1、造造 血血 系系 统统 疾疾 病病山东省立医院山东省立医院 小儿血液科小儿血液科 赵平赵平副教授副、主任医师副教授副、主任医师硕士生导师硕士生导师造造 血血 系系 统统 疾疾 病病Development of the Development of the Hematopoietic SystemHematopoietic System&Blood Cell CountsBlood Cell CountsShandong provincial hospital Shandong provincial hospital Dr.zhaopingDr.zhaoping The department o
2、f Pediatric,The department of Pediatric,Hematology/Oncology Hematology/Oncology PurposePurpose and demand:and demand:To understand the child hematopoiesis characteristic To grasp characteristic of cell counts and hemoglobinContentsContentsn Development of hematopoietic systemn Hematopoietic organsn
3、Hematopoietic blood cellsn Characteristic of cell counts and hemoglobinn RBC and Hb leveln Hemoglobinn WBC/Platelet/Blood volume 造血特点造血特点 小儿造血分：胚胎期造血 生后造血 胚胎期造血胚胎期造血 中胚叶造血期：在胚胎第10-14天开始出现卵黄囊造血，在卵黄囊壁上的中胚层间质细胞分化聚集成细胞团-血岛，外周细胞分化为血管内皮细胞，中间细胞分化为原始血细胞，其中主要是原始的有核红细胞。第8周后造血减退，至12-15周时消失肝造血期：在胚胎第68周时，肝出现活动的造
4、血组织，胎儿期 4 5月达高峰，造血成分主要有有核红细胞及少量的粒细胞和巨核细胞，六个月后肝造血减退。胚胎第8周脾开始造血，开始脾脏造血亦是以红系占优势，其后粒系造血活跃，第12周后出现淋巴细胞和单核细胞，胎儿5个月后，脾脏造红系和粒系的功能减退,而造淋巴细胞的功能可维持终生胸腺是中枢淋巴器官：胸腺是中枢淋巴器官：6-7周人胚胎已出现胸腺，第8周开始生成淋巴细胞。来源于卵黄囊、肝脏或骨髓的淋巴干细胞在胸腺中经胸腺素诱导后分化为具有细胞免疫功能的前T淋巴细胞，并迁移至周围淋巴组织增殖、发育为T淋巴细胞，这种功能维持终生 胚胎期胸腺还可以生成少量的红细胞和粒细胞，但持续时间甚短 11周胎儿淋巴结接
5、受来自肝脏和胸腺的造血干细胞，生成淋巴细胞，成为终生造淋巴细胞和浆细胞的器官，成熟的浆细胞可以产生各种免疫球蛋白，参与机体体液免疫应答。胎儿期淋巴结亦有短暂的红系造血功能骨髓造血期：骨髓造血期：胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但至胚胎4个月时才开始造血活动，并成为造血的主要器官，出生25周后骨髓成为唯一的造血场所SITESTIMEPRODUCMeasoblastichematopoisisYolkSac10-14thday3-4wk:primitiveblasts10-12wk:ceasedErythroidHepatichematopoiesisLiverSpleen6-8wk:appea
6、r12-16wk:active6mo:diminish/stopatbirthErythroidM y e l o i dhematopoiesisBonemarrow4mo:start6mo:increase/steadyafterbirth:theonlyErythroidNeutrophilsMacrophagesTable 1.Table 1.Fetal HematopoiesisFetal HematopoiesisDevelopment of Development of Hematopoietic OrgansHematopoietic Organs Fetal hematopo
7、iesis Hematopoiesis after birth Bone marrow hematopoiesis Extramedullary hematopoiesis 生后造血生后造血骨髓造血：骨髓造血：出生后骨髓是产生红系、粒系和巨核系细胞的唯一场所，此外还产生淋巴细胞和单核细胞。出生后骨髓均为红髓，全部参与造血，以满足生长发育需要 57岁开始，脂肪组织（黄髓）逐渐代替长骨中的造血组织，因此到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨、长骨近端胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨、长骨近端 生后造血生后造血淋巴器官造血：淋巴器官造血：出生后胸腺、脾和淋
