1、.n罕见，低度恶性，原发或由良性骨母细罕见，低度恶性，原发或由良性骨母细胞瘤多次手术后复发而来胞瘤多次手术后复发而来n临床：疼痛较良性骨母细胞瘤明显，可临床：疼痛较良性骨母细胞瘤明显，可有软组织肿块、关节功能障碍，脊髓压有软组织肿块、关节功能障碍，脊髓压迫症状迫症状n病理：有成骨细胞、破骨细胞性多核巨病理：有成骨细胞、破骨细胞性多核巨细胞、未成熟的肿瘤性成骨，可见广泛细胞、未成熟的肿瘤性成骨，可见广泛性出血及囊变性出血及囊变nX线表现：线表现：.骨质破坏：早期类似骨巨细胞瘤；渐大骨质破坏：早期类似骨巨细胞瘤；渐大片溶骨性破坏，其内可呈囊状或多格样，片溶骨性破坏，其内可呈囊状或多格样，与正常骨分
2、界较清与正常骨分界较清肿瘤钙化：破坏区内可有斑点状或片状肿瘤钙化：破坏区内可有斑点状或片状钙化，但钙化较良性者模糊。钙化，但钙化较良性者模糊。软组织肿块形成，严重者可侵犯邻近骨软组织肿块形成，严重者可侵犯邻近骨组织组织一般无骨膜反应一般无骨膜反应.n最常见的原发恶性骨肿瘤最常见的原发恶性骨肿瘤 n临床表现临床表现n实验室检查：碱性磷酸酶增高实验室检查：碱性磷酸酶增高n病理病理:肿瘤性成骨细胞，肿瘤性骨样组织，肿瘤性成骨细胞，肿瘤性骨样组织，肿瘤骨，三者比例不一致肿瘤骨，三者比例不一致x线表现不同线表现不同 （溶骨型、混合型、成骨型溶骨型、混合型、成骨型）nX线表现：线表现：n骨肉瘤的早期诊断骨
3、肉瘤的早期诊断n骨肉瘤的鉴别诊断骨肉瘤的鉴别诊断n骨肉瘤的亚型骨肉瘤的亚型.n好发于青春期（好发于青春期（1130岁），四肢长骨为最岁），四肢长骨为最好发部位，尤以股骨下端、胫骨上端最多见病好发部位，尤以股骨下端、胫骨上端最多见病程长短不一，一般在两个月以内。程长短不一，一般在两个月以内。n症状体征分：症状体征分：早期：常无症状、可有局部非常轻微的隐痛早期：常无症状、可有局部非常轻微的隐痛 中期：典型，疼痛（尤以夜间为甚）、中期：典型，疼痛（尤以夜间为甚）、肿胀、功能障碍、局部皮温增高肿胀、功能障碍、局部皮温增高 晚期：疼痛不能缓解，肿瘤极度增大，表面晚期：疼痛不能缓解，肿瘤极度增大，表面 静
4、脉扩张，恶病质，转移症状，病理静脉扩张，恶病质，转移症状，病理 骨折骨折.1.骨质破坏：弥漫性浸润性，边不清骨质破坏：弥漫性浸润性，边不清2.软骨破坏：骺板、骨骺软骨、关节软骨软骨破坏：骺板、骨骺软骨、关节软骨早期可暂时阻止肿瘤蔓延，但恶性度高早期可暂时阻止肿瘤蔓延，但恶性度高或晚期可被破坏，表现为临时钙化带改或晚期可被破坏，表现为临时钙化带改变、累及关节变、累及关节3.肿瘤骨形成肿瘤骨形成象牙质样肿瘤骨；象牙质样肿瘤骨；棉絮棉絮状肿瘤骨，多见于肿瘤中心部的髓腔、状肿瘤骨，多见于肿瘤中心部的髓腔、松质骨、软组织块内；松质骨、软组织块内；针状肿瘤骨针状肿瘤骨4.肿瘤软骨：环形或半环形钙化肿瘤软骨
5、：环形或半环形钙化.5.骨膜增生和增生骨膜的再破坏：骨膜增生和增生骨膜的再破坏：骨膜增骨膜增生形态各异；生形态各异；骨膜增生中断，代表被肿骨膜增生中断，代表被肿瘤破坏，可形成典型骨膜三角瘤破坏，可形成典型骨膜三角6.残留骨：其内可见骨小梁结构残留骨：其内可见骨小梁结构7.病理骨折：病理骨折：610%，可见大量瘤性骨痂，可见大量瘤性骨痂形成，较少见到新生骨形成，较少见到新生骨8.软组织改变：边清或模糊，其内可有各种软组织改变：边清或模糊，其内可有各种形态的肿瘤骨或肿瘤软骨形态的肿瘤骨或肿瘤软骨9.血管造影表现：血管增粗扭曲，肿瘤血管血管造影表现：血管增粗扭曲，肿瘤血管湖，瘤性动静脉瘘，血管中断，
6、肿瘤着色湖，瘤性动静脉瘘，血管中断，肿瘤着色.半年后半年后第一次第一次.Gd-DTPAGd-DTPA.线样透光区：肿瘤沿哈氏管进行浸润破坏线样透光区：肿瘤沿哈氏管进行浸润破坏筛孔样透光区：肿瘤沿伏克曼氏管浸润破坏筛孔样透光区：肿瘤沿伏克曼氏管浸润破坏局部骨骼无肯定破坏而有线样骨膜反应；局局部骨骼无肯定破坏而有线样骨膜反应；局限性小破坏区限性小破坏区一侧骨皮质局限性骨质疏松或轻微破坏变薄一侧骨皮质局限性骨质疏松或轻微破坏变薄一侧性长短不等、密度较淡的线样骨膜反应一侧性长短不等、密度较淡的线样骨膜反应发生再破坏发生再破坏松质骨出现局限性棉絮样骨密度增高影等松质骨出现局限性棉絮样骨密度增高影等.1.
