1、附属第二医院神经内科 李现亮 编号：1040948,Diseases of the Spinal Cord,脊 髓 疾 病,本章知识点、重点,脊髓与脊柱的解剖关系 脊髓内外部结构 脊髓损害的临床表现 急性脊髓炎的概念临床表现&治疗 脊髓压迫症的概念临床表现诊断&鉴别诊断 髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变的鉴别,流 行 病 学,脊髓疾病是神经系统常见病、多发病 中国现有肢体残疾人2200万，其中脊髓损伤者约100万 ，且以每年1万人的速度在递增 功能障碍重、并发症多，是残疾人中最为困难的人群，给社会和家庭带来沉重负担,脊 髓 解 剖 （Spinal Anatomy）,脊髓在C1水平与延髓相连, L1
2、下缘形成脊髓圆锥 脊髓发出31对脊神经: 颈 (C)神经8对, 胸(T)神经12对, 腰(L)神经5对, 骶(S)神经5对, 尾(Co)神经1对 脊髓有31个节段,脊髓节段高于脊柱节段（n代表脊 髓各节段较相应脊椎高出的椎骨节段 数） C14, n=0 C58, n=1 T18, n=2 T912, n=3 L15 对应第1012胸椎 S 15&Co对应第12胸椎及第1 腰椎,脊髓与脊柱的对应关系,脊髓与脊柱长度不等, 神 经根由相应椎间孔走出 椎管, 愈下位脊髓节段神 经根愈向下偏斜,腰段神经根几乎垂直下 降 , 形成“马尾”(cauda equina), 由L2尾节10对 神经根组成,颈膨
3、大&腰膨大分别发出 支配上肢与下肢神经根 颈膨大: C5T2节段 腰膨大: L1S2节段 腰膨大以下逐渐细削,为 脊髓圆锥(S35 &尾节) 圆锥尖端伸出终丝, 终止 于第1尾椎骨膜,灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角,白质 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束&楔束,内 部 结 构,C8L2侧角:脊髓交感 中枢, 发出纤维经前根 交感神经径路支配&调 节内脏腺体功能 C8、T1侧角: 发出交感 纤维, 部分沿颈内动脉 壁 进入颅内, 支配同侧 瞳孔扩大肌睑板肌&眼 眶肌,另一部分支配同侧 面部血管&汗腺 S24侧角: 脊髓副交感 中枢, 发出纤维支配膀 胱 直肠&性腺,皮质脊髓束: 传递一侧大脑 皮
4、质运动冲动至对侧前角 细胞, 支配随意运动 脊髓丘脑束: 传递对侧躯体 痛温觉&粗略触觉至大脑皮 质 脊髓小脑前&后束: 传递本 体感觉至小脑, 参与维持同 侧躯干&肢体的平衡与协调,薄束: 传递一侧下半身(T4以下)深感觉&精 细触觉 楔束: 传递一侧上半身(T4以上)深感觉&精 细触觉,脊髓损害主要表现 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能&自主 神经功能障碍 前两者有助于脊髓 病变水平定位,脊髓损害临床特点,受损平面以下完全性 运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍,脊髓横贯性损害,脊髓严重横贯性损伤急性期出现 肌张力低下 腱反射消失 病理征不能引出 尿潴留 一般持续26周，逐渐转为： 肌张力增
5、高 腱反射亢进 病理征(+) 反射性排尿,脊髓休克(spinal shock),四肢呈上运动神经元性瘫痪 损害平面以下各种感觉缺失 括约肌功能障碍, 四肢&躯干无 汗 伴枕&后颈部疼痛, 咳嗽转颈加 重, 可有该区感觉缺失 C35节段病变出现膈肌瘫痪腹 式呼吸减弱&消失,高颈段 (C1-4),运动: 双上肢呈下运动神经元性瘫 痪，双下肢呈上运动神经元性瘫痪 感觉: 病变平面以下各种感觉缺失, 肩&上肢可有放射性根痛 括约肌障碍 C8T1侧角受损: Horner征(瞳孔缩小 眼裂变小眼球内陷&同侧面部出汗 减少),颈膨大 (C5-T2),运动: 双上肢正常, 双下肢呈上 运动神经元性瘫痪 感觉:
6、 平面以下各种感觉缺失 尿便障碍, 出汗异常 常伴相应胸腹部束带感(根痛) T4、5节段是血供薄弱区&易发 病部位,胸髓 (T3-12),运动: 双下肢下运动神经元性瘫痪 感觉: 双下肢&会阴部各种感觉缺 失 尿便障碍 反射: 膝反射消失损害部位L24,踝 反射消失损害部位S12 S13受损出现阳痿,腰膨大 (L1-S2),运动: 在腰膨大以下, 不出现下肢 瘫&锥体束征 感觉: 肛门周围&会阴部感觉缺失 呈鞍状分布 肛门反射消失&性功能障碍,脊髓 圆锥为副交感中枢, 故圆锥病变可 出现真性尿失禁,脊髓圆锥 (S3-5)和尾节, 主要特点: 病变节段以下同侧上运动神经元性 瘫痪&深感觉障碍 对
7、侧痛温觉障碍, 触觉保留 后角细胞发出纤维先在同侧上升 23个节段, 再经白质前连合交叉 至对侧组成脊髓丘脑束, 故对侧传 导束型感觉障碍平面较脊髓受损 节段水平低,不完全性脊髓损害,脊髓半切综合征（Brown-Squard syndrome）,第一节 急性脊髓炎 Acute Myelitis,急性脊髓炎(Acute myelitis) 各种感染后引起自身免疫反应导致急性横 贯性脊髓损害(急性横贯性脊髓炎),概念(Definition),临床特征 病损水平以下肢体瘫痪 传导束性感觉障碍 尿便障碍,病因不清 包括不同的临床综合征, 如 感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬
8、化) 坏死性脊髓炎 副肿瘤性脊髓炎等,病因&发病机制,病理,胸段(T35)最常见,软脊膜&脊髓内血管扩张充血 白质髓鞘脱失轴突变性 灰质内神经细胞肿胀&消失 胶质细胞增生,镜下,受损节段脊髓肿胀 软脊膜充血 炎性渗出,肉眼,急性起病, 常在数h至23d发展至完全性截瘫 可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异 病前数日或12周常有上呼吸道感染、消化 道感染症状或预防接种史, 可有过劳、外伤或 受凉等诱因,临床表现,临床表现,首发症状: 肢体麻木无力病变节段束带感 根痛 快速发展为脊髓完全横贯性损害, 胸髓（T3- 5）常受累, 病变水平以下运动感觉&自主 神经障碍,早期常见脊髓休克, 表现
9、截瘫肌张力减低&腱反射 消失, 无病理征 休克期24w或更长, 脊髓损害严重合并肺部尿路 感染&褥疮者较长 恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现病理征, 肌力由远端逐渐恢复,运动障碍,病变节段以下所有感觉缺失 在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束 带感 随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功 能恢复慢,感觉障碍,早期尿便潴留, 无膀胱充盈感, 呈无张力性神经 源性膀胱, 膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁 随着脊髓功能恢复, 膀胱容量缩小, 尿液充盈到 300400ml时自主排尿, 称反射性神经源性膀胱 损害平面以下无汗&少汗皮肤脱屑&水肿指甲 松脆&角化过度等，损害平面以上自主神经反射异常,
10、自主神经功能障碍,1. 腰穿,辅助检查,2. 电生理检查,3. 影像学检查,压颈试验通畅, 少数病例脊髓水肿严重可有不 完全梗阻 CSF压力正常, 外观无色透明, 细胞数蛋白含量 正常&轻度增高 淋巴细胞为主, 糖氯化物正常,腰 穿,电生理检查,视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊髓炎及 MS鉴别 (2) 下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低,运动诱 发电位(MEP)异常, 是判断疗效&预后指标 (3) EMG呈失神经改变,脊柱X线平片: 正常 脊髓MRI: 病变脊髓增粗, 病变节段髓内多发片状或斑点状 病灶 T1低信号、T2高信号, 强度不均,可有融合 有的病例可始终无异常,影像学