8、巴结继续产生淋巴细胞，其中胸腺产生T细胞，淋巴结产生B细胞 单核巨噬细胞系统：单核巨噬细胞系统：网状细胞分化为吞噬性网状细胞 骨髓生成的单核细胞经血液进入组织后成为组织细胞，在一定条件下转化为吞噬细胞 生后造血生后造血骨髓外造血：骨髓外造血：出生后，尤其在婴幼儿期，当发生感染、溶血、贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态，而出现肝、脾和淋巴结的肿大。外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血矫正后即恢复正常What is the extramedullary hematopoiesis？Nor
9、mally,extramedullary hematopoiesis ceased two(2-5wk)months after birth.In diseases status:such as hemolysis,infection,anemia and bone marrow infiltration,the normal rate of red cell production can increase to eight-fold,causing a accompanying increase in the volume of hematopoietic tissue.It will re
10、turn to the normal after treatment.What is the extramedullary hematopoiesis？As a consequence,blood production first expands from the ends of the long bones toward the middle of the shafts to replace the fatty marrow.Next the production of blood cells extends to extramedullary sites,particularly in t
11、he liver and spleen,results in a relatively greater enlargement of the liver and spleenIt will return to the normal after treatment.What is the extramedullary hematopoiesis？In infants and children,hemolytic disease results in a relatively greater enlargement of the liver and spleen than in adults be
12、cause most of the bony sites are already filled with red marrow and the marrow reserve(yellow marrow)are relatively lower.It will return to the normal after treatment.Development of Development of Hematopoietic OrgansHematopoietic OrgansFetal HematopoiesisDevelopment of the Hematopoietic Blood Cells
13、 Pluripotent Stem Cells:which are capable of both self-renewal and of clonal maturation into all blood cell lineages.Progenitor cells differentiate under the influence of hematopoietic growth factorsTable 2.The Development of Blood CellsPROGENITORCYTOKINESPRODUCCFU-GMG-CSFNUTROPHILCFU-MegTPOPLTCFU-E
14、BFU-EEPORBCNow,can you answer the questions I raised at the beginning?Where the blood cells come from?Where they are made?Whats factors regulating the process of hematopoisis?外周血象和血红蛋白外周血象和血红蛋白Blood Cell Counts and Hemoglobin Fig2.Peripheral Blood Cells红细胞和血红蛋白：红细胞和血红蛋白：出生时:RBC约5.010127.0 1012/L Hb1
15、50220g/L 婴儿期:RBC约4.01012 Hb110g/L红细胞生成需要氨基酸、铁、维生素、微量元素以及红细胞生成需要氨基酸、铁、维生素、微量元素以及EPOEPO调节调节 网织红细胞网织红细胞:出生3天内约为0.040.06，生后4-7天迅速下降至0.003-0.01，3个月后回升，婴儿期后与成人相同，约为0.005 0.015 “生理性贫血生理性贫血”：生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞较大、寿命较短，且破坏较多（生理性溶血）；加之婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至23个月
