1、必需氨基酸必需氨基酸:人体自身不能合成或合成的量不足人体自身不能合成或合成的量不足,必必 须通过食物供应的氨基酸须通过食物供应的氨基酸.口诀：口诀：1.1.“一两色素本来淡些一两色素本来淡些”（异亮氨酸、亮氨酸、（异亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、色氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、缬氨酸）缬氨酸）。2.携携 苏苏 丹丹 来来 奔奔 以以 色色 列列 缬缬 苏苏 蛋蛋 赖赖 苯丙苯丙 异亮异亮 色色 亮亮有人将组氨酸和精氨酸称作半必需氨基酸有人将组氨酸和精氨酸称作半必需氨基酸经酪氨酸转化形成的黑色素，成为机体防御紫经酪氨酸转化形成的黑色素，成为机体防御紫外线照射
2、的天然屏障外线照射的天然屏障科普之窗科普之窗酪氨酸机体应激和防卫物质的前体酪氨酸机体应激和防卫物质的前体由酪氨酸参与合成的甲状腺素使基础代谢率由酪氨酸参与合成的甲状腺素使基础代谢率增高，增强机体的兴奋性，从而提高机体的应增高，增强机体的兴奋性，从而提高机体的应激和防御机能激和防御机能以酪氨酸为前体合成的儿茶酚胺激素在维持以酪氨酸为前体合成的儿茶酚胺激素在维持正常的神经传递、皮层觉醒状态和睡眠节律、正常的神经传递、皮层觉醒状态和睡眠节律、机体应激总动员等方面发挥重要作用。机体应激总动员等方面发挥重要作用。酪氨酸可作为具有特殊功效的食品添加物质。酪氨酸可作为具有特殊功效的食品添加物质。酪氨酸在医学
3、研究及疾病治疗方面具有广阔酪氨酸在医学研究及疾病治疗方面具有广阔的前景的前景一、蛋白质的酶促降解一、蛋白质的酶促降解 蛋白质降解作用防止了异常或不需要的蛋白质蛋白质降解作用防止了异常或不需要的蛋白质的积累，有利于氨基酸的循环利用。的积累，有利于氨基酸的循环利用。真核细胞内蛋白质降解有真核细胞内蛋白质降解有2条途径：条途径：溶酶体（溶酶体（lysosome）降解途径）降解途径不依赖不依赖 ATP，无选择性地降解蛋白质；，无选择性地降解蛋白质；泛素（泛素（ubiguitin）途径）途径（泛素（泛素/26S蛋白酶蛋白酶体体 途径）以细胞溶胶为基础，依赖途径）以细胞溶胶为基础，依赖ATP，有选择性地降
4、解蛋白质，所以又称泛素标记有选择性地降解蛋白质，所以又称泛素标记 选择性蛋白质降解。选择性蛋白质降解。肽肽 酶酶 从较小肽链从较小肽链末端水解末端水解 羧基末端羧肽酶羧基末端羧肽酶氨基末端氨肽酶氨基末端氨肽酶蛋白质蛋白质 小片段小片段 AA 二肽二肽 AA蛋白酶蛋白酶肽酶肽酶二肽酶二肽酶 外源蛋白进入体内，总是先经水解作用变为外源蛋白进入体内，总是先经水解作用变为小分子的氨基酸，然后才被吸收。小分子的氨基酸，然后才被吸收。蛋白酶蛋白酶 肽链内部水解肽链内部水解二肽酶二肽酶 水解二肽为水解二肽为AA高等动物氨基酸代谢概况氨基酸代谢库高等动物氨基酸代谢概况氨基酸代谢库(P.208 图图10-1)蛋
5、白质的腐败作用蛋白质的腐败作用 在人体内的食物蛋白消化过程中，有一小部在人体内的食物蛋白消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一小部分消化产物不被分蛋白质不被消化，也有一小部分消化产物不被吸收。肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所吸收。肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所起的作用，称为腐败作用（起的作用，称为腐败作用（putrefaction）。）。实际上，腐败作用是细菌本身的代谢过程实际上，腐败作用是细菌本身的代谢过程,以以无氧分解为主。产物包括：胺类、氨及其他有害无氧分解为主。产物包括：胺类、氨及其他有害物质物质(如苯酚、吲哚、甲基吲哚、硫化氢等如苯酚、吲哚、甲基吲哚、硫化氢等)。腐败
