1、1垂体瘤垂体瘤第1页/共50页骨突出，肋骨延长且前端增宽,骨盆增宽，四肢长骨变粗。手脚掌骨宽厚如铲状、手指足趾增宽、指端呈簇状，足呈平底，颜面皮肤及软组织增厚，额部有深褶皱，皮肤油脂分泌多。心界向两侧稍扩大，心音减弱，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。全腹软，肝脾未及肿大，全腹无压痛反跳痛，双下肢不肿。四肢肌力稍减弱。l化验结果回报：甘油三酯 1.99mmol/L（1ug/L近三个月出现面容变丑、手足粗大、鞋号增加，伴情绪不稳、声音变低沉、皮肤多油多汗、劳累后心悸气促，近来觉下颌突出。抑制实验:OGTT GH抑制试验；血清总T3测定降低，为30一55ngdL，远低于正常值(100 55ngdL)
2、；减轻或消除肿瘤占位病变的影响第5页/共50页第6页/共50页下丘脑下丘脑-垂体垂体-靶器官轴靶器官轴第7页/共50页第8页/共50页小腺瘤小腺瘤:Incidental finding or the cause of serious disease大腺瘤大腺瘤第9页/共50页第10页/共50页第11页/共50页第12页/共50页垂体瘤的发生情况l 垂体瘤:占颅内肿瘤的15%左右，垂体前叶（占大多数),后叶（极少）每100 000人口中有垂体腺瘤患者7.5 例l 在尸检中有报告发现率为20%-25%。(约1/4人群)l 正常人群随机MRI检查时垂体腺瘤发现率为10%-38.5%l 垂体腺瘤的“偶
3、然发现率”越来越高l 有明显临床症状者占垂体肿瘤的10%-15%第13页/共50页第14页/共50页第15页/共50页TABLE-6 Frequency of Gross Local Invasion among the Major Pituitary Tumor Types According to Tumor SizeEarlier strategies for evaluating tumor growth fractions,such as standard flow 第16页/共50页l 无症状垂体瘤大部分起病隐袭进展缓慢，大小瘤早期都可无症状l 有症状依激素分泌种类、肿瘤大小、对周
4、围结构的影响程度而不同：l垂体功能亢进垂体功能亢进l垂体功能减低垂体功能减低l肿瘤压迫垂体及周围组织症群肿瘤压迫垂体及周围组织症群l垂体卒中垂体卒中 第17页/共50页第18页/共50页占功能腺瘤50-80%女性：泌乳、闭经、不育，男性；泌乳、阳痿、视野改变、头疼、眼外肌无力、垂体前叶功能不全第19页/共50页催乳素瘤诊断l 血清PRL水平大于200ugL，基本可诊断,多为大腺瘤l 血清PRL水平大于100ugL，多为小腺瘤l 血清PRL水平20-100微克L，诊断困难，需做进一步检查（如瘤内出血、囊性变、坏死）须除外甲减、妊娠、药物等影响第20页/共50页占功能性腺瘤20%,系GH对组织过度
5、刺激所致,l巨人症：疾病发生于青春期前，骨 骺未融合。身材异常高大、手脚长而大全球第一女巨人 第21页/共50页肢端肥大症：肢端肥大症：疾病发生于青春期后，骨骺已融合。（1 1）容貌明）容貌明显变化显变化:面部软组织、手脚、内脏变粗、宽厚,皮皮肤肤 渐趋肥厚毛发增多渐趋肥厚毛发增多（2 2）语言）语言:吐词不清，咀嚼欠灵活吐词不清，咀嚼欠灵活（3 3）关节）关节:关节及四肢肌肉腰背疼痛关节及四肢肌肉腰背疼痛（4 4）糖代谢紊乱）糖代谢紊乱35-50%35-50%发生糖耐量低减发生糖耐量低减（5 5）性功能改变及异常泌乳）性功能改变及异常泌乳（6 6）压迫症状）压迫症状:头痛头痛,视力下降视力下
6、降第22页/共50页生长激素瘤诊断生长激素瘤诊断第23页/共50页柯兴氏综合征的临床表现第24页/共50页l 手术:放疗l 药物：抑制实验抑制实验:OGTT GH抑制试验；地塞米松抑制试验抑制试验；地塞米松抑制试验刺激实验刺激实验:胰岛素兴奋实验、胰岛素兴奋实验、TRH试验和试验和CRH刺激试验刺激试验第25页/共50页l 首选MRI:对垂体瘤定位十分精确.可以显示2-3mm的 微腺瘤,以及垂体周围和下丘脑结构 l 垂体CT扫描:能发现直径3mm以上的微腺瘤l 蝶鞍线检查:垂体瘤较大时平片可见蝶鞍扩大、鞍底 下移、鞍背骨质破坏影像学检查影像学检查第26页/共50页第27页/共50页手术治疗手术
