1、第一章第一章 造血及造血调控造血及造血调控第一节第一节 造血器官与造血微环境造血器官与造血微环境临床血液学检验技术临床血液学检验技术第九章第九章 白细胞疾病应用白细胞疾病应用第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述郑州大学岳保红第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述 目目 录录一、造血与淋巴组织肿瘤的分型二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述一、造血与淋巴组织肿瘤的分型一、造血与淋巴组织肿瘤的分型n 造血与淋巴组织肿瘤是造血干细胞水平上的恶性克隆性疾造血与淋巴组织肿瘤是造血干细胞水平上的恶性克隆性疾病。克
2、隆化的造血与淋巴组织肿瘤干细胞具有多向分化和病。克隆化的造血与淋巴组织肿瘤干细胞具有多向分化和高度自我更新能力，同时细胞失去进一步成熟的能力，而高度自我更新能力，同时细胞失去进一步成熟的能力，而停滞在细胞分化、发育的某个阶段，此类细胞在造血及淋停滞在细胞分化、发育的某个阶段，此类细胞在造血及淋巴组织中大量增生和积聚，且不具备应有的功能，广泛浸巴组织中大量增生和积聚，且不具备应有的功能，广泛浸润其他组织及器官。润其他组织及器官。n 2008年年WHO颁布了第四版颁布了第四版“造血和淋巴组织肿瘤分类造血和淋巴组织肿瘤分类”方方案，将造血和淋巴组织肿瘤分为四个大框架，以往单独归案，将造血和淋巴组织肿
3、瘤分为四个大框架，以往单独归类的肥大细胞疾病归入骨髓增殖性肿瘤（见下页图）。类的肥大细胞疾病归入骨髓增殖性肿瘤（见下页图）。第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述造血和淋巴组织肿瘤造血和淋巴组织肿瘤WHO分型框架（分型框架（2008年年）一、造血与淋巴组织肿瘤的分型一、造血与淋巴组织肿瘤的分型第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述（一）髓系肿瘤的分型（一）髓系肿瘤的分型-FAB分型分型（1）急性髓系白血病的）急性髓系白血病的FAB分型（见表分型（见表9-1-1）表表9-1-1 急性髓系白血病急性髓系白血病FAB分型分型分型分型分分 型型 标标 准准M0M
4、0急性髓系白血病微小分化型，原始细胞急性髓系白血病微小分化型，原始细胞3030，无，无T T、B B淋巴系淋巴系标记，至少表达一种髓系抗原免疫细胞化学或电镜标记，至少表达一种髓系抗原免疫细胞化学或电镜MPOMPO阳性阳性 M1M1急性髓系白血病未成熟型，骨髓中原始粒细胞急性髓系白血病未成熟型，骨髓中原始粒细胞9090（NECNEC）M2M2急性髓系白血病部分成熟型，骨髓中原始粒细胞占急性髓系白血病部分成熟型，骨髓中原始粒细胞占30309090（NECNEC），早幼粒细胞及以下阶段粒细胞），早幼粒细胞及以下阶段粒细胞1010，单核细胞，单核细胞2020M3M3急性早幼粒细胞白血病，骨髓中异常早幼
5、粒细胞急性早幼粒细胞白血病，骨髓中异常早幼粒细胞3030（NECNEC），），胞质内有大量密集甚至融合的粗大颗粒，常有成束的棒状小体。胞质内有大量密集甚至融合的粗大颗粒，常有成束的棒状小体。M3vM3v为变异型为变异型M3M3 ，胞质内颗粒较小或无，胞质内颗粒较小或无一、造血与淋巴组织肿瘤的分型一、造血与淋巴组织肿瘤的分型第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述M4急性粒单核细胞白血病，骨髓及周围血中有粒系及单核细胞同时急性粒单核细胞白血病，骨髓及周围血中有粒系及单核细胞同时增生：增生：骨髓中的原始细胞骨髓中的原始细胞30，单核细胞为，单核细胞为2080（包括（包括幼稚和成熟
6、），其余为粒细胞（包括幼稚和成熟）；外周血单核幼稚和成熟），其余为粒细胞（包括幼稚和成熟）；外周血单核系细胞（包括原始、幼稚和成熟单核细胞）系细胞（包括原始、幼稚和成熟单核细胞）5109/L；若；若5109/L，需要血清溶菌酶或细胞化学染色阳性等证明单核系细，需要血清溶菌酶或细胞化学染色阳性等证明单核系细胞存在。胞存在。若骨髓细胞与若骨髓细胞与M2相似，需要外周血单核系细胞计数相似，需要外周血单核系细胞计数5109/L，血清溶菌酶高于正常，血清溶菌酶高于正常3倍或酯酶染色等证明骨髓中单倍或酯酶染色等证明骨髓中单核细胞增加。核细胞增加。M4Eo为伴嗜酸粒细胞增多的急性粒单核细胞白血为伴嗜酸粒细胞
