓝组织细胞的海蓝组织细胞（一）临床表现（一）临床表现:可见于任何年龄可见于任何年龄,患者患者肝脾肿大肝脾肿大,血小板
19、减少导致皮肤轻度紫癜血小板减少导致皮肤轻度紫癜（二）检验（二）检验 1.1.血象血象:PLT:PLT减少减少,脾亢时可全血细胞减少脾亢时可全血细胞减少 2.2.骨髓象骨髓象：出现海蓝组织细胞出现海蓝组织细胞，其苏丹黑其苏丹黑、PASPAS阳性阳性 第25页/共38页第十五章第十五章 脾功能亢进脾功能亢进:是一种综合症是一种综合症,临临床表现为脾肿大床表现为脾肿大,一或多种血细胞减少一或多种血细胞减少（一）病因（一）病因:原发性脾亢病因未明原发性脾亢病因未明,继发继发性脾亢见于慢性感染、充血性脾肿大、性脾亢见于慢性感染、充血性脾肿大、造血系统疾病、类脂沉积病等造血系统疾病、类脂沉积病等 第26页
20、/共38页（二）发病机理（二）发病机理 1.过分阻留吞噬学说过分阻留吞噬学说:当脾脏有病理性肿当脾脏有病理性肿大时大时,过多的血细胞可在脾索内阻留、破过多的血细胞可在脾索内阻留、破坏坏 2.体液学说体液学说:脾亢时脾脏产生的某些体液脾亢时脾脏产生的某些体液因子能抑制骨髓造血功能或加速血细胞因子能抑制骨髓造血功能或加速血细胞的破坏的破坏 第27页/共38页（三）检验（三）检验 1.血象血象:正细胞性贫血正细胞性贫血,可伴有白细胞减低可伴有白细胞减低或血小板减低或血小板减低 2.骨髓象骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃骨髓增生活跃或明显活跃,可伴可伴有粒系和巨系成熟障碍有粒系和巨系成熟障碍 3.其它检
21、查其它检查 1）超声波测脾）超声波测脾 2）红细胞寿命测定：）红细胞寿命测定：51Cr标记红细胞，标记红细胞，红细胞半衰期常缩短红细胞半衰期常缩短 第28页/共38页第十六章第十六章 血液病细胞学诊断概要血液病细胞学诊断概要 一、如何分析骨髓象和血象一、如何分析骨髓象和血象(一一)分析骨髓象时应当注意的问题分析骨髓象时应当注意的问题 1.1.要充分认识良好的取材、涂片、染色要充分认识良好的取材、涂片、染色的重要性的重要性 2.2.要按步骤全面地观察涂片要按步骤全面地观察涂片 3.3.综合分析结果综合分析结果 第29页/共38页(二二)骨髓各系细胞变化的原因分析骨髓各系细胞变化的原因分析 第30
22、页/共38页二、正确评价骨髓象的诊断价值二、正确评价骨髓象的诊断价值 1.1.一次骨髓检验不能完全说明体内骨髓一次骨髓检验不能完全说明体内骨髓造血情况造血情况 2.2.骨髓中可能混有的外周血骨髓中可能混有的外周血 3.3.瑞氏染色的局限性瑞氏染色的局限性 4.4.形态学诊断的局限性形态学诊断的局限性 第31页/共38页复习思考题复习思考题 1.名词解释：类白血病反应、传染性单名词解释：类白血病反应、传染性单核细胞增多症、白细胞减少症、粒细胞核细胞增多症、白细胞减少症、粒细胞缺乏症缺乏症 2.类白血病反应分为哪几类？怎样鉴别类白血病反应分为哪几类？怎样鉴别诊断白血病与类白血病反应？诊断白血病与类
23、白血病反应？3.异型淋巴细胞分为哪三型？异型淋巴细胞分为哪三型？第32页/共38页4.戈谢细胞、尼曼戈谢细胞、尼曼-匹克细胞有何特征？匹克细胞有何特征？5.传染性单核细胞增多症血象有何特征？传染性单核细胞增多症血象有何特征？6.分析骨髓象时应注意哪些问题？分析骨髓象时应注意哪些问题？第33页/共38页第四篇第四篇 其它血液病的细胞学检验其它血液病的细胞学检验 第十二章第十二章 类白和传单类白和传单 第一节第一节 类白血病反应类白血病反应 一、概述一、概述:指机体受某种刺激而产生白细指机体受某种刺激而产生白细胞显著增高胞显著增高,超过超过50109L或血象中有或血象中有一定比例的原幼稚细胞一定比
24、例的原幼稚细胞,表现为类似白血表现为类似白血病的血象反应病的血象反应 第34页/共38页二、二、WBC减少症和粒细胞缺乏症：减少症和粒细胞缺乏症：外周外周血血WBC持续低于持续低于4109/L时称为白细胞时称为白细胞减少症减少症。当外周血当外周血WBC低于低于2109/L且且中性粒细胞低于中性粒细胞低于0.5109/L时称为粒细胞时称为粒细胞缺乏症缺乏症 第35页/共38页3.其它检验其它检验 1)肾上腺素试验肾上腺素试验:皮下注射肾上腺素皮下注射肾上腺素,检查检查粒细胞从边缘池进入循环池粒细胞从边缘池进入循环池,正常粒细胞正常粒细胞增加少于增加少于2109/L,超过则提示患者粒细超过则提示患
25、者粒细胞分布异常胞分布异常(假性粒细胞减少症假性粒细胞减少症)2)骨髓粒细胞贮备能力试验骨髓粒细胞贮备能力试验:静脉注射地静脉注射地塞米松塞米松,检查骨髓粒细胞储存池的大小及检查骨髓粒细胞储存池的大小及释放功能释放功能 第36页/共38页二、尼曼二、尼曼-匹克病匹克病:由于缺乏神经鞘磷酸由于缺乏神经鞘磷酸酯酶酯酶,导致神经鞘磷酸酯在巨噬细胞内沉导致神经鞘磷酸酯在巨噬细胞内沉积积,形成尼曼形成尼曼-匹克细胞匹克细胞（一）临床表现（一）临床表现:常在常在1岁内发病岁内发病,患儿肝患儿肝脾肿大、智力发育不全脾肿大、智力发育不全,病情进展迅速病情进展迅速,常常发生恶病质导致死亡发生恶病质导致死亡 第37页/共38页(二二)骨髓各系细胞变化的原因分析骨髓各系细胞变化的原因分析 第38页/共38页
