1、1血管瘤的诊断及治疗血管瘤的诊断及治疗The Classification and Treatment of vascular anomalies2毛细血管瘤毛细血管瘤 capillary hemangioma海海 绵绵 状状 cavernous hemangioma 混合性血管瘤混合性血管瘤 mixed hemangioma蔓状血管瘤蔓状血管瘤 racemosum hemangioma分类分类 classification31982年年Mulliken和和Glowachi分类分类4“High-flowHigh-flow”lesions:lesions:Arterial malformatio
2、nsArteriovenous malformationsAV-fistulas1995年年 美国美国Waner 和和 Suen分类分类“Low-flow”lesions:nVenous malformations nCapillary malformationsnLymphatic malformations5RICH：rapidly involuting congenital hemangiomas NICH：noninvoluting congenital heamangiomas Glu T1型抗原 阴性1996年，年，Boon等提出了等提出了先天性血管瘤先天性血管瘤(congenit
3、al hemangiomas)概念概念61996.6 意大利意大利Mulliken 和和 Young全球脉管畸形疾病大会采用标准全球脉管畸形疾病大会采用标准7 Classification of The International Society for the Study of Vascular Anomalies（ISSVA）19968 国际血管异常疾病研究协会分类（ISSVA，1996）9血管异常血管瘤血管畸形101112血血 管管 瘤瘤1314毛细血管瘤伴角化毛细血管瘤伴角化K-T 综合征综合征15化脓性肉芽肿瘤化脓性肉芽肿瘤16纤维血管瘤纤维血管瘤17 血管瘤及血管畸形可在同一病人及
4、同一部位血管瘤及血管畸形可在同一病人及同一部位 同时存在。同时存在。血管瘤还可与淋巴管瘤、脂肪瘤、纤维瘤混血管瘤还可与淋巴管瘤、脂肪瘤、纤维瘤混 合成在。合成在。Kaposi-form hemangioendothlioma(KHE)Kassabeach-Merritt Syndrom(KMS)Kassabeach-Merritt phenomenon(PHP)各种综合征各种综合征特殊类型特殊类型18Kaposiform 血管内皮瘤血管内皮瘤(K-M Syndrome)19 血管瘤与血管畸形的基本诊断流程 （Waner and Suen 1999）20血管瘤与血管畸形诊断流程 出生时出生时病变
5、病变血管瘤血管瘤无无有有血管畸形血管畸形快速快速增大增大有有无无自行自行消退消退有有无无动脉畸形动脉畸形动静脉畸形动静脉畸形动静脉瘘动静脉瘘体积随压力变化体积随压力变化软块可压软块可压缩缩体积随感染波动体积随感染波动静脉畸形静脉畸形淋巴管畸形淋巴管畸形有有无无21自行消退yesno血管瘤血管畸形软块可压缩yesno动脉畸形动静脉畸形动静脉瘘静脉畸形淋巴管畸形体积随压力变化体积随感染波动出生时病变yesnoyes血管畸形先天性血管瘤婴儿血管瘤快速增大yesno血管瘤血管畸形血管瘤与血管畸形诊断流程血管瘤与血管畸形诊断流程 22血管瘤的大小分型（建议）1.1.小 型小 型 血 管 瘤 的 最 大
6、直 径血 管 瘤 的 最 大 直 径3 c m3 c m。2.2.中 型中 型 最 大 直 径 为最 大 直 径 为 3 c m 5 c m3 c m 5 c m。3.3.大型大型 最大直径介于最大直径介于 5cm 10cm5cm 10cm。4.4.特大型特大型 最大直径最大直径 10cm10cm。血管畸形亦可参照这一标准对病变范围进行描述。血管畸形亦可参照这一标准对病变范围进行描述。23血管瘤的治疗 Treatmentu有效控制肿瘤生长有效控制肿瘤生长 Control growthControl growthu促进其消退促进其消退 Induce regressionInduce regres
