1、葡萄胎课件GTD：一组来源于胎盘滋养细胞的疾病：一组来源于胎盘滋养细胞的疾病。足月妊娠，异位妊娠，流产完全性葡萄胎部分性葡萄胎侵蚀性葡萄胎胎盘部位滋养细胞肿瘤绒 癌葡萄胎葡萄胎(hydatidiform mole)一种良性滋养细胞疾病一种良性滋养细胞疾病 滋养层发育异常，胚外组织的一种变性，不属于肿瘤范畴滋养层发育异常，胚外组织的一种变性，不属于肿瘤范畴 其特点：其特点：病变局限于子宫腔内，病变局限于子宫腔内，不侵入肌层，无转移出现不侵入肌层，无转移出现 根据有无正常绒毛及胚胎成分可分为完全性葡萄胎和部分根据有无正常绒毛及胚胎成分可分为完全性葡萄胎和部分性葡萄胎两种类型。性葡萄胎两种类型。3E
2、pidemiology of Hydatidiform mole（流行病学）（流行病学）地域性地域性 亚洲、拉亚洲、拉 家比欧家比欧 家高家高310310倍倍 我国葡萄胎发病率约为我国葡萄胎发病率约为0.78 0.78 高发年龄：高发年龄：2040 40岁岁4病因病因不明不明1.1.种族种族/环境：夏威夷：东方人高于白种；壮族、蒙族高环境：夏威夷：东方人高于白种；壮族、蒙族高2.2.营养不良：叶酸缺乏营养不良：叶酸缺乏 3.3.病毒感染：亲绒毛膜病毒病毒感染：亲绒毛膜病毒 4.4.内分泌失调：卵巢功能衰退、雌激素低内分泌失调：卵巢功能衰退、雌激素低5.5.孕卵缺损：精子、卵子异常；孕卵缺损：精
3、子、卵子异常；6.6.细胞染色体变异：细胞染色体变异：完全葡萄胎：父系完全葡萄胎：父系-46xx-46xx（单精（单精-空卵受孕）空卵受孕）46xy 46xy（双精（双精-空卵受孕）空卵受孕）部分葡萄胎：三倍体部分葡萄胎：三倍体69XXY,69XXX,69XYY69XXY,69XXX,69XYY（双精子受孕（双精子受孕）7.7.免疫状态和功能改变。免疫状态和功能改变。5病理学变化病理学变化（pathologypathology）-大体大体 肉眼形态：绒毛水肿的改变肉眼形态：绒毛水肿的改变 完全性葡萄胎：完全性葡萄胎：*全部胎盘绒毛变性，无正常绒毛全部胎盘绒毛变性，无正常绒毛 *无胚胎及脐带，羊
4、膜等胎儿附属物无胚胎及脐带，羊膜等胎儿附属物 *宫腔充满大小不等的水泡，水泡间细蒂相连宫腔充满大小不等的水泡，水泡间细蒂相连 部分性葡萄胎：部分性葡萄胎：*胎盘部分绒毛变性，亦肿胀呈葡萄样胎盘部分绒毛变性，亦肿胀呈葡萄样 *可见部分正常绒毛，可伴胚胎或胎儿可见部分正常绒毛，可伴胚胎或胎儿 脐带和脐带和(或或)羊膜。羊膜。6病理学变化病理学变化 (pathology)-(pathology)-镜下镜下 葡萄胎的镜下特点葡萄胎的镜下特点 *绒毛间质水肿，空泡变而肿大绒毛间质水肿，空泡变而肿大 *间质血管减少或消失间质血管减少或消失 *滋养细胞有不同程度的增生滋养细胞有不同程度的增生 病理分级病理分
5、级:根据滋养细胞增生和分化程度根据滋养细胞增生和分化程度 *级：无或轻度增生，无或轻度分化不良级：无或轻度增生，无或轻度分化不良 *级：中度增生，轻度或中度分化不良级：中度增生，轻度或中度分化不良 *级：高度增生，轻度至高度分化不良级：高度增生，轻度至高度分化不良 部分葡萄胎部分葡萄胎(partial mole)完全葡萄胎完全葡萄胎(Complete mole)7葡萄胎临床表现葡萄胎临床表现妊娠相关妊娠相关 停经后阴道出血停经后阴道出血 8-128-12周出现周出现胎心（胎心（-）子宫增大、变软子宫增大、变软大于停经月份大于停经月份 腹痛腹痛 子宫过度扩张子宫过度扩张黄素化囊肿扭转、破裂黄素化