16、时红细胞数降至3.01012/L，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血（早产儿于生后3-7周可降至70-90g/L)，称为“生理性贫血”。它呈自限性经过，3个月后红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，约于12岁时达成人水平 Physiological Anemia.In the newborn,the number of RBC and hemoglobin level are very high.However,about one week later,the number of RBC and hemoglobin level fall gradually.Hb
17、values in term infants drop to the lowest mean of 9g/dL at 2-3 mo.this is what we called physiological anemia or postnatal fall.Physiological Anemia.The reasons for this drop has several.After birth,with the expansion of the lungs and establishment of normal neonatalcardiorespiratory function,the ox
18、ygen saturation rapidly rises from 65%in utero to nearly 100%.Erythropoietin production ceases and shuts down erythropoiesis.This is the most important causes.Physiological Anemia.Second,during this period the red blood cells are mostly produced in utero and its life span is only 90 days compared wi
19、th 120d in adults.Physiological Anemia.Third,with the rapid increase of body weight,the blood volume increases greatly during this period.This led a slight dilution of the blood.Thus,As a consequence of decreased production and increased destruction,hemoglobin values in term infants drop to their lo
20、west mean of 9g/dL at about 2-3 months of age.Physiological Anemia.Preterm infant,the postnatal fall is more marked.When the RBC and HB drop to the lowest level,the relative low oxygen stimulate the production oferythropoietin which is sufficient to maintain a stable mean hemoglobin concentration of
21、 11 g/dL,despite the tripling of blood volume and weight that occurs during the first year of life.Physiological Anemia.It is self-limiting.During this period,there is erythroid hypoplasia of the marrow and a change from fetal to adult hemaglobin.血红蛋白种类血红蛋白种类血红蛋白分子由两对多肽链组成，有、六条链胚胎期Hb：Gower1（22）、Gowe
22、r2（22）、Portland（22）胎儿期的胎儿Hb：HbF（22）成人Hb：HbA（22）、HbA2（22）血红蛋白种类血红蛋白种类胚胎4-8周Hb：Gower1、Gower2、Portland 12周消失，由HbF替代胎儿6月时：HbF 0.90，HbA 0.05-0.10出生时：HbF 0.70,HbA 0.30，HbA2 0.01出生后：HbF迅速被HbA所代替，1岁时HbF0.05,2岁时0.02成人时：HbA 0.95，HbA2 0.020.03，HbF0.02 HEMOGLOBINHEMOGLOBIN Function transport oxygen.Construction
23、 iron-containing heme plus globins which is a tetramer made up of two pairs of polypeptide chains,Table3.HEMOGLOBINSTable3.HEMOGLOBINS HbChains8周周6月月出生出生6-12月月2岁岁EmbryGower1228周前，周前，3月消月消失失 Gower222 Portlan22 FetalHbF22 增加增加90%70%5%95%HbA222 1%2-3%95%白细胞计数和分类白细胞计数和分类出生时：WBC为1510920109/L；6-24小时：WBC为2