11、检查,矢状位T2WI,矢状位T1WI增强,影像学检查-急性脊髓炎,Acute myelitis 急性脊髓炎,T1,T2,急性起病, 病前感染或预防接种史 迅速出现脊髓横贯性损害, 常累及胸髓, 病 变以下运动感觉&自主神经功能障碍 CSF和MRI检查可确诊,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,视神经脊髓炎 视力下降，VEP异常 脊髓血管病 疼痛，血性脑脊液，不全损 害，MRI 亚急性坏死性脊髓炎 血栓性静脉炎 脊髓 血管造影 GBS 感觉障碍不同，大小便正常 急性硬膜外脓肿 细菌感染 急性脊髓压迫症 脊柱结核，转移癌-影像 学,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,一般治疗,药物治疗,康复治疗,治疗,急性上
12、升性脊髓炎 必要时行气管切开, 人工呼吸机维持呼吸 排尿障碍者导尿，4-6小时放尿一次 保持皮肤清洁，防褥疮,治疗,1.一般治疗 防治并发症,“三素+免疫球蛋白+神经营养” 皮质类固醇激素 冲击治疗 免疫球蛋白: 急性期立即使用, 成人0.4g/kg.d, 连用35d 抗生素: 预防和治疗泌尿道&呼吸道感染 维生素B族 神经营养药,治疗,2.药物治疗,治疗,早期康复训练有助于功能恢复、改善预后,3.康复治疗,预后与病情严重程度有关 无合并症者36个月可基本恢复, 生活自理 完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变, MRI示髓 内广泛信号改变, 病变累及多个脊髓节段者预后不 良 合并泌尿系感染褥疮
13、肺炎影响恢复 急性上升性脊髓炎高颈段脊髓炎预后差, 短期内 可死于呼吸循环衰竭,预后,第二节 脊髓压迫症 Compressive Myelopathy,椎管内或椎骨占位性病 变导致脊髓受压综合征 随病变进展, 可导致不同 程度脊髓损害如半切或 横贯性损害及椎管梗阻, 脊神经根和血管可不同 程度受累,概念(Definition),约占1/3以上 常见神经鞘膜瘤脊膜瘤 髓内恶性胶质瘤不足11% 转移瘤多见于硬膜外 脊柱恶性肿瘤沿椎周静脉丛侵犯脊髓 淋巴瘤&白血病，较少见,病 因, 肿 瘤,脊髓非特异性炎症结核性脑脊髓膜炎 严重椎管狭窄椎内注药多数椎间盘病变反复 手术和脊髓麻醉导致蛛网膜粘连或血管受
14、压 结核性和寄生虫可引起慢性肉芽肿、蛛网膜 炎、蛛网膜囊肿等 化脓性炎症血行播散可引起急性硬膜外或硬膜 下脓肿, 炎症,脊柱外伤,如骨折、脱位及椎管内血肿形成,脊柱退行性变,如椎间盘脱出后纵韧带钙化&黄韧带肥厚 导致椎管狭窄,如颅底凹陷症环椎枕化颈椎融合畸形等 脊髓血管畸形导致硬膜外&硬膜下血肿,先天性疾病,血液疾病,血小板减少症及凝血障碍,急性脊髓压迫症多源于脊柱旁&硬膜外病变 慢性脊髓压迫症多源于髓内&硬膜下病变,脊髓受压 早期代偿 靠移位排挤CSF&静脉血 液，可不出现神经功能受 累表现 后期代偿 靠骨质吸收, 局部椎管扩 大，通常出现神经系统症 状和体征,发病机制,影响脊髓压迫症代偿的
15、因素 脊髓受压速度 急性受压-代偿不充分 慢性受压-代偿充分 病变与脊髓关系 髓内病变,症状出现早 硬脊膜外占位病变脊髓受压较硬膜内病变轻 动脉受压引起脊髓变性萎缩 静脉受压瘀血引起脊髓水肿,病理生理,急性脊髓压迫症 病情进展迅速, 表现脊髓横贯性损害 常有脊髓休克,临床表现,慢性脊髓压迫症 呈缓慢进行性发展, 通常表现三期 根痛期 脊髓部分受压期 脊髓完全受压期,神经根刺激症状,感觉障碍,临床表现,运动障碍,反射异常,自主神经症状,脊膜刺激症状,根痛&局限性运动障碍, 有助于判定病变水平 病变刺激后根自发疼痛(电击烧灼刀割&撕裂样) 咳嗽排便&用力等可加剧疼痛 改变体位症状可减轻&加重, 可
