1、惊 厥 （convulsion）,南京医科大学附属南京儿童医院 神经科 卢孝鹏,定义,惊厥（convulsion）是痫性发作的常见形式，以强直或阵挛等骨骼肌运动性发作为主要表现，常伴有意识障碍。 病因众多复杂。,惊厥（convulsion）,MOV00095.MPG,惊厥（convulsion）,IMG_1005.MOV,定义,儿童期惊厥发生率为4%-6%，较成人高10-15倍。年龄愈小发生率愈高。 易有惊厥持续状态。 新生儿及婴儿常有不典型惊厥发作：表现为突发瞪眼、咀嚼、流延、呼吸暂停、青紫。（视频分享）。 只有慢性的反复痫性发作才能诊断为癫痫。,惊厥（convulsion）,108病区08
2、床 FCD,惊厥（convulsion）,枕叶癫痫发作VID_20120510_155256.mp4,惊厥（convulsion）发作定义,伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作（强直或痉挛等运动性发作为主要表现）。 指一组临床症状（多病因）。 急性病患中的症状之一。 转归：随着急性病的好转而消失。 可能完全不是癫痫。只有慢性的反复痫性发作才能诊断为癫痫。,G,病因分类与特点,（一）感染性病因 1.颅内感染 （病例分析、分享） 2.颅外感染 （1）热性惊厥：儿科最常见的急性惊厥 （2）感染中毒性脑病：大多并发于败血症、重症肺炎、菌痢、百日咳等严重细菌性感染疾病中。,病因分类与特点,（二）非感染性病因 1
3、.颅内疾病 （1）颅脑损伤与出血：如产伤、颅脑外伤和脑血管畸形等。 （2）先天发育畸形：如颅脑发育异常、脑积水、神经皮肤等。 （3）颅内占位性病变。,出血性,血管性疾病：血管瘤,先天性颅脑畸形：透明隔畸形,先天性颅脑畸形：胼胝体发育畸形,先天性颅脑畸形：脑室发育畸形,先天性颅脑畸形：结节性硬化,结节性硬化,先天性颅脑畸形：脑面三叉神经血管瘤,先天性颅脑畸形：脑面三叉神经血管瘤,出血性 急性期、亚急性期、慢性吸收期,结核,结核,结核,结核,占位,病因分类与特点,（二）非感染性病因 1.颅内疾病 （1）颅脑损伤与出血：如产伤、颅脑外伤和脑血管畸形等。 （2）先天发育畸形：如颅脑发育异常、脑积水、神
4、经皮肤等。 （3）颅内占位性病变。,病因分类与特点,2.颅外（全身性）疾病 （1）缺氧缺血性脑病：如分娩或生后窒息、溺水、心肺严重疾病等。 （2）代谢性疾病：包括：水电解质紊乱；肝肾衰竭和Reye综合征；遗传代谢性疾病；中毒：如杀鼠药、农药和中枢神经兴奋药中毒。,头颅MRI：两侧大脑半球 灰质系统弥漫性病变,丙酸血症！ propionic acidemia PA,热性惊厥 （febrile seizures FS）,FS是小儿时期最常见的惊厥性疾患， 儿童期患病率3%-4%， 首次发作年龄多于生后6个月至三岁间，平均18-22个月。 国际抗癫痫联盟不主张把FS诊断为癫痫。,热性惊厥 （febr
5、ile seizures FS）,患儿常有FS家族史。 常染色体显性遗传伴有不同外显率。 基因位点在19p和8q13-21。,热性惊厥 （febrile seizures FS）,单纯性FS（又称典型FS） 复杂性FS（complex FS，CFS）,单纯性FS（典型FS）,全身强直-阵挛性发作。 持续数秒至10分钟。 可伴有发作后状态，短暂嗜睡。 发作缓解后患儿一切恢复如常，不留任何神经系统体征。,单纯性FS（典型FS）,一次发热疾病过程中，大多只有一次，个别有两次发作。 约50%的患儿会在今后发热时再次或多次FS发作， 大多数（3/4）再次发作发生在首次发作后一年内。,复杂性FS （com
6、plex FS，CFS）,一次惊厥发作持续15分钟以上。 24小时内反复发作2次。 局灶性发作。 反复频繁的发作，累计发作总数5次以上。,单纯性与复杂性热性惊厥的鉴别要点,FS转化为癫痫危险因素,复杂性FS 。 直系亲属中有癫痫病史。 首次FS前已有神经系统发育延迟或异常体征。 7岁时癫痫发生率平均达9%以上，而无危险因素的FS不到1%。,EEG在癫痫预测上价值,单纯性FS，一般无需作EEG检查。 但对CFS患儿，若EEG中新出现痫性波发放，则可能提示癫痫发作的危险性。,癫痫持续状态 （status epilepticus，SE）,传统的定义是指一次癫痫发作持续30分钟以上；或者反复发作达30
7、分钟以上，其间意识不能恢复者。 惊厥性癫痫持续状态最常见，占小儿全部癫痫持续状态的75%以上。 非惊厥性癫痫持续状态多见于失神癫痫、复杂局灶性发作及Lennox-Gastaut综合征。,癫痫持续状态的治疗 控制发作,首选苯二氮卓类快速止惊药物。国外多用劳拉西泮0.05-0.1mg/kg，国内多用地西泮0.25-0.5mg/kg（10mg/次），静脉注射。另外还可用氯硝西泮每次0.01-0.06mg/kg或咪达唑仑0.1-0.2mg/kg缓慢静脉注射。,癫痫持续状态的治疗 控制发作,苯妥英钠：可先给予负荷量15-20mg/kg，分2次静脉注射（每分钟1mg/kg）；24小时后给予维持量每日5mg
8、/kg。 3.苯巴比妥：负荷量15-20mg/kg （150mg/次）， 分次静脉（速度每分钟小于50mg）或肌注，24小时后改为维持量3-5mg/（kg/d）。,癫痫持续状态的治疗 控制发作,4.其他：还可用10%水合氯醛（0.5mg/kg， 10ml/次 ）稀释灌肠；也可用丙戊酸钠静脉注射。若仍不能控制，可在备好气管插管和辅助呼吸设备的情况下使用硫喷妥钠等麻醉药物。,SE处理程序,（一）地西泮DZP或咪达唑仑MDZ 15分钟无效或复发 （二）重复苯二氮卓类BDZ+ PB或PHT 不能控制或复发 （三）PB或PHT负荷量或静脉持续滴注MDZ 或 DZP或其他抗癫痫药物。 仍不能控制 （四）全身麻醉剂硫喷妥钠、丙泊酚+呼吸机,FS的防治,单纯性FS，仅针对原发病处理，包括退烧药物和其他物理降温措施即可。 对CFS或总次数已达5次以上者，可长期口服丙戊酸或其他抗癫痫药物。,谢谢！,