7、增多的急性粒单核细胞白血病，除病，除M4特征外，骨髓中异常嗜酸性粒细胞增多，常特征外，骨髓中异常嗜酸性粒细胞增多，常5（NEC），此类细胞除有典型的嗜酸颗粒外，还有大的嗜碱（不），此类细胞除有典型的嗜酸颗粒外，还有大的嗜碱（不成熟，暗褐色）颗粒，还可有不分叶的核成熟，暗褐色）颗粒，还可有不分叶的核一、造血与淋巴组织肿瘤的分型一、造血与淋巴组织肿瘤的分型第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述M5M5急性单核细胞白血病，依据分化成熟程度分为二型：急性单核细胞白血病，依据分化成熟程度分为二型：M5a M5a 原始单核细胞型，骨髓原始单核细胞原始单核细胞型，骨髓原始单核细胞8080
8、（NECNEC）M5b M5b单核细胞型，单核细胞型，骨髓原始及幼稚单核细胞骨髓原始及幼稚单核细胞3030，原始单核细胞，原始单核细胞8080（NECNEC）M6M6急性红白血病，骨髓有核红细胞急性红白血病，骨髓有核红细胞5050（ANCANC）且有形态异常，）且有形态异常，骨髓原始细胞骨髓原始细胞3030（NECNEC）或周围血原始细胞）或周围血原始细胞2020M7M7急性巨核细胞白血病，骨髓原巨核细胞急性巨核细胞白血病，骨髓原巨核细胞3030，电镜细胞化学，电镜细胞化学PPOPPO阳性，血小板膜蛋白阳性，血小板膜蛋白1b1b、b/ab/a、aa（CD41CD41、CD42bCD42b、CD
9、61CD61）或凝血因子）或凝血因子相关抗原（相关抗原（vWFvWF）阳性）阳性一、造血与淋巴组织肿瘤的分型一、造血与淋巴组织肿瘤的分型第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述（2）骨髓增生异常综合征的）骨髓增生异常综合征的FAB分型（见下表）分型（见下表）难治性贫血（refractory anemia，RA）环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RA with ringed sideroblasts，RAS）难治性贫血伴原始细胞增多（RA with excess plasts，RAEB）难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB in transformation，RAEB-t）慢性粒
10、-单核细胞性白血病（chronic myelomonocytic leukemia，CMML）表表 MDS的的FAB分型分型一、造血与淋巴组织肿瘤的分型一、造血与淋巴组织肿瘤的分型第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述（3）骨髓增殖性疾病（）骨髓增殖性疾病（MPD）的）的FAB分型（见表分型（见表9-1-3）真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）慢性髓系白血病（chronic myelogenous leukemia，CML）原发性血小板增多症（essential thrombocythaemia，ET）特发性骨髓纤维化症（idiopathic mye
11、lofibrosis，IMF）表表9-1-3 MPD的的FAB分型分型一、造血与淋巴组织肿瘤的分型一、造血与淋巴组织肿瘤的分型第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述（一）AML伴重现性遗传学异常1.AML伴 t（8;21）（q22;q22）；RUNX1-RUNX1T12.AML伴 inv（16）（p13.1q22）或t（16;16）（p13.1;q22）；CBFB-MYH113.APL伴t（15;17）（q22;q12）；PML-RAR4.AML伴t（9;11）（p22;q23）;MLLT3-MLL5.AML伴t（6;9）（p23;q34）;DEK-NUP2146.AML伴
12、inv（3）（q21q26.2）或t（3;3）（q21;q26.2）；RPN1-EVI17.AML（原始巨核细胞）伴t（1;22）（p13;q13）；RBM15-MKL18.暂定类型:AML 伴NPM1突变9.暂定类型:AML 伴 CEBPA突变（1）急性）急性髓系肿瘤的髓系肿瘤的WHO分型（见下表）分型（见下表）一、造血与淋巴组织肿瘤的分型一、造血与淋巴组织肿瘤的分型（一）髓系肿瘤的分型（一）髓系肿瘤的分型-WHO分型分型表表9-1-4 髓系肿瘤中髓系肿瘤中AML及相关前驱髓细胞肿瘤（及相关前驱髓细胞肿瘤（WHO，2008）第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述（二）AM