6、作用的大多数产物对人体有害，但也可腐败作用的大多数产物对人体有害，但也可产生少量脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质产生少量脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质.二、氨基酸的一般代谢二、氨基酸的一般代谢 脱氨基作用脱氨基作用 脱羧基作用脱羧基作用 氨基酸分解产物的代谢氨基酸分解产物的代谢（一（一）脱氨基作用）脱氨基作用 定义：氨基酸失去氨基的作用定义：氨基酸失去氨基的作用 方式：方式：氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 转氨基作用转氨基作用 联合联合脱氨基作用脱氨基作用 非氧化脱氨基作用非氧化脱氨基作用1、氧化脱氨基作用、氧化脱氨基作用 定义：定义：-AA在酶的作用下，氧化生成在酶的作用下，氧化生成-酮
7、酸并酮酸并产生氨的过程。产生氨的过程。反应通式：反应通式：HNH2R-C-COOH-+O2+H2OR-C-COOH+H2O2+NH3AAAA氧化酶氧化酶OHNH2R-C-COOH-AAAA氧化酶氧化酶R-C-COO-NHH2OR-C-COOHO+NH3FP FPH2FPH2+O2FP+H2O2 AA氧化酶的种类氧化酶的种类 L-AA氧化酶：氧化酶：催化催化L-AA氧化脱氨，体内分布不广泛氧化脱氨，体内分布不广泛,最适最适pH10左右，以左右，以FAD或或FMN为辅基。为辅基。D-AA氧化酶氧化酶：体内分布广泛，以体内分布广泛，以FAD为辅基。但体内为辅基。但体内 D-AA不多。不多。L-谷氨酸
8、脱氢酶：谷氨酸脱氢酶：专一性强，分布广泛（动、植、专一性强，分布广泛（动、植、微生物），活力强，以微生物），活力强，以NAD+或或NADP+为辅酶。为辅酶。+NAD(P)H+NH3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH-+NAD(P)+H2O谷氨酸谷氨酸脱氢酶脱氢酶ATP GTP NADHATP GTP NADH变构抑制变构抑制ADP GDPADP GDP变构激活变构激活CH2-COOHC=O-CH2COOH-谷氨酸谷氨酸脱氢酶：脱氢酶：体内（正）体内（正）体外（反）体外（反）2、转氨基作用、转氨基作用 指指-AA和酮酸之间氨基的转移作用，和酮酸之间氨基的转移作用，-AA的的-氨基借助转氨
9、酶的催化作用转移到酮酸的酮氨基借助转氨酶的催化作用转移到酮酸的酮基上，结果原来的基上，结果原来的AA生成相应的酮酸，而原来生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。的酮酸则形成相应的氨基酸。OR2-C-COOH=R1-C-COOH+NH2 OR1-C-COOH=R2-C-COOH-+HNH2H迄今发现的迄今发现的转氨酶转氨酶都以磷酸吡哆醛（都以磷酸吡哆醛（PLP）为辅基，为辅基，它与酶蛋白以牢固的共价键形式结合。它与酶蛋白以牢固的共价键形式结合。实验证明，除实验证明，除Lys、Thr外，其余氨基酸均可参加转氨外，其余氨基酸均可参加转氨基作用，并各有其特异的转氨酶。基作用，并各有其特异的转
10、氨酶。AAR1-酮酸酮酸R2P-吡哆醛吡哆醛醛亚胺醛亚胺-酮亚胺酮亚胺AAR2-酮酸酮酸R1 例如例如谷氨酸谷氨酸+丙酮酸丙酮酸-酮戊二酸酮戊二酸 +丙氨酸丙氨酸天冬氨酸天冬氨酸+-酮戊二酸酮戊二酸 草酰乙酸草酰乙酸 +谷氨酸谷氨酸CH2-COO-CHNH+3COO-CH2-COO-CH2-C=OCOO-CH2-COO-C=OCOO-CH2-COO-CH2-CHNH+3COO-+谷丙转氨酶（谷丙转氨酶（GPT）肝脏中肝脏中谷草转氨酶（谷草转氨酶（GOT）心脏中心脏中转氨作用沟通了糖与蛋白质的代谢。转氨作用沟通了糖与蛋白质的代谢。3 3、联合脱氨基作用、联合脱氨基作用（动物组织主要采取的方式）（
11、动物组织主要采取的方式）转氨基并不能最后脱掉氨转氨基并不能最后脱掉氨,氧化脱氨中只有谷氨酸脱氢酶氧化脱氨中只有谷氨酸脱氢酶活力高活力高,转氨基和氧化脱氨基联合在一起才能迅速脱氨。转氨基和氧化脱氨基联合在一起才能迅速脱氨。（1）转氨基和氧化脱氨基联合脱氨转氨基和氧化脱氨基联合脱氨（2）嘌呤核苷酸循环）嘌呤核苷酸循环联合联合脱氨脱氨 肌肉组织中肌肉组织中(谷氨酸脱氢酶活性弱谷氨酸脱氢酶活性弱)的另一种的另一种氨基酸脱氨基作用，肝中氨基酸有氨基酸脱氨基作用，肝中氨基酸有90%经嘌呤核经嘌呤核苷酸循环联合脱氨苷酸循环联合脱氨氨基酸氨基酸 -酮戊二酸酮戊二酸 天冬氨酸天冬氨酸 IMP NHNH3 3-酮
