1、 常 见 症 状第一篇黄 疸第十七节 作者：张海蓉单位：昆明医科大学第一附属医院重点难点熟悉了解掌握黄疸的概念、病因及鉴别诊断。黄疸的发生机制。黄疸的伴随症状。诊断学（第9版）黄疸（jaundice）是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。正常血清总胆红素为1.717.1mol/L（0.11mg/dl）胆红素在17.134.2mol/L（12mg/dl），临床不易察觉，称为隐性黄疸 超过34.2mol/L（2mg/dl）时出现临床可见黄疸一、胆红素的正常代谢 诊断学（第9版）1.胆红素的来源2.胆红素在血液中的运输过程3.肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄4.胆红素的肠肝循环
2、正常胆红素代谢过程图1.胆红素的来源衰老的红细胞：胆红素的主要来源，占80%85%；途径：血液循环中衰老的红细胞 脾脏（经单核-巨噬细胞系统破坏和分解）胆红素、铁和珠蛋白旁路胆红素：占15%20%，其来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质（肌红蛋白、过氧化氢酶等）一、胆红素的正常代谢 诊断学（第9版）2.胆红素的运输胆红素+白蛋白胆红素-白蛋白复合物（是游离胆红素，UCB），并运输至肝脏。诊断学（第9版）3.肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄摄取：胆红素-白蛋白复合物白蛋白+胆红素，胆红素被肝细胞摄取结合：在肝脏中，非结合胆红素与Y、Z两种载体蛋白结合肝细胞内质网微粒体（经葡
3、萄糖醛酸转移酶催化）与葡萄糖醛酸结合胆红素葡萄糖醛酸酯（即结合胆红素，CB）排泄：结合胆红素从肝细胞胆管肠腔（经细菌脱氢作用）尿胆原大部分被氧化粪胆原随大便排出一、胆红素的正常代谢4.胆红素的肠肝循环 小部分尿胆原（约10%20%）在肠内被重吸收肝门静脉回到肝内大部分再次转变为结合胆红素，随胆汁排入肠内（即胆红素的肠肝循环）。被吸收回肝的小部分尿胆原经体循环从肾脏排出。诊断学（第9版）正常情况下，胆红素进入与离开血循环保持动态平衡，使血中胆红素浓度保持相对恒定，总胆红素波动于1.717.1mol/L之间。一、胆红素的正常代谢1.按病因学分类（1）溶血性黄疸（2）肝细胞性黄疸（3）胆汁淤积性黄疸
4、（4）先天性非溶血性黄疸2.按胆红素性质分类（1）以非结合胆红素（UCB）升高为主的黄疸（2）以结合胆红素（CB）升高为主的黄疸二、黄 疸 分 类 诊断学（第9版）黄疸三、病因、发生机制和临床表现1.溶血性黄疸 （1）病因：凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病。先天性或后天获得性溶血、某些药物、毒蕈、蛇毒中毒等。（2）发生机制：红细胞大量破坏，形成大量非结合胆红素，超过肝脏的摄取、结合及排泄能力；同时溶血造成贫血、缺氧及红细胞破坏后产物的毒性作用，削弱了肝脏的代谢作用，血中以非结合胆红素升高为主，超过正常水平出现黄疸。诊断学（第9版）1.溶血性黄疸 （3）临床表现：皮肤呈浅柠檬色。急性溶血：
5、发热、寒战、头痛、呕吐、常有血红蛋白尿（浓茶色或酱油色）、贫血、腰痛，严重者可有急性肾衰 慢性溶血：病程经过缓和，黄疸轻度，有时呈波动，明显的体征是贫血和脾肿大（4）实验室检查 血液：TB，CB一般正常，UCB 尿液：尿胆原，尿胆红素（-）粪便：粪胆原，粪便颜色加深 其他：血红蛋白尿，隐血试验阳性；网织红细胞，骨髓红细胞系列反应性增生 诊断学（第9版）三、病因、发生机制和临床表现2.肝细胞性黄疸（1）病因：各种使肝细胞严重损害的疾病，如病毒性肝炎、肝硬化、肝癌等。（2）发病机制 肝细胞受损：肝细胞对胆红素的摄取、结合功能降低，血中UCB 未受损的肝细胞：将UCB转变为CB，被输入毛细胆管，从坏