6、囊肿扭转、破裂高高HCGHCG相关相关 妊娠剧吐妊娠剧吐 卵巢黄素化囊肿卵巢黄素化囊肿双侧常见双侧常见排空后自行消退排空后自行消退 甲亢甲亢HCGHCG与与TSHTSH的交叉免疫性的交叉免疫性 妊娠期高血压性疾病妊娠期高血压性疾病早在早在2424周前，症状重周前，症状重8葡萄胎辅助检查葡萄胎辅助检查 血清血清hCGhCG测定：测定：hCGhCG值远高于正常妊娠值远高于正常妊娠持续不下降持续不下降 B B型超声检查：准确率型超声检查：准确率90%90%以上以上 子宫异常增大；子宫异常增大；宫腔内弥漫闪亮光点，呈宫腔内弥漫闪亮光点，呈“落雪状落雪状”、“蜂窝状蜂窝状”无妊娠囊或胎体及胎盘、胎心搏动
7、；无妊娠囊或胎体及胎盘、胎心搏动；一侧或双侧卵巢黄素化囊肿，大小不等，呈多房性一侧或双侧卵巢黄素化囊肿，大小不等，呈多房性 9葡萄胎处理葡萄胎处理 清宫清宫充分扩张宫颈管充分扩张宫颈管大部分清出后使用缩宫素（防止肺栓塞）大部分清出后使用缩宫素（防止肺栓塞）1212周者必要时一周后再次清宫周者必要时一周后再次清宫 预防性化疗预防性化疗 年龄年龄4040岁，子宫明显大于停经月份岁，子宫明显大于停经月份hCG10hCG105 5 mIU/mlmIU/ml重复性葡萄胎重复性葡萄胎难以随诊的患者难以随诊的患者 方案：方案：MTXMTX，5-5-氟尿嘧啶，放线菌素氟尿嘧啶，放线菌素-D-D10*宫腔充满大
8、小不等的水泡，水泡间细蒂相连侵蚀性葡萄胎(Invasive Mole)起源于胎盘种植部位，中间型滋养细胞在子宫内膜和(或)宫颈管内膜上的增生性病变病理学变化(pathology)-镜下hCG105 mIU/ml先前失败化疗 -单药联合化疗低危：单一药物化疗MTX、5Fu、Act-D（2）滋养细胞增生，出血，坏死问题：可能的诊断是什么？最大肿瘤 -310%10%），维持），维持22周周葡萄胎排空后葡萄胎排空后 HCG HCG 水平持续异常水平持续异常66月月足月妊娠、流产、异位妊娠后足月妊娠、流产、异位妊娠后 HCG HCG 水平持续异常水平持续异常44周周或下降后再上升或下降后再上升组织学诊断
9、组织学诊断 除外妊娠残留、再次妊娠除外妊娠残留、再次妊娠 15妊娠滋养细胞肿瘤诊断妊娠滋养细胞肿瘤诊断 不规则阴道出血不规则阴道出血 转移相关症状：转移相关症状：肺转移：咳嗽肺转移：咳嗽脑转移：视力模糊、一过性失明、失语或头痛脑转移：视力模糊、一过性失明、失语或头痛 影像学诊断：影像学诊断：CT/MRICT/MRI：可发现肺部、脑、肝等转移灶：可发现肺部、脑、肝等转移灶超声检查：子宫呈弥漫性增高回声，血流低阻超声检查：子宫呈弥漫性增高回声，血流低阻 组织学诊断：组织学诊断：子宫肌层或宫外见到绒毛或滋养细胞为子宫肌层或宫外见到绒毛或滋养细胞为GTNGTN，有绒毛为侵蚀性，有绒毛为侵蚀性葡萄胎，无
10、绒毛为绒癌。葡萄胎，无绒毛为绒癌。16滋养层发育异常，胚外组织的一种变性，不属于肿瘤范畴期 病变局限于子宫我国葡萄胎发病率约为0.临床罕见，多见于育龄期方案：MTX，5-氟尿嘧啶，放线菌素-D先前失败化疗 -单药联合化疗种族/环境：夏威夷：东方人高于白种；停止化疗指征：症状消失、转移灶消失、HCG/w，连续3次（-），再巩固2-3疗程*宫腔充满大小不等的水泡，水泡间细蒂相连一侧或双侧卵巢黄素化囊肿，大小不等，呈多房性期 病变扩散，仍局限于生殖器官（附件、阴道、阔韧带）B超：类似子宫肌瘤或其他滋养细胞肿瘤，血流丰富脑转移：视力模糊、一过性失明、失语或头痛HCG与TSH的交叉免疫性hCG105 m