12、酸酮酸 谷氨酸谷氨酸 草酰乙酸草酰乙酸 延胡索酸延胡索酸 AMP H H2 2O O苹果酸苹果酸腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸 腺苷酸脱氨酶腺苷酸脱氨酶-氨基酸氨基酸-酮酮戊二酸戊二酸-酮酸酮酸谷氨酸谷氨酸天冬天冬氨酸氨酸草酰草酰乙酸乙酸延胡索酸延胡索酸腺苷酸代腺苷酸代琥珀酸琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤核苷酸核苷酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸NH3腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶 H2O苹果酸苹果酸+腺苷酸代琥珀酸合成酶腺苷酸代琥珀酸合成酶GTP天冬氨酸天冬氨酸次黄嘌呤核苷酸次黄嘌呤核苷酸腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸NNNNR-PNH-C-HCOOHCH2COOHH-C-NH2COOHCH2COOHNNNNR-P
13、OGDP+Pi+腺苷酸代琥珀酸裂解酶腺苷酸代琥珀酸裂解酶腺嘌呤核苷酸腺嘌呤核苷酸延胡索酸延胡索酸腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸NNNNR-PNH-C-HCOOHCH2COOHNNNNR-PNH2HOOCCHHCCOOHNNNNR-PNH2腺苷酸脱氨酶腺苷酸脱氨酶+NH3腺嘌呤核苷酸腺嘌呤核苷酸（AMP）次黄嘌呤核苷酸次黄嘌呤核苷酸（IMP）+H2ONNNNR-POH 还原脱氨基、脱水脱氨基、水解脱氨基、脱还原脱氨基、脱水脱氨基、水解脱氨基、脱硫氢基脱氨基等。硫氢基脱氨基等。（在微生物中个别在微生物中个别AAAA进行进行,但不普遍）但不普遍）4、非氧化脱氨非氧化脱氨L-丝氨酸丝氨酸 CH2 COO
14、-C-NH3+=-CH3 COO-C=NH2+-COOH CH2OHNH2-C-H-COOH CH3 C=O-丝氨酸脱水酶丝氨酸脱水酶+NH3丙酮酸丙酮酸-H2O+H2O-氨基丙烯酸氨基丙烯酸亚氨基丙酸亚氨基丙酸由解氨酶催化由解氨酶催化CH2-CHNH2-COOH(OH)CH=CH-COOH(OH)+NH3L-苯丙氨酸苯丙氨酸 (酪氨酸酪氨酸)反式肉桂酸反式肉桂酸(反式香豆酸反式香豆酸)单宁等次生物单宁等次生物辅酶辅酶QPAL脱氨基作用脱氨基作用 氧化脱氨作用氧化脱氨作用 转氨基作用转氨基作用 联合脱氨基联合脱氨基作用（作用（2个内容）个内容）非氧化脱氨非氧化脱氨小小 结结（二）脱（二）脱 羧
15、羧 基基 作作 用用 R1 COOH H-C-NH2-H R2O=C-+AA胺类化合物胺类化合物脱羧酶脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆醛）（辅酶为磷酸吡哆醛）磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 R1 COOH H-C-N=C-H-R2醛亚胺醛亚胺+H2O R1 H H-C-N=C-H-R2CO2H2O H R2O=C-+R1 H H-C-NH2-专一性强专一性强仅仅His不需不需磷酸磷酸吡哆醛作辅酶吡哆醛作辅酶Glu -氨基丁酸氨基丁酸+CO2 (抑制中枢神经传导抑制中枢神经传导)Asp -Ala+CO2 (泛酸组分泛酸组分)His 组胺组胺 CO2 (降低血压降低血压)Tyr 酪胺酪胺 CO2 (升高血压升高血压)