7、骨髓炎骨髓炎:骨破坏骨破坏.破骨与成骨破骨与成骨.骨膜骨膜反应反应.软组织改变软组织改变.短期随访短期随访.2.疲劳骨折疲劳骨折:慢性劳损史慢性劳损史,追踪短期多无变化追踪短期多无变化3.软骨肉瘤软骨肉瘤:环形、半环形钙化环形、半环形钙化4.纤维肉瘤纤维肉瘤:好发于骨干，无钙化及骨膜反应好发于骨干，无钙化及骨膜反应5.尤文氏瘤尤文氏瘤:有发热及白细胞增多等症状，无有发热及白细胞增多等症状，无瘤骨，对放疗敏感瘤骨，对放疗敏感6.成骨性转移成骨性转移:年龄较大，常多发，与正常骨年龄较大，常多发，与正常骨分界清楚分界清楚.1.皮质旁骨肉瘤皮质旁骨肉瘤/骨旁骨肉瘤骨旁骨肉瘤2.毛细血管扩张型骨肉瘤毛细
8、血管扩张型骨肉瘤3.多发性骨肉瘤多发性骨肉瘤4.继发性骨肉瘤继发性骨肉瘤5.放射诱发骨肉瘤放射诱发骨肉瘤6.家族性骨肉瘤家族性骨肉瘤7.先天性骨肉瘤先天性骨肉瘤8.骨外骨肉瘤或热衷者骨肉瘤骨外骨肉瘤或热衷者骨肉瘤 为原发或继发于骨化肌炎及畸胎瘤为原发或继发于骨化肌炎及畸胎瘤.来自骨膜来自骨膜 、骨皮质附近结缔组织或骨、骨皮质附近结缔组织或骨皮质表面的成骨性结缔组织肿瘤皮质表面的成骨性结缔组织肿瘤附于骨表面或骨皮质，可有蒂与骨相连附于骨表面或骨皮质，可有蒂与骨相连发病年龄较大，常见于股骨下端腘窝，发病年龄较大，常见于股骨下端腘窝，胫肱骨次之。病程长，症状轻胫肱骨次之。病程长，症状轻X线分硬化、发
9、团、骨块、混合四型线分硬化、发团、骨块、混合四型.n多见于男性，多见于男性，1020岁青少年，多发于岁青少年，多发于股骨下端及肱骨近端股骨下端及肱骨近端n临床表现：疼痛、肿胀、关节功能障碍临床表现：疼痛、肿胀、关节功能障碍n病理：巨大囊性病变、仅间隔内有恶性病理：巨大囊性病变、仅间隔内有恶性 细胞细胞nX线主要表现：溶骨性破坏、软组织肿胀线主要表现：溶骨性破坏、软组织肿胀及骨膜三角、无硬化，要与动脉瘤样骨囊及骨膜三角、无硬化，要与动脉瘤样骨囊肿将鉴别。肿将鉴别。.n可继发于畸形性骨炎、骨纤维可继发于畸形性骨炎、骨纤维异常增殖症、成骨不全、骨梗异常增殖症、成骨不全、骨梗死、骨巨细胞瘤、骨软骨瘤等
10、。死、骨巨细胞瘤、骨软骨瘤等。.n又称成软骨细胞肉瘤、软骨母细胞肉瘤、恶性成又称成软骨细胞肉瘤、软骨母细胞肉瘤、恶性成软骨细胞瘤软骨细胞瘤n病理：低度恶性但易复发。由幼稚的软骨母细胞病理：低度恶性但易复发。由幼稚的软骨母细胞和多核巨细胞组成，可出血坏死。和多核巨细胞组成，可出血坏死。n临床：非常罕见，预后较软骨肉瘤好。进行性疼临床：非常罕见，预后较软骨肉瘤好。进行性疼痛、肿胀，夜间为甚。痛、肿胀，夜间为甚。nX线：好发于长骨骨骺板，其他骨亦可见。早期线：好发于长骨骨骺板，其他骨亦可见。早期骨质疏松，继之变不清、不规则之骨质破坏，显骨质疏松，继之变不清、不规则之骨质破坏，显示破坏骨骺、骨干。内可
11、见条状、网状钙化。大示破坏骨骺、骨干。内可见条状、网状钙化。大量密度淡且不规则之骨膜反应。可有软组织肿块。量密度淡且不规则之骨膜反应。可有软组织肿块。.n分中心型和周围型，这两型又有原发和分中心型和周围型，这两型又有原发和继发继发(骨软骨瘤、畸形性骨炎、骨纤维骨软骨瘤、畸形性骨炎、骨纤维异常增殖症、软骨粘液样纤维瘤异常增殖症、软骨粘液样纤维瘤)之分之分n病理：肿瘤性软骨细胞、钙化、骨化病理：肿瘤性软骨细胞、钙化、骨化n临床：发病率仅次于骨肉瘤，病程较长，临床：发病率仅次于骨肉瘤，病程较长，原发者小于原发者小于30岁，继发者大于岁，继发者大于40岁，岁，局部肿块局部肿块nX线：中心型、周围型线：
