1、肾上腺疾病的外科治疗,南方医院泌尿外科 齐桓,学习要求,1、了解皮质醇症、原醛、儿茶酚胺症的临床表现、诊断和治疗原则 2、了解皮质醇症、原醛、嗜铬细胞瘤的术前准备和治疗,复习思考题,1、肾上腺疾病有哪些种类？ 2、什么是原醛？其特征表现有哪些？ 3、什么是库兴综合症？什么是库兴病？其特征性表现有哪些？二者如何鉴别？ 什么是儿茶酚胺症？包括哪些种类？如何诊断？典型表现有哪些？ 肾上腺疾病的外科治疗有哪些种类和方法？,十六世纪中期 意大利外科医师Eustachius发现人的肾脏上方有一类似三角形帽子样的特殊结构，并绘制成图谱但对其功能一无所知。,* 1806年Nichol 在组织学上明确了这一结构
2、由皮质和髓质二种不同的组织构成，并称其为肾上腺（Adrenal glands）。 * 1855年Addison 首次描写肾上腺破坏性病变（TB.）会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。,1856年Brown Sequard 实验证实：摘除狗的这一结构（肾上腺），导致了狗的死亡。 从此医学家们开始对肾上腺的功能研究产生浓厚的兴趣！,肾上腺的解剖与生理,位置：肾上腺位于两侧肾上极附近，左侧呈新月形，右侧呈三角形。,肾上腺的解剖与生理,组织学结构： 皮质(cortex):90% 髓质(medulla) 皮质又分为： 球状带 束状带 网状带,肾上腺的解剖与生理,皮质分泌类固醇激素： 球状带分泌盐
3、皮质激素醛固酮 束状带分泌糖皮质激素皮质醇 网状带分泌性激素雄激素,肾上腺的解剖与生理,髓质占10%，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素,肾上腺的解剖与生理,肾上腺各部位分泌功能异常皆可引起不同的疾病,皮质肿瘤引起 皮质功能亢进 肾上腺功能 皮质增生引起 亢进性疾病 髓质肿瘤引起 髓质功能亢进 髓质增生引起,皮脂腺瘤 醛固酮增多症 肾上腺皮质功能亢进 皮质醇增多症 皮质增生 性征异常症 髓质肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质功能亢进 髓质增生 髓质增生症,肾上腺的解剖与生理,原发性醛固酮增多症,（Primary Hyperaldosteronism） 体内醛固酮自主或部分自主分泌增加，导致自发性肾素分泌
4、抑制，产生以高血压、低血钾为特征的综合征。 原发病变在肾上腺者为Conn综合征；发生在身体其他部位、不同病因的原醛症统称为低肾素醛固酮增多症（Low renin aldosteronism),原发性醛固酮增多症,病因及病理 1、肾上腺皮质腺瘤：占原醛症64%90%； 2、肾上腺皮质腺癌：1% 3、原发性肾上腺皮质增生：0.5% 4、特发性肾上腺皮质增生：占32%，表现为肾上腺皮质微结节样增生（micronodular hyperplasia）或大结节样增生（macronodular hyperplasia);,原发性醛固酮增多症,5、糖皮质激素可抑制性原醛症：系一种家族性遗传性疾病。特点为AC
5、TH分泌增加，应用糖皮质激素可抑制ACTH分泌，减少醛固酮的合成分泌； 6、异位分泌醛固酮的肿瘤,原发性醛固酮增多症,临床表现 1、高血压 2、低血钾：肌无力，周期性麻痹。严重时可引起心肌损害。,原发性醛固酮增多症,诊断： 典型临床表现 实验室检查：低血钾、高尿钾、碱中毒、高醛固酮血症、低血浆肾素活性、低钠试验阴性,原发性醛固酮增多症,内分泌检查： 1、体位试验：卧位和立位分别抽血测定患者血醛固酮、肾素活性、18-羟皮质酮及血钾； 2、地塞米松抑制试验,原发性醛固酮增多症,定位诊断： 1、肾上腺B超检查：准确率达70% 2、CT：1cm以上的肿瘤发现率90% 3、MRI 4、核素碘化胆固醇扫描