6、死的肝细胞反流入血液循环，血中CB CB与UCB均增加 （3）临床表现：黄疸+肝功能受损的表现。皮肤浅黄或深黄色 倦怠、乏力、食欲减退，严重可有出血倾向等肝功能受损表现 诊断学（第9版）三、病因、发生机制和临床表现2.肝细胞性黄疸（4）实验室检查 血液：TB，CB，UCB 尿液：尿胆原（轻度），胆红素（+）粪便：粪胆原正常或减少，颜色正常或变浅 其他：不同程度肝功能异常 诊断学（第9版）三、病因、发生机制和临床表现3.胆汁淤积性黄疸 （1）病因肝内性胆汁淤积 肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病 肝内胆汁淤积：病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期肝内胆汁淤积症等
7、肝外性胆汁淤积：胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞所引起。（2）发病机制胆道阻塞，阻塞上方压力 胆管扩张小胆管与毛细胆管破裂胆汁中胆红素反流入血黄疸；CB增加为主。诊断学（第9版）三、病因、发生机制和临床表现3.胆汁淤积性黄疸（3）临床表现 皮肤暗黄色或更深（黄绿色）皮肤瘙痒、心动过缓、大便颜色变浅或呈白陶土色、尿色深（4）实验室检查 血液：TB，CB，UCB正常 尿液：尿胆原 或消失，胆红素（+）粪便：粪胆原 或消失，颜色变浅或呈白陶土色 其他：血清碱性磷酸酶（ALP）及总胆固醇升高 诊断学（第9版）三、病因、发生机制和临床表现4.先天性非溶血性黄疸 临床上较为少见（1）病因：肝细
8、胞对胆红素的摄取、结合及排泄能力有缺陷所致。（2）分类：Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征、Crigler-Najjar综合征及Rotor综合征。诊断学（第9版）假性黄疸 某些药物、食物可引起皮肤黄染，但多在暴露部位为主，血胆红素不高。球结膜下脂肪堆积 多见于老年人，黄色不均匀，内眦明显，皮肤不黄，血胆红素不高。三、病因、发生机制和临床表现四、辅 助 检 查1.B型超声波检查 2.X线腹部平片及胆道造影 3.逆行胰胆管造影（ERCP）4.经皮肝穿刺胆道造影（PTC）5.上腹部CT扫描 6.放射性核素检查 7.磁共振胰胆管成像（MRCP）8.肝穿刺活检及腹腔镜检查 诊断学（第
9、9版）五、伴 随 症 状1.伴发热 急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大叶性肺炎、病毒性肝炎等。2.伴上腹剧烈疼痛 胆道结石、肝脓肿、胆道蛔虫病、原发性肝癌等。3.伴肝肿大 病毒性肝炎、急性胆道感染、胆道阻塞、肝癌、肝硬化代偿期等。4.伴胆囊肿大 胰头癌、壶腹癌、胆总管癌、胆总管结石等。5.伴脾肿大 病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、疟疾、肝硬化、溶血性贫血、淋巴瘤等。6.伴腹腔积液 重症肝炎、失代偿期肝硬化、肝癌等。诊断学（第9版）1.确定是否有黄疸 应与胡萝卜素血症及球结膜下脂肪堆积相鉴别。2.黄疸的起病情况 急性或慢性，有无群体发病、外出旅游、药物使用情况、家族史等。3.黄疸的时间与波动情况 有助于肝细胞性黄疸与胆汁淤积性黄疸的区别。4.黄疸的伴随症状 是否有腹痛、发热、肝脾肿大等伴随症状。5.实验室检查 明确黄疸的分类。