16、Cys 巯基乙胺巯基乙胺 CO2 (CoA组分组分)Lys 尸胺尸胺+CO2 (促进细胞增殖促进细胞增殖)鸟鸟AA 腐胺腐胺+CO2 (促进细胞增殖促进细胞增殖)丝氨酸丝氨酸 乙醇胺乙醇胺 胆碱胆碱 卵磷脂卵磷脂色氨酸色氨酸 吲哚丙酮酸吲哚丙酮酸 吲哚乙醛吲哚乙醛 吲哚乙酸吲哚乙酸 胺类有一定作用，但有些胺类化合物有害（尤其对胺类有一定作用，但有些胺类化合物有害（尤其对人），应维持在一定水平，体内胺氧化酶可将多余的胺人），应维持在一定水平，体内胺氧化酶可将多余的胺氧化成醛，进一步氧化成脂肪酸。氧化成醛，进一步氧化成脂肪酸。RCH2NH2+O2+H2O RCHO+H2O2+NH3RCHO+1/2
17、O2 RCOOH CO2+H2OAA尿素尿素（三）氨基酸分解产物的代谢（三）氨基酸分解产物的代谢氨的去路氨的去路排氨生物：排氨生物：以以NHNH3 3形式随水直接排形式随水直接排 出体外。出体外。(原生动物、线虫和鱼原生动物、线虫和鱼 类类水生动物水生动物)以尿酸排出：以尿酸排出：将将NHNH3 3转变为溶解度转变为溶解度 较小的尿酸排出。通过消耗大量较小的尿酸排出。通过消耗大量 能量而保存体内水分。（陆生爬能量而保存体内水分。（陆生爬 虫及鸟类）虫及鸟类）以尿素排出以尿素排出：经尿素循环（肝脏）经尿素循环（肝脏）将将NHNH3 3转变为尿素而排出。（哺转变为尿素而排出。（哺 乳动物）乳动物）
18、重新利用合成重新利用合成AAAA合成酰胺合成酰胺（高等植物中）（高等植物中）嘧啶环的合成嘧啶环的合成（核酸代谢）（核酸代谢）大量氨入脑大量氨入脑,与与-酮戊酮戊二酸合成谷氨酸二酸合成谷氨酸,或与或与脑中的谷氨酸合成谷脑中的谷氨酸合成谷氨酰胺氨酰胺,造成脑中造成脑中-酮酮戊二酸减少戊二酸减少,TAC减减弱弱,ATP生成减少生成减少,引起引起大脑功能障碍的现象大脑功能障碍的现象.严重时可导致严重时可导致肝昏迷肝昏迷.1、氨的代谢转变、氨的代谢转变（1）尿素的合成）尿素的合成鸟氨酸循环或尿素循环鸟氨酸循环或尿素循环 尿素合成的部位尿素合成的部位 肝脏是生成尿素的主要器官（肝脏是生成尿素的主要器官（证
19、据证据 P.216P.216）尿素生成的机制和鸟氨酸循环尿素生成的机制和鸟氨酸循环 小鼠肝切片铵盐小鼠肝切片铵盐 铵盐铵盐 、尿素、尿素O2鸟氨酸或瓜氨酸促进尿素生成鸟氨酸或瓜氨酸促进尿素生成肝中含精氨酸酶，催化精氨酸水解为尿素和鸟氨酸肝中含精氨酸酶，催化精氨酸水解为尿素和鸟氨酸NH3 NH2 CO NH2尿素尿素？肝肝1932年德国学者克雷布斯（年德国学者克雷布斯（Krebs）等首先提出）等首先提出尿素生成的尿素生成的鸟氨酸循环鸟氨酸循环学说。学说。NH2 （CH2）3 H2N-CH COOHNH2CONH （CH2）3 H2N-CH COOH （CH2）3 H2N-CH COOHNH2C
20、NHNHNH3CO2H2OH2ONH3H2O鸟氨酸循环鸟氨酸循环尿尿素素鸟氨酸鸟氨酸瓜瓜氨氨酸酸精氨酸精氨酸NH2CO NH2NH3+CO2+H2O2ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸鸟氨酸鸟氨酸 瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸 天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi精氨琥珀酸精氨琥珀酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸+H+H2 2O O尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸Pi鸟氨酸循环鸟氨酸循环线粒体线粒体 鸟氨酸循环的中间步骤鸟氨酸循环的中间步骤1 1）氨基甲酰磷酸的合成）氨基甲酰磷酸的合成COCO2 2+NH+NH3 3+H+H2 2O+2ATPO+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶(肝肝mit