12、中心型、周围型（见后）（见后）n鉴别：骨肉瘤、巨细胞瘤、骨感染鉴别：骨肉瘤、巨细胞瘤、骨感染.n中心型：中心型：长骨长骨干骺端骨髓腔内大囊状透干骺端骨髓腔内大囊状透光区，内见钙化，骨膜反应，骨膜三角，光区，内见钙化，骨膜反应，骨膜三角，软组织肿块软组织肿块 扁骨扁骨不规则囊状膨胀性骨质破坏，点不规则囊状膨胀性骨质破坏，点环状钙化，针样瘤骨，软组织肿块，可环状钙化，针样瘤骨，软组织肿块，可有骨膜反应有骨膜反应n周围型：多数为软骨类肿瘤恶变，少数周围型：多数为软骨类肿瘤恶变，少数为原发（又称皮质旁软骨肉瘤）为原发（又称皮质旁软骨肉瘤）.cc.n病理：起源于骨表面的成软骨细胞病理：起源于骨表面的成软
13、骨细胞n临床：临床：30岁以下，局部持续疼痛和硬岁以下，局部持续疼痛和硬性肿块性肿块nX线：长骨干骺部和干骺骨干交界处骨线：长骨干骺部和干骺骨干交界处骨皮质外软组织肿块，内可有各种钙化和皮质外软组织肿块，内可有各种钙化和瘤骨，邻近骨膜反应、骨皮质侵蚀瘤骨，邻近骨膜反应、骨皮质侵蚀n鉴别：皮质旁骨肉瘤鉴别：皮质旁骨肉瘤.n软组织软骨肉瘤软组织软骨肉瘤n去分化软骨肉瘤去分化软骨肉瘤n间叶性软骨肉瘤间叶性软骨肉瘤n透明细胞软骨肉瘤透明细胞软骨肉瘤n先天性软骨肉瘤先天性软骨肉瘤n继发性软骨肉瘤继发性软骨肉瘤:内生软骨瘤、骨软骨内生软骨瘤、骨软骨瘤、瘤、Olliers病、病、Maffuccis综合征等综
14、合征等.n病理：成纤维性结缔组织肉瘤，肿瘤细胞病理：成纤维性结缔组织肉瘤，肿瘤细胞(成纤成纤维细胞为主维细胞为主)产生纵横交错的胶原纤维束。产生纵横交错的胶原纤维束。n临床：男多于女，临床：男多于女，2140岁多发，四肢长骨干岁多发，四肢长骨干骺端尤胫骨股骨多见，病程较缓慢，局部疼痛肿骺端尤胫骨股骨多见，病程较缓慢，局部疼痛肿胀。多为单发，多发罕见。胀。多为单发，多发罕见。nX线：囊状、斑片状溶骨性骨质破坏为主，可有线：囊状、斑片状溶骨性骨质破坏为主，可有絮状瘤骨、钙化斑点和条状残留骨，软组织块较絮状瘤骨、钙化斑点和条状残留骨，软组织块较小，骨膜反应一般不能显示，常见病理骨折。小，骨膜反应一般
15、不能显示，常见病理骨折。n血管造影：血管增多、不规则、粗细不均，肿瘤血管造影：血管增多、不规则、粗细不均，肿瘤染色，静脉早显，分化差区血管丰富，坏死及血染色，静脉早显，分化差区血管丰富，坏死及血肿区无血管。邻近血管受压甚至阻塞。肿区无血管。邻近血管受压甚至阻塞。.n鉴别：溶骨性骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性巨鉴别：溶骨性骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性巨细胞瘤、单发骨转移瘤、滑膜肉瘤、动脉细胞瘤、单发骨转移瘤、滑膜肉瘤、动脉瘤样骨囊肿瘤样骨囊肿n继发性纤维肉瘤：继发性纤维肉瘤：继发于继发于骨纤维异常增殖骨纤维异常增殖症、骨巨细胞瘤、畸形性骨炎、慢性骨髓症、骨巨细胞瘤、畸形性骨炎、慢性骨髓炎、内生软骨瘤、骨软骨瘤
16、、骨梗死、外炎、内生软骨瘤、骨软骨瘤、骨梗死、外伤、造釉细胞瘤伤、造釉细胞瘤等等.n病理：起源于骨外膜，病理同骨纤维肉瘤病理：起源于骨外膜，病理同骨纤维肉瘤n临床：较骨纤维肉瘤少见，男多于女，青临床：较骨纤维肉瘤少见，男多于女，青壮年多见，局部肿块，疼痛轻且出现晚壮年多见，局部肿块，疼痛轻且出现晚nX线：皮质旁软组织肿块，骨质可正常、线：皮质旁软组织肿块，骨质可正常、局部粗糙或光滑压迹、虫蚀状骨质破坏甚局部粗糙或光滑压迹、虫蚀状骨质破坏甚至达骨髓腔，可有骨膜反应至达骨髓腔，可有骨膜反应n鉴别：皮质旁软骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤、鉴别：皮质旁软骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤、骨外尤文肉瘤骨外尤文肉瘤.肺转移肺转