16、有相应节段束带感 病情进展, 根性症状可由一侧间歇性两侧持续性,临床表现,(1) 神经根刺激症状,脊髓丘脑束受损对侧躯体较病变水平低23个节 段的痛温觉减退&缺失 髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段 髓内病变累及脊髓丘脑束感觉障碍自病变节段向下 发展， 鞍区(S35)感觉保留至最后受累(马鞍回避) 后索受压产生病变水平以下同侧深感觉缺失 晚期横贯性损害, 水平以下各种感觉缺失,临床表现,(2) 感觉障碍,躯干和四肢的浅感觉传导通路,躯干和四肢的本体感觉传导通路,受压节段后根前根&前角受累时出现病变节段 腱反射减弱&消失 锥体束受损出现损害水平以下腱反射亢进腹壁 提睾反射消失&病理征,
17、临床表现,(4) 反射异常,髓内病变括约肌功能障碍较早出现, 圆锥以上病 变早期出现尿潴留&便秘, 晚期出现反射性膀胱, 圆锥病变出现尿便失禁 病变水平以下血管运动&泌汗功能障碍, 可见少 汗无汗皮肤干燥&脱屑,临床表现,(5) 自主神经症状,多因硬膜外病变引起, 表现脊柱局部自发痛 叩击痛 活动受限, 如颈部抵抗&直腿抬高试验(+),临床表现,(6) 脊膜刺激症状,腰穿,脊柱X线平片,CT或MRI,椎管造影,压颈(Queckenstedt)试验,Froin征,辅助检查,影像学检查,A,B,髓内病变: C38神经胶质瘤,图B-T2WI,图A-T1WI,辅助检查,2. 影像学检查,B,髓外病变:
18、 C56神经纤维瘤,矢状位T1WI,冠状位T1WI,辅助检查,A,2. 影像学检查,轴位T1WI,辅助检查,C,D,2. 影像学检查,髓外病变: C56神经纤维瘤,轴位T1WI增强,脊柱转移瘤的MR表现,图、 示：L4-5脊椎转移瘤，伴病理性骨折和椎管狭窄。 图、 示：多发脊椎转移瘤，以T7 脊椎为甚，并局部脊髓受压。,黄韧带肥厚的MR表现,图 T1WI和图 T2WI示：T11-12水平黄韧带肥厚，椎管狭窄，脊髓内见斑片状缺血变性病灶。,颈椎间盘突出的MRI表现,图 示：多个椎间盘变性、突出、骨质增生，脊髓受压呈“葫芦状”。图 示：C3-7椎间盘突出，脊髓后方骨质增生，脊髓“卡压”。图 示：C
19、3-7多个椎间盘突出，脊髓萎缩变性。,腰椎间盘突出的MRI表现,图 T1WI示：L4-5椎间盘突出、脊髓受压。图 T2WI示：L4-5椎间盘突出压迫硬模囊，纤维坏低信号，突出髓核信号较高。,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,明确脊髓损害为 压迫性&非压迫性,确定受压部位&平面（纵向定位） 髓内髓外硬膜内硬膜外病变（横向定位）,确定压迫病变病因&性质（病因/定性诊断）,髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别,病因治疗,对症治疗,康复治疗,治疗,脊髓压迫症治疗原则 尽快去除病因, 手术治疗应及早进行 (椎管内占位性病变切除术椎板减压术 硬脊膜囊切开术等) 恶性肿瘤或转移瘤可酌情手术放疗&化疗,治疗,1. 急性
20、脊髓压迫需抓紧时机, 起病6h内减压 硬脊膜外脓肿应紧急手术, 给予足量抗生素 脊柱结核根治术, 并抗痨治疗 2. 瘫痪肢体应积极进行康复治疗&功能训炼 长期卧床者应防治泌尿系感染褥疮肺炎&肢体挛 缩等并发症,治疗,髓外硬膜内肿瘤多为良性, 手术切除预后良好; 髓内肿瘤预后较差 受压时间愈短, 脊髓功能损害愈小, 愈可能恢复 急性脊髓压迫因不能充分代偿, 预后较差,预后,取决于压迫病因病变性质可能解除的程度,总 结,脊髓与脊柱的解剖关系 脊髓与脊柱的对应关系 脊髓内部结构 3. 脊髓损害的临床表现 4. 急性脊髓炎的概念临床表现&治疗 5. 脊髓压迫症的概念临床表现诊断&鉴别诊断 髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变的鉴别,
