1、系统性红斑狼疮的肺部表现,北京协和医院风湿免疫科 沈敏,概 述,比其它CTD更常见 发病率4360% 轻者无症状，重者危及生命 临床表现、组织病理可相互重叠 整个病程不止一种肺部症状 预后差，死亡率较无肺部受累者高2倍,SLE的肺部表现,肺部感染 胸膜病变 急性狼疮性肺炎（ALP） 弥漫肺泡出血（DAH） 间质性肺病（ILD） 肺动脉高压（PH） 肺栓塞（PE） 呼吸肌无力、膈肌上抬 急性可逆性低氧血症、上呼吸道病变,一、胸膜病变,发病率1760%（尸检5093%） 胸痛4560%，呼吸困难、咳嗽、低热、胸腔积液 胸水：黄色清亮或淡血性，渗出液，TP、GLU、LDH，C3、C4，CIC，RF阳
2、性，ANA、抗dsDNA及LC有特异性，敏感性低,病理 淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维素性胸膜炎伴不同程度机化 免疫荧光：Ig和补体沉积 影像：胸腔积液1650%，少到中量，双侧或单侧各占50% 合并心、肺病变者比单纯胸膜受累者更易出现胸腔积液复发或迅猛加重,M15，头痛、视物模糊、咳嗽,F23，皮疹8月，发热1月，浮肿2周,F12，浮肿憋气3月,二、急性狼疮性肺炎,ALP，Acute Lupus Pneumonitis 突然发生的非感染性肺炎 发病率14%，死亡率50% 突发呼吸困难、咳嗽、咯痰、发热、低氧血症、胸痛，少数咯血 见于病程任何阶段，年轻女性、不明原因肺部浸润、病情活动者 女性患者产
3、后几天至几周属高危期,病理：非特异性；肺泡壁损伤坏死、炎细胞浸润、出血、水肿、透明膜形成；偶见苏木精体和LC；可见Ig及补体沉积，毛细血管微血管炎、小血管纤维素样血栓形成伴间质性肺炎、坏死性中性粒细胞浸润；罕见大血管血管炎 影像：双侧或单侧、肺底为主斑片实变影、局灶肺不张、膈肌抬高，多伴胸水,F17，面部红斑3年，发热、咳嗽、憋气10天,激素冲击前,激素冲击后3周,F15，发热20天，咳嗽、憋气7天,F15，发热20天，咳嗽、憋气7天,入院前1周,入院时,F15，发热20天，咳嗽、憋气7天,入院前1周,入院时,三、弥漫肺泡出血,DAH，Diffuse Alveolar Hemorrhage 发
4、病率2%，SLE住院者1.53.7%，因肺部病变住院者22%，死亡率50% 预后不良因素：机械通气、合并感染 年轻女性，突发咯血（可能缺如）、呼吸困难、低氧血症、咳嗽 Hb及HCT迅速下降（75100%） ANA及抗dsDNA阳性，补体，ACL阳性,PFT：DLCO 可见于病程任何阶段 20%可为SLE首发症状 常合并LN（100%） 合并肺部感染（近1/3）：CMV、HSV、曲霉菌、葡萄球菌、军团菌等,病理：非特异性；间质性肺炎、透明膜形成、肺泡坏死和水肿、微血管血栓形成；毛细血管炎80%；肺泡壁IgG、C3或CIC沉积50%；血管炎罕见 BALF或肺活检：血性或可见含铁血黄素巨噬细胞,影像
5、 X线：双侧弥漫、以肺野下带为主、边界不清的模糊斑片影 CT：早期结节影；进展期毛玻璃样影或含支气管气相实变影；慢性期间质纤维化,DAH与ALP：肺泡-毛细血管急性损伤，同一疾病谱的两种表现 与感染、PE、心衰、尿毒症的鉴别 积极血培养、痰培养、支气管镜及BALF检查或开放肺活检,M25，发热、咳嗽、咯血 1月,激素冲击治疗前,M25，发热、咳嗽、咯血 1月,激素冲击治疗前,M25，发热、咳嗽、咯血 1月,第一次激素冲击后,第二次激素冲击后,M25，发热、咳嗽、咯血 1月,第一次激素冲击后,M25，发热、咳嗽、咯血 1月,第二次激素冲击后,M25，发热、咳嗽、咯血 1月,半年后随诊,M25，面
6、部红斑3月，发热1月，咯血1周,入院前1周,M25，面部红斑3月，发热1月，咯血1周,入院时,四、间质性肺病,ILD，Interstitial Lung Disease 发病率313% 见于疾病任何阶段 与IPF相似，更轻、进展更慢 发病平均年龄46岁，进行性呼吸困难、干咳、发热、紫绀、杵状指、爆裂音 PFT：潮气量、肺总量及弥散量,病理：与IPF类似 早期：肺泡炎，肺泡壁及肺泡腔内大量炎细胞，支气管周围淋巴样增生，II型肺泡细胞增生 进展期：炎症与纤维化共存 晚期：肺泡结构损毁变形，瘢痕 BALF：大量炎细胞、Ig、CIC、细胞因子及生长因子,影像： X-ray：早期正常；进展期肺底不规则线