17、移.n又称纤维组织细胞肉瘤、黄色纤维瘤、纤维性组又称纤维组织细胞肉瘤、黄色纤维瘤、纤维性组织细胞瘤、幼年性黄色肉芽肿织细胞瘤、幼年性黄色肉芽肿n病理：双向生长病理：双向生长(肿瘤性成纤维细胞和组织细胞肿瘤性成纤维细胞和组织细胞共存共存)，花瓣状或轮辐状排列的梭形细胞，多核，花瓣状或轮辐状排列的梭形细胞，多核巨细胞，炎性细胞巨细胞，炎性细胞(淋巴为主淋巴为主)n临床：较少见，男多于女，临床：较少见，男多于女，3050岁，好发股岁，好发股骨和胫骨。轻微疼痛骨和胫骨。轻微疼痛肿块。肿块。nX线：多位于干骺端或骨骺，边不清之溶骨性骨线：多位于干骺端或骨骺，边不清之溶骨性骨质破坏，但边界相对较规整，其附
18、近软组织肿块质破坏，但边界相对较规整，其附近软组织肿块较大，骨膜反应少见。较大，骨膜反应少见。n鉴别：骨纤维肉瘤、骨肉瘤、恶性骨巨细胞瘤、鉴别：骨纤维肉瘤、骨肉瘤、恶性骨巨细胞瘤、骨髓瘤等。骨髓瘤等。.n又称：脉管肉瘤又称：脉管肉瘤/恶性骨血管瘤恶性骨血管瘤/恶性血管内皮恶性血管内皮瘤瘤/血管内皮肉瘤血管内皮肉瘤n病理：海绵样血管腔隙不典型内皮细胞病理：海绵样血管腔隙不典型内皮细胞n临床：罕见，男多于女，骨盆最多，病程慢，局临床：罕见，男多于女，骨盆最多，病程慢，局部疼痛肿胀，可血管搏动、压痛。部疼痛肿胀，可血管搏动、压痛。nX线：不同形态的骨质破坏，放射状骨针，明显线：不同形态的骨质破坏，放
19、射状骨针，明显的软组织肿块。肺肝脑骨的早期溶骨性转移。的软组织肿块。肺肝脑骨的早期溶骨性转移。n血管造影：大量不规则迂曲肿瘤血管、动静脉瘘、血管造影：大量不规则迂曲肿瘤血管、动静脉瘘、静脉早显、新生杂乱血管、肿瘤血管湖等。静脉早显、新生杂乱血管、肿瘤血管湖等。n鉴别：骨巨细胞瘤、骨肉瘤、网织细胞肉瘤、尤鉴别：骨巨细胞瘤、骨肉瘤、网织细胞肉瘤、尤文肉瘤、骨转移瘤等。文肉瘤、骨转移瘤等。.n又称恶性神经鞘瘤又称恶性神经鞘瘤n病理：来源于神经纤维瘤病理：来源于神经纤维瘤(多数多数)或神经或神经鞘瘤，与纤维肉瘤类似鞘瘤，与纤维肉瘤类似n临床：极罕见，疼痛肿胀临床：极罕见，疼痛肿胀nX线：与骨纤维肉瘤相
20、似：溶骨性骨质线：与骨纤维肉瘤相似：溶骨性骨质破坏，破坏骨皮质形成软组织肿块，易破坏，破坏骨皮质形成软组织肿块，易病理骨折，一般无骨膜反应。病理骨折，一般无骨膜反应。.n病理：起源于骨髓脂肪组织，浸润性生长病理：起源于骨髓脂肪组织，浸润性生长包膜不完整，分粘液瘤型、脂肪瘤型、低包膜不完整，分粘液瘤型、脂肪瘤型、低分化型、未分化型分化型、未分化型n临床：极罕见，男多，股骨胫骨多见。进临床：极罕见，男多，股骨胫骨多见。进行性疼痛行性疼痛肿块，肿块，AKP升高，可肺骨转移升高，可肺骨转移nX线：长骨干骺端偏心性骨质破坏、浸润线：长骨干骺端偏心性骨质破坏、浸润性扩展，边不清，破坏区密度类似软组织、性扩
21、展，边不清，破坏区密度类似软组织、分化好者可更低，一般无骨膜反应，可见分化好者可更低，一般无骨膜反应，可见软组织肿块，偶可骨性包壳、病理骨折软组织肿块，偶可骨性包壳、病理骨折n鉴别：骨肉瘤鉴别：骨肉瘤.n浆细胞病的一种，又称浆细胞瘤、浆细浆细胞病的一种，又称浆细胞瘤、浆细胞性骨髓瘤、浆细胞肉瘤、骨髓瘤病、胞性骨髓瘤、浆细胞肉瘤、骨髓瘤病、弥漫性骨髓瘤病、播散性骨髓瘤病弥漫性骨髓瘤病、播散性骨髓瘤病n分多发和单发，多发常见，单发少见分多发和单发，多发常见，单发少见n通常所说的骨髓瘤，是指多发性骨髓瘤通常所说的骨髓瘤，是指多发性骨髓瘤.n病理：起源于骨髓未分化的网织细胞，瘤细胞有向病理：起源于骨髓
22、未分化的网织细胞，瘤细胞有向浆细胞分化的特性，而致巨细胞异常增生，分浆细浆细胞分化的特性，而致巨细胞异常增生，分浆细胞型胞型(小细胞小细胞)和网状细胞型和网状细胞型(大细胞大细胞)。n临床：常见的骨恶性肿瘤，仅次于骨肉瘤。男多于临床：常见的骨恶性肿瘤，仅次于骨肉瘤。男多于女，女，4060岁多见，好发于含红骨髓的骨骼。岁多见，好发于含红骨髓的骨骼。无症状期：无症状期：15年，可有血沉加快、尿蛋白、血清年，可有血沉加快、尿蛋白、血清M球蛋白。球蛋白。症状体征：疼痛、贫血、软组织肿块、骨外骨髓瘤、症状体征：疼痛、贫血、软组织肿块、骨外骨髓瘤、慢性肾衰、易感染、粘滞性过高综合征慢性肾衰、易感染、粘滞性