13、L伴骨髓增生异常（病态造血）相关改变（三）治疗相关的髓系肿瘤（四）AML，非特指型1.AML微分化型2.AML无成熟型3.AML伴成熟型4.急性粒-单核细胞白血病5.急性原始单核/单核细胞白血病6.急性红白血病 纯红血病 红白血病，红/粒系7.急性原始巨核细胞白血病8.急性嗜碱性粒细胞白血病9.急性全髓增殖症伴骨髓纤维化（五）髓系肉瘤（六）唐氏综合征相关的髓系增殖症1.短暂的异常髓系增生2.唐氏综合征相关的髓系白血病（七）母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一、造血与淋巴组织肿瘤的分型一、造血与淋巴组织肿瘤的分型第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述n 对FAB分类修改最显著的是W
14、HO推荐AML的诊断标准为外周血或骨髓中原始细胞（blast）的百分率20%。n 大量的研究证实，骨髓中原始细胞20%30%与30%相比较，患者的生存期相似。在某些情况下，如检测到有表9-1-4中的重现性染色体或融合基因时，即使骨髓中原始细胞12m），大小不一，核染质较疏松，核仁较大，1至多个L3以大细胞为主，大小一致，核染质细点状均匀，核仁1个或多个且明显。胞质嗜碱，深蓝色，胞质或核上有较多空泡，呈穿透性。急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病FAB分型分型一、造血与淋巴组织肿瘤的分型一、造血与淋巴组织肿瘤的分型第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述(二二)淋巴细胞肿瘤分型
15、淋巴细胞肿瘤分型-WHO分型分型 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（B-lymphoblastic leukemia/lymphoma）B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特指型B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，伴重现性细胞遗传学异常B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，伴t（9;22）（q34;q11.2）；BCR-ABLB淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，伴t（v;11q23）；MLL 重排B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，伴t（12;21）（p13;q22）；TEL-AML1（ETV6-RUNX1）B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，伴超二倍体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，伴低二倍体（伴低二倍体ALL）B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，伴t（5
16、;14）（q 31;q32）；IL3-IGH B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，伴t（1;19）（q 23;p13.3）；E2A-PBX1（TCF3-PBX1）T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-lymphoblastic leukemia/lymphoma）（1）前驱型淋巴系肿瘤的）前驱型淋巴系肿瘤的WHO分型（见下表）分型（见下表）前驱型淋巴系肿瘤分类（前驱型淋巴系肿瘤分类（WHO，2008）一、造血与淋巴组织肿瘤的分型一、造血与淋巴组织肿瘤的分型第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述（2）成熟）成熟B细胞肿瘤的细胞肿瘤的WHO分型（见表分型（见表9-1-10）表表9-1-10