7、sionu同时应保护美容同时应保护美容 Protect the cosmetics Protect the cosmetics 基本原则基本原则 Principles24（一）观察 Observation真性血管瘤在生后数年内可自行消退真性血管瘤在生后数年内可自行消退.55岁岁 50506060 77岁岁 70708080 99岁岁 9595 （1 1）婴儿草莓状、海绵状及混合性血管瘤）婴儿草莓状、海绵状及混合性血管瘤 面积小面积小 非重要部位，生长缓慢非重要部位，生长缓慢 自行消退迹象自行消退迹象 （2 2）快速消退型先天性血管瘤（）快速消退型先天性血管瘤（RICHRICH）25（二）积极治
8、疗1.1.手术治疗手术治疗 Surgical TreatmentSurgical Treatment 纹身美容纹身美容 Tattooing Tattooing 切除、植皮切除、植皮 Excision&GraftExcision&Graft 持续不消的小型血管瘤持续不消的小型血管瘤 注意复发、出血、美容损害等问题注意复发、出血、美容损害等问题2627 b.b.化装美容化装美容 c.c.冷冷 冻冻 cryotherapy cryotherapy d.d.磁磁 疗疗 megnetictherapy megnetictherapy e.铜针治疗铜针治疗 铜针微电导向治疗铜针微电导向治疗28浅层浅层X
9、X线照射、线照射、射线照射射线照射 3232P P、9090Sr Sr 贴敷（贴敷（射线）、胶体射线）、胶体3030P P瘤内注射瘤内注射 副作用及并发症多副作用及并发症多 良性病变不宜采用良性病变不宜采用 恶性血管瘤、血管内皮瘤可供选择恶性血管瘤、血管内皮瘤可供选择29选择性动脉插管注入栓塞物质选择性动脉插管注入栓塞物质治疗血管畸形、海绵状血管瘤及活动性出血治疗血管畸形、海绵状血管瘤及活动性出血栓塞材料：自身组织、不吸收颗粒材料、栓塞材料：自身组织、不吸收颗粒材料、可吸收材料、磁场栓塞可吸收材料、磁场栓塞、生物胶、生物胶 305.激光治疗激光治疗 Laser Treatmenta.CO2 a
10、.CO2 激光、激光、YAGYAG激光激光 碳化效应、疤痕愈合碳化效应、疤痕愈合b.b.氩离子激光、铜蒸汽激光、脉冲染料激光氩离子激光、铜蒸汽激光、脉冲染料激光 PDL(532nmPDL(532nm波长波长)治疗鲜红斑痣治疗鲜红斑痣c.c.强光系统治疗机强光系统治疗机 PhotoDerm VL/PL/HR d.光动力治疗 PDT316.注射治疗 Lesional Injection 硬化剂肿瘤局部注射硬化剂肿瘤局部注射 Sclerosing solutions Sclerosing solutions 5%5%鱼甘油酸钠、无水酒精、沸水、消痔灵、鱼甘油酸钠、无水酒精、沸水、消痔灵、奎宁乌拉坦、
11、四环素、高渗葡萄糖等奎宁乌拉坦、四环素、高渗葡萄糖等 原理：无菌性炎症，纤维化，疤痕愈合。原理：无菌性炎症，纤维化，疤痕愈合。脲素脲素 动脉插管或局部注射动脉插管或局部注射 各类血管瘤各类血管瘤 缺点是注射次数多、治疗时间长。缺点是注射次数多、治疗时间长。327.糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗 Corticosteroids33口服强的松口服强的松 19671967年年 Zarem Zarem 等等 剂量剂量:2-3 mg/kg/d 2:2-3 mg/kg/d 23 weeks3 weeks 见效后逐渐减量。见效后逐渐减量。停药易反跳，肾上腺皮质功能抑制时间较长。停药易反跳，肾上腺皮质功能抑制时
12、间较长。用用2 2周可有半年周可有半年抑制抑制34 倍他米松或得宝松）倍他米松或得宝松）1ml+1ml+确炎舒松确炎舒松-A 10-40mg-A 10-40mg 药效持续时间约药效持续时间约4-64-6周，周，皮质功能皮质功能4 4周正常。周正常。注射注射/6-8/6-8周，周，3 3 次次/疗程。疗程。绝大多数只需绝大多数只需1-21-2个疗程即可治愈个疗程即可治愈 注射技术要点注射技术要点 Keys of injectionKeys of injection 均匀分散、回抽无血、缓慢推药均匀分散、回抽无血、缓慢推药 勿将药液注射入血管内勿将药液注射入血管内35363738KM Syndro