23、过高综合征(M球蛋白球蛋白)实验室：全血减少、尿本实验室：全血减少、尿本-周蛋白、高球蛋白血症周蛋白、高球蛋白血症(M型多见型多见)、骨髓象见浆细胞系增生性反应、骨髓象见浆细胞系增生性反应(具有诊具有诊断性意义断性意义)。.nX线：复杂，一般分为四型：线：复杂，一般分为四型：骨质无明显变化：骨质无明显变化：10，一般病灶，一般病灶 45mm，局限于骨髓内，局限于骨髓内，MRI可发现。可发现。骨质疏松：骨密度普遍减低，脊椎可呈鱼骨质疏松：骨密度普遍减低，脊椎可呈鱼脊骨状。脊骨状。骨质破坏：局限性骨质破坏骨质破坏：局限性骨质破坏(穿凿样穿凿样)，广，广泛性骨质破坏泛性骨质破坏(颅骨、脊椎、骨盆、长
24、骨、颅骨、脊椎、骨盆、长骨、肋骨、锁骨、颌骨肋骨、锁骨、颌骨)。硬化型：单纯骨质硬化或囊状破坏区周围硬化型：单纯骨质硬化或囊状破坏区周围弥漫性骨质硬化。弥漫性骨质硬化。.n血管造影：供血动脉增粗、病理血管、肿血管造影：供血动脉增粗、病理血管、肿瘤染色、动静脉瘘等瘤染色、动静脉瘘等n早期诊断：早期诊断：中老年不明原因较难定位的中老年不明原因较难定位的骨痛；骨痛；不明原因的贫血和血沉加快；不明原因的贫血和血沉加快；不明原因的反复感染；不明原因的反复感染；血清异常蛋白及血清异常蛋白及尿本尿本-周蛋白；周蛋白；X线上不明原因的骨质疏线上不明原因的骨质疏松。松。n鉴别：老年性骨质疏松、甲旁亢、骨转移鉴别
25、：老年性骨质疏松、甲旁亢、骨转移瘤、骨巨细胞瘤；硬化型与成骨性骨转移、瘤、骨巨细胞瘤；硬化型与成骨性骨转移、石骨症、畸形的骨炎等鉴别。石骨症、畸形的骨炎等鉴别。.n诊断应慎重：也可能为多发骨髓瘤的一部分诊断应慎重：也可能为多发骨髓瘤的一部分n病理：除单发外，同多发性骨髓瘤病理：除单发外，同多发性骨髓瘤n临床：非常少见。胸、股、胫骨为多，局部临床：非常少见。胸、股、胫骨为多，局部疼痛肿块，可病理骨折，全身症状不明显，疼痛肿块，可病理骨折，全身症状不明显，实验室一般无异常实验室一般无异常nX线：单囊或多房状溶骨性骨质破坏，少数线：单囊或多房状溶骨性骨质破坏，少数呈硬化型。脊椎可压扁，肋骨易骨折形成
26、软呈硬化型。脊椎可压扁，肋骨易骨折形成软组织肿块，长骨多房者类似骨巨细胞瘤。组织肿块，长骨多房者类似骨巨细胞瘤。n鉴别：骨巨细胞瘤、骨肉瘤、骨转移瘤、骨鉴别：骨巨细胞瘤、骨肉瘤、骨转移瘤、骨囊肿、局限性骨脓肿囊肿、局限性骨脓肿.n诊断标准：诊断标准：单骨、单病灶，活检证实为骨髓瘤；单骨、单病灶，活检证实为骨髓瘤；全身症状、体征不明显；全身症状、体征不明显；尿无本尿无本-周蛋白；周蛋白；除病变局部外，其余多部位多次骨除病变局部外，其余多部位多次骨髓检查阴性；髓检查阴性；全身其余骨骼无异常全身其余骨骼无异常X线表现；线表现；长期长期(3年年)观察病变无扩散。观察病变无扩散。.n又称尤文瘤、骨内皮细
27、胞瘤、圆形细胞肉瘤、又称尤文瘤、骨内皮细胞瘤、圆形细胞肉瘤、骨髓网织肉瘤骨髓网织肉瘤n病理：来自骨髓未成熟网状细胞病理：来自骨髓未成熟网状细胞n临床：临床：1025岁好发，类似于骨感染的全身岁好发，类似于骨感染的全身症状，局部疼痛、肿块。转移早且广泛症状，局部疼痛、肿块。转移早且广泛nX线：广泛的虫蚀状骨质破坏，骨膜反应线：广泛的虫蚀状骨质破坏，骨膜反应(葱葱皮样皮样)，软组织肿块早，软组织肿块早n鉴别：急性骨髓炎、转移性成神经细胞瘤、应鉴别：急性骨髓炎、转移性成神经细胞瘤、应力性骨折、骨干结核、网织细胞肉瘤、骨肉瘤、力性骨折、骨干结核、网织细胞肉瘤、骨肉瘤、何杰金氏病、骨嗜酸性肉芽肿何杰金氏
