1、小儿股骨头缺血性坏死 本病称为Legg-Calve-Perthes病，简称Perthes病，现多数学者称为小儿或儿童股骨头缺血性坏死，又称为扁平髋、股骨头骨骺炎、股骨头骨软骨炎等，是一种自愈性的病变，当病变自然愈合，骨质恢复正常后，坏死的股骨头往往遗留遍平状畸形。本病可发生于2-12岁儿童，其中4-7岁更为多见，男多于女，男和女之比为4：1，多为单侧，双侧发病约为10-12%。流行病学资料表明日本、蒙古、中欧等国家和地区儿童的发病率明显高于其他国家和地区，黑色人种儿童发病率比同地区的白色人种低。一、病因病机 （一）中医认识 中医学认为其发病与先天不足、外感风寒湿邪或外伤导致气血瘀滞、不能濡养筋
2、骨有关。（二）西医认识 1、病因：真正的病因尚不清楚，许多学者认为与下列因素有关：生理因素 Trueta（1957年）研究表明：新生儿：血供来源于三个方面：外骺A、干骺A、和内骺A。4岁以前股骨头骨骺的血供来源于干骺A、外骺A（以干骺A为主），内骺A逐渐消失，骨化中心和骨骺板还未发育完成。4-7岁血供主要来自外骺A，此阶段股骨头的血供最差，与临床好发年龄基本相符，此时股骨头的骨化中心和骨骺板均已发育完成，来自干骺的血供受骺板阻档，不能供应股骨头骨骺。7岁以后圆韧带动脉伸入股骨头骨骺，有圆韧带动脉和外骺动脉两条血管提供血运，但干骺A仍不供应股骨头骨骺。青少年期骨骺板闭合，干骺端血管进入股骨头，成
3、为成人型血管分布，不患此病。（a）新生儿（b）4个月至4岁（c）47岁（d）712岁（e）成人 关节和骨的因素 关节内压或骨内压增高，骨内静脉回流障碍，导致股骨头骨骺缺血。关节内压增高因素有暂时性滑膜炎、感染性关节炎、外伤性关节腔积血以及影响滑液循环的伸展、内旋等非生理性体位等。环境因素 包括围产期和出生后的生活条件。Gormley报道，臀位产儿童的发病率是正常儿童的4倍，出生时父母年龄偏大和营养失调儿童易患此病。创伤 1/5患儿发病前有明确的外伤史，创伤特点为反复多次轻微外伤引起关节腔积血，可解释男多于女，男孩活动量大，受伤机会大。其他因素 可能与发育异常、内分泌紊乱、自身免疫性疾病、过敏反
4、应、遗传有关，很多学者进行过深入研究，但目前还没公认。病理变化过程 本病的病理过程包括软组织反应、骨质坏死、死骨吸收和新骨形成以及股骨头再塑造等一系列病理变化，整个过程2-4年，一般可分为四个阶段。初期或滑膜炎期 此期主要表现为软组织反应。表现为关节囊肿胀、滑膜充血、水肿、关节液渗出增多（滑液中不含炎性细胞）、滑膜增厚，时间持续1-3周。缺血坏死期 由于缺血程度不同，股骨头的骨骺出现部分或全部坏死，往往股骨头前外侧骨骺最早受累。骨骺缺血后，骨细胞萎缩、细胞核消失，骨陷窝多空虚，骨髓腔由无定形的碎屑填充，骨小梁结构丧失，成片状或压扁成块，骨骺的骨化中心暂时停止生长，关节面深层软骨由滑液营养可继续
5、生长。此期骨结构、大体形态和股骨头轮廓往往正常，临床上一般无症状或症状不显著，此时若能恢复血供，则病变消退，往往不留后遗症。此期约6-12个月。碎裂或再生期 随着骨坏死的进行，死骨的刺激、毛细血管和单核细胞所组成的纤维组织侵入坏死区，吸收骨小梁碎片，在髓腔内形成纤维组织，破骨细胞进入增多，吸收坏死骨小梁。同时成骨细胞活动增强，产生正常的新骨(类骨质)，类骨质不断沉积、堆积、逐渐塑成新的骨小梁，开始骨小梁较纤细，以后转变成板层骨。坏死区远离关节面的基底层软骨可失去活性，特别是坏死区中央附近的软骨可变薄，甚至破裂。这个阶段的骨质强度较低，可以逐渐塑造成正常骨或根据承受应用的状况而改变形状，产生畸形
6、。此期经历2-3年。X线表现为极不规则或碎裂的骨骺形象（死骨与活骨相交错之故），此期治疗极为重要，治疗得当，可避免发生畸形。愈合期 本病为自愈性疾病，到一定时间，继续新骨沉积，纤维组织全部被新骨所代替，但由于新形成的骨小梁是一种不成熟的板层骨，且纤细脆弱，容易与尚未吸收的坏死骨压缩在一起，治疗不当畸形仍可继续加重，压缩区多局限在部分股骨头，通常位于前外侧。如整个骨骺受累，最终股骨头明显增大，变成扁平状的股骨头，同时可发生滑膜反应和肌肉痉挛，继发内收肌和髂腰肌挛缩，使股骨头向前外侧半脱位，髋关节活动受限。另外，股骨头持续性缺血不仅导致骨骺的缺血性坏死，也造成骺板的坏死，使骺板过早闭合，使股骨颈的