21、o）N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(+)(+)，MgMg2+2+NHNH2 2-C-O-P=O+2ADP+Pi-C-O-P=O+2ADP+PiO OOHOHOHOH（CPS-ICPS-I）氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸（调节酶）（调节酶）尿素合成限速酶尿素合成限速酶(活性最低活性最低)说明：关于说明：关于氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸中中NH3的来源的来源 此此NH3是在细胞质中由谷氨酸脱氢酶产生是在细胞质中由谷氨酸脱氢酶产生2 2）瓜氨酸的合成）瓜氨酸的合成NH2CO PO NH2（CH2）3 CHNH2 COOHOCT NH2 C=O NH（CH2）3 CH-NH2 COOH+H3PO4氨基甲酰磷酸氨基
22、甲酰磷酸 鸟氨酸鸟氨酸 瓜氨酸瓜氨酸 OCT：鸟氨酸氨甲酰转移酶（线粒体）：鸟氨酸氨甲酰转移酶（线粒体）3 3）精氨酸的合成）精氨酸的合成 NH2 C=O NH（CH2）3 CH-NH2 COOHCOOHCH-NH2CH2COOH精氨琥珀酸精氨琥珀酸合成酶（胞液）合成酶（胞液）ATP AMP+PPi H2O+NH2 COOH C=N C-H NH CH2（CH2）3 COOH CH-NH2 COOH瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨琥珀酸精氨琥珀酸天冬氨酸天冬氨酸 草酰乙酸草酰乙酸 谷氨酸谷氨酸 各种氨基酸各种氨基酸第二个氨的来第二个氨的来源源精氨琥珀酸精氨琥珀酸裂合酶裂合酶 NH2 C=NH
23、NH（CH2）3 CH-NH2 COOH+COOHCHCHCOOH精氨酸精氨酸 延胡索酸延胡索酸联系尿素与三羧酸循环联系尿素与三羧酸循环4 4）精氨酸水解生成尿素）精氨酸水解生成尿素 NH2 C=NH NH（CH2）3 CH-NH2 COOH精氨酸酶精氨酸酶(胞液胞液)+H2ONH2C=ONH2 NH2（CH2）3 CHNH2 COOH精氨酸精氨酸 尿素尿素 鸟氨酸鸟氨酸+线粒体线粒体尿素生成总反应式尿素生成总反应式2NH3+CO2+3ATP+3H2OCO(NH2)2+2ADP+AMP+2Pi+PPi图图 TCA循环和尿素循环之间的联接循环和尿素循环之间的联接顶端相互联接的途径被趣称为顶端相互
24、联接的途径被趣称为“KrebsKrebs自行车（自行车（Krebs bicycleKrebs bicycle）”。尿素合成小结尿素合成小结1.1.原料原料:2NH3(Glu-NH3，Asp-NH3)、CO22.2.产物产物:1 1尿素尿素3.部位部位:肝肝 4.4.过程过程:鸟氨酸循环鸟氨酸循环5.5.排泄排泄:肾肾 6.6.意义意义:解除氨毒解除氨毒,并消耗部分并消耗部分CO27.7.耗能：耗能：4 4个高能键个高能键2NH3+CO2+3ATP+3H2OCO(NH2)2+2ADP+AMP+2Pi+PPi8.8.总反应式总反应式:（2）酰胺的生成）酰胺的生成GlnGlu+NH3谷谷酰胺酰胺合成
25、酶合成酶ATPGlnGlu+NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶H2O扩散排出体外扩散排出体外(尿氨尿氨)在肾内：在肾内：在脑、肝、肌肉等组织：在脑、肝、肌肉等组织：在植物体内：在植物体内：Asp+NH3ADP+PiAln天冬天冬酰胺酰胺合成酶合成酶ATPADP+PiAlnAsp+NH3H2O天冬氨酰胺酶天冬氨酰胺酶氨基酸合成氨基酸合成（3）嘧啶环的合成）嘧啶环的合成（详见核苷酸代谢一章）（详见核苷酸代谢一章）2 2、-酮酸的代谢转变酮酸的代谢转变（1）再合成）再合成AA（2）转变成糖和脂肪）转变成糖和脂肪 生糖生糖AA:凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸 和和-酮戊二酸的