28、病、骨嗜酸性肉芽肿n特例：骨外尤文肉瘤特例：骨外尤文肉瘤.四个月后四个月后.右耻骨尤文瘤右耻骨尤文瘤颅骨转移颅骨转移.骨髓炎骨髓炎尤文肉瘤尤文肉瘤常见常见少见少见疼痛剧烈无变化疼痛剧烈无变化疼痛较轻，夜间加重疼痛较轻，夜间加重病程短，以周记，病程短，以周记，2周内周内病程也短，以月记病程也短，以月记皮下组织早期肿胀，骨质皮下组织早期肿胀，骨质破坏后肿胀消退破坏后肿胀消退早期出现软组织肿块，进早期出现软组织肿块，进行性增大行性增大骨质破坏周围骨质增生；骨质破坏周围骨质增生；骨膜反应呈平行状骨膜反应呈平行状骨质破坏进行性加重，无骨质破坏进行性加重，无增生；骨膜反应葱皮样增生；骨膜反应葱皮样X线改变
29、前即有功能障碍线改变前即有功能障碍功能异常晚，进行性加重功能异常晚，进行性加重不引起全身衰竭不引起全身衰竭全身症状渐加重致衰竭全身症状渐加重致衰竭抗炎有效，放疗无反应抗炎有效，放疗无反应放疗敏感，抗炎无改变放疗敏感，抗炎无改变.n病理：起源于骨髓网织细胞的略有变异的恶性淋病理：起源于骨髓网织细胞的略有变异的恶性淋巴性肿瘤，网织纤维肿瘤细胞巴性肿瘤，网织纤维肿瘤细胞(增生明显的未增生明显的未成熟瘤细胞、产生网状纤维的瘤细胞、吞噬细胞成熟瘤细胞、产生网状纤维的瘤细胞、吞噬细胞)n临床：很少见，男多于女，临床：很少见，男多于女，2045岁好发，四岁好发，四肢长骨干骺端多见，病程缓慢肢长骨干骺端多见，
30、病程缓慢(数月数月)，局部疼痛，局部疼痛，全身症状较轻。全身症状较轻。nX线：长骨者虫蚀状或斑片状溶骨性骨质破坏，线：长骨者虫蚀状或斑片状溶骨性骨质破坏，以髓腔破坏为主，可侵犯骨皮质以髓腔破坏为主，可侵犯骨皮质(不对称不对称)，多无，多无骨膜反应，有软组织块及病理骨折。累及关节可骨膜反应，有软组织块及病理骨折。累及关节可有关节积液。早期多无转移。有关节积液。早期多无转移。n特例：多发性特例：多发性/继发性骨网织细胞肉瘤继发性骨网织细胞肉瘤n鉴别：尤文肉瘤、何杰金氏病、淋巴肉瘤、骨纤鉴别：尤文肉瘤、何杰金氏病、淋巴肉瘤、骨纤维肉瘤、骨肉瘤、骨髓瘤、骨髓炎维肉瘤、骨肉瘤、骨髓瘤、骨髓炎.n病理：大
31、量未成熟和形态各异的白细胞广泛无控病理：大量未成熟和形态各异的白细胞广泛无控制性增生，可累及骨骼，以中幼、晚幼为主，红制性增生，可累及骨骼，以中幼、晚幼为主，红细胞系减少。分急性、慢性，淋巴细胞性、非淋细胞系减少。分急性、慢性，淋巴细胞性、非淋巴细胞性巴细胞性(粒细胞性、单核细胞性粒细胞性、单核细胞性)n临床：常见病，骨浸润多发生于儿童，急性白血临床：常见病，骨浸润多发生于儿童，急性白血病病5070累及骨，慢性者累及骨，慢性者40。男多于女，。男多于女，常多骨受累，以长骨多见常多骨受累，以长骨多见急性白血病起病急，病程短，进行性贫血、皮肤粘急性白血病起病急，病程短，进行性贫血、皮肤粘膜出血，可
32、发热胀痛膜出血，可发热胀痛慢性白血病发病缓慢，慢性衰竭表现，晚期可有骨慢性白血病发病缓慢，慢性衰竭表现，晚期可有骨胀痛。胀痛。n血象、血生化血象、血生化(尿酸尿酸)、染色体、染色体(慢性慢性pH1阳性阳性)n骨髓象：具确诊价值骨髓象：具确诊价值.n影像：影像：MRI早于早于X线且更敏感。线且更敏感。X线：线：儿童：儿童：颅骨颅骨溶骨性破坏溶骨性破坏软组织块。软组织块。长骨长骨局限性骨质疏松，干骺端透亮带，溶局限性骨质疏松，干骺端透亮带，溶骨性破坏，薄层骨性破坏，薄层/葱皮状葱皮状/骨针状骨膜反应；骨针状骨膜反应；晚期骨硬化，可病理骨折。晚期骨硬化，可病理骨折。脊椎脊椎普遍骨质普遍骨质疏松，椎体
33、楔形或双凹形，椎间隙不窄。疏松，椎体楔形或双凹形，椎间隙不窄。成人：骨改变较儿童晚、轻、少。多见成人：骨改变较儿童晚、轻、少。多见于脊椎骨盆等扁骨，轻度骨质疏松，溶骨于脊椎骨盆等扁骨，轻度骨质疏松，溶骨性破坏，少数晚期广泛硬化，骨膜反应少，性破坏，少数晚期广泛硬化，骨膜反应少，肋骨易病理骨折。肋骨易病理骨折。n鉴别：坏血病、骨转移瘤、多发性骨髓瘤鉴别：坏血病、骨转移瘤、多发性骨髓瘤.n病理：分粒细胞型病理：分粒细胞型(多数多数)和淋巴细胞型，主要累和淋巴细胞型，主要累及骨膜、硬脑膜、韧带组织，剖面呈碧绿色、在及骨膜、硬脑膜、韧带组织，剖面呈碧绿色、在空气或阳光下迅速消失，不成熟粒空气或阳光下迅