7、状模糊影及毛玻璃样变；晚期蜂窝影，肺容积缩小 CT：肺底为主不规则线状模糊影，毛玻璃样变，蜂窝状改变，牵拉性肺不张，散在结节影及小叶间隔增厚少见 HRCT：值得推崇,F67，发热、气短、肌痛4月,F46，间断发热15年，浮肿憋气1月,M29，皮疹3月，发热、关节痛2月,胸部HRCT相隔6周,F84，皮疹2月，发热、呼吸困难半月,入院前,F84，皮疹2月，发热、呼吸困难半月,入院时,五、肺动脉高压,PH：海平面状态下、静息时、右心导管检查SPAP30mmHg和（或）MPAP25mmHg，或者运动时MPAP30mmHg PAH：除上述外，PCWP15mmHg 发病率1530%，1849岁，女:男=
8、10:1 发生机制：间质性肺炎、肺小动脉血管炎、原位血栓形成或肺血栓栓塞、肺血管收缩,进行性呼吸困难，活动耐量下降，胸痛，咯血，眩晕或晕厥，干咳 P2亢进，右心功能不全，肺心病 75%合并雷诺现象 ACL阳性率6068% 预后差，5年生存率48%，中重度者2年生存率50%,病理 急性期类纤维蛋白坏死和血管炎 慢性期动脉内膜或外膜周围纤维化、中层肥厚及弹力层断裂 肌层动脉最常见、最严重 不同程度炎细胞浸润、原位血栓形成,影像：早期正常；进展期右室扩大、中心肺动脉扩张、远端动脉残根状 V/Q显像、CTPA、肺动脉造影除外PE UCG：测量右室及肺动脉压力、各房室内径，除外心内分流，敏感性高 右心漂
9、浮导管：金标准,六、肺栓塞,发病率930% 呼吸困难、胸痛、咯血、咳嗽、发热 DVT CXR，ABG，EKG，UCG，V/Q显像，CTPA，肺动脉造影，下肢静脉彩超 与LA、ACL的相关性,F30，双下肢浮肿2年，胸闷半天,七、肺部感染,发病率高，SLE发病和死亡的重要原因，仅次于败血症和肾衰 原因：免疫功能紊乱，肺泡巨噬细胞抗菌活性低下；激素和免疫抑制剂的使用；肺水肿、呼吸肌无力 SLE任何新出现的肺部浸润必须首先除外肺部感染,普通细菌 条件致病菌：曲霉菌，隐球菌，PCP，CMV，奴卡氏菌 TB：发病率5%，易与SLE某些症状混淆，诊断延误，死亡率高,F23，皮疹8月，发热1月，浮肿2周,普
10、通细菌,F12，浮肿憋气3月，发热2周,CMV-pp65（+），CMV-DNA 7800copies/ml,更昔洛韦抗感染,F55，面部红斑20年，发热10天,TB,TB,F37，发热胸闷20天，咯血1周,TBLB：部分区域可见出血，部分肺泡间隔增宽；痰及BALF细菌涂片和培养（-）,激素（1mg/kg.d）+CTX；头孢他定,F37，发热胸闷20天，咯血1周,临床症状和影像学在好转，提示肺部病变为SLE原发病所致可能性大 1周后BALF真菌培养：少量烟曲霉；痰真菌培养：烟曲霉 临床诊断符合肺曲霉菌病 考虑到患者病情活动，还将长期应用激素和免疫抑制剂，加用伏立康唑抗真菌治疗 进一步好转,1个月
11、后再次发热胸闷咯血,伏立康唑+莫西沙星,F55，面部红斑10年，发热10天,PCP,F55，面部红斑10年，发热10天,PCP,F35，皮疹、关节痛1年，间断发热2月,TB,F17，面部红斑、浮肿半年，发热、憋气1月,PCP,八、其它,急性可逆性低氧血症 危重患者多见，胸痛或胸部不适、呼吸困难、低氧血症、弥散功能障碍、肺泡-动脉氧浓度差扩大 发病机制：内皮细胞增生及补体激活致中性粒细胞淤滞，VCAM及ICAM,八、其它,呼吸肌病变 膈肌上抬、肺容积进行性缩小，进行性呼吸困难 萎缩肺综合征（shrinking lung syndrome） 原因：原发性膈肌肌病；胸膜粘连 呼吸困难、胸痛、发热、少
12、量胸腔积液 预后较好,八、其它,上呼吸道病变 咽下溃疡，喉部炎症，会厌炎，声门下狭窄，声带麻痹 不常见 活动期SLE易在气管插管后出现,F67，发热、气短、肌痛4月,F28，发热、憋气半月,我院SLE住院患者的肺部表现,2004年北京协和医院SLE住院患者320例 女:男=5.4:1 平均年龄3314岁 肺部受累142例，发病率44.4% 胸膜受累80例（25%），肺受累108例（33.8%），两种及以上肺部症状64例（45.1%）,SLE有肺部受累者与无肺部受累者的比较,SLE常见肺部病变发病率（%）,*TB发生率,THANKS! THANKS! THANKS! THANKS! THANKS! THANKS! THANKS!,
