1、2021/8/171 维生素维生素D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症 （tetany of vitamin D deficiency）2021/8/172 一、概述 五、诊断 二、复习内容 六、鉴别诊断 三、病因及发病机制 七、治疗 四、临床表现2021/8/173 又称婴儿性手足搐搦症，由于维生素D缺乏，甲状旁腺功能低下，导致血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，表现为惊厥、手足搐搦及喉痉挛。该病多见于婴幼儿，特别是 6 个月以下的小婴儿。一、概述（summarization）2021/8/174二、复习内容 血清钙的正常值及存在形式 钙离子的影响因素2021/8/175正常值：911mg/d
2、l（2.22.7mmol/L）（占总钙的60%）其中80%呈离子化状态存在,称离子钙（5mg/dl）生物活性最强。少数和磷酸根、碳酸根、枸橼酸根结合。存在形式:即与蛋白质结合的钙。弥散钙:非弥散钙：2021/8/176 1 1、PH和磷酸盐：依 Ca2+HCO3-HPO42-H+=K PHH+Ca2+PHHCO-3Ca2+磷酸盐Ca2+血浆蛋白Ca2+(结合钙)反之,Ca2+钙离子的影响因素：2 2、血浆蛋白：2021/8/177三、病因及发病机制(etiology and mechanism)2021/8/178 VitD 初期 血CaPT反应迟钝反应迟钝PTH(77.5mg/dl 或Ca2
3、+4mg/dl)N.M兴奋性症 状血Ca感染、发热、饥饿时 组织分 解释放磷春季或VitD治疗之初大量血钙沉积于骨骼血PCa2+长期腹泻2021/8/179 四、临床表现(clinical manifestation)惊厥（最常见）手足搐搦喉痉挛（最严重）隐性体征面N征腓反射陶瑟征*此外还可伴有佝偻病的症状和体征。典型症状2021/8/1710突然发作重者轻者 一般无发热 间歇期正常惊厥:多见于小婴儿。发作特点：2021/8/1711幼儿和较大儿童多见。足搐搦：踝关节伸直，足指向下，跖部弯曲呈弓形。手足搐搦发作特点：手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指内收。2021/8/17122021/8/171
4、32021/8/1714表现：吸气性呼吸困难，吸气 性喉鸣，重者可出现窒息，甚至猝死。喉痉挛：最严重多见于小婴儿。原因：喉部肌肉及声门痉挛。2021/8/1715 用指尖或叩诊锤叩击颧弓与口角间的面颊部，若引起眼睑及口角向同侧抽动为阳性。面神经征(Chvostek sign)2021/8/1716 用叩诊锤叩击膝下外侧腓骨小头处的腓神经部位，若引起足向外侧收缩为阳性。腓反射（Peroneal reflex）2021/8/1717 用血压计袖带色裹上臂，打气使血压维持在收缩压与舒张压之间，若5分钟内出现手搐搦者为阳性。陶瑟征（Trousseau sign）又称人工手痉挛症2021/8/1718
5、五、诊断(diagnosis)季节：病因发作特点无NS体征，有N.M兴奋性增高及佝偻病的体征。血Ca7.5mg/dl Ca剂治疗有效。春季多见突然发作、一般无发热，间歇期正常。2021/8/1719与惊厥鉴别:低血糖症 无热惊厥 低血镁症 婴儿痉挛症 有热惊厥颅内感染 与手足搐搦鉴别甲状旁腺功能减低症与喉痉挛鉴别急性喉炎六、鉴别诊断(differential diagnosis)：2021/8/1720诱因：晨起、空腹时发作、进食不足或腹泻。严重者发作后可呈昏迷状态。化验：血糖下降。葡萄糖治疗有效。低血糖症:2021/8/1721 摄入不足，长期腹泻史。长期用利尿剂。偶有遗传性镁吸收缺陷。化验：血镁10分钟，否则血Ca心脏骤停。反复发作，每日重复2-3次，直至发作停止。活性钙：吸收率90%枸橼酸钙司特立氨基酸钙乐力醋酸钙速溶金钙 口服钙剂钙剂治疗:无搐搦者：搐搦者：2021/8/1730维生素D治疗同维生素D缺乏性佝偻病2021/8/1731 小结：个三、每年月发病多。、个月左右发病多。、发病有个症状。、体检有物理征。、治疗有个原则。2021/8/1732 思考题:1、为什么同是VitD缺乏，在临床上引起两种病？2、VitD缺乏时佝偻病和手足搐搦症有哪些异同点？二者有何内在关系？3、VitD缺乏性手足搐搦症有哪些促发因素？其抢救原则包括哪些？2021/8/1733