34、速消失，不成熟粒/淋巴细胞网淋巴细胞网状基质状基质n临床：很少见，好发于青少年。急性白血病型同临床：很少见，好发于青少年。急性白血病型同急性白血病；肿瘤型急性白血病；肿瘤型颅面部青色如出血样肿块，颅面部青色如出血样肿块，突眼等。突眼等。nX线：眼眶线：眼眶/颞骨颞骨/鼻窦鼻窦/肋骨肋骨/胸骨胸骨/脊椎脊椎/骨盆骨盆等膨胀性破坏或半圆形骨质缺损，可软组织块，等膨胀性破坏或半圆形骨质缺损，可软组织块，可放射状瘤骨，颅骨常多发，长骨可类似白血病可放射状瘤骨，颅骨常多发，长骨可类似白血病表现。表现。.n分类：分类：何杰金氏病何杰金氏病(Hodgkin)非何杰金氏病非何杰金氏病淋巴细胞为主型淋巴细胞为主
35、型结节硬化型结节硬化型混合细胞型混合细胞型淋巴细胞减消型淋巴细胞减消型低度恶性低度恶性中毒恶性中毒恶性高度恶性高度恶性n少见，男多于女，无高峰年龄段，股骨最多少见，男多于女，无高峰年龄段，股骨最多.n国外多见，国内少见，国外多见，国内少见，24年后累及骨骼年后累及骨骼n病理：成组淋巴结肿大，各型细胞比例不同分病理：成组淋巴结肿大，各型细胞比例不同分四型四型(见前见前)n临床：临床：30岁左右成年人多见，男多于女，多起岁左右成年人多见，男多于女，多起自某处累及骨，脊柱之下胸椎、上腰椎多见。自某处累及骨，脊柱之下胸椎、上腰椎多见。分副肉芽肿期、肉芽肿期、肉瘤期。分副肉芽肿期、肉芽肿期、肉瘤期。nX
36、线：线：溶骨型：最多见，以溶骨性破坏为主，溶骨型：最多见，以溶骨性破坏为主，多为骨外病灶累及，无骨膜反应；多为骨外病灶累及，无骨膜反应；成骨型：成骨型：少见，高密度均匀增高，常有骨膜反应；少见，高密度均匀增高，常有骨膜反应；混混合型：同时存在成骨与溶骨。合型：同时存在成骨与溶骨。除椎体压缩外，一般无病理骨折。除椎体压缩外，一般无病理骨折。n鉴别：骨转移瘤鉴别：骨转移瘤.n骨原发罕见，多为骨外侵犯骨原发罕见，多为骨外侵犯n病理：病理：低度恶性有小淋巴细胞性、滤泡性、混低度恶性有小淋巴细胞性、滤泡性、混合性；合性；中度恶性有大细胞为主的滤泡性、弥漫中度恶性有大细胞为主的滤泡性、弥漫性小裂细胞性、弥
37、漫性混合型小及大细胞性、大性小裂细胞性、弥漫性混合型小及大细胞性、大细胞弥漫性；细胞弥漫性；高度恶性有大细胞免疫母细胞性、高度恶性有大细胞免疫母细胞性、淋巴母细胞性、小无裂细胞性。淋巴母细胞性、小无裂细胞性。n临床：中年人脊柱骨盆股骨好发，乏力发热淋巴临床：中年人脊柱骨盆股骨好发，乏力发热淋巴结大，局部疼痛肿胀。结大，局部疼痛肿胀。nX线：骨质疏松、溶骨性破坏常夹杂成骨性改变，线：骨质疏松、溶骨性破坏常夹杂成骨性改变，可有骨膜反应及软组织肿块；可有骨膜反应及软组织肿块；15以硬化为主。以硬化为主。n鉴别：骨转移瘤、骨髓瘤、多发骨淋巴管瘤、血鉴别：骨转移瘤、骨髓瘤、多发骨淋巴管瘤、血管瘤病、白血
38、病等管瘤病、白血病等.平片平片MRIT1WI.n来自组织细胞，异常细胞种类繁多、形态来自组织细胞，异常细胞种类繁多、形态各异，可吞噬大量血细胞、血小板各异，可吞噬大量血细胞、血小板(特征特征)。n临床：起病急、病程短，迅速全身衰竭。临床：起病急、病程短，迅速全身衰竭。nX线：骨质疏松、局限性破坏、可有层状线：骨质疏松、局限性破坏、可有层状骨膜反应和软组织块，胸部肺纹理增粗紊骨膜反应和软组织块，胸部肺纹理增粗紊乱网状。乱网状。.n病理：起源于滑膜、滑囊、腱鞘，部分有或假包病理：起源于滑膜、滑囊、腱鞘，部分有或假包膜，分梭形细胞为主型、上皮细胞为主型和混合膜，分梭形细胞为主型、上皮细胞为主型和混合