26、酮戊二酸的AA。(Asp,Asn,Ser,Gly,Thr,Ala,Cys,Glu,Gln,His,Arg,Pro,Val,Met,Ile,Tyr,Phe,Trp 18种种)生酮生酮AA:凡能生成乙酰凡能生成乙酰CoA或乙酰乙酸的或乙酰乙酸的AA。(Leu,Lys 2种种,在动物肝脏中在动物肝脏中转变成酮体转变成酮体)生糖兼生酮生糖兼生酮AA：二者兼有的二者兼有的AA。(Ile,Tyr,Phe,Trp4种种)图图 生糖氨基酸和生酮氨基酸概括生糖氨基酸和生酮氨基酸概括乙酰乙酰乙酰乙酰CoA乙酰乙酰CoA丙丙 酮酮 酸酸葡葡 萄萄 糖糖延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸柠檬酸柠檬酸异柠檬酸
27、异柠檬酸酮酮 体体琥珀酸琥珀酸琥珀酰琥珀酰CoA-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸三羧酸三羧酸循循 环环（3）氧化成）氧化成CO2和和H2O (注意阅读注意阅读P.221)例题：写出由草酰乙酸彻底氧化生成例题：写出由草酰乙酸彻底氧化生成CO2和和H2O的总反应式。的总反应式。解：解：草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸脱羧酶草酰乙酸脱羧酶 丙酮酸丙酮酸 CO2 丙酮酸丙酮酸 NAD CoASH 丙酮酸脱氢酶丙酮酸脱氢酶 乙酰乙酰CoA NADH2 CO2乙酰乙酰CoA 3NAD FAD ADP Pi 2 H2O TAC循环循环 2CO2 CoASH ATP 3NADH2 FADH2 总：总：草酰乙酸草酰乙酸
28、 4NAD FAD ADP Pi 2 H2O 4CO2 4NADH2 FADH2 ATP AA的生物合成的生物合成v主要通过转氨基作用主要通过转氨基作用AA-R1-酮酸酮酸R1转氨酶AA-R2-酮酸酮酸R2v 许多氨基酸可以作为氨基的供体，其中最许多氨基酸可以作为氨基的供体，其中最主要的是谷氨酸，其被称为氨基的主要的是谷氨酸，其被称为氨基的“转换转换站站”，先生成，先生成 Glu 其它其它AAAA。氨基酸的合成氨基酸的合成有有C架（架（-酮酸）酮酸）有有AA提供氨基提供氨基(最主要为最主要为Glu，领头，领头AA)三、氨基酸合成代谢概况三、氨基酸合成代谢概况1、-酮戊二酸衍生类型酮戊二酸衍生类
29、型(谷氨酸族氨基酸的合成谷氨酸族氨基酸的合成)包括：包括：Glu、Gln、Pro、Arg共同碳架：共同碳架：TCA中的中的-酮戊二酸酮戊二酸 -酮戊二酸酮戊二酸 Glu 为还原同化作用为还原同化作用+NH3+NADH+NAD+H2O谷谷AA 脱脱H酶酶 （动物和真菌，动物和真菌，不普遍不普遍）谷氨酰胺谷氨酰胺+-酮戊二酸酮戊二酸2谷谷AA（普遍普遍）-酮戊二酸酮戊二酸谷谷AA+NH3+ATP谷氨酰胺谷氨酰胺+ADP+Pi+H2O 合酶合酶 Glu合酶合酶NADPH+HNADPH+H+NADPNADP+（一）氨基酸合成途径的类型（一）氨基酸合成途径的类型 几种氨基酸的关系几种氨基酸的关系-酮戊二
30、酸酮戊二酸谷AA谷氨酰胺谷氨酰胺脯AA 羟脯羟脯AA鸟AA瓜AA精精AA2、草酰乙酸衍生类型草酰乙酸衍生类型(天冬氨酸族氨基酸的合成天冬氨酸族氨基酸的合成)包括：包括：AspAsp、AsnAsn、LysLys、ThrThr、MetMet、IleIle共同碳架：共同碳架：TCA中的中的草酰乙酸草酰乙酸CH2-COO-C=OCOO-CH2-COO-CH2-CH+NH3COO-CH2-COO-CH+NH3COO-CH2-COO-CH2-C=OCOO-+转氨转氨天冬AA天冬酰天冬酰胺合酶胺合酶Mg2+Mg2+Asp+NH3+ATPAsn+H2O +AMP+PPiAsp+Gln+ATPAsn+Glu+A
31、MP+PPi（植物，细菌）（植物，细菌）（动物）（动物）草酰乙酸草酰乙酸赖氨酸赖氨酸苏氨酸苏氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸异亮氨酸异亮氨酸天冬酰胺天冬酰胺天冬氨酸天冬氨酸-天冬氨酸半醛天冬氨酸半醛 几种氨基酸的关系几种氨基酸的关系 包括：包括：Ala、Val、Leu3、丙酮酸、丙酮酸衍生类型衍生类型(丙氨酸族氨基酸的合成丙氨酸族氨基酸的合成)共同碳架：共同碳架：EMP中的中的丙酮酸丙酮酸 COOH CH3 C=O-CH2-COOHCH2-CHNH2COOH-COOH CH3 CHNH2-CH2-COOHCH2-C=OCOOH-谷丙转氨酶谷丙转氨酶+丙酮酸丙酮酸谷谷AA 丙丙AA -酮戊二酸酮戊二酸 谷丙
