1、1牵牛花综合征的牵牛花综合征的CT和和MRI诊断诊断2概述 牵牛花综合征(morning g lory syndrome)是胚裂先天闭合不全引起的一种少见的先天性眼病，临床眼底镜检查有明显特征性，表现为视乳头如盛开的“牵牛花”。3概述 牵牛花综合征临床特征是指视神经缺损伴有特征性视网膜血管异常,伴有视神经胶质增生变形和视乳头周围色素沉着,视盘向后进入深的漏斗状的葡萄肿样凹陷,累及视神经和视乳头周围的视网膜。4概述 此外还可合并脑膨出、腭唇裂、胼胝体发育不良等先天性发育异常。一般认为是由于胚裂上端闭合不全或者中胚层发育异常引起。常常单侧发病,双侧较罕见,无性别和左右眼差异。5影像表现 CT、M
2、RI 可以清晰地显示视盘扩大并凹陷，表现为视盘扩大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形态表现各有差异，可表现为局部隆起，也可表现为漏斗状或囊带状。同一病例的CT、M RI检查形态表现相似，并且密度或信号改变与玻璃体相同，CT为等密度，MRI为长T1、长T2 信号。6CT特点(1)视盘呈火山口样凹陷,异常主要局限在视盘是牵牛花综合征最主要的CT 特征;(2)视神经乳头部缺损,视神经头部呈漏斗状或囊状扩张、水样密度,与玻璃体腔相通;(3)缺损周边的巩膜变薄外翻;(4)眼部伴随异常,包括小眼球、先天性白内障、视网膜剥离等;(5)头颅CT 扫描可能还会发现其伴随的脑部异常,包括:脑膨出、胼胝体发
3、育不全等。7病例一 左眼视盘明显增大,并且呈“漏斗”样向后突出8病例二9病例三 CT表现为视盘缺损并且明显增大,眼球后方视神经缺如,并且可见圆形囊状低密度影,边缘光滑,前方与玻璃体相通,密度与玻璃体相同,眼球呈典型的葫芦状改变10病例四 CT表现为视盘明显增大,并且呈“漏斗”样向后突出11病例五12病例六超声检查和CT检查对照13病例七右侧牵牛花综合征伴视网膜脱离、脑裂畸形 A:横断位T1WI;B:T2 WI示右侧眼球发育小,眼球后极沿眼球长轴可见囊状等T1、长T2信号(白箭),眼球颞侧可见新月形视网膜下积液;C:矢状位示右侧额叶脑沟(白箭)加深,延伸至胼胝体。14鉴别诊断 尚需与以下眼球疾病
4、相鉴别:(1)巩膜葡萄肿。(2)脉络膜缺损。(3)视乳头缺损和凹陷。15鉴别诊断(1)巩膜葡萄肿。多见于高度近视所致后巩膜扩张,影像学上表现为眼球增大,呈单个球状,前后径增大,视盘区域不会出现葫芦形或瓶颈状狭窄区,一般没有“牵牛花”样眼底改变;16鉴别诊断(2)脉络膜缺损。缺损区无视乳头凹陷,可向眼环外突出,视盘血管正常;17鉴别诊断(3)视乳头缺损和凹陷。其特点为无后巩膜球形扩张,视乳头凹陷区不超过视盘边缘。18文献来源 牵牛花综合征的CT、MRI诊断 刘中林等 临床放射学 牵牛花综合征的临床及影像诊断 胡军等 放射学实践 牵牛花综合征的CT 诊断(附七例分析)孔凡彬等 中华放射学19 谢谢关注20谢谢 谢！谢！放映结束 感谢各位的批评指导！让我们共同进步21
