1、2021/4/2724辅助检查辅助检查临床表现临床表现 3主要内容主要内容烟雾病的概述烟雾病的概述 发病机制发病机制125治疗治疗6预后预后2021/4/273一、概述一、概述 烟雾病（Moyamoya Disease），因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。2021/4/274一、概述一、概述 烟雾病最早于1955年由日本的清水和竹内描述，1966年由铃木命名，Moyamoya是日语“烟雾”的发音。该病是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。2021/4/275三、临床表现三、临床表现TIA 型型 反
2、复发生一过性瘫痪或肌力下降，发作后运动功能完全恢复。有自发缓解或发作完全停止的倾向。2021/4/276二、发病机制二、发病机制发病机制发病机制先天性：临床诊治中经常遇到同家族先天性：临床诊治中经常遇到同家族中中23名烟雾病患者，如母子或兄妹有名烟雾病患者，如母子或兄妹有相似病例。相似病例。继发于钩端螺旋体脑动脉炎、结核性脑继发于钩端螺旋体脑动脉炎、结核性脑动脉炎等，损害颅内血管，使血管狭窄动脉炎等，损害颅内血管，使血管狭窄或经血流冲击形成血管瘤破裂出血，在或经血流冲击形成血管瘤破裂出血，在疾病过程中代偿性生成异常血管网。疾病过程中代偿性生成异常血管网。一些免疫性疾病常伴发烟雾病，病理改一些免
3、疫性疾病常伴发烟雾病，病理改变示内膜明显增生，内膜及异网血管壁变示内膜明显增生，内膜及异网血管壁上可见上可见IgG沉着，炎症反应不明显。沉着，炎症反应不明显。2021/4/277三、临床表现三、临床表现缺血组缺血组出血组出血组多见于多见于儿童和青少年儿童和青少年多见于青壮年多见于青壮年可分为缺可分为缺血和出血血和出血两组两组2021/4/278三、临床表现三、临床表现TIA型型癫痫型癫痫型出血型出血型梗塞型梗塞型lTIA型占绝大多数，约70%。l癫痫型常伴梗塞型。l出血型多见于成人。2021/4/279三、临床表现三、临床表现 急性脑卒中，导致永久性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。梗塞型梗塞型
4、2021/4/2710三、临床表现三、临床表现 频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。癫痫型癫痫型2021/4/2711三、临床表现三、临床表现 由于病理发展不同，可表现为脑室出血、脑实质出血或蛛网膜下腔出血，严重者可伴意识障碍。出血型出血型2021/4/2712三、临床表现三、临床表现 病程复杂多变，预后较差。多表现为混合型。无论何种类型，4岁以前起病者预后均差。临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果。2021/4/2713四、辅助检查四、辅助检查2021/4/2714四、辅助检查四、辅助检查 确诊本病的主要依据。确诊本病的主要依据。Willis动脉环主干血管改变
5、 异常血管网（必不可少）其它侧支循环2021/4/2715四、辅助检查四、辅助检查异常血管网2021/4/2716四、辅助检查四、辅助检查 继发脑梗死及颅内出血者的辅助诊断。MRA可发现Willis环主干血管不连续，大脑前中动脉粗细不等，梗死或出血灶附近不规则血管影等。2021/4/2717四、辅助检查四、辅助检查 迄今为止门诊筛选烟雾病最经济有迄今为止门诊筛选烟雾病最经济有效的方法。效的方法。对于Willis环区域的血管狭窄，具有很高的敏感度和特异度。在烟雾病人的长期随访中，也具有不可替代的优越性。2021/4/2718五、治疗五、治疗缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。非手术非手术治疗治疗2021/4/2719五、治疗五、治疗手术手术治疗治疗颅内外血管吻合搭桥术、脑-肌-血管联合术、颞浅动脉脑贴敷术等。2021/4/2720颞浅动脉敷贴术（用物及体位）颞浅动脉敷贴术（用物及体位）显微镜图片和体位照片2021/4/2721颞浅动脉敷贴术（手术步骤）颞浅动脉敷贴术（手术步骤）2021/4/27222021/4/27232021/4/27242021/4/27252021/4/2726思考题思考题 烟雾病的常见临床表现是什么？什么是烟雾病确诊的金标准？2021/4/2727谢谢！