24、110928109/L 1周后：WBC为12109婴儿期：WBC在10109/L左右；8岁以后：WBC接近成人水平约为7109/L中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化 出生时：N约0.65，L约0.30 4 46 6天天时两者 比例约相等 之后：N约0.35，L约0.60 4 46 6岁岁时两者 又相等 7岁后：N约 0.65，L约0.30(%)70lymphocyteneutrophil4-6year4-6day60 50 40 30 20 101 3 5 7 9 day1 3 5 7 9 11 yearFig4.WBC RatioFig4.WBC Ratio 血小板
25、血小板 Plt 150250109/L血容量血容量新生儿:10%,85ml/kg儿童:8%10%成人:6%8%2 months girl,Hb 100g/L,normal?One year old boy,WBC 10109/L,N60%,L40%,normal?The question from parents造造 血血 系系 统统 疾疾 病病 小儿贫血概述小儿贫血概述 The Introduction of ANEMIA ContentsContents Definition and degree of Anemia Classification and causes of Anemia
26、Clinical Findings of Anemia Diagnosis points Therapy Principle贫血定义：贫血定义：是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白或红细胞压积低于正常贫血定义：贫血定义：根据世界卫生组织的资料，血红蛋白值血红蛋白值的低限低限在:6个月6岁者为110g/L；614岁为120g/L；海拔每升高1000米，血红蛋白上升4%;低于此值称为贫血。我国小儿血液学会议暂定：血红蛋白值血红蛋白值 在新生儿期145g/L;14月时90g/L;46月时100 g/L者为贫血AgeAnemia ValuesAnemia DegreeNewborn 145g/L
27、 1-4 mo 90g/LMild:-90g/L4-6 mo 100g/LModerate:-60g/L6 mo-6 yr 110g/LSevere:-30g/L6-14 yr 120g/LExtremely severe:30g/LTable 4.The definition of Anemia and DegreeTable 4.The definition of Anemia and Degree 按贫血的程度分类按贫血的程度分类 轻度 中度 重度 极重度Hb(g/L)90 60 30 30RBC(1012/L)34 23 12 1新生儿的Hb(g/L)120 90 60 60贫血的分类
28、贫血的分类Classification-severityClassification-severity Degree Hb（g/dL）(newborn)RBC(1012/L)Mild anemia 912 (14.5)4.0Moderate anemia 69 (12)3.0Severe anemia 6 (9)2.0Very Severe anemia 3 (6)94 32 3238 正细胞正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色素小细胞低色素 80 28 94 32 32-38Normochromic/Normocytic 80-94 28-
29、32 32-38Microcytic 80 28 32-28Hy p o c h r o m i c/Microcytic 80 28 32 Classification-morphologyClassification-morphology58 临床表现临床表现 一般表现：一般表现：皮肤、粘膜苍白为突出表现造血器官反应：造血器官反应：骨髓外造血各系统症状：各系统症状：循环和呼吸系统：呼吸加速，心率加快，严重者可发生充血性心力衰竭 消化系统：食欲减退、恶心、腹胀、便秘 神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染 诊断要点诊断要点病史：病史：发病年龄：发病年龄：
30、出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他 病程经过和伴随症状：病程经过和伴随症状：起病快、病程短：急性溶血或急性出血 起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血 伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等 诊断要点诊断要点病史：病史：喂养史：喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等过去史：过去史：感染史(结核、钩虫)慢性疾病史(肾病、风湿等)服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：家族史：遗传性贫血 诊断要点诊断要点体格检查：体格检查：生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、黏膜 指甲、毛发 肝、脾、