32、转氨酶：谷丙转氨酶：GPT 丙氨酸族其它氨基酸的合成丙氨酸族其它氨基酸的合成2丙酮酸丙酮酸-酮异戊酸酮异戊酸 缩合缩合CO2转氨基转氨基缬氨酸缬氨酸-酮异己酸酮异己酸 亮氨酸亮氨酸转氨基转氨基-CH3C=OCOO-CH2-CH3CH3-CH-C=OCOOH-CH3-CH-酮异戊酸酮异戊酸 4、甘油、甘油-磷酸衍生类型磷酸衍生类型(丝氨酸族氨基酸的合成丝氨酸族氨基酸的合成)包括：包括：Ser、Gly、Cys甘甘AA碳架：光呼吸乙醇酸途径中的碳架：光呼吸乙醇酸途径中的乙醛酸乙醛酸CH2-COOHCH2-CHNH2COOH-COOH CHO-+COOH CH2NH2-CH2-COOHCH2-C=OC
33、OOH-+-酮戊二酸酮戊二酸 甘甘AA 谷谷AA 乙醛酸乙醛酸 COOH CH2NH2-COOH CH2OH CHNH2-+NH3+CO2+2H+2e-2H2O 丝丝AA 甘甘AA 碳架碳架:EMP中的中的3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丝丝AA还有其它合成途径还有其它合成途径COOH HO-CHCH2O-P-COOH C=OCH2O-P-COOH CHNH2CH2O-P-COOH CH2OH CHNH2-COOH C=OCH2O-P-COOH HO-CHCH2OH-COOH C=OCH2OH-H2O Pi磷酸酶磷酸酶转氨基转氨基氧化氧化H2O Pi转氨转氨磷酸化途径磷酸化途径非磷酸化途径非磷酸化途
34、径3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸3-磷酸羟基丙酮酸磷酸羟基丙酮酸3-磷酸丝氨酸磷酸丝氨酸甘油酸甘油酸3-羟基丙酮酸羟基丙酮酸丝氨酸丝氨酸 半胱氨酸的合成途径（植物或微生物中）半胱氨酸的合成途径（植物或微生物中）丝丝AA+乙酰乙酰-COA O-乙酰丝乙酰丝AA+COA O-乙酰丝乙酰丝AA+硫化物硫化物 半胱氨酸半胱氨酸+乙酸乙酸 乙醛酸乙醛酸甘甘AA丝丝AA半胱半胱AA3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸转乙酰基酶转乙酰基酶提供硫氢基团（提供硫氢基团（P273）5、4-磷酸磷酸-赤藓糖和烯醇式丙酮酸磷酸衍生类型赤藓糖和烯醇式丙酮酸磷酸衍生类型 (芳香族氨基酸的合成芳香族氨基酸的合成)包括包括 酪酪AA(TyrA
35、A(Tyr)、苯丙苯丙AA(PheAA(Phe)、色色AA(Trp)芳香族芳香族AA碳架：碳架：4-磷酸磷酸-赤藓糖赤藓糖(PPP)和和PEP(EMP)CH2HCCCH-NH2COOH-NHCHN来自核糖来自核糖来自谷氨酰胺的酰胺基来自谷氨酰胺的酰胺基从谷氨酸经转氨作用而来从谷氨酸经转氨作用而来来自来自ATP芳香族氨基酸芳香族氨基酸的关系的关系色氨酸色氨酸 PEP4-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖莽草酸莽草酸分支酸分支酸预苯酸预苯酸酪氨酸酪氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸若将若将莽草酸莽草酸看作看作芳香族氨基酸合成的前体芳香族氨基酸合成的前体，因此芳香族氨基酸合成时相同的一段，因此芳香族氨基酸合成时相同的一段过程叫
36、过程叫莽草酸途径莽草酸途径6、组氨酸生物合成、组氨酸生物合成 His合成途径在一些方面不同于其他氨基酸的合成途径在一些方面不同于其他氨基酸的生物合成途径。生物合成途径。核糖核糖-5-磷酸磷酸 His（二）氨基酸与一碳单位（二）氨基酸与一碳单位定义：定义：具有一个碳原子的基团，又称一碳基团。具有一个碳原子的基团，又称一碳基团。种类：种类：甲基甲基 -CH3 亚甲基亚甲基 -CH2-次甲基次甲基 -CH=甲酰基甲酰基 -HC=O 亚氨甲基亚氨甲基 -CH=NH 羟甲基羟甲基 -CH2OH载体：载体：一碳单位转移酶辅酶四氢叶酸一碳单位转移酶辅酶四氢叶酸(FH4)一碳单位不能游离存在一碳单位不能游离存