7、生长受到抑制，大转子不受影响，结果大转子顶端超出股骨头顶端水平，产生功能性髋内翻。以上情况患儿到青春期发生骨性关节炎。二、临床表现 症状与体征 1、疼痛：初起疼痛较轻，甚至无疼痛，仅为髋部不适，后疼痛逐渐加重，多为轻度或钝痛，往往活动后疼痛加重，休息后缓解，有时疼痛为一过性或一过性夜间疼痛，疼痛部位往往在腹股沟、大腿内侧和膝关节内侧，以腹股沟为主，膝关节内侧为牵涉痛，为闭孔神经分支至膝关节所致。2、跛行：初起为疼痛性跛行，当出现功能性髋内翻畸形时，出现明显的屈德伦堡跛行，如双侧病变，患儿行走时呈“鸭步”。初起时，跛行同样也是劳累后加重，休息后减轻或消失。3、功能障碍：初起时患髋多方向活动均可轻
8、度受限，以后受限逐渐加重，以内旋、外展受限更为明显，强迫活动可诱发疼痛。4、压痛：多位于髋关节前方的深压痛。另外还可出现臀部、大腿肌肉萎缩，被动活动时出现轻度肌肉痉挛。X线检查 X线检查是临床诊断本病的主要手段和依据，其作用极为重要，对明确诊断，判断病情，决定治疗，估计预后等方面起决定性作用。X片一般摄双髋正位和蛙式位片，结合病理过程的四个阶段，通常将X线表现分为四期。期（滑膜炎期）主要表现为股骨头周围软组织肿胀。股骨头轻度向外侧移位，即头、臼距离增宽，一般不超过2-3mm，关节间隙稍宽，股骨头骨骺呈轻度骨质疏松。这些非特征性改变可持续数周，此间应进行X线片追踪观察。期X片期（缺血坏死期）主要
9、表现为股骨头骨骺呈现不均匀密度增高影象，骨纹理消失。如坏死位于前外侧（此种情况多见），则蛙式位片上密度增高部分局限于骨骺的上前外侧。此种情况多需追踪观察一年，方可明确是部分坏死抑系全部坏死。若为全部坏死，骨骺往往呈扁平状畸形，但关节造影可见股骨头骨骺可保留圆形轮廓。期X片期（碎裂或再生期）主要表现为硬化区和稀疏区相间分布。硬化区是坏死骨小梁被压缩和新骨形成结果，而稀疏区则是尚未骨化的富有血管的成骨组织的影像。股骨颈变短、增宽、坏死，股骨头相对应的干骺端出现病变，轻者表现为骨质疏松，重者出现囊性变，可能再生骨骺软骨细胞和血管组织侵入所致。期X片期（愈合期或后遗症期）主要表现为骨骺密度趋向一致，但
10、股骨头骨骺明显增大和变形，可见卵圆形，扁平状，磨菇状，马鞍状，髋关节呈半脱位或股骨头向前外侧移位。髋臼的形状也随股骨头发生相应改变，变浅、增大、内侧间隙增宽。期X片X线片示病变进展过程X线片示病变进展过程 卡特罗尔（Catteral）根据X线所见股骨头骨骺受累范围及干骺端反应性改变，将本病分为4级。级：仅为骨骺的前方受累，没有出现崩陷现象，受累部完全吸收，没有死骨。正位片，骨骺有囊性变或呈新月状软骨下骨折改变，高度没有改变。侧位片仅见骨骺前部异常，早期干骺端无异常，以后可出现大的局限性反应，可见到骨骺受累部分下的干骺端改变。级：骨骺前方更大范围受累，受累部分出现崩陷和死骨形成。正位片，于骨骺的
11、内侧和外侧可见到被正常骨包绕的卵圆形密度增高的死骨块。侧位片，死骨的后侧于正常骨分离呈“V”形为本期的特点，股骨头骨骺轻度变扁，干骺端的改变常表现为位于前方清晰囊性变，为暂时性。级：股骨头骨骺进一步变扁，仅有小部分骨骺未受累。正位片，早期可见到“头中头”现象；后期，死骨位于中心，其内外侧有很小的正常的骨的节裂。侧位片，仅头的后侧很小的部分未受累，干骺端呈弥漫性改变，常伴有股骨颈增宽。级：整个股骨头骨骺受累，塌陷呈致密的线状，头变扁平，骨骺向前、向后移位，出现蘑菇状改变。侧位片，后侧的正常骨骺消失，被不规则的线性不透光的结构代替，干骺端改变更广泛。1992年，Herring根据骨盆正位片中健侧与