13、me39氮芥（氮芥（19661966年）、年）、CTX(1986)CTX(1986)、BLMBLM、争光霉素、平阳霉素、争光霉素、平阳霉素 瘤内注射瘤内注射9090年代以来，用于各种血管畸形，取得较好效果。年代以来，用于各种血管畸形，取得较好效果。主要用于大型血管瘤及恶性血管瘤主要用于大型血管瘤及恶性血管瘤0.1%0.1%平阳霉素平阳霉素0.5-8mg/0.5-8mg/次，间隔次，间隔 2-42-4 周周8 抗癌药物应用抗癌药物应用40治疗前治疗前治疗后治疗后41阿司匹林阿司匹林 、潘生丁、潘生丁、6 6氨基己酸氨基己酸生物学药物治疗：三苯氧胺、生物学药物治疗：三苯氧胺、-干扰素干扰素 白细胞
14、介素白细胞介素-12-12。可抑制血管生成。可抑制血管生成9.其他药物其他药物42化淤法、凉血法、散结消症法、结扎法、针刺疗法。中药制剂：化瘤散（生石膏、纯碱）、抗血管瘤素（鱼腥草、五倍子）七仙膏、独一味 用药时间长、疗程长，效果评价？10.中医中药中医中药 Chinese medicine43小儿血管瘤及血管畸形治疗选择 一、血管肿瘤（一、血管肿瘤（Vascular tumorsVascular tumors）（一）婴儿血管瘤（Infantile hemangiomas）1.草莓状血管瘤 观察随访 激素治疗 局部注射 口服强的松 静脉 激光:YAGPDL 硬化剂（尿素）、平阳霉素注射，冷冻,
15、磁疗。手术切除 2.海绵状血管瘤 观察随访 激素治疗 局部注射、静脉、口服强的松 硬化剂注射、尿素注射平阳霉素注射，干扰素注射，冷冻 44激素治疗 局部注射、静脉、口服强的松 硬化剂注射、尿素注射 平阳霉素注射，沙培林注射，干扰素注射，观察随访451.快速消退型 RICH：观察随访等待自行消退。2.稳定型 NICH 激素局部注射、口服、静脉 手术切除 平阳霉素注射，沙培林注射，尿素注射（二）先天性血管瘤（二）先天性血管瘤（congenital hemangioma）46静脉激素冲击疗法+激素平阳霉素局部注射抗癌药物（长春新碱、环磷酰胺）静脉缓推对症治疗：Vc、凝血剂、VK1等，放射治疗 局部压
16、迫等综合治疗。（三）卡波西氏样血管内皮瘤（三）卡波西氏样血管内皮瘤,KMS47（一）单纯性畸形（二）混合畸形二、血管畸形二、血管畸形 （Vascular malformations）48（一）单纯性畸形 Simple mlformation1.毛细血管畸形（Capillary malformation）鲜红斑痣(salmon patch)、葡萄酒色斑（port-wine stain,PWS）微静脉畸形（venul malformation）治疗方法：局部化妆、美容、纹身 手术切除、植皮 激光治疗，光动力治疗（PTD）：PDL、氩 激光、铜蒸汽激光、PhotoDerm强光治疗机。SturgeWe
17、ber 综合征对症处理，防止病变发展及继发性损害:药物或手术治疗癫痫、青光眼和面部血管瘤。面部及脉络膜微静脉畸形可采用激光及光动力治疗。49 2.静脉畸形 Venous malformation，VM 局部小范围：手术结扎、切除，平阳霉素局部注射、冷冻 皮下海绵状静脉畸形：手术切除 平阳霉素局部注射尿素或其它硬化剂注射治疗 Nd:YAG 激光和大功率半导体激光、光纤组织间凝固治疗，铜针微电导向治疗等。内脏、肝脏海绵状血管畸形可手术切除或介入栓塞 肢体、肌肉海绵状静脉畸形还可辅以弹力衣裤压迫，局部平阳霉素注射治疗。50 3.淋巴管畸形淋巴管畸形（Lymphatic malformation，LM
18、）微囊型（Microcystic lymphangioma)、囊状水瘤（Macrocystic，cystic hygroma)手术 OK-432液、沙培林、平阳霉素局部 注射 曲安奈德局部注射。511.毛细血管-淋巴管-静脉畸形 包括了多数 K-T综合征（Klippel-Trenaunay Synd)2.毛细血管-静脉畸形(capil-venous malformation）包括了较轻微的 K-T综合征 3.毛细血管-静脉畸形伴动静脉短路或动静脉瘘 Parkes-Weber 综合征（二）混合畸形（二）混合畸形n弹力衣裤压迫 n平阳霉素、沙培林、硬化剂 局部注射治疗n激光治疗，手术，介入栓塞治疗 n其它对症治疗n综合治疗控制病情发展，缓解临床症状，n彻底根治较困难。52