37、在结合部位：结合部位：FH4的的 N5，N10位位主要来源：主要来源：Gly,Ser,His,Thr 等等一碳单位的产生一碳单位的产生1.1.亚甲基来自亚甲基来自丝氨酸丝氨酸和甘氨酸代谢和甘氨酸代谢CH2OHCHNH2COOH+FH4丝氨酸羟甲丝氨酸羟甲 基转移酶基转移酶-H2ON5，N10-CH2-FH4CH2NH2COOH+丝氨酸丝氨酸 甘氨酸甘氨酸 一碳单位主要来源一碳单位主要来源CH2NH2COOH+FH4甘氨酸氨解酶甘氨酸氨解酶NAD+NADH+H+CO2、NH3、N5，N10-CH2-FH4甘氨酸甘氨酸2.2.甲酰基来自色氨酸和甘氨酸代谢中产生的甲酸甲酰基来自色氨酸和甘氨酸代谢中产
38、生的甲酸色氨酸色氨酸 犬尿氨酸犬尿氨酸 +HCOOH甘氨酸甘氨酸 乙醛酸乙醛酸 甲甲 酸酸 氧化氧化脱氨基脱氨基氧化氧化HCOOH N10-CHO-FH4FH4甲酰化酶甲酰化酶FH4 ATP ADP+Pi3.3.亚氨甲基来自组氨酸分解代谢亚氨甲基来自组氨酸分解代谢HC=C-CH2CH-COOHHN N NH2 C HHOOC-CH-(CH2)2-COOH HN NH C H组氨酸组氨酸 亚氨甲酰谷氨酸亚氨甲酰谷氨酸亚氨甲基转移酶亚氨甲基转移酶FH4 N5-CH=NH-FH4谷氨酸谷氨酸4.4.次甲基的生成次甲基的生成（1 1）亚甲基脱氢）亚甲基脱氢N5，N10-CH2-FH4 N5，N10=C
39、H-FH4 2H（2 2）甲酰基脱水）甲酰基脱水N10-CHO-FH4 N5，N10=CH-FH4+H2O（3 3）亚氨甲基脱氨）亚氨甲基脱氨N5-CH=NH-FH4 N5，N10=CH-FH4+NH35.5.甲基的生成甲基的生成 N5，N10-CH2-FH4 N5-CH3-FH4 NADH(H+)NAD+（不可逆）（不可逆）6.6.一碳单位和含硫氨基酸的关系一碳单位和含硫氨基酸的关系 Met是体内重要的甲基化试剂，是体内重要的甲基化试剂，S-腺苷甲硫腺苷甲硫氨酸氨酸(SAM)是甲基的直接供体。是甲基的直接供体。一碳单位的相互转变一碳单位的相互转变 可通过氧化还原反应互相转变可通过氧化还原反应
40、互相转变,但但N5-甲基四氢甲基四氢叶酸不可逆叶酸不可逆,可将其甲基转给同型半胱氨酸而生可将其甲基转给同型半胱氨酸而生成甲硫氨酸成甲硫氨酸蛋氨酸蛋氨酸 S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 甲基化物甲基化物ATP PPi+PiFH4 同型半胱氨酸同型半胱氨酸N5-CH3-FH4甲基B12丝氨酸丝氨酸 N5，N10-CH2-FH4 脱氧胸苷酸脱氧胸苷酸FH4 H2O甘氨酸甘氨酸 组氨酸组氨酸 N5-CH=NH-FH4 N5,N10=CH-FH 4 嘌呤核苷酸嘌呤核苷酸FH4NH3甲酸甲酸 N10-CHO-FH4ATP ADP+PiFH4DNARNA一碳单位的来源、转变及利用一碳单位的来源、转变及利用 一碳单
41、位代谢的生理意义一碳单位代谢的生理意义 1.1.氨基酸代谢的产物氨基酸代谢的产物 2.2.合成嘌呤、嘧啶的必要原料合成嘌呤、嘧啶的必要原料 提供嘌呤、嘧啶环上的提供嘌呤、嘧啶环上的C C 3.3.提供甲基，合成重要化合物提供甲基，合成重要化合物 SAM 激素激素 核酸核酸 磷脂磷脂 一碳单位将核酸与氨基酸代谢密切一碳单位将核酸与氨基酸代谢密切联系起来联系起来一碳单位与一碳单位与氨基酸、氨基酸、核苷酸代谢有核苷酸代谢有何何联系？联系？甘甘 丝丝 组组色色一一碳碳单单位位嘌呤核苷酸嘌呤核苷酸胸苷酸胸苷酸AA代谢代谢核苷酸代谢核苷酸代谢精精肌酸肌酸（三）氨基酸与某些重要生物活性物质的（三）氨基酸与某些重要生物活性物质的 合成合成 (P.227)1.1.肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴及多巴胺肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴及多巴胺 的合成的合成 2.2.牛磺酸的合成牛磺酸的合成