39、型。型。n临床：平均年龄临床：平均年龄30岁，四肢长骨好发，软组织岁，四肢长骨好发，软组织肿胀、压痛，皮温升高，血管怒张。肿胀、压痛，皮温升高，血管怒张。nX线：大关节附近软组织肿胀或肿块，内可有斑线：大关节附近软组织肿胀或肿块，内可有斑点或斑片状钙化，侵犯骨致溶骨性破坏或压迫性点或斑片状钙化，侵犯骨致溶骨性破坏或压迫性萎缩。萎缩。n鉴别：纤维肉瘤、恶性骨巨细胞瘤、骨肉瘤、软鉴别：纤维肉瘤、恶性骨巨细胞瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、色素沉着绒毛结节性滑膜骨肉瘤、横纹肌肉瘤、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，脊椎结核。炎，脊椎结核。.n病理：来源于残留或迷离的胚胎性脊索组病理：来源于残留或迷离的胚胎
40、性脊索组织，为局部低度恶性肿瘤，有包膜或假包织，为局部低度恶性肿瘤，有包膜或假包膜，可出血坏死囊变。转移少见。膜，可出血坏死囊变。转移少见。n临床：骶尾部多见，蝶枕部次之。临床：骶尾部多见，蝶枕部次之。3060岁多见。因部位不同而异。岁多见。因部位不同而异。nX线：脊柱两端的膨胀性溶骨性骨质破坏，线：脊柱两端的膨胀性溶骨性骨质破坏，可有软组织肿块，内可有钙化或骨片。可有软组织肿块，内可有钙化或骨片。n鉴别：蝶枕部颅咽管瘤、鼻咽癌、垂体瘤；鉴别：蝶枕部颅咽管瘤、鼻咽癌、垂体瘤；骶尾部软骨肉瘤、骨软骨瘤、骨巨细胞瘤骶尾部软骨肉瘤、骨软骨瘤、骨巨细胞瘤.n又称恶性间叶细胞瘤、间叶肉瘤、恶性间又称恶性
41、间叶细胞瘤、间叶肉瘤、恶性间充质瘤，极罕见。充质瘤，极罕见。n病理：肿瘤内有多种类型的分化和不同的病理：肿瘤内有多种类型的分化和不同的组织结构，如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等。组织结构，如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等。n临床：无特征性，表现复杂。临床：无特征性，表现复杂。nX线：进展迅速的骨质破坏，软组织肿胀，线：进展迅速的骨质破坏，软组织肿胀，破坏区内可有残留骨、瘤骨、钙化，多无破坏区内可有残留骨、瘤骨、钙化，多无骨膜反应。骨膜反应。.n低度恶性，上皮包含性来源低度恶性，上皮包含性来源n很少见，病程缓慢，多以年计。胫骨最多。很少见，病程缓慢，多以年计。胫骨最多。局部肿胀，间隙疼痛。局部肿胀，间隙疼痛。n
42、X线：单囊或多囊状、偏心性、膨胀性溶线：单囊或多囊状、偏心性、膨胀性溶骨性骨质破坏，骨皮质消失为特征性表现，骨性骨质破坏，骨皮质消失为特征性表现，一般无骨膜反应，可转移一般无骨膜反应，可转移n鉴别：非骨化性纤维瘤、骨巨细胞瘤、骨鉴别：非骨化性纤维瘤、骨巨细胞瘤、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、转移瘤等囊肿、动脉瘤样骨囊肿、转移瘤等.n极罕见极罕见n溶骨性骨质破坏，边不清，多溶骨性骨质破坏，边不清，多无骨膜反应，软组织块，瘤内无骨膜反应，软组织块，瘤内可见骨梗死为其特征可见骨梗死为其特征(破坏区破坏区内有硬化环之囊状透亮区内有硬化环之囊状透亮区)。.n非常罕见非常罕见nX线无特征性。溶骨性骨质破坏，线无
43、特征性。溶骨性骨质破坏，层状或放射状骨膜反应，可有骨硬层状或放射状骨膜反应，可有骨硬化和软组织块。化和软组织块。.n罕见，低度恶性罕见，低度恶性n溶骨性骨质破坏，周围大多溶骨性骨质破坏，周围大多骨硬化骨硬化(特征特征)，骨膨胀，长，骨膨胀，长骨无骨膜反应，可有软组织骨无骨膜反应，可有软组织肿块。肿块。.n肿瘤来源：任何恶性肿瘤。前列腺癌、甲状肿瘤来源：任何恶性肿瘤。前列腺癌、甲状腺癌、乳癌、肾癌、肺癌最多见。腺癌、乳癌、肾癌、肺癌最多见。n转移途径：直接侵犯、血行转移、淋巴转移转移途径：直接侵犯、血行转移、淋巴转移n可单发或多发可单发或多发nX线：溶骨型、成骨型、混合型线：溶骨型、成骨型、混合型.肺癌右股骨转移肺癌右股骨转移早期早期.