17、成熟成熟B细胞肿瘤分类（细胞肿瘤分类（WHO，2008）一、造血与淋巴组织肿瘤的分型一、造血与淋巴组织肿瘤的分型第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述一、造血与淋巴组织肿瘤的分型一、造血与淋巴组织肿瘤的分型第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述（3）成熟）成熟T/NK细胞肿瘤的细胞肿瘤的WHO分型（见下表）分型（见下表）T幼淋巴细胞白血病T 细胞大颗粒淋巴细胞白血病慢性NK 细胞淋巴增殖性疾病侵袭性NK 细胞白血病儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病种痘水疱病样淋巴瘤成人T 细胞白血病/淋巴瘤结外NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型肠病相关T 细胞淋巴瘤肝脾
18、T 细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤蕈样霉菌病Sezary 综合征原发皮肤CD30+T细胞增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发皮肤rT 细胞淋巴瘤原发皮肤CD8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T 细胞淋巴瘤原发皮肤CD4+小/中T细胞淋巴瘤外周T 细胞淋巴瘤，非特指型血管免疫母细胞T 细胞淋巴瘤ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤成熟成熟T细胞和细胞和NK细胞肿瘤分类（细胞肿瘤分类（WHO，2008）一、造血与淋巴组织肿瘤的分型一、造血与淋巴组织肿瘤的分型第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述（4）霍奇金淋巴瘤的）霍奇金淋巴瘤的WHO分型（见
19、下表）分型（见下表）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominance Hodgkin lymphoma，NLPHL），占HL的5%左右。经典型霍奇金淋巴瘤（classical Hodgkin lymphoma，CHL），占HL的95%左右。结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤（nodular sclerosis CHL，NSCHL）混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤（mixed cellularity CHL，MCCHL）淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤（lymphocyte-depleted CHL，LDCHL）淋巴细胞丰富型经典霍奇金淋巴瘤（lymphocyti
20、c-rich CHL，LRCHL）霍奇金淋巴瘤分型（霍奇金淋巴瘤分型（WHO，2008）一、造血与淋巴组织肿瘤的分型一、造血与淋巴组织肿瘤的分型第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述（5）移植后淋巴细胞增殖紊乱的）移植后淋巴细胞增殖紊乱的WHO分型分型n WHO（2008）将PTLD分为3型：早期病变、多形性PTLD和单形性PTLD。n 早期病变和多形性PTLD随着免疫抑制剂的减量可自行消退，而大部分单形性PTLD的预后很差，死亡率较高。一、造血与淋巴组织肿瘤的分型一、造血与淋巴组织肿瘤的分型第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述(三三)系列模糊的急性白
21、血病的分型系列模糊的急性白血病的分型n 系列模糊的急性白血病包括两类系列模糊的急性白血病包括两类v一类为无特征性系别抗原分化的白血病，如急性未分化型白血病（acute undifferentiated leukaemia，AUL）。v另一类为原始细胞表达不止一种系别抗原的白血病，如混合表型急性白血病（mixed phenotype acute leukaemias，MPAL）。v后一类白血病中可能存在不同的原始细胞群或一种细胞群中同一细胞上表达不同系别的多种抗原标志物，也可能这两种情况同时存在。一、造血与淋巴组织肿瘤的分型一、造血与淋巴组织肿瘤的分型第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋
22、巴组织肿瘤概述(四四)组织细胞和树突状细胞肿瘤分型组织细胞和树突状细胞肿瘤分型组织细胞和树突状细胞肿瘤（histiocytic and dendritic cell neoplasms）比 较少见。WHO将组织细胞和树突状细胞肿瘤分为8类型（见下表）。一、造血与淋巴组织肿瘤的分型一、造血与淋巴组织肿瘤的分型组织细胞和树突状细胞肿瘤分型（组织细胞和树突状细胞肿瘤分型（WHO，2008）第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征（一）急性白血病的临床特征（一）急性白血病的临床特征 1.起病起病 一般起病急骤，患者往往以
23、感染、出血或骨痛等为首要表现，而起病慢时则以贫血为主，进行性加重。起病前多有疲乏、不适和食欲缺乏等类似“感冒”症状，或皮肤破损后难愈合、感染或出血不止等。2.发热和感染发热和感染 白细胞减少、中性粒细胞功能异常、皮肤黏膜屏障功能减低、长期使用广谱抗生素导致菌群失调、自身免疫功能低下等是引起感染的主要原因。3.出血出血 是急性白血病常见的临床表现。急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia，APL）和急性单核细胞白血病患者初诊时出血相对较重。血小板减少和功能异常、凝血异常（原发性纤维蛋白溶解、弥散性血管内凝血和肝功能受损致凝血因子合成减少）和血管壁白血病细胞浸
24、润是引起出血的主要原因。第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述4.贫血贫血 少数急性白血病患者早期可无贫血，但随着疾病进展，必然发生红细胞和血红蛋白进行性减少。5.肝、脾、淋巴结及胸腺肿大肝、脾、淋巴结及胸腺肿大 见于70%以上的淋巴母细胞白血病（急性淋巴细胞白血病）和50%以上的AML。急性白血病的肝脾肿大一般为轻、中度，脾明显肿大的患者需考虑是否继发于慢性髓系白血病。ALL常有淋巴结和胸腺肿大，AML淋巴结肿大罕见，一般不发生胸腺白血病细胞浸润。6.皮肤受损皮肤受损 约10%的AML可出现皮肤局限性或弥漫性紫色突起硬结或斑块，以急性单核细胞白血病和急性粒-单核细胞白血病
25、较为多见；而ALL仅有1%有皮肤浸润。二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述7.并发中枢神经系统白血病并发中枢神经系统白血病 ALL的中枢神经系统浸润明显多于AML，儿童多于成人。约1/3的儿童ALL初诊时有枢神经系统白血病，以T-ALL多见。而仅5%7%的AML在常规脑脊液检查时发现有枢神经系统白血病，且以急性单核细胞白血病和AMML多见。高白细胞症和乳酸脱氢酶增高者易患枢神经系统白血病。病程中如未经枢神经系统白血病预防，约70%以上的ALL和30%50%的AML可出现枢神经系统白血病；轻者无症状或仅轻微头痛
26、，重者可出现头痛加剧、喷射性呕吐、视物模糊和精神改变等颅内压增高的症状和体征。脑脊液的改变是诊断枢神经系统白血病的重要依据：脑脊液压力增高（1.96kPa，或60滴/分）；白细胞数0.01109/L，涂片见到白血病细胞；蛋白450mg/L，潘氏试验阳性；糖和氯化物可减低。二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述8.骨和关节疼痛骨和关节疼痛 急性白血病体检常可发现胸骨压痛。骨痛和关节痛在ALL多于AML，尤以儿童ALL多见，甚至成为初诊时的主要表现。与白血病细胞大量增殖致骨髓腔内压力增高和白血病浸蚀骨实质、骨膜和关
27、节腔有关。9.以髓系肉瘤形式表现以髓系肉瘤形式表现 有些急性髓系白血病在病程中会以骨髓以外解剖部位髓系细胞肉瘤的形式出现，是髓系白血病细胞髓外浸润的表现。髓外浸润的位置以颅骨、眼眶等部位多见，也可见于乳腺、肝、肾或肌肉等处，可出现皮下包块。如果是粒细胞肉瘤，由于粒细胞内含较多的髓过氧化物酶（MPO），使瘤体切片在空气中易被氧化而呈绿色，此时又称绿色瘤。儿童髓系肉瘤易见于AML伴t（8；21），病例中。二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述10.口腔、眼部及耳鼻喉口腔、眼部及耳鼻喉 白血病细胞浸润可致牙龈增生、肿
28、胀和口腔溃疡，多见于分化较好的单核细胞白血病。视神经浸润可致突然失明。绿色瘤可见于眼睛的任何部分，多为双眼同时或先后受累，但也可在相当长的时间内仅局限于一侧眼眶出现病变，典型表现为眼球突出。11.电解质和代谢紊乱电解质和代谢紊乱 急性白血病的代谢和电解质紊乱较为常见。二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述（二）淋巴瘤的临床特征（二）淋巴瘤的临床特征n 淋巴瘤的共同临床特征是无痛性、进行性淋巴结肿大或局部肿块。n 当疾病表现为组织瘤块形成，不伴有或仅有轻微血液和骨髓受累时为淋巴瘤，但部分淋巴瘤在疾病后期会浸润骨髓