6、：鉴别诊断 5、肾上腺静脉导管术,原发性醛固酮增多症,治疗 1、手术治疗：一侧肾上腺切除术：肾上腺皮质腺瘤或皮质腺癌； 一侧全切+另一侧次全切：肾上腺皮质增生； 经腹腔镜肾上腺腺瘤切除术：有经腹腔径路和经腹膜后径路二种手术方式,原发性醛固酮增多症,2、药物治疗 适应症为：有手术禁忌的原醛症、特发性肾上腺皮质增生、糖皮质激素可控制的原醛症、不能根治的皮质癌； 常用药物为安体舒通、氯氨吡咪、三氨蝶呤等。肾上腺皮质癌可用双氯苯二氯乙烷（mitotane,O,P-DDD）；,皮质醇增多症,HYPERCORTISOLISM 由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一组综合症。 Harvey Cushing
7、(1912)首先描述，亦称库欣综合征（Cushings syndrome） 库欣病（Cushings disease)专指垂体性皮质醇增多症,皮质醇增多症,病因与病理 1、ACTH依赖性皮质醇征（corticotropin-dependent Cushings syndrome） 库欣病（Cushings disease）：占皮质醇症的70% 异位ACTH综合征（ectopic corticotropin syndrome）：占10-20%,皮质醇增多症,2、ACTH非依赖性皮质醇征（corticotropin-independent Cushings syndrome) 肾上腺皮质肿瘤 皮脂
8、腺瘤：20% 皮脂腺癌：5% 肾上腺结节或腺瘤样增生,皮质醇增多症,临床表现 典型表现为：1、向心性肥胖； 2、皮肤菲薄、腹部及股部紫纹； 3、糖耐量下降； 4、高血压、低血钾； 5、性腺功能紊乱； 6、精神神经异常； 7、青春期延迟、生长停滞,皮质醇增多症,诊断 1、定性诊断：血、尿皮质醇及其代谢产物测定：17-OH、17-KS等；小剂量地塞米松抑制试验；胰岛素诱发低血糖试验； 2、病因诊断：大剂量地塞米松抑制试验；血浆ACTH测定；甲吡酮试验和CRH兴奋试验,皮质醇增多症,3、定位诊断：肾上腺检查：包括B超检查、CT扫描和MRI检查； 垂体检查：蝶鞍侧位摄片和正位体层摄片；CT蝶鞍体层扫描
9、；MRI垂体扫描；对垂体微腺瘤的发现率达90%以上 异位ACTH综合征：异位ACTH瘤的定位检查,皮质醇增多症,治疗 1、垂体性的皮质醇症：经鼻经蝶窦显微手术切除垂体瘤是治疗库欣病的首选方法；肾上腺切除术是治疗库欣病的经典方法。国外为双侧全切，终生替代；国内为一侧全切，一侧次全切。均有发生Nelson综合征的可能,皮质醇增多症,2、肾上腺肿瘤：皮脂腺瘤实行腺瘤摘除术，开放或经腹腔镜手术均可；术中和术后应注意补充皮质激素，防止发生肾上腺皮质危象； 肾上腺结节或腺瘤样增生：手术治疗 皮质癌：应尽量手术切除原发肿瘤和转移灶，辅以药物治疗（O, P-DDD）,皮质醇增多症,3、异位ACTH综合征：首选
10、手术切除异位ACTH瘤 4、药物治疗：辅助治疗，用于术前准备或术后治疗； 围手术期激素的应用：预防急性肾上腺危象。应用方案。,儿茶酚胺增多症,发展史 1886年Frankel首次报导 尸检1例18岁少女，发现其肾上腺有一肿瘤，并指出其生前有高血压、心悸、发作性头痛伴呕吐等病史3年余。 1893年Manasse报导 第二例肾上腺肿瘤，并在病理上发现该肿瘤细胞对重铬酸盐有亲和力。,儿茶酚胺增多症,1912年Pick 正式将上述的肾上腺命名为- 肾上腺嗜铬细胞瘤（Adrenal pheochromocytoma） 1937年Beer发现： 临床上诊断为嗜铬细胞瘤的患者，在发作高血压时血中出现大量的肾