12、患侧股骨头骨骺外侧柱的高度，提出了外侧柱分型法。该方法把股骨头骨骺在正位片上分为三个柱，即外侧柱占整个骨骺的1530%，中柱占50%，内侧柱占2030%。当Perthes病在碎裂期时，Herring A型：外侧柱正常（以健侧为参照），预后好；Herring B型：未受累的外侧柱为健侧的50%以上，预后欠佳；Herring C型：未受累的外侧柱为健侧的50%以下，预后不良。外侧柱分型表明了在小儿股骨头坏死碎裂的时期，对预后判断更有价值。当患者的发病年龄较高时，此分型的预测价值比较高。n 核磁共振检查：已较普遍采用，对骨坏死的检查优于其它影像学方法，能克服核素扫描特征性表现有限，解剖分辨率不良，有
13、假阴性的缺点。n 核素三相骨扫描（同位素）检查。MR检查双侧股骨头坏死核素三相骨扫描检查三、鉴别诊断 1、髋关节暂时性滑膜炎：主要表现为髋痛和跛行，症状与早期股骨头缺血性坏死相似，X线也难以鉴别，好发年龄亦相仿，易混淆。但本病持续时间短，经休息等很快能痊愈。近年来发现，有一部分暂时性滑膜炎反复发作后，发展成为股骨头缺血性坏死，因此，发现本病应追踪观察。关于两者是同一疾病或者两种独立的疾病，还是在病变过程中的某一阶段有相似的临床表现，目前尚难定论。2、髋关节结核：本病有较明显的全身症状，局部症状亦较严重，髋关节活动明显受限，托马氏征阳性，血沉加快，X线检查较易鉴别。四、治 疗 因本病病因尚不清楚
14、，治疗很难针对病因治疗。治疗原则：避免负重，恢复髋关节的正常活动，防止股骨头塌陷。将股骨头完全包容在髋臼内，依靠正常髋臼的塑形和抑制作用，防止或减轻股骨头的继发性畸形。改善股骨头的血运，缩短病程和促进坏死股骨头的血管再生。非手术治疗 （一）非手术治疗适用于、期。1、中医辨证论治：（1）先天不足补肾健骨补肾活血汤；（2）正虚邪侵补养气血，祛风化湿八珍汤、四妙丸等；（3）气滞血瘀行气止痛，活血祛瘀桃红四物汤加味。2、卧床休息和牵引：卧床休息，避免髋关节负重，患肢作外展位牵引，或单纯卧床，卧床和牵引一般时间为3-4周，主要用于疾病早期，有滑膜刺激症状，同时作为其他疗法的基础。后作不负重的功能锻炼。2
15、、矫形支具和石膏固定：矫形支具为外展支架。外展支架或石膏，使双下肢保持在外展35-45，内旋5-10，目的增加股骨头包容，缓解疼痛，解除软组织痉挛，利用髋臼的塑造和抑制作用，防止坏死股骨头的变形和塌陷。石膏固定应每次固定2-3个月，两次中间间隔休息数日，防止髋、膝僵硬。整个疗程1-1.5年左右。（二）手 术 治 疗 改善股骨头血供 滑膜切除术：a、作用：滑膜切除，降低关节囊内压，增加股骨头血运。b、适应症：、期、早期的期，12岁以下儿童。c、方法：轻者髋关节滑膜大部分切除（4/5），重者全切除，术后单侧髋人字石膏固定3个月。钻孔减压：a、作用：减轻骨内压，改善血运。b、适应症：、期。c、方法：
16、钻孔至坏死区。带血管蒂髂骨移位术：a、作用：改善血运。b、适应症：、期。c、方法：以带旋髂深血管蒂的髂骨为多做。带血管蒂髂骨骨膜移位术：作用、适应症、方法同上，用髂骨骨膜取代髂骨块。钻孔血管束植入：血管束以旋股外侧动脉升支为主，对于其适应症及手术效果有较大争论。改善股骨头包容 股骨近端内翻旋转截骨术：a、作用：把股骨头骨骺完全置入髋臼内，增加股骨头的包容。b、适应症：、期及8-10岁儿童因精神或其他因素，不能用支具或石膏固定的期。c、方法：截骨术后颈干角在110左右。d、缺点：产生内翻角过大，年长儿童不易自行纠正，使肢体短缩，臀中肌无力。股骨近端内翻旋转截骨术 髂骨截骨术（Salter髂骨截骨
17、术、骨盆旋转截骨术）：a、作用：增加髋臼对股骨头外侧的包容，增长肢体长度，不需二次手术。b、适应症：6岁以上儿童期及髋关节半脱位者。c、方法：髂前下棘至坐骨切迹截断髂骨，将远端向下、向前、向外旋转，将远、近两端分开，嵌入楔形骨块，克氏针固定。髂骨截骨术（Salter髂骨截骨术、骨盆旋转截骨术）小儿股骨头坏死 髂骨截骨术后髂骨截骨术后预 后 1、发病年龄越小，预后越好。2、级（Catterall）比、级好。3、女性比男性预后差。以下情况预示不良结果：年龄超过6岁。肥胖儿童。进行性髋关节活动受限。内收肌痉挛。在X片上见有骨骺外侧骨化缺损（骨化缺损为有骨质疏松的碎片）。弥漫性干骺端反应。股骨头向外侧半脱位。骺板呈水平位。五、预防与康复