31、淋巴结 诊断要点诊断要点实验室检查：实验室检查：血常规血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能实 验 室 初 步 检 查 血常规确定是单纯贫血或同时伴有白细胞、血小板异常大细胞性 正细胞性 MCV Ret 增高 小细胞性 RDW 正常低色素性 减低血涂片观察红细胞形态 球形 口形 椭圆形 贫血伴有白细胞、血小板异常 u骨髓异常：AA，白血病 u免疫异常：ITP HA 结缔组织病 免疫性中性粒细胞减少 u其他：脾亢等 根据MCV和RDW进行分类减低 85fl正常 11.5-14.
32、5%杂合子性地贫 慢性疾病正常 慢性疾病 慢性肝病 非贫血性血红蛋白病 CML 出血 HS遗传性骨髓衰竭综合症 白血病前期增高铁缺乏 地贫 HbH病 红细胞 破碎、异常缺铁或叶酸缺乏早期 或混合缺乏 血红蛋白病 MF 鉄粒幼细胞性贫血叶酸或VitB12缺乏 自免贫 冷凝集素综合症MCVRDW 诊断要点诊断要点实验室检查：实验室检查：骨髓检查 血红蛋白分析、红细胞脆性试验、特殊检查进一步实验室检查进一步实验室检查 骨髓细胞形态学/骨髓活检 u对Ret不高者尤为重要 u伴白细胞和/或血小板异常者 u骨髓增生正常，仅红系比例减低：纯红再障 肾脏疾病 内分泌疾病 某些慢性病 u骨髓低增生，或异常细胞浸
33、润 u骨髓铁染色：IDA,MDS-RAS uRet不高，骨髓红系活跃造血，为无效造血：巨幼贫、地贫、铁粒幼贫血、MDS 治疗原则治疗原则去除病因：去除病因：一般治疗：一般治疗：加强护理，预防感染药物治疗：药物治疗：铁剂 IDA 维生素B12、叶酸 巨细胞贫血 糖皮质激素-自免溶贫、纯红再障 联合免疫抑制 再障 治疗原则治疗原则输红细胞：输红细胞：速度不易过快，强调强调成分输血成分输血 一般每次515ml/kg，最多不超过20ml/kg 极重度或合并肺炎：57ml/kg 输红细胞指证：输红细胞指证：u 极重度贫血（HGB：30g/L）必须输血，为输血绝对指证u 重度贫血原则上可以输血，但：a.如
34、贫血发生缓慢，持续时间长（如地中海贫血、再生障碍性贫血）即使达到重度贫血标准也不都需要输血 b.有些贫血由于发生速度太快即使没达到重度贫血也可能需要输血（如急性大失血）治疗原则治疗原则造血干细胞移植造血干细胞移植(hemapoietic stem cell transplantation,HSCT)：就是将供者的造血干细胞取出体外作为移植物(graft)，然后回输移植给经过预处理的受者，重建受者的造血和免疫系统的经过。采用A,B,DR位点DNA分子组织配型法(SSOP或SSP)来作HLA配型检查，可以根治一些遗传性溶贫和再障并发症的治疗：并发症的治疗：营 养 性 缺 铁 性 贫 血地 中 海
35、贫 血遗传性球型红细胞增多症HSPure red blood aplasia AALead poisoningSevere liver disease 小结小结u 贫血几乎各系统疾病均可出现u 贫血可由多种原因共同作用导致，单一作用因素明确对治疗极为重要；u 病因难以确定的贫血，需查找可能的原因：*根据细胞体积（MCV）确定 为正细胞、大细胞、小细胞贫血；*根据红细胞分布宽度（RDW）了解红 细胞体积大小的变异系数，比血涂片上红细胞形 态大小不均的观察更客 观、准确 u 根据Ret及胆红素定量判定为溶血和非溶血性贫血，溶血性贫血查找血管 内、外溶血证据 u 根据血涂片成熟红细胞形态初步了解红细
36、胞膜、珠蛋白异常等贫血 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 nutritional iron deficiency anemia定义：定义：营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白血红蛋白(Hb)(Hb)合成减合成减少的一种贫血；少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。儿童期常见病。人体内铁含量及其分布人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年龄、
37、性别、体重、HbHb有关有关 新生儿新生儿 75mg/kg 75mg/kg 成人男性成人男性 50mg/kg50mg/kg 女性女性 35mg/kg35mg/kg 分布分布 64%的铁合成血红蛋白 3.2%的铁合成肌红蛋白 32%的铁 以铁蛋白及含铁血黄素的形式储存于肝、脾和骨髓中 微量(1%)存在于含铁酶和以运转铁形式存在于血中 （如各种色素酶、过氧化氢酶、琥珀酸脱氢酶等参与 各种细胞代谢的最后氧化阶段及二磷酸腺苷的生成，它是细胞代谢不可少的物质。）铁的来源铁的来源 自食物中摄取铁，每天约11.5mg 衰老的红细胞破坏释放的铁铁的来源铁的来源 食物食物 血红素血红素(动物性食物动物性食物):