11、上腺素。,儿茶酚胺增多症,1945年Roth和Kvalo 提出用组织胺激发试验来佐证本病； 1949年Longino等 提出用作苄胺唑啉（Rigitine）降压试验以对抗血中的儿茶酚胺增多，缓介高血压； 1956后Armstrong 发明了测定尿中儿茶酚胺的代谢产物香草扁桃酸（Vanillymandelie acid, VMA）的定性、定量检测方法。,儿茶酚胺增多症,由于： 诊断性药物试验在临床上广泛应用 医学影像技术进步（B超、IVU、CT、MRI） 核素-r-闪烁照像诊断技术的发明 实验室检测技术的提高 使临床诊断嗜铬细胞瘤的水平不断提高 中国：至1999年医学文献共报导嗜铬细胞瘤病例约1
12、000例。,儿茶酚胺增多症,二十世纪60年代前 医学家们一直认为：引起肾上腺髓质机能亢进的只有嗜铬细胞瘤；无肿瘤的肾上腺髓质增生并不存在！,儿茶酚胺增多症,二十世纪70年代 吴阶平院士（中国北京）1977年： 正式提出肾上腺髓质增生（Adrenal medulla hyperplasia, AMH）是一独立疾病，并报告一组17例详细的临床及病理资料加以论证。,儿茶酚胺增多症,因此，儿茶酚胺增多症系嗜铬细胞瘤（pheochrocytoma）与肾上腺髓质增生（adrenal medulla hyperplasia）的统称 共同特点为：肿瘤或增生的髓质嗜铬细胞分泌大量儿茶酚胺（catecholami
13、ne, CA），引起高血压、高代谢、高血糖等临床表现,嗜铬细胞瘤,系发生于嗜铬细胞的肿瘤； 90%的嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质；10%发生于肾上腺之外的交感神经节细胞，主要见于脊柱旁交感神经节和腹主动脉分叉处的主动脉旁器 嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺,嗜铬细胞瘤,临床表现多种多样 1、高血压：持续性升高，阵发性加重； 2、代谢紊乱：血糖升高、糖耐量下降； 3、其他表现：胃肠道症状，眼底改变等,嗜铬细胞瘤,诊断 1、定性诊断：临床表现：青壮年高血压，阵发性发作； 实验室检查：尿儿茶酚胺及其代谢产物甲氧基肾上腺素和香草扁桃酸（VMA）测定是特异性筛选试验；放免法
14、测定学NE、E、DA是诊断的最敏感方法；,嗜铬细胞瘤,药物试验：高血压者可作抑制试验，常用的有酚妥拉明抑制试验和可乐宁抑制试验； 血压正常者可作药物激发试验，如胰高血糖素激发试验和组织胺激发试验；,嗜铬细胞瘤,2、定位诊断：B超检查肾上腺肿瘤； CT断层扫描肾上腺； 腔静脉分段取血检查； 131I-间位碘苄胍（131I-MIBG）扫描 MRI肾上腺扫描,嗜铬细胞瘤,治疗 手术切除嗜铬细胞瘤是唯一有效的治疗方法。成功的关键在于术前充分准备、术中和术后的正确处理,嗜铬细胞瘤,1、术前准备：充分降压、扩张血管，术前扩充血容量至关重要； 常用肾上腺素能受体阻滞剂酚苄明或选择性突触后1-受体阻滞剂哌唑嗪
15、降压。也可选用血管紧张素转化酶抑制剂（巯甲丙脯酸）和钙离子通道阻滞剂（心痛丁、异搏定等）降压；心律失常者可加用受体阻滞剂心得安,嗜铬细胞瘤,2、术中处理：术前用药禁用阿托品 采用全身麻醉 准备降压药和升压药，血压高可用硝普钠和酚妥拉明降压 术中充分补液，扩充血容量，根据中心静脉压调整 肿瘤切除后，补液、升压、皮质激素应用，防治高血压危象和肾上腺危象发生,嗜铬细胞瘤,3、手术方式选择 开放手术：采用经腰部切口（十一肋间切口）或经腹部切口（上腹部斜切口） 经腹腔镜肾上腺肿瘤切除术（经腹膜后径路）：适用于小的嗜铬细胞瘤切除 术中操作应尽量轻柔，不挤压肿瘤以减轻血压波动,嗜铬细胞瘤,4、术后处理 密切注意患者血压变化和生命体征的改变 维持水电解质平衡 防止肾上腺功能不全或肾上腺危象的发生,谢谢！,