29、形成淋巴瘤细胞白血病；当存在广泛骨髓和血液受累时可形成白血病。n HL和NHL的组织病理学变化不同也形成了各自特殊的临床表现。二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述1.非霍奇金淋巴瘤的临床特征非霍奇金淋巴瘤的临床特征n NHL患者常以无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大为首见表现，亦可以发热为首见表现。n 由于结外病变多见，一般以各系统症状发病，表现多种多样，有全身症状者见于部分恶性程度高的晚期患者。n NHL的原发病灶可在淋巴结，也可在淋巴结外的淋巴组织，很少局限于某一淋巴区，累及较广，部位无一定规律，呈跳跃式
30、，结外病变比霍奇金淋巴瘤多见。n 常见的结外病变为咽环、胃肠道、肠系膜、肝、鼻腔等，骨髓累及常见。二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述2.霍奇金淋巴瘤的临床特征霍奇金淋巴瘤的临床特征n HL病变大多首先累及表浅淋巴结，常为单中心发生，先从一个或一组淋巴结开始，逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散，原发于淋巴结外淋巴组织的病例较少见。n 临床表现以无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大最常见，其次为腋下淋巴结肿大。部分患者仅有深部淋巴结肿大，如纵隔病变。n 脾累及较常见，累及肺和胸膜者比NHL多见，韦氏环、肠系膜和肝受侵机
31、会较少。n 部分患者以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状，也有以局部或全身皮肤瘙痒为起病症状者，多见于女性。部分患者饮酒后出现淋巴结疼痛（腹痛），为HL的特有表现。n HL可伴乏力、盗汗、消瘦等全身症状。二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述（三）骨髓增殖性肿瘤的临床特征（三）骨髓增殖性肿瘤的临床特征n MPN是克隆性造血干细胞疾病，以分化相对成熟的一系或多系髓系细胞（粒系、红系、巨核系、肥大细胞）持续性异常增殖为特征。n 临床一般起病缓慢，肝、脾肿大，血细胞有质和量的改变，骨髓有核细胞增多，且可以向终末
32、细胞成熟。n 随着疾病的进展，可出现骨髓纤维化、无效造血或转化为急性白血病。二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述（四）骨髓增生异常（四）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤的临床特征骨髓增殖性肿瘤的临床特征n MD/MPN是克隆性造血系统疾病，髓系细胞一系或多系细胞过度有效的增生，导致外周血相应的细胞增多，且形态及功能异常。n 临床特征常见肝、脾肿大及发热、不适等全身症状，可兼有MDS和MPN的临床表现。二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织
33、肿瘤概述（五）浆细胞肿瘤的临床特征（五）浆细胞肿瘤的临床特征n 浆细胞肿瘤（plasma cell neoplasms）系单克隆浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白和/或多肽链亚单位。n 由于免疫细胞和破骨细胞的活性增强，常出现继发性症状，可能有浅表骨的肿胀（肋骨、胸骨、锁骨）、进行性体重下降、贫血、发热、高血氮、出血倾向、高钙血症和高尿酸血症、骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌，少数病例有肾功能不全，严重者可致尿毒症。n 高钙血症可由骨质破坏、破骨细胞活化和继发性溶骨引起。n 多发性骨髓瘤（MM）的肿瘤组织可压迫神经根，引发坐骨神经或足的放射性疼痛。在轻度创伤或无明显诱因的情况下，出现病理性椎体骨折。n 椎体受到广泛侵犯时，可由于脊髓压迫发生瘫痪。二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征第一节第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述造血与淋巴组织肿瘤概述