38、):含铁高，铁吸收率高且吸收率含铁高，铁吸收率高且吸收率达达10%10%25%25%母乳含铁母乳含铁0.05mg/dl0.05mg/dl，吸收率，吸收率49%49%牛乳含铁牛乳含铁0.05 mg/dl0.05 mg/dl，吸收率，吸收率4%4%非血红素铁非血红素铁(植物性食物植物性食物):):吸收率低吸收率低1.7%1.7%7.9%7.9%食物铁含量、吸收率比较食物铁含量、吸收率比较食物食物 铁含量铁含量（mg/100gmg/100g）吸收率吸收率%菠菜菠菜 2.9 1.32.9 1.3蛋黄蛋黄 6.5 36.5 3牛乳牛乳 0.5 40.5 4黄豆黄豆 8.2 78.2 7肉类肉类 3.4
39、253.4 25（10107070）母乳母乳 0.5 490.5 497070概念概念血清铁血清铁(serum iron,SI)：与血浆中约：与血浆中约1/31/3转铁蛋白转铁蛋白 (transferrin,Tf)结合的铁结合的铁未饱和铁结合力未饱和铁结合力：其余约：其余约2/32/3血浆血浆Tf仍具有与铁结合的能力；仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力和铁结合力血清总铁结合力血清总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC)：SI+未饱和铁结合力未饱和铁结合力 转铁
40、蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(transferin saturation,TS)：SI/TIBC铁的吸收和运转铁的吸收和运转 食物中的铁主要在食物中的铁主要在十二指肠十二指肠和和空肠空肠上部被吸收进。食物上部被吸收进。食物铁的吸收有两种形式铁的吸收有两种形式u游离铁形式：植物食物中的铁以胶状氢氧化高铁（游离铁形式：植物食物中的铁以胶状氢氧化高铁（Fe3+Fe3+）形）形式存在，在胃蛋白酶和盐酸作用下，转化为游离的式存在，在胃蛋白酶和盐酸作用下，转化为游离的Fe2+Fe2+而被吸而被吸收收u血红素形式：动物食物在胃酸和蛋白分解酶的作用下，血红血红素形式：动物食物在胃酸和蛋白分解酶的作用下，血红素与珠
41、蛋白分离，被肠粘膜直接吸收，在肠粘膜上皮细胞内经素与珠蛋白分离，被肠粘膜直接吸收，在肠粘膜上皮细胞内经血红素分解酶作用将铁释放出来血红素分解酶作用将铁释放出来铁的吸收和运转铁的吸收和运转 食物中的铁以食物中的铁以Fe2+Fe2+形式进入肠粘膜细胞后，氧化成形式进入肠粘膜细胞后，氧化成Fe3+Fe3+一部分与细胞内的去铁蛋白一部分与细胞内的去铁蛋白(apoferritin)(apoferritin)结合形成铁结合形成铁蛋白蛋白(ferritin)(ferritin)，保存在肠黏膜细胞中，保存在肠黏膜细胞中 另一部分通过肠粘膜细胞进入血液，与血浆中的转铁另一部分通过肠粘膜细胞进入血液，与血浆中的转
42、铁蛋白蛋白(transferrin,Tf)(transferrin,Tf)结合，随血液循环将铁运送到需铁和结合，随血液循环将铁运送到需铁和贮铁组织，未被利用的部分则与去铁蛋白结合而形成铁蛋白，贮铁组织，未被利用的部分则与去铁蛋白结合而形成铁蛋白，作为储存铁作为储存铁 红细胞破坏后释放铁，在血浆中与转铁蛋白结合，随血循红细胞破坏后释放铁，在血浆中与转铁蛋白结合，随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织环运送骨髓利用或贮存铁组织影响铁吸收因素影响铁吸收因素 促进铁吸收：还原物质如促进铁吸收：还原物质如Vit C、稀盐酸、果糖、氨、稀盐酸、果糖、氨 基酸等基酸等,使使Fe 3+Fe2+铁吸收下降：与磷酸、草
43、酸等与铁形成不溶性铁酸盐，铁吸收下降：与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐，难于吸收难于吸收 抑制铁吸收：植物纤维、咖啡、茶、蛋、牛奶、抗酸药抑制铁吸收：植物纤维、咖啡、茶、蛋、牛奶、抗酸药铁的贮存与利用铁的贮存与利用 铁在体内以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存铁在体内以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存 铁到达骨髓造血组织后铁到达骨髓造血组织后进入幼红细胞进入幼红细胞在线粒体中在线粒体中与原朴啉结合形成血红素与原朴啉结合形成血红素再与珠蛋白结合形成血红蛋白再与珠蛋白结合形成血红蛋白铁的排泄铁的排泄 正常小儿每日铁的排泄量约为正常小儿每日铁的排泄量约为15g/kg，其中，其中2/3随脱随脱落的肠粘膜细胞等由肠
44、道排出；其他由肾脏和汗腺排出落的肠粘膜细胞等由肠道排出；其他由肾脏和汗腺排出铁的需要量铁的需要量 成熟儿自生后成熟儿自生后4个月至个月至3岁每天约需铁岁每天约需铁1mg/kg；早产儿；早产儿约为约为2mg/kg；各年龄小儿每天摄入量不应超过；各年龄小儿每天摄入量不应超过15mg胎儿和儿童期铁代谢的特点胎儿和儿童期铁代谢的特点 胎儿期铁代谢特点胎儿期铁代谢特点 胎儿通过胎盘从母体获得铁，以孕胎儿通过胎盘从母体获得铁，以孕后期三个月获铁量最多，平均每日约后期三个月获铁量最多，平均每日约4mg4mg 婴幼儿期铁代谢的特点婴幼儿期铁代谢的特点 足月新生儿体内总铁约足月新生儿体内总铁约75mg/kg75