11、IU/mlGTNGTN改良改良FIGOFIGO预后评分系统预后评分系统（低危（低危66分分、高危、高危 7 7分）分）评分评分 0124年龄年龄 4040前次妊娠前次妊娠 葡萄胎葡萄胎流产流产足月产足月产距前次妊娠时间（月）距前次妊娠时间（月）447713 13治疗前血治疗前血HCG 103103104104105105 最大肿瘤最大肿瘤 -38先前失败化疗先前失败化疗 -单药单药联合化疗联合化疗 17妊娠滋养细胞肿瘤（妊娠滋养细胞肿瘤（GTNGTN）治疗原则）治疗原则 化疗为主化疗为主低危：单一药物化疗低危：单一药物化疗MTXMTX、5Fu5Fu、Act-DAct-D高危：高危：EMA-CO
12、EMA-CO、5Fu5Fu为主联合化疗为主联合化疗停止化疗指征：症状消失、转移灶消失、停止化疗指征：症状消失、转移灶消失、HCG/wHCG/w，连续，连续3 3次（次（-），），再巩固再巩固2-32-3疗程疗程 手术为辅手术为辅大病灶、耐药病灶、病灶穿孔者大病灶、耐药病灶、病灶穿孔者 放疗应用少放疗应用少 主要应用于肝、脑转移、肺部耐药病灶主要应用于肝、脑转移、肺部耐药病灶目前唯一经化疗可以治愈的肿瘤目前唯一经化疗可以治愈的肿瘤18胎盘部位滋养细胞肿瘤胎盘部位滋养细胞肿瘤placental site trophoblastic tumor,PSTT 临床罕见，多见于育龄期临床罕见，多见于育龄期
13、 继发于足月产、流产、葡萄胎继发于足月产、流产、葡萄胎 起源于胎盘种植部位，中间型滋养细胞在子宫内膜和起源于胎盘种植部位，中间型滋养细胞在子宫内膜和(或或)宫颈管内膜上的增生性病变宫颈管内膜上的增生性病变 很少发生子宫外转移很少发生子宫外转移 治疗以手术切除为主治疗以手术切除为主19胎盘部位滋养细胞肿瘤胎盘部位滋养细胞肿瘤placental site trophoblastic tumor,PSTT HCGHCG：轻度升高或阴性：轻度升高或阴性 HPLHPL：轻度升高或阴性：轻度升高或阴性 B B超：超：类似子宫肌瘤或其他滋养细胞肿瘤，血流丰富类似子宫肌瘤或其他滋养细胞肿瘤，血流丰富 病理病理
14、息肉状或分叶结节状息肉状或分叶结节状可以浸润性生长为主，深达浆膜层可以浸润性生长为主，深达浆膜层由中间型滋养细胞组成，无绒毛结构由中间型滋养细胞组成，无绒毛结构20病病 例例 分分 析析1、4545岁，停经岁，停经6565天，少量阴道流血天，少量阴道流血1 1天，尿天，尿HCGHCG（+），），B B超超提示子宫如孕提示子宫如孕3 3月大小，宫腔内不均质弥漫闪亮光点，血月大小，宫腔内不均质弥漫闪亮光点，血流丰富，病灶局部距浆膜面流丰富，病灶局部距浆膜面4mm4mm。双附件区无回声囊肿。双附件区无回声囊肿。问题：可能的诊断是什么？问题：可能的诊断是什么？2 2、女，、女，3636岁，停经岁，停经6565天，咯血半天天，咯血半天问题：（问题：（1 1）进一步的病史采集及辅助检查？）进一步的病史采集及辅助检查？（2 2）可能的诊断有哪些？）可能的诊断有哪些？2122