7、治疗 手术方式：经额骨；经蝶骨的微创手术手术方式：经额骨；经蝶骨的微创手术蝶窦第28页/共50页第29页/共50页第30页/共50页l GH受体拮抗剂受体拮抗剂（如已上市的培维索孟Pegvisomant）是相对较新的一类药物，其特点是起效快：快速降低IGF-1水平。缺点是安全性尚未得到国际大规模研究的认可第31页/共50页临床表现极为相似，MRI增强扫描，是鉴别的关键血浆GH可达正常值的l0 100倍以上,正常值为1ug-5ug/L.每100 000人口中有垂体腺瘤患者7.入院查体：T365，P65次分，R16次分，BP 14487mmHg。99mmol/L（1.诊断与评估对于有垂体病变和肢端
8、肥大表现的个体的初步诊治，应当包括垂体功能的全面评估，确定OGTT抑制试验为确认生长激素瘤的重要诊断标准，以高敏的测定方法测定（免疫荧光或免疫发光法检测，低限应当达0.儿童假性垂体瘤并非真正肿瘤，它是由于不同原因引起甲状腺激素缺乏后，反馈作用至垂体前叶，使之过度分泌增生所致有关妊娠期用药对胎儿的影响，目前尚无循证证据说明其不良结局增加。无症状垂体瘤大部分起病隐袭进展缓慢，大小瘤早期都可无症状垂体功能的保留以及重建内分泌平衡随诊的内容:主要包括临床症状的观察，垂体激素水平的检测，复查垂体区MRI以及视力视野多数按所分泌的激素种类分类对信号做出整合并通过分泌的激素对其它内分泌腺体和机体功能作出调整
9、的血清总T3测定降低，为30一55ngdL，远低于正常值(100 55ngdL)；减轻或消除肿瘤占位病变的影响垂体瘤的诊治指南垂体瘤的诊治指南 20072007年年1010月月2323日日第32页/共50页The management of childhood CD does not differ from adult disease,with transsphenoidal surgery as successful as in adults Horm Metab Res,Dec 7.第33页/共50页 强调个性化的治疗强调个性化的治疗第34页/共50页第35页/共50页JOURNAL OF
10、 NEUROSURGERY-PEDIATRICS （7）5:510-515第36页/共50页JOURNAL OF NEUROSURGERY-PEDIATRICS （7）5:510-515第37页/共50页JOURNAL OF NEUROSURGERY-PEDIATRICS （7）5:510-515第38页/共50页体的初步诊治，应当包括垂体功能的全面评估，确定OGTT抑制试验为确认生长激素瘤的重要诊断标准，以高敏的测定方法测定（免疫荧光或免疫发光法检测，低限应当达0.05 g/L），OGTT的谷值可以诊断垂体生长激素瘤。IGF-1是监测肿瘤活动的重要指标，也应当作为常规评价指标l病情监测手段除
11、影像学手段外，激素水平监测是必不可少的，监测指标为GH和IGF-1。控制的标准：随机GH，OGTT谷值应当1g/L，并且IGF-1在正常范围内，二者任何一项升高均应当视为异常第39页/共50页l 药物治疗随着新型生长抑素制剂的不断问世，其在改善手术效果及预后方面具有独特的优势，但是其价格昂贵，推广使用也存在一定困难。本次讨论的核心是药物与手术治疗在生长激素瘤治疗中的关系。目前公认手术治疗应当是生长激素瘤治疗的首选方法。但短期的生长抑素治疗，作为手术前准备的一部分是利于改善预后和提高手术成功率。l 手术及放疗结合我国临床实际及国外指南建议，手术治疗仍然是根治生长激素瘤的首选手段，尤其是经蝶窦的手
12、术创伤小，为优选方法。手术前应当对患者进行全面评估，包括内分泌、神经外科、放疗科、影像科、眼科等相关科室。第40页/共50页第41页/共50页ThanksThanks 第42页/共50页第43页/共50页MRI报告：垂体高度正常，窝内偏右一类圆形，T1WI等信号，T2WI略低信号，Gd-DTPA增强病灶未见明显强化，大小约0.50.95mm，垂体柄向左移位，视交叉未明显受压，双海面窦未见异常强化影。余无异常。l 初步诊断：鞍区占位：垂体微腺瘤（GH型）？第44页/共50页第45页/共50页下丘脑下丘脑-垂体垂体-靶器官轴靶器官轴第46页/共50页第47页/共50页垂体瘤的发生情况l 垂体瘤:占颅内肿瘤的15%左右，垂体前叶（占大多数),后叶（极少）每100 000人口中有垂体腺瘤患者7.5 例l 在尸检中有报告发现率为20%-25%。(约1/4人群)l 正常人群随机MRI检查时垂体腺瘤发现率为10%-38.5%l 垂体腺瘤的“偶然发现率”越来越高l 有明显临床症状者占垂体肿瘤的10%-15%第48页/共50页柯兴氏综合征的临床表现第49页/共50页第50页/共50页