45、mg/kg。生后由于生后由于“生理性溶血生理性溶血”、“生理性贫血生理性贫血”，以及从母体获取，以及从母体获取的铁可满足的铁可满足4 4个月的需要，之后个月的需要，之后6 6个月个月2 2岁的小儿可发生岁的小儿可发生NIDANIDA 儿童期和青春期铁代谢特点儿童期和青春期铁代谢特点 此期较少缺铁，发生缺铁此期较少缺铁，发生缺铁则与偏食、食物搭配不合理、肠道慢性失血、生长发育迅速有则与偏食、食物搭配不合理、肠道慢性失血、生长发育迅速有关关u先天储铁不足先天储铁不足：早产、多胎、胎儿：早产、多胎、胎儿 失血、孕母严重缺铁失血、孕母严重缺铁u铁摄入量不足铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的
46、食物：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂或铁剂u生长发育过快生长发育过快：u铁的吸收障碍铁的吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病：食物搭配不合理，慢性肠道病u铁的丢失过多铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等等 缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响 铁是合成血红蛋白的原料，缺铁是合成血红蛋白的原料，缺铁时血红素形成不足，血红蛋白合成减少，因而新生的红细铁时血红素形成不足，血红蛋白合成减少，因而新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞浆减少，细胞变小；而缺铁对胞内血红蛋白含量不足，细胞浆减少，细胞变小；而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，
47、故细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少程度不如血红细胞数量减少程度不如血红蛋白减少明显红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血，从而形成小细胞低色素性贫血 缺铁对其他系统的影响缺铁对其他系统的影响 u 影响肌红蛋白合成影响肌红蛋白合成u 多种含铁酶活性减低多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱细胞功能紊乱体力减弱、易疲体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退u 组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等脂肪吸收不良、反甲等u 免疫功能降低免疫功能降低易感染易感染缺铁的病理
48、生理包括以下三个阶段：缺铁的病理生理包括以下三个阶段：铁减少期铁减少期（iron depletion,ID）：体内贮存铁减少，但供：体内贮存铁减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少 红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期（iron deficient erythropoiesis,IDE）：此期贮存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，：此期贮存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白量尚不减少但循环中血红蛋白量尚不减少 缺铁性贫血期缺铁性贫血期（iron deficiency anemia,IDA）：此期出：此期出现低色素小细胞贫血和一些非血液系统
49、症状现低色素小细胞贫血和一些非血液系统症状 任何年龄均可发病，以任何年龄均可发病，以6 6个月至个月至2 2岁最多见，岁最多见，发展缓慢发展缓慢 一般表现一般表现 皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显，甲床最为明显，易疲乏，不爱活动，年长儿诉头晕、眼前发易疲乏，不爱活动，年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等黑、耳鸣等 髓外造血表现髓外造血表现 肝脾可轻度肿大。肝脾可轻度肿大。非造血系统症状非造血系统症状 消化系统：消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综腔炎，舌炎或舌乳头
50、萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征合征 神经系统：神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿记忆力减退，智力多低于同龄儿 心血管系统：心血管系统：心率增快，严重者心脏扩大、心衰心率增快，严重者心脏扩大、心衰 免疫功能降低：易感染免疫功能降低：易感染 血象血象 血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低小细胞低色素性贫血色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多小细胞为多，中中央淡染区扩大央淡染区扩大。MCV80fl；MCH26pg;MCHC0.31。网织。网织
